血友病88例资料分析

血友病是一组常见的严重凝血机制缺陷性疾病,属性染色体隐性或常染色体显性遗传。此病有三种类型:1、血友病甲(又称血友病A、因子Ⅷ缺乏症、AHG缺乏症);2、血友病乙(又称血友病B、因子Ⅸ缺乏症、PTC缺乏症);3、血友病丙(又称血友病C、因子Ⅺ缺乏症、PTA缺乏症)。     

重视血友病的诊疗防止漏诊误诊

遗传性凝血因子缺乏性病例中,血友病占85％。多见血友病甲(缺乏Ⅷ:C),其次为血友病乙(缺乏Ⅸ:C)。两者为10:1。国内发病率2.3～4.7/10万人口。随着近年来诊疗技术的进步,生命延长、传递者人数增多,几年来发病有上升趋势。血友病甲是伴性隐性遗传性疾病。男性发病。女性传递。(Ⅶ:C的产生和位于X染色体上的一个基因有关,而y染色体上不携带这个基因)血友病甲患者若和正常女性婚配,生育的女儿都是传递     

血浆凝血因子Ⅺ缺乏症七例报告

血友病具有临床出血病状及实验室的血浆凝血活酶生成障碍。由于其中的遗传方式不同,血液凝固因子缺陷也不同,故出血程度亦有所差异。血友病的类型可分为:因子Ⅷ缺乏的血友病甲;因子Ⅸ缺乏的血友病乙与因子Ⅺ缺乏的血友病丙。Ⅺ因子又称血浆凝血活酶前质,简称PTA。Ⅸ因子缺乏症自     

1例血友病患者围手术期护理体会

血友病（Hemoph ilia）是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后长时间出血倾向[1]。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲（Hernoph ilia A）又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A（Antihemoph ilia facor A）缺乏症。我院收治1例做包皮环切术后出血不止的血友病患者,在凝血因子替代疗法的支持下进行再次手术治疗,治愈出院,现将护理体会报告如下：     

血友病误施手术分析

血友病是先天性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏所致凝血功能障碍性疾病,是一种性染色体隐性遗传病,女性传递,男性发病。发病率为15～20/10万男童。血友病包括:(1)血友病甲,缺乏因子Ⅷ,即抗血友病球蛋白(ＡＨＧ);(2)血友病乙,缺乏因子Ⅸ,即血浆凝血活酶(ＰＴＣ);(3)血友病丙,缺乏因子Ⅺ,即血浆凝血活酶前质(ＰＴＡ)[1]。其中以血友病甲发病率最高,症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病少且症状轻。出血症状是其主要临床表现,常因轻微创伤招致难以控制的出血。36%的患者有家族史,临床误诊率达333%[2]。我院近年来对3例血友病患者误施了手术,造成致命…     

血友病甲的诊断

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向。在血友病中,血友病甲的发生率最高。血友病甲是染色体伴性隐性遗传,所以往往是男性发病,女性携带。其病因是因子促凝成分的缺乏。诊断主要依靠临床     

小儿血友病45例临床分析

对血友病45例患儿进行临床分析。血友病甲35例（78％），血友病乙10例（22％），全部为男性。最小患儿系生后1天。各种类型的出血症状为小儿血发病的主要表现。血友病甲的阳性家族史占34％。在三种血友病相对发病率中，均以血友病甲最高。为降低患病率、改进患者生存质量，延长寿命，建立包括家庭参与的血友病医疗体系的必要性和重要性。     

血友病并颅内出血6例报告

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。遗传性凝血因子缺乏的病例中血友病甲约占70%～80%,血友病乙占10%～15%。血友病甲是小儿出血性疾病中较为常见的一种,严重的有颅内出血、内脏出血、预后不     

重型及中间型儿童血友病116例临床分析

<正>血友病是凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏或合成障碍的性联隐性遗传性出血性疾病,按缺乏因子的不同主要分为血友病甲(Ⅷ)及血友病乙(Ⅸ),我国血友病患病率为2.73/10万人口[1]。血友病患者80%的出血集中在关节[2],并发症常见,临床表现轻重不一,重者可致残。颅内出血(ICH)是血友病最严重的出血之一,可危及生命[3]。     

血友病类出血性疾病13例临床分析

血友病类出血性疾病包括血友病甲(血友病A、AHG缺乏症、因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(血友病B,PTC缺乏症,因子Ⅸ缺乏症),血友病丙(血友病C,PTA缺乏症,因子Ⅺ缺乏症)。是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。我们从1982年9月至1983年12月,经改良凝血活酶生成试验(改良Biggs法TGT)反其有关纠正试验确诊的血友病共13例,现分析报告如下。临床资料 13例中,血友病甲7例,血友病乙6例,未发现血友病丙。男性10例,女性3例,均为血友病乙.年龄最大者48岁,最小者28天,20岁以下8例,占61.5％,20岁以上5例,占38.4％.有家族史者3例。1女性病例父母为近亲姨表婚配。临床表现:肌肉     

36例血友病患者口腔出血的处理

血友病是遗传性凝血活酶形成障碍的出血性疾患。包括血友病甲(缺乏因子Ⅷ)、血友病乙(缺乏因子Ⅸ)和血友病丙(缺乏因子Ⅺ)。临床以血友病甲最多见,其次为血友病乙和丙。本文回顾总结了36例血友病患者的113次口腔科范围内的出血和采用不同的局部止血方法及配合全身补充疗法,95％的病例获得迅速而又可靠的止血效果,现报道如下。1 临床资料36例血友病病例是取自1980年～1996年在绍兴市第二医院和青岛市立医院就诊的患者。发病年龄:1岁以下30例,2～3岁6例。就诊年龄:1岁以下14例,2～3岁16例,4～7岁4例,8～-25岁2例。男性34例,女性2例。36例中22例有出血性疾病家属史,占61.1％。     

儿童血友病的疼痛与控制

血友病是先天遗传性凝血因子缺乏类疾病,遗传方式为性连锁隐性遗传,即女性携带致病基因,男性患病。由于血液中缺乏FⅧ或FⅨ,使血液在破损部位不能正常凝固,造成出血不止。出血可见于任何部位,关键部位出血如颅内的出血可以致死,但较少见,常见的是关节和肌肉出血（〉90％）。关节和肌肉内出血产生的压力或／和局部组织炎症可引起急性或慢性剧烈疼痛,血友病也因此成为最疼痛的疾病之一。     

血友病甲患者血浆中修饰型组织因子途径抑制物的研究

目的：探测血友病甲患血浆修饰型组织因子途径抑制物（TFPI）水平的变化及其与活化部份凝血酶时间（APTT）时间的相关性，方法：以ELISA法测定修饰型TFPI含量，以凝血一期法在半自动凝血仪上测定APTT与FⅧ：C。结果：28例血友病患血浆修饰型TFPI含量与正常组相比差异无显性，与APTT呈正相关，与FⅧ：C不相关。结论：血友病甲患修饰型TFPI含量与正常无差异，完全可能通过低调TFPI水平而达到止血治疗的目的。     

血友病合并颅内出血

血友病是一种X-连锁隐性遗传性出血性疾病,由于血浆凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起,分别称为血友病A或血友病B。血友病A发病率占新生男婴1／5000-10000,血友病B为1／25000-30000。根据血浆FⅧ／Ⅸ浓度,血友病被分为重型（〈1％）、中型（1％-4％）、轻型（5％-25％）。出血是血友病的主要临床表现,关节腔及肌肉出血常见,     

变性梯度凝胶电泳检测轻型血友病甲的基因突变(Arg1689Cys)

血友病甲是一种常见的遗传性出血性疾病,由因子FⅧ缺乏引起。应用聚合酶链反应和变性梯度凝胶电泳技术,在一例轻型血友病甲患者的因子Ⅷ基因第14号外显子3’端发现碱基替换;直接测序表明密码子CGC突变为TGC,导致FⅧ蛋白Arg1689Cys,使凝血活化FⅧ发生障碍。该突变同时产生一个PstⅠ限制性酶切位点,该突变已证实与血友病相关。     

血友病乙1家系分析

血友病是一组遗传性凝血机制缺陷的疾病,多见于男性,有家族遗传史,血友病甲较多见,而血友病乙较少。本文应用凝血因子Ⅸ:C 测定调查血友病乙一家系10例家属,现将结果报告如下。1 临床资料与方法1.1 先证者临床资料:患者,男,38岁,反复皮下瘀斑、鼻衄30年,左髂窝撞伤后大     

甲型血友病患者外伤致颅内出血治疗体会

甲型血友病是先天性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病,为性连锁隐性遗传,是血浆中因子Ⅷ（抗血友病球蛋白AHG）的活性部分Ⅷ：C减少或缺失所致,患者全身各部位一旦出血难止住。现将我院收治的5例甲型血友病患者外伤致颅内出血治疗体会总结如下。     

获得性血友病甲2例报告和文献复习

获得性血友病甲是一种非血友病患者血液中出现抗因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)抗体的出血性疾病。该病较为少见,现报告作者近期收治的2例亦结合文献讨论如下。     

血友病的综合治疗

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,包括血友病A（HA）/血友病B（HB）,是由于凝血因子Ⅷ（FⅧ）/凝血因子Ⅸ（FⅨ）质或量的异常所致。通常男性发病,女性携带,患病率大约为5～10/10万人。该病以自幼反复、自发性关节、肌肉、皮肤黏膜出血为特点,严重者可内脏、中枢神经系统出血,关节畸形和致残率高。血友病的治疗较为复杂,仅凭血液科难以完全胜任血友病患者终生、系统的治疗,需要多学科专业医生,利用更多的资源和治疗机构参与治疗。     

血友病甲及血管性假血友病的研究进展

血友病甲(以下简称血友病)及血管性假血友病是二种最常见的遗传性出血性疾病。很久以来已经明确血友病是由于缺乏抗血友病球蛋白(AHG)或因子VIII所致,而血管性假血友病则是由于缺乏Von Willebrand因子(VWF)所引起的。但对因子VIII的本质,这二种遗传性出血疾病的临床变异,实验室检查方法尤其是携带者的检