高热惊厥的发作次数与脑电图表现的关系

高热惊厥的发作次数与脑电图表现的关系张玉芬高热惊厥是小儿常见病之一。本文就３０例高热惊厥病儿的发作次数和脑电图（ＥＥＧ）改变报告如下。１资料与方法１９９１～１９９４年，因高热惊厥住院之患儿共３０例，男２３例，女７例。～５岁１７例，６～９岁１３例。首次...     

儿童失神发作癫痫40例的24小时脑电监测

将 1996年 5月至 1999年 5月 3年间我院儿童癫失神发作 40例的 2 4小时动态脑电监护 (ＡＥＥＧ)与临床表现及治疗的关系 ,分析如下。1　临床资料一般资料 :女 2 3例 ,男 17例。发病年龄 3～ 12岁 ,其中3～ 7岁起病 2 5例 ,8～ 12岁 15例。病程 1个月～ 4年。既往有高热惊厥史 4例 ,有癫家族史 4例 ,发病前智力均正常。发作频率及持续时间 :发作频率每天 3～ 5 0余次 ,发作持续时间一般为 3～ 6秒 ,都不超过 1分钟。临床分型 :单纯性失神发作 32例 ,仅表现为短暂意识丧失及活动突然停止 ,两眼呆视 ,突然恢复 ;复杂性失神发作 5例 ,除上述…     

染色体21q末端缺失综合征一例

患儿男,8岁,因体格与智力发育差并癫痫反复发作就诊.患儿10个月时出现一次发烧后惊厥,持续约10分钟,左侧半身较重.2岁时有一次无热惊厥,3岁开始每隔4至5个月发生无热惊厥一次,随后惊厥频繁发作.患儿1岁半开始会走,6岁才会说简单的字,目前说话仍不连贯.较同龄儿反应慢,易患感冒,约2～3个月1次.     

热性惊厥与血清钠浓度的关系

热性惊厥是儿科急症之一 ,发病率很高 ,在婴儿期有过一次热性惊厥者占全部小儿的 4 %～ 5 % [1] .对1997年 1月～ 1999年 12月热性惊厥患儿血钠、血钙分析如下 .1　资料和方法1.1　临床资料　观察组热性惊厥 4 2例 ,均符合 1983年全国小儿神经病专题讨论会议诊断标准[2 ] ,其中男2 3例 ,女 19例 ;年龄 <1岁 8例 ,1～ 3岁 2 3例 ,>3岁11例 (最大为 6岁 ) ;上呼吸道感染 30例 ,支气管炎 5例 ,肺炎 2例 ,扁桃体炎 3例 ,急性喉炎 2例 ;一次热程中惊厥发作 1次 34例 ,2次 5例 ,≥ 3次 3例 ;惊厥时的体温 ,38～ 38.9℃ 16例 ,≥ 39℃ 2 8例 .对照…     

儿童初次惊厥发生后抽搐复发200例临床分析

多种因素引起的惊厥发作在儿童期是较为多见的 ,反复发作的惊厥对儿童脑发育和智力发育均可能产生一定的影响。故评价抽搐复发的风险 ,对于预后判断相当重要。为此我们跟踪随访了 2 0 0名有过初次惊厥发生的儿童 ,综合分析、评价多种因素对抽搐复发率的影响。现报告如下。1　临床资料　　共跟踪观察有过初次惊厥发生的儿童 2 0 0名 (上海儿童医学中心及新华医院小儿神经专科门诊、普通门急诊及住院病人 ) ,跟踪时限为 3年 (1999～ 2 0 0 2年 )。其中男 12 4名 ,女76名。年龄 6个月至 <3岁 12 4例 (占 6 2 % ) ;3～ <6岁 4 4例 (占 2 2 % ) ;…     

癫痫非惊厥性发作患者的临床及动态脑电图观察

非惊厥性发作 (ｎｏｎｃｏｎｖｕｌｓｉｖｅｓｅｉｚｕｒｅｓ,ＮＣＳ)因其常缺乏惊厥发作 ,而临床表现又多样化 ,给临床诊断带来困难 ,延误治疗。为引起患者、家属及医务人员的重视 ,兹将我院 1998年8月至 2 0 0 2年 8月用动态脑电图 (ＡＥＥＧ)监测的 30例无明显临床惊厥发作的资料进行分析 ,现总结报告如下。1　病例资料本文 30例均为癫非惊厥性发作者 ,男 18例 ,女 12例。年龄 1 6～ 13岁 ,平均 8 8岁。临床诊断典型失神 14例 ,不典型失神 9例 ,失张力性发作 2例 ,复杂性部分发作 2例 ,头痛性癫发作 2例 ,晕厥性癫发作 1例。2　脑…     

安定防治小儿高热惊厥132例临床体会

高热惊厥是小儿常见急症,是小儿惊厥中最常见的一种,是一组与发热有关的非颅内感染所致的惊厥,如不及时有效地处理,可使脑细胞损坏,严重者则易引起癫痫及智力低下等不良后果.儿童期患病率为3%～4%,临床上多见于6个月～3岁小儿,6岁后发病罕见.绝大多数患者预后良好,仅有2%～7%的患者转变为癫痫[1].     

二例Dravet综合征临床特点和基因类型分析

目的分析2例Dravet综合征的临床特点和基因类型。方法收集2例Dravet综合征患儿临床资料,并行视频EEG和基因检测。结果 1.Dravet综合征2例患儿的共同表现:有高热惊厥家族史,发病前智力运动发育正常;均在1岁内起病,初以热性惊厥起病,1岁后逐渐转变为无热惊厥;发作形式包括肌阵挛、部分性发作、不典型失神发作等;对药物治疗反应差,随病程进展出现精神运动发育迟缓或倒退;视频EEG可见棘慢波、多棘慢波发放。2.基因筛查结果示患儿存在SCNIA的基因突变。结论 Dravet综合征是婴儿期以热性惊厥起病但预后差的癫痫性脑病,临床发展过程、发作形式和视频EEG有其独特的特点,确诊需行SCN1A基因测序,截断突变与错义突变的基因类型病情较为严重。     

儿童首次不明原因抽搐发作后再发抽搐的危险性

为探讨首次不明原因抽搐发作后再发抽搐的危险性，我们对１１７例患儿进行了随访。结果表明有癫痫家族史、高热惊厥史和脑电图异常者两年内抽搐复发率高。提示对首次不明原因抽搐发作后脑电图显示有癫痫样放电者应立即给与抗癫治疗，而没有癫痫家族史、高热惊厥史，且脑电图正常者可继续观察，暂不用抗癫药治疗。     

一对有癫痫家族史的姐妹的脑电图与症状的不一致性报告

患者陆某．女．25岁。近3年来．常反复于月经期发生突然意识丧失，全身抽搐，口吐白沫，大小便失禁．历时5～8min，醒后感头痛．全身酸痛．疲乏．对抽搐全无记忆。于2003年10月9日由其姐陪同来本院就诊．查神经系统无阳性体征，幼时有高热惊厥史。其父有癫痫发作史。其姐7岁以前也有多次高热惊厥史，后一直无任何发作。患者已接受2年多的正规抗癫痫药物治疗，仍有癫痫发作。     

癫痫性精神障碍的临床分析

癫痫是起源于大脑半球某一部分神经元的异常电话动所致反复发作性疾病[1]。该病在临床上易误诊为精神分裂症。为提高对该病的认识，现将我院1976年－1992年精神科病房的16例癫痫性精神障碍，进行临床分析。1临床资料一般资料男10例，女6例。年龄19~58岁．平均28±2.32岁、癫痫始发年龄6—39岁，平均18±1.24岁。其中大发作12例,才发作3例．精神运动性发作1例。精神症状出现离首次癫痫发作时间为2一15年。10例癫病发作停止3年后出现精神症状；2例出现精神症状时癫痫，发作无明显变化；4例出现精神症状时癫痫发作明显减少。有家族史者3例，脑…     

梁色体21q末端缺失综合征一例

患儿　男 ,8岁 ,因体格与智力发育差并癫痫反复发作就诊。患儿 10个月时出现一次发烧后惊厥 ,持续约 10分钟 ,左侧半身较重。 2岁时有一次无热惊厥 ,3岁开始每隔 4至 5个月发生无热惊厥一次 ,随后惊厥频繁发作。患儿 1岁半开始会走 ,6岁才会说简单的字 ,目前说话仍不连贯。较同龄儿反应慢 ,易患感冒 ,约 2～ 3个月 1次。查体 :贫血貌 ,小头、扁头和扁脸 ,身材矮 ,腭弓稍高 ,扇风耳 ,耳位稍低 ;双手掌小 ,手指细长 ,指甲凹陷 ,第 1指骨隆起 ;阴茎小 ,双侧隐睾 ;肌张力亢进 ,中度智力障碍。脑电图示右顶枕及右后颞枕区常见单个尖波及正性棘慢…     

癫痫性精神障碍患者焦虑、抑郁症状调查

癫痫性精神障碍在临床并非少见。我们发现癫痫性精神障碍患者常伴有焦虑、抑郁症状。为进一步探讨癫痫性精神障碍患者焦虑、抑郁症状的发生情况 ,本文专题进行了调查。1　对象与方法对象 :为 1 995～ 1 998年在我院住院的康复期癫痫性精神障碍患者 ,均符合 CCMD— 2— R诊断标准。男 3 7例 ,女3例 ;年龄 1 8～ 58岁 ,平均 3 1 .5± 1 1 .7岁。文化程度 :小学2例 ,初中 2 0例 ,高中 1 6例 ,大专以上 2例。癫痫发作类型 :按照国际癫痫性发作分类 [1 ] ,分为强直——阵挛发作3 6例、典型失神发作 4例。癫痫首发年龄 7～ 4 3岁 ,平均2 0 .7± …     

儿童失神癫痫240例治疗及预后随访报告：应用改良的1989年儿童失神癫诊断标准

目的总结儿童失神癫痫（CAE）的治疗和预后，为CAE的合理用药和评价远期预后提供依据。方法对1999年10月至2005年12月北京市3家医院为研究CAE易感基因收集的CAE患儿的治疗用药、疗效及预后进行随访。CAE诊断标准参考1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的癫痫及癫痫综合征分类诊断标准，并制定了统一的CAE纳入标准和排除标准。根据CAE的选药原则进行治疗，评估CAE患儿的远期预后。结果3家医院共收集符合ILAECAE诊断标准的患儿339例，其中296例符合本研究制定的CAE纳入标准。296例患儿中有56例患儿因失访未得到远期预后随访结果，有随访结果者240例（81．1％），其中男94例（39．2％），女146例（60．8％）。失神发作起病年龄为3岁3个月至12岁，其中4～8岁174例（72．5％）。39例（16．2％）有热性惊厥史，18例（7．5％）有热性惊厥家族史和（或）癫痫家族史，5例（2．1％）有失神癫痫家族史。失神癫痫发作频率为每日5～50次，其中每日发作10～30次占80％。出现失神持续状态1例。伴全面强直一阵挛发作12例（5．0％）。所有患儿发作期EEG均表现为双侧对称同步的3Hz棘慢波爆发，头颅影像学检查均未见异常。治疗首选丙戊酸234例，其中217例（92．7％）于服药后3d至6个月发作完全控制，15例加用另一种药物（其中氯硝西泮7例、硝西泮4例及拉莫三嗪4例）后发作控制，余2例单用丙戊酸2年后仍有发作，但发作次数明显减少；首选拉莫三嗪4例，其中3例发作控制，1例服药1年发作未控制，改用丙戊酸1周后发作控制。2例首选托吡酯治疗，其中1例发作控制，1例服药5个月效果不明显，改用丙戊酸2个月后发作控制。240例患儿随访时间为2～7年，158例（65．8％）已停用抗癫痫药物，其中停药1年以上者96例，停药后均无复发；82例尚未停用抗癫痫药物患儿中，80?     

免疫球蛋白治疗儿童难治性癫痫的近、远期疗效与体液免疫功能的研究

目的 :探讨人血免疫球蛋白治疗儿童难治性癫痫的近、远期疗效和体液免疫功能的变化。方法 :对 36例儿童难治性癫痫辅加人血免疫球蛋白治疗 ,随访 6个月～ 1年 ,分别采用ELISA法和速率散射浊度法对 36例病儿和 2 2例健康儿童进行Ig、C3、C4CH5 0的检测 ,并给予治疗前后配对比较。结果 :36例病儿经辅加免疫球蛋白治疗后 17例终止发作 ,5例显效 ,6例有效 ,8例无效 ,近期总有效率为 77 8%。随访≥ 1年者 2 8例 (77 8% ) ,其中 13例 (4 6 4 % )复发 ,远期有效率为 5 3 6 % ,临床显效时间在用药后 1周内 ,EEG也出现同步显著改善。体液免疫的结果是治疗前癫痫组Ig中的IgG、IgM和C3、C4、CH5 0明显低于对照组 (P <0 0 1) ;治疗后癫痫患儿IgG、IgM和C3、C4、CH5 0明显高于治疗前 (P <0 0 1) ,特别是C3、C4、CH5 0升高最为明显。半年后复检Ig和C3、C4、CH5 0又降低 ,配对比较差异有显著性 (P <0 0 1)。结论 :癫痫患儿体液免疫功能明显低下 ,给予人血免疫球蛋白后 77 8%病例近期临床发作得到控制 ,EEG转为正常或好转 ,也可使血IgG、IgM和C3、C4、CH5 0含量短期内升高 ,这可能是人血免疫球蛋白能有效治疗癫痫的机制之一。     

小儿高热惊厥临床与脑电图特征

目的：观察小儿热性惊厥发病年龄、症状、脑电图表现及小儿热性惊厥预后的脑电图表现。方法：对2007年～2012年80例小儿高热惊厥从发热当时、热退后1周、10天时分别进行脑电图检查,观察脑电图演变,从特征上并结合惊厥发作的次数、发作的年龄、发作持续的时间来预判断病情可能的发展方向。结果：发作当时EEG异常率80%,1周35%,10天25%。异常表现为高波幅慢波异常者11例,出现散在、局限性慢波异常者6例,呈棘-尖-慢复合波者3例。结论：高热惊厥患儿临床及脑电图演变有一定的规律,可根据这个规律在临床上早期判断病情的发展方向。     

甲状腺毒性周期性麻痹45例临床分析

现将 1990年 8月至 2 0 0 1年 1月收治的 4 5例甲状腺毒性周期性麻痹 (ＴＰＰ)住院病例报告如下。1　临床资料一般资料 :4 5例ＴＰＰ均为住院患者 ,占同期 2 3例周期性麻痹患者的 19 5 % ,其中男 4 4例 ,女 1例 ,年龄 18～ 4 5岁 ,平均 32 3岁。 38例为首次发作 ,7例有反复发作史。 15例发病前有饱餐史 ,4例为剧烈运动或劳累后发病 ,4例有感染史 ,3例发病前有大量饮酒史 ,另外 19例无明显诱因。临床表现 :本组 4 5例麻痹发作于夜间或清晨 ,均急性发病。表现为进行性肌麻痹 ,双侧对称 ,18例 (40 % )局限于下肢 ,2 7例 (6 0 % )均累及四肢 ,…     

CNPY3基因变异致发育性癫痫性脑病1例报道并文献复习

目的 探讨CNPY3基因变异所致发育性癫痫性脑病60型患儿的临床特征和遗传学特点。方法 回顾性分析郑州大学第三附属医院2022年3月收治的1例CNPY3基因变异患儿的临床资料，并进行相关文献复习。结果 本例患儿，女，于2月龄以癫痫发作起病，主要临床特征为难治性癫痫、全面发育迟缓、反复肺炎，存在多种癫痫发作类型：痉挛发作、痉挛-强直发作、局灶性发作。基因检测提示存在CNPY3(NM＿006586.5)复合杂合变异c.372+2T>C和c.734＿737del/p.Gln245Argfs^*42，分别遗传自父亲和母亲，其中c.372+2T>C变异未见报道。文献检索有临床资料报道共4例，国内尚未见报道，结合本研究共5例，女4例、男1例(13月龄死亡)，起病年龄1～4月龄，随访年龄分别为10月龄、28月龄、12岁、14岁、13月龄。5例均为难治性癫痫，发作类型有痉挛发作(5/5)、肌阵挛发作(3/5)、局灶性发作(2/5)、强直发作(2/5)等；其他症状包括全面发育迟缓、脑萎缩、痉挛性截瘫、胃食管返流等，个别存在外观畸形。结论 CNPY3基因变异引起的发育性癫痫...     

热性惊厥与癫痫关系探讨—附137例远期随访

热性惊厥是小儿时期的常见病。为了解其远期预后，采用热性惊厥问卷调查表、清醒脑电图描记、简单智力测定等对137例首次发作的热性惊厥患儿进行13—10年的远期随访，探讨首次惊厥发作年龄及复发的关系、复发的影响因素、热性惊厥与癫痫及智力的关系。结果表明复发率在50％左右，1—2岁患儿复发率尤高、有阳性家族史者及低热较高热者易出出复发；6.6％转为癫痫。     

精神运动性癫痫儿童社会适应能力及行为问题的研究

精神运动性癫痫 (ＰｓｙｃｈｏｍｏｔｏｒＥｐｉｌｅｐｓｙ)是儿童癫痫的一种常见类型 ,临床上较难控制 ,国内外已有的研究多侧重于药物治疗以控制发作 ,对其心理及社会功能却研究甚少 ,为此 ,我们对 1997年 1月～1999年 12月在我院癫痫研究所诊治的 6 3例精神运动性癫痫儿童的社会适应能力及行为问题进行研究 ,现报告分析如下。1　资料与方法1.1　资料6 3例患儿均为我院癫痫研究所癫痫专科门诊病人 ,均依据 1989年国际癫痫会议中有关癫痫分类[1] 而确诊。其中男 36例 ,女 2 7例 ;年龄 8～ 12岁 ,平均 10 .6岁 ;起病年龄 5～ 10岁 ,平均 6 .…