伴上皮样细胞分化的周围神经肿瘤

周围神经肿瘤起源于原始神经嵴。由于原始神经嵴细胞的多向分化潜能，使得周围神经肿瘤中常常出现一些异常分化成分，如上皮样细胞、腺体、横纹肌、骨、软骨和黑色素等，从而给肿瘤的诊断和分类造成困难。本文报告腺性神经纤维瘤，上皮样恶性神经鞘膜瘤和婴儿黑色素性神经外胚叶瘤各1例。重点讨论有上皮细胞分化特征的周围神经肿瘤的诊断和鉴别诊断。临床和病理资料3例伴上皮样细胞分化的周围神经肿瘤。例1男，46岁，右胸壁肿块2×2cm，无包膜。病理形态，在神经纤维瘤背景中出现成团分化成熟的粘液腺泡。免疫组化为棱形细胞S-100（＋），S…     

间变性节细胞胶质瘤复发为幕上原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习

背景与目的：间变型节细胞胶质瘤非常少见,恶变总是发生在胶质成分。目前已有少量病例显示神经元成分的恶性转化。本文报道一例原发瘤为间变性节细胞胶质瘤,术后8个月复发为幕上原始神经外胚层肿瘤的病例。方法：观察并分析原发瘤和复发瘤的病理形态特征和免疫组化标记。结合文献讨论间变性节细胞胶质瘤转变为幕上原始神经外胚层肿瘤的可能机制。结果：患儿8岁。镜下见第一次切除的左颞叶肿瘤：部分区域肿瘤细胞密集分布。细胞较小,核染色较深,部分瘤细胞呈小片状,细胞稍大,核圆形或多角形,染色质淡。肿瘤组织中另可见散在或聚集向神经元分化的不同阶段的肿瘤细胞。细胞较大,有明显淡红染的胞浆,胞核空泡状,有核仁。有的似分化较成熟的节细胞。网状染色见瘤组织中纤维组织明显增生。免疫组化结果显示：GFAP灶性（＋）、NSE（＋）、S100（＋）、Nestin（＋）、VIM（＋）、Des（＋）。似神经元分化的大细胞则有NSE和S-100的阳性表达。病理诊断：伴有纤维增生的间变性节细胞胶质瘤。术后8个月左颞部复发肿瘤中除了仍见明显的纤维组织增生外,另见小或中等大小的肿瘤细胞密集排列,瘤细胞更异型,核分裂多见。未见较成熟分化的细胞。免疫组化显示：GFAP灶性（＋）、S100（＋）、NFP（＋）、Neuronal class III beta-tubulin（＋）。提示肿瘤细胞向神经元和胶质成分双向分化。病理诊断幕上原始神经外胚层肿瘤。结论：节细胞胶质瘤可以出现胶质和神经成分的恶性转化。     

节细胞性副神经节瘤1例报告并文献复习

目的分析节细胞性副神经节瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对1例节细胞性副神经节瘤进行光镜、免疫组织化学和电镜观察,并结合文献进行讨论。结果肿瘤组织具有三向分化的特点,由上皮样细胞、梭形细胞和成熟的神经节细胞构成。免疫组化标记上皮样细胞表达CgA、Syn、NSE、NF、P-gp9.5;梭形细胞表达V im、NF、S-100蛋白、P-gp9.5;神经节细胞表达NSE、NF、P-gp9.5。电镜下上皮样细胞胞浆内见神经内分泌颗粒。结论节细胞性副神经节瘤是一种非常罕见的好发于十二指肠的良性肿瘤,临床及病理医师需要提高认识避免误诊,依赖其病理形态学特点结合免疫表型可做出正确诊断。     

恶性周围神经鞘膜瘤24例临床病理分析

目的：探讨恶性周围神经鞘膜瘤镜下形态特点,确立鉴别诊断思路,方法：24例恶性周围神经鞘膜瘤经常规检查及兔疫标记证实,观察其HE切片镜下形态,结果：恶性周围神经鞘膜瘤根据形态可分为普通型17例（71％）和特殊型7例（29％）,S－100为该瘤最敏感的标记物,髓磷脂碱性蛋白为最可靠的标记物,结论：恶性周围神经鞘膜瘤组织形态多样,变异甚大,常易错诊为其它肿瘤,免疫标记对确立正确的诊断思路有较大帮助。     

恶性蝾螈瘤的临床病理及免疫组化观察

恶性蝾螈瘤是指含有横纹肌肉瘤(RMS)成份的周围神经肿瘤,该瘤很少见,国内报告9例,国外报告至1987年共计40余例。我们报告2例,就其形态特征,免疫组化及病理误诊原因等问题,进行讨论。材料与方法 2例4次为活检及肿物切除标本,经福尔马林固定,石蜡包埋,组织切片作常规HE、Masson、PTAH染色,免疫组化作S-100蛋白、Vimentin(波纹蛋白)、NSE(神经元特异性烯醇化酶)用以标记神经鞘细胞,     

S—100蛋白,癌胚抗原和波形蛋白在骨和软骨肿瘤及瘤样病变中的分布

本文对60例骨和软骨肿瘤及瘤样病变进行了S-100蛋白(S-100),癌胚抗原(CEA)和波形蛋白(Vim)的检测。结果表明内生软骨瘤、骨软骨瘤、软骨母细胞瘤,软骨肉瘤等中的软骨细胞、软骨母细胞和骨肉瘤中软骨分化的区域显示S-100阳性反应,提示S-100可以做为软骨细胞和软骨细胞分化的一个标志。分化好的软骨细胞S-100反应强,分化差的反应弱甚至阴性。 软骨母细胞瘤有时需与出现多核巨细胞的骨疾患相鉴别,此时检测S-100有较大价值。最后对软骨原性肿瘤显示S-100阳性反应的机理进行了讨论。     

黑色素性神经鞘瘤的组织发生、鉴别诊断与预后

目的：探讨黑色素性神经鞘瘤组织发生、鉴别诊断及预后。方法：3例患者年龄,分别4、17、28岁,黑色素性神经鞘瘤用组织学（HE）、免疫组化（ABC法）和电镜技术进行检测。结果：肿瘤直径为2、4、8cm。组织学：由黑色素性梭形细胞和黑色素性多边形细胞组成。梭形细胞呈束状、交织状、小区呈栅状排列,多边形细胞呈疏松片或网状。退色素后可见核呈卵圆形,核仁明显,核分裂相可见,部分细胞有异型。2例有小区浸润。免疫组化：S-100蛋白、HMB45、Vim、Leu-7、NSE等阳性。电镜观察见肿瘤胞质内大量Ⅱ-Ⅳ期黑色素小体及细胞膜外少量基膜。结论：①黑色素性神经鞘瘤好发于青年人,多数为良性或潜在恶性,少数为恶性,需要随访。②黑色素性神经鞘瘤来自神经嵴具有双向分化潜能的细胞。     

原发性纵隔神经源性肿瘤

我院自1957年7月至1995年7月经手术治疗原发性纵隔神经源性肿瘤64例，良性53例（占82．8％），恶性11例（占17．2％），其中神经鞘瘤33例，节细胞神经瘤12例，神经纤维瘤7例，神经纤维肉瘤4例，神经母细胞瘤3例，恶性神经鞘瘤3例，原始性神经外胚叶瘤，嗜铬细胞瘤各1例，作者对该类肿瘤的发病情况，病理分类1症状诊断及外科治疗进行了重点讨论。     

人恶性胶质瘤干细胞的分离与鉴定

目的:从人恶性胶质瘤中分离并鉴定胶质瘤干细胞。方法:采用神经干细胞无血清培养方法,分离胶质瘤干细胞,免疫细胞化学法、有限梯度稀释实验、二代球体形成分析、流式细胞分析等方法对胶质瘤干细胞进行鉴定。结果:3例患者原代培养胶质瘤细胞中CD133 细胞分别为7.4%、2.8%和4.2%。每100个原代胶质瘤细胞中可形成1个左右的胶质瘤细胞球;胶质瘤细胞球细胞均表达神经干细胞标记CD133和Nestin,不表达分化标志GFAP和MAP2,少数细胞表达分化标记MBP。每100个原代胶质瘤细胞球体细胞可形成6.07±2.15个悬浮生长的二代胶质瘤细胞球,二代细胞球细胞表达CD133和Nestin。胶质瘤细胞球细胞分化后细胞多数表达GFAP,少数表达MAP2和MBP。胶质瘤球体干细胞的增殖较原代胶质瘤细胞慢。胶质瘤球体细胞1×103个时可成瘤,原代培养的胶质瘤细胞需1×107。结论:采用神经干细胞培养条件可以很简便的分离出悬浮生长的胶质瘤球体干细胞。分离出的胶质瘤球体干细胞表达CD133抗原,具备肿瘤干细胞的基本特征。     

乳头状胶质神经元肿瘤报告一例及文献复习

背景与目的：自中央性神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tmors，DNT)被确认以来，脑室外小圆细胞组成的肿瘤受到重视，又报道了乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor，PGNT)和节细胞神经细胞瘤等新肿瘤。本文报道一例PGNT，复习其临床病理特征和文献，对此类肿瘤的特征进行探讨。方法：观察一例新病例的临床和病理表现，包括HE和免疫细胞化学染色并复习文献进行讨论。结果：本例(男性，32岁)肿瘤位于大脑顶叶，瘤组织由乳头状结构及少突胶质样细胞和上皮样细胞区交织构成，其中有小圆神经细胞、中等大的神经细胞和大的双核节细胞。免疫细胞化学染色中显示大多数瘤细胞和神经毯呈现S-100和Syn阳性反应，有些瘤细胞呈现GFAP阳性反应，本例病理诊断为PGNT。对肿瘤的临床和病理特征作了讨论，认为PGNT为较良性的肿瘤。结论：PGNT为一种低级别的胶质神经元肿瘤，以特异性乳头状胶质血管结构为特征。免疫细胞化学染色做NSE，Syn和GFAP等有助与中央性神经细胞瘤、DNT及其它胶质瘤相鉴别。PGNT这一新的肿瘤实体有可能成为神经元和混合性神经元胶质肿瘤中的一员。     

视网膜母细胞瘤36例临床病理分析

1966年1月～2001年12月确诊为RB(retinoblastoma)的病例共36例，其中15例进行了免疫组织化学染色检查NSE、S-100、GFAP及PCNA等。光镜下36例RB中未分化为主型21例；高分化为主型14例，自发消退型1例。NSE、S-100、GFAP、PCNA在RB中的阳性表达依次为9例(60％)；4例(26．7％)，3例(20％)，15例(100％)。RB光镜下高分化型为主型，未分化型为主型，自发消退型中的菊形团，坏死和钙化等病理改变具有一定的诊断价值。免疫组化中NSE有助于鉴别诊断。RB肿瘤细胞有向神经元分化的能力，起源于神经外胚叶中的细胞，细胞增殖活性越高，其分化程度越低，预后越差。     

胃间叶源性肿瘤13例临床病理及免疫组化分析

目的:探讨胃间叶源性肿瘤的临床病理特点和免疫组化表型.方法:对13例胃间叶源性肿瘤进行临床病理分析,并行CD34、CD117、Desmin、SMA、S-100、NSE等标记和分类,研究胃间叶源性肿瘤的鉴别诊断.结果:13例胃间叶源性肿瘤中,9例胃肠道间质瘤(GIST),3例神经鞘瘤,1例难以分类.结论:胃间叶源性肿瘤中以GIST最为多见,神经源性肿瘤次之,而真正的平滑肌(肉)瘤非常少见,采用联合标记物检测,在胃间叶源性肿瘤的鉴别诊断中具有重要价值.     

胃间叶源性肿瘤13例临床病理及免疫组化分析

目的:探讨胃间叶源性肿瘤的临床病理特点和免疫组化表型。方法:对13例胃间叶源性肿瘤进行临床病理分析,并行CD34、CD117、Desmin、SMA、S-100、NSE等标记和分类,研究胃间叶源性肿瘤的鉴别诊断。结果:13例胃间叶源性肿瘤中,9例胃肠道间质瘤(GIST),3例神经鞘瘤,1例难以分类。结论:胃间叶源性肿瘤中以GIST最为多见,神经源性肿瘤次之,而真正的平滑肌(肉)瘤非常少见,采用联合标记物检测,在胃间叶源性肿瘤的鉴别诊断中具有重要价值。     

三氧化二砷诱导胶质母细胞瘤细胞分化作用的研究

背景与目的：胶质母细胞瘤的预后较差，本文旨在观察三氧化二砷（As2O3）诱导胶质母细胞瘤细胞分化作用，为胶质瘤的诱导分化治疗提供实验依据。方法：低剂量不同浓度的As2O3诱导BT325细胞系3周后．常规HE染色及电镜观察细胞形态学改变，免疫细胞化学染色观察肿瘤分化标记物GFAP，S-100，Vimentin表达的改变，流式细胞仪分析细胞周期时相分布的变化。结果：BT325细胞在As2O3作用3周后，细胞形态类似正常星形细胞，肿瘤分化标志物GFAP，S-100表达均增高，并且呈剂量依赖效应，细胞周期时相分布G0／G1期比例升高，符合诱导分化现象。结论：三氧化二砷以剂量依赖形式诱导BT325细胞分化，是治疗脑胶质瘤的潜在诱导分化剂。     

恶性外周神经鞘膜瘤7例临床病理分析

目的 探讨恶性外周神经鞘膜瘤的临床病理特点.方法 对7例恶性外周神经鞘膜瘤经显微检查及免疫组化证实,观察其镜下形态改变.结果 恶性外周神经鞘膜瘤形态多样,免疫组化S-100,Leu7,MBP是敏感、可靠的标记物,其联合使用有助于明确诊断.结论 恶性外周神经鞘膜瘤组织镜下形态多变,差异很大,常易误诊其它肿瘤,免疫标记有助于该肿瘤的诊断.     

头颈部神经鞘膜瘤：附27例报告

神经鞘膜瘤是一种神经源性肿瘤。目前认为它发生于周围神经的鞘膜细胞,即Schwann氏细胞,故又称为雪旺氏瘤(Schwannoma)。神经鞘膜瘤发生于头颈部者占25.0％～44.8％。我院自1975年至1980年共收治了27例,均经病理证实。本组病例发病年龄最小者19岁,最大者     

神经系统肿瘤9994例免疫组化诊断经验

背景和目的：免疫组织化学技术极大地推动着普通病理学的发展和肿瘤病理学的发展。鉴于中枢神经系统肿瘤形态学的复杂性和按组织来源诊断肿瘤的重要性，本文总结了我们9994例用免疫组织化学作诊断的经验。方法：在熟悉免疫组化ABC法的基础上，应用于每例神经外科标本，探讨神经肿瘤的免疫指标组合，做到合理应用，减轻患者和社会负担，既有利于鉴别诊断，又能和临床一起把握肿瘤的良恶性程度。本文收集1995至2002年经免疫组化诊断的9994例神经肿瘤作统计，总结经验和教训。结果：(1)病例统计：在9994例中。按WHO神经肿瘤(2000)分类：神经上皮组织肿瘤为2926例(29．3％)、周围神经组织肿瘤1191例(11．9l％)，脑膜组织肿瘤2746例(27．47％)、淋巴造血组织肿瘤152例(1．52％)、胚生殖细胞肿瘤87例(0．87％)、鞍区肿瘤(包括垂体腺瘤)2340例(23．41％)、转移性肿瘤420例(4．20％)、杂类肿瘤132例(1．32％)。(2)免疫指标组合：A．脑内各种胶质瘤的免疫指标组合为S．100、GFAP、Vim和CD34，必要时加P53、PTEN、P16、Syn、NSE、NFP。胶质瘤对S-100全阳性，借GFAP表达差异来确定类型(包括恶性程度)。含神经元肿瘤则常借Syn．NSE，NFP或GFAP的表达差异来确定类型。B．脑膜组织肿瘤采用EMA、Vim、CK、CD34、SMA等，必要时加用CD68、GFAP、CEA等。脑膜上皮肿瘤均示EMA和Vim阳性表达，有时CK也表达；脑膜间叶组织肿瘤采用CD68、SMA、DesminMG等相应的免疫指标。C．当脑膜瘤与胶质瘤相鉴别时，采用EMA、Vim、GFAP、S100和CK等指标。D．周围神经组织肿瘤则以S100、MBP、GFAP和Vim，疑有神经元时，加作Syn、NSE或NFP，疑有恶性时也常加用SMA、CD68、Desmin、EMA或CK等指标。E．垂体腺瘤采用GH、PRL、TSH、ACTH、FSH和LH等激素抗体分类诊断。F．淋巴造血组织肿瘤采用LCA、CD20、CD45RO、CD68和GFAP的标记组合、若阴性则改用S100、Syn、NFP或SMA而可能诊断神经母细胞瘤。G．脊索瘤采用S100、EMA和Vim(均为阳性)和特染PAS阳性而确诊；H．评定良、恶性程度时，采用Ki-67(MIBI)或PCNA检测细胞核增殖指数来确定。及时充分固定瘤组织是影响免疫组化结果最重要的因素。结论：免疫组化技术是一项新兴的科学技术，对医学和病理学(包括神经肿瘤的)诊断产生了不可估量的推动作用，有助于确定肿瘤的组织来源分类诊断和恶性程度的确定。但它的特异性是相对的。应在常规HE光镜观察指引下，选用免疫指标。其阳性结果与常规观察判断有悖时。需慎重采用。     

室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴发结节性硬化的临床病理观察

目的:探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant-cell astrocytoma,SEGA)的临床病理特征、免疫表型特征及其与预后的关系。方法:对5例SEGA的临床特点,组织学特点及免疫组化标记进行分析,并对所有患者进行随访。结果:5例SEGA患者均为青少年主要症状为头痛、呕吐。肿瘤均位于侧脑室,伴有结节性硬化。病理形态学特征由大的圆形或多角形“节细胞样”星形细胞组成。免疫组化显示肿瘤细胞多表达GFAP、Vim、NSE和S-100蛋白,不表达NF、Syn;有1例表达EMA。随访5~27个月均生存。结论:SEGA为生长缓慢的良性肿瘤,生存时间长,预后良好,可能具有多向分化潜能,病理确诊须与巨细胞性胶质母细胞瘤、肥胖细胞性星形细胞瘤和室管膜瘤等鉴别。     

GFAP、Vim、MDR-1与EGFR在颅内星形细胞肿瘤中的表达及意义

目的探讨颅内星形细胞肿瘤的GFAP、Vim和MDR-1、EGFR的表达及意义.方法采用S-P法对101例颅内星形细胞肿瘤进行GFAP、Vim、和MDR-1、EGFR免疫组化标记,并对临床和病理资料及免疫组化结果进行统计分析.结果免疫组化标记能帮助区别星形细胞肿瘤的组织类型和分化程度.间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤GFAP表达减弱,而Vim、MDR-1、EGFR的表达增强,恶性程度增加,术后生存率低(P＜0.005).结论免疫组化标记对星形细胞肿瘤术后化疗方案的制定及预后估计具有重要意义.间变性和肥胖细胞性星形细胞瘤更具恶性,易复发.胶质母细胞瘤恶性程度最高,预后差.     

眼眶神经鞘瘤8例临床病理分析

目的：探讨眼眶神经鞘瘤的临床病理特征,诊断及鉴别诊断要点。方法对2010年1月-2012年12月间8例神经鞘瘤进行临床病理学观察及免疫组化染色。结果8例神经鞘瘤,男5例,女3例,年龄21～63岁,平均35岁。右眼5例,左眼3例;肿瘤位于眼眶底2例,眼眶上方6例。以眼球突出为主诉,病程1～10年。肿瘤直径1 cm～5 cm,平均3 cm,呈灰白淡黄色。组织学上：经典型神经鞘瘤6例：5例Antoni A型,1例Antoni B型。陈旧性神经鞘瘤2例,1例具有经典型神经鞘瘤的组织学结构,但其内有较多瘤细胞肥大,异型性明显。1例细胞排列杂乱,以细纹状细胞为主,其内有较多散在大的深染异型性细胞。免疫组化：S-100（＋）、Vimentin （＋）、Ki67（-）。结论陈旧性神经鞘瘤较少见,组织学特点复杂,并有较多异型性细胞,需结合临床并做免疫组化可确诊。