α1-抗胰蛋白酶的研究进展

本文介绍了α1-AT的理化性质及生理功能、α1-AT缺乏的机理、α1-AT缺乏与肝肺疾病的关系及α1-AT缺乏性疾病的诊断和治疗方法。     

α1-抗胰蛋白酶与肺部相关疾病研究进展

自1963年Laurell和Eriksson首次报道了血清α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin，α1-AT）与肺气肿的关系以来，国内外学者对α1-AT的研究不断深入，本文就α1-AT的结构和功能、α1-AT与慢性阻塞性肺疾病（COPD）的关系及其治疗、肺癌组织中α1-AT的表达与预后进行了综述。     

α1—抗胰蛋白酶的研究进展

本文介绍了α１－ＡＴ的理化性质及生理功能，α１－ＡＴ缺乏的机理，α１－ＡＴ缺乏与有直肺疾病的关系及α１－ＡＴ缺乏性疾病的诊断和治疗方法。     

重视α_1-抗胰蛋白酶缺乏症的诊断

α1抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体共显性遗传病,是一种蛋白质缺陷性疾病。基因突变产生不正常的α1抗胰蛋白酶（AAT）,不能从肝脏释放到血液,使血液中AAT水平不足,AAT和弹力蛋白酶之间的平衡遭到破坏,最终使肺组织受到中性粒细胞弹力蛋白酶的损伤,发生肺气肿和慢性阻塞性肺疾患;同时,异常的大量的AAT折叠形成高分子不可溶性聚合物堆积在肝细胞内引起细胞充血和破坏,可以发展成严重的肝脏疾病和肝功能衰竭。患者的AAT水平在血清中可以检测出来,但只有正常水平的10%~15%。其所引起的疾病临床表现变化很大,一些患者终身都伴随着威胁生命的症状,而一些人则终身无任何症状。环境因素如饮酒、肝炎病毒感染会增加肝损伤发生概率,而吸烟、粉尘等会增加肺损伤发生概率。其诊断主要靠血清AAT的定量检测和AAT的基因分型。应对一些可疑病例进行筛查,包括早期肺气肿患者、不明原因的肝硬化、新生儿胆汁淤积以及一些已知患者的家族成员等。通过检测血浆AAT水平、测定表型和基因型可确诊该疾病。     

α_1-抗胰蛋白酶缺陷与肝脏疾病

α_1-抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α_1AT)是人体血清中一种正常的蛋白酶抑制物。它具有抑制多种蛋白酶的生理功能。近20年来,逐渐发现α_1AT缺陷为常染色体显性遗传,且与某些肝脏疾病和肺气肿有密切关系,受到了多方面的重视。α_1AT的理化特性及生理功能 19世纪末期就发现人体血清具有抑制蛋白酶的活性。随后不久发现,具有这一抑制活性的成份存在于白蛋白组分,而且不是免疫球蛋白。60年代以后,对α_1AT的研究取得了很大进展。1963年Laurell等应用纸     

α_1-抗胰蛋白酶生物活性测定影响因素探讨

目的　研究分析用合成基质法测定α1 抗胰蛋白酶生物活性时的影响因素。方法　在α1 抗胰蛋白酶中分别加入不同浓度的聚乙二醇 (PEG ,分子量 4 0 0 0 ) ,蔗糖 ,枸橼酸钠 ,乙醇 ,测定其生物活性。结果　当PEG浓度接近2 0 %时 ,α1 抗胰蛋白酶生物活性与对照比增加近 1 0 0 %左右。结论　PEG影响α1 抗胰蛋白酶生物活测定     

α_1抗胰蛋白酶缺乏症1例分析

a1，抗胰蛋白酶（a1-AT）缺乏症为一种较为少见的遗传性疾病，临床表现不典型时易于误诊或漏诊。现将笔者收治的1例分析如下。 1病历摘要 女，58岁，已婚。因反复胸闷、气促13a，再发2d入胸外科。13a前无明显诱因出现胸闷、气促入我院呼吸科诊断为气胸，作胸腔闭式引流后缓解。     

亲和凝胶分离纯化人α1-抗胰蛋白酶的研究

目的 探索通过免疫亲和层析从Cohn法组份Ⅳ分离纯化人α1-抗胰蛋白酶浓缩物的方法.方法 24℃下,将Cohn氏法组份Ⅳ用Tris缓冲液抽提0.5h后,离心4 750 g×15 min,上清液加入亲水型气相二氧化硅脱脂后,离心6 000 g×15 min,再用1.2 μm的滤膜过滤;通过GE公司新型的Alpha-1 Antitrypsin Select免疫亲和凝胶层析柱,对α1-抗胰蛋白酶进行纯化.用考马斯亮蓝法通过紫外分光光度计测定总蛋白含量;用SDS-PAGE鉴定α1-抗胰蛋白酶的纯度,并用Western Blot和串联质谱分析鉴定纯化的蛋白;通过发色底物法测定α1-抗胰蛋白酶活性.结果 纯化的α1-抗胰蛋白酶在非还原性SDS-PAGE图谱上呈现1条54 kD左右的蛋白带和1条约140 kD的多聚体蛋白带,经过还原性SDS-PAGE多聚体条带解聚,Western Blot也可以反应相关变化;在经过前处理和亲和层析后,α1-抗胰蛋白酶活性回收率为(60.35±1.39)％,α1-抗胰蛋白酶总活性回收率为(41.88±6.98)％,纯化倍数为(71.68±1.32)倍,比活性大约(1.00～1.05)PU/mg.结论 GE公司Alpha-1 Antitrypsin Select免疫亲和层析亲和层析可以从Cohn氏法组份Ⅳ中特异性捕获α1-抗胰蛋白酶浓缩物.     

α1-抗胰蛋白酶相关疾病及其临床应用进展

α1-抗胰蛋白酶(AAT),是人类血浆中重要的蛋白酶抑制剂,保护机体正常细胞和器官不受蛋白酶的损伤。α1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)是常见的1种单基因遗传病,患者会出现肺气肿、肝硬化以及其他疾病,严重者甚至出现死亡。α1-抗胰蛋白酶缺乏症常用的治疗方法是静脉输注AAT制剂进行补充治疗,近年来AAT吸入疗法、基因疗法和干细胞疗法取得了新的进展。本文简述了AAT的分子特性、作用机制以及其相关疾病研究进展,并综述了AAT在AATD相关疾病中的应用情况,进而展望了α1-抗胰蛋白酶产品的市场应用及技术发展前景。     

胃液α1-抗胰蛋白酶检测在胃癌诊断中的意义

[目的]探讨胃液中α1-抗胰蛋白酶的检测对胃癌诊断的临床意义.[方法]选取2011年2月至2013年4月于本院行胃镜检查的114例胃癌(胃癌组)、43例胃部良性疾病(胃部良性疾病组)和25例健康人(对照组)为研究对象,采用ELISA法测定三组人员胃液中的α1-抗胰蛋白酶浓度,并进行统计学分析比较.[结果]胃癌组胃液中α1-抗胰蛋白酶浓度[(1368.7±498.4)μg/dL]分别显著高于良性胃部疾病组[(345±96.5)μg/dL]和健康组[(31.2±17.3)μg/dL],且差异有统计学意义(P<0.05);胃液α1-抗胰蛋白酶检测胃癌的敏感度、特异度、准确率分别为90.4%、89.7%、90.1%;Ⅲ~Ⅳ期胃癌患者胃液α1-抗胰蛋白酶浓度明显高于Ⅰ~Ⅱ期患者,差异具有统计学意义(P<0.05).[结论]检测胃液中α1-抗胰蛋白酶的浓度有助于提高胃癌的诊断准确率,有重要的临床应用价值,值得进一步研究及探讨.     

1352例石化职工血清α1-抗胰蛋白酶浓度观察

目的观察石油化工企业大气污染对企业职工α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)浓度的影响。方法将石化体检者按工作年限分组,Ⅰ组(10年)291例,年龄22～35岁,Ⅱ组(10～20年)634例,年龄33～45岁,Ⅲ组(20年)427例,年龄44～55岁。正常对照组根据石化体检者的分组情况按年龄35岁、35～45岁、40岁分组,所有血清样本在全自动生化分析仪上检测α1-AT含量,观察不同组间结果的差异。结果Ⅰ组中石化体检者α1-AT结果为2.58±0.38 g/L,P0.05,与对照组差异无统计学意义,Ⅱ组和Ⅲ组α1-AT结果分别为2.02±0.43 g/L和1.72±0.41 g/L,P0.05,与对照组差异有统计学意义。同时,石化体检者不同工作年限Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组间血清α1-AT结果差异有统计学意义,P0.05。而正常对照不同年龄组α1-AT结果间差异无统计学意义,P0.05。结论石油化工厂在进行石油冶炼过程中排放的二氧化氮、烯烃、链烷、醇、羰基等有害物质,对人体的α1-AT含量产生了一定的影响,石油化工企业在积极治理厂区大气环境污染的同时,对职工定期监测α1-AT含量,及时采取一定的治疗手段,对降低肺部疾病的发病率有着重要意义。     

速率散射比浊法测定肿瘤患者血清α1-抗胰蛋白酶

α1-AT是一种分子量为54,000D的糖蛋白,由一条多肽链和四条碳氢侧链组成.具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白,α1AT占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右[1].测定α1AT的方法以速率散射免疫比浊法为准确快速,我们对128例肿瘤患者应用美国Beckman公司产生的ARRAY 360免疫测定仪进行检测,取得满意结果,现报告如下.     

α1抗胰蛋白酶异质体及其临床意义

α１抗胰蛋白酶（α１ＡＴ）异质体作为肿瘤的标志物受到人们的重视，本文介绍了α１ＡＴ异质体的分子结构，检测方法及临床意义。     

α1-抗胰蛋白酶缺乏症误诊一例并文献复习

目的分析α1-抗胰蛋白酶（alpha-1 antitrypsin,α1-AT）缺乏症的误诊原因及诊治经过,以提高对本病的认识。方法对我院收治1例α1-AT缺乏症的临床资料进行回顾性分析并结合相关文献进行复习。结果本例因反复乏力、食欲缺乏、尿黄伴胸闷、气促3年,再发2个月就诊,外院曾误诊为不明原因肝硬化、气胸、肺大泡,多次予护肝、抗感染等综合治疗,病情反复。后结合胸部CT、肝脏CT及肝脏穿刺活检,明确诊断为α1-AT缺乏症,予护肝、抗感染、利尿、提高白蛋白含量、补充血浆等综合治疗,病情好转出院。结论α1-AT缺乏症比较罕见,对临床出现不明原因的肝脏损害和（或）肺气肿患者应想到本病可能,及时行肝脏穿刺活检及光学显微镜、电子显微镜、高碘酸希夫（PAS）染色等检查,以及早诊断并治疗。     

缺氧诱导因子-1α在瘢痕疙瘩中的最新研究进展

瘢痕疙瘩(Keloid,KD)是由伤口愈合异常所引起的纤维组织异常增生而形成的良性皮肤肿瘤.缺氧所诱导的缺氧诱导因子-1α(hypoxia inducible factor 1α,HIF-1α)的表达及其调控在瘢痕疙瘩的形成中起到了重要的作用.尽管目前瘢痕疙瘩的研究取得了良好的进展,但是HIF-1α在其中的作用至今仍未...     

脑脊液α_1-抗胰蛋白酶、α_1-酸性糖蛋白测定在临床诊断中的价值

α_1-酸性糖蛋白(α1-AG)、α_1-抗肤蛋白酶(α_1-AT)是两种由肝脏合成的急性相反应蛋白。我们检测了133例神经系统疾病患者的CSFα_1-AT、α_1-AG以探讨其诊断价值。一、标本来源1.患者组:采集患者CSF133例(男73,女60,年龄1月～68岁。病名和例数详见表1。2.正常对照组:正常CSF 30例。二、方法采用上海生物制品所生产的抗血清     

α_1-抗胰蛋白酶样品中聚乙二醇残留量测定方法的探讨

目的研究用不同蛋白沉淀剂沉淀α1-AT中蛋白,测定聚乙二醇(PEG)的残留量。方法采用不同蛋白沉淀剂沉淀α1-AT样品中的蛋白,依据PEG与钡离子和碘离子可形成复合物(1∶1),用比色法测定PEG的含量。结果高氯酸和三氯乙酸均不能沉淀α1-AT。95%乙醇—氯化钠饱和溶液沉淀蛋白效果满意,标准曲线线性良好,测定结果稳定。S/D(20%Tween80,6.2%TNBP)对PEG的测定有一定的影响。结论建立了用95%乙醇—氯化钠饱和溶液作为蛋白沉淀剂测定α1-AT中PEG残留量的方法,回收率在90%以上。