新型磁共振对典型及早期致心律失常性右室心肌病诊断价值的探讨

目的 用有黑血技术的新型磁共振（MRI）对典型致心律失常性右室心肌病（ARVC）进行检查，以确定新型MRI诊断ARVC的特异性和敏感性，并通过对确诊的ARVC患的一级亲属行MRI检查，以探讨MRI对早期ARVC的诊断价值。方法 10例ARVC患（除1例猝死首诊外）及其7个家系的54名成员全部接受询问病史，体检，心电图，心脏超声等检查；10例临床患均接受MRI检查，分析和确定其影响特征及诊断条件，在此基础上对部分家系成员行MRI检查以发现早期ARVC患。结果 临床患有阵发性室性心动过速（8／8），晕厥（9／10），心力衰竭（3／10）和猝死（3／10）。心电图均有左束支传导阻滞型阵发性室性心动过速，心室晚电位（VLP）均阳性（8／8）。MRI检查显示临床患均有明显右心室（RV）扩大及室壁广泛强信号，经压脂处理后心肌信号呈岛状或连续中断，为特征性纤维脂肪替代影像，患均有RV运动减低或室壁瘤形成，部分伴左心室受累（3／8）。家系筛选发现8例异常，拟诊为早期ARVC，2例有心电图异常，2例VLP阳性。MRI显示，8例心室壁均有局限性纤维脂肪病的影像改变，4例有RV扩大，2例可疑扩大，6例RV心尖部血流淤滞现象。结论 带黑血技术的新型MRI是目前诊断ARVC和早期ARVC的最具特异性和敏感性的检查手段。     

致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病 ,过去国内报道较少 ,与对该病认识不足有关。近年来 ,随着医疗技术水平的不断提高 ,对该病的研究特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。一、概况本病 196 1年由Ｄａｌｌａｖｏｌｔａ首次报道 ,1978年由ＦｒａｎｋＦｏｎｔａｉｎｅ正式命名为致心律失常性右室发育不良 (ＡＲＶＤ) ,当时认为本病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织替代 ,而左室正常 ,随着日益深入的病理学和临床研究发现 ,ＡＲＶＤ病人病变组织内还可见进展性间质纤维化及炎性细…     

致心律不齐性右室心肌病

致心律不齐性右室心肌病 (arrhythmogenicrightventricular cardiomyopathy;ARVC)以往也叫右心室发育不良 (right ventricular dysplasia;RVD) ,特点是右室心肌进行性地为纤维脂肪所取代 ,临床常有心律不齐或猝死。 1 995年世界卫生组织 /国际心肌病学协会 (WHO/ISFC)在修订心肌病分类时 ,将 ARVC增列为与扩张性、肥厚性、限制性心肌病并列的第四类心肌病[1] 。ARVC以往长期被视为一种罕见的发育异常或先天畸形 ,80年代以前的国内外心血管病专著中很少提及。后来由于来自法国、意大利、加拿大、美国的病例报道增多 ,特别是由于它和…     

致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病研究进展黄元铸邹建刚陈椿致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＤ），于１９７７年由Ｆｏｎｔａｉｎｅ命名。１９９５年ＷＨＯ将其更名为致心律失常性右室心肌病（...     

致心律失常性右室心肌病

本文就致心律失常性右室心肌病的遗传因素、形态学特征、病因、心电图（ECG）及临床表现、诊断、治疗等方面做一综述。     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）,又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）,是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。１病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiom yopathy,ARVC)是一种主要影响右室的心肌病,其病理学特点是正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代。ARVC是引起<30岁人群中猝死的最重要原因。有报道在年轻人群中近20%的猝死是ARVC引起的犤1犦。近年来,ARVC越来越受到重视。本文对ARVC的定义、病因、临床特点、诊断、治疗等作一介绍。一.ARVC的定义1977年,Fontaine报道了6例无明显器质性心脏病的持续性室性心动过速病人,这6例病人应用抗心律失常药物后均疗效不佳。进一步研究表明这些病人均存在着以右室…     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种相对少见的原发性心肌疾病,主要临床表现为起源于右室的室性心律失常。由于疾病的异质性导致推荐的诊断标准有较大的局限性。现对该病的诊断和治疗做一简要综述。     

致心律失常性右室心肌病新观点

随着对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)研究的进展,目前已不再认为ARVC只是桥粒蛋白基因突变引起的一种累及右室的遗传性心肌病.ARVC可以由非桥粒蛋白的多种基因突变或非遗传因素引起,并且可以首先累及左室.因此,2019年制定ARVC诊断标准的国际专家组提出了该病的新的临床分型,并对2010年的诊断标准作出了新的评价.本文就ARVC的临床分型、致病基因、诊断及治疗研究进展等方面进行综述.     

评价致心律失常性右室心肌病右室功能超声指标与磁共振的相关性

目的用目前公认的5个超声指标评价致心律失常性右室心肌病（ARVC）患者的右室功能,研究其与磁共振（MRI）结果的相关性。方法对11例ARVC患者行超声及MRI检查,测量右室功能指标并行相关分析。本研究除了运用传统的心尖四腔心法测量右室面积改变分数（RVFAC 4C）外,增加了胸骨旁右室三腔心切面法测量右室面积改变分数（RVFAC RV 3C）。结果 5个指标中胸骨旁短轴RVFAC RV 3C、三尖瓣环收缩峰值速度、三尖瓣环收缩位移与MRI结果相关,r值分别为0.72、0.65、0.67。结论胸骨旁短轴RVFAC RV3C是评价ARVC患者右室功能的重要指标并且其与MRI测量的结果具有高度的相关性。     

致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是遗传性心肌病的一种,以右心室心肌细胞被纤维、脂肪组织代替为主要病理特征.临床主要表现为反复发生心律失常、心衰和猝死,在年轻人及运动员猝死中具有重要地位.因此,有必要进一步加深对该疾病的病理、生理和临床特征的认识和进一步研究.该文就ARVC的临床特点、心电图表现、超声心动图特点和核磁共振成像特点作一综述.     

超声心动图对致心律失常性右室心肌病的诊断评价

目的分析超声心动图诊断致心律失常右室心肌病（ARVC）的图像特点。方法对5例ARVC患者的临床资料及超声心动图检查结果进行分析。结果5例ARVC患者中4例以室性心律失常发病,1例为家系检查发现。1例猝死、1例心力衰竭、2例晕厥、1例无症状。所有患者均做了心电图、超声心动图检查,部分患者做了心室核素造影和右心室造影。超声心动图表现为：所有患者均右心室扩大,3例右室流出道扩张,1例左室稍大;3例右室壁运动弥漫性减弱,1例局限性减弱,1例右室壁瘤形成,2例室间隔运动异常。5例患者三尖瓣、肺动脉瓣均有反流,反流压差较低,前向流速减低。结论ARVC超声心动图的表现为右心室扩大、右室流出道扩张、右室壁弥漫性、局限性变薄、运动异常。患者以反复发作性室性心动过速、晕厥、猝死为首发症状,在除外其他可引起右室扩大的病变后可提示本病。     

一种诊断致心律失常性右室心肌病的新检验

由于致心律失常性右室心肌病（ARVC）的临床表现很不一致，基因的外显率常低，临床诊断是个难题。 为了探明细胞间桥小体蛋白分布的改变能否用作ARVC的一种敏感而特异的诊断试验，作者将人心肌标本进行了免疫组化分析。     

致心律失常性右室心肌病（ARVC）临床和病理观察（附3例报告）

目的 通过所遇的病例,学习有关献,提高对ARVC的认识,特别是对中青年的不明原因心律失常,早期识别、预防猝死。讨论 病因,目前普遍认为是常染色体遗传病,可为显性、不完全外显及隐性。也提出心肌被脂肪组织所替代是慢性心肌炎引起的后天性损伤（炎症、坏死）和修复过程演进的结果。诊断 主要依据心慌、头晕、昏厥等症状,结合心电图有典型的室性早搏、短车室速、室颤,QRS时限≥110ms,进一步可对其心脏形态及功能进行评价。组织学检查为诊断ARVC的金标准,但心内膜活检须注意取材部位,预防室壁穿孔等并发症。治疗 目前主张一般情况用药物抗心律失常,严重可植入除颤器,也可经外科手术治疗或心脏移植。     

致心律失常性右室心肌病研究新进展

<正>致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)属于心肌病范畴,临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常,可引起心脏骤停和猝死,男女发病比例为2.7:1.0。有研究表明,20%35岁以下和22%年轻运动员猝死是由ARVC/D所致。病因尚不清楚,部分与家族遗传相关。该病病理上分为两类,一类为脂肪浸润型,主要累及右心室,脂肪组织几乎替代全部心肌但室壁没有明显变薄;另一类为纤维脂肪型,右心室壁明显变薄,左心室也可受累。Hulot等     

致心律失常性右室心肌病诊断进展

摘要：致心律失常性右室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良,是一种遗传性心肌病,其特征为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。致心律失常性右室心肌病的具体发病机制不十分明确,在此病的临床诊断方面仍值得进一步探讨。     

致心律失常性右室心肌病的诊断与治疗现状

致心律失常性右室心肌病(ARVC)，旧称致心律失常性右室发育不良(ARVD)。Frank Fontaine等1978年首次报告。广义的致心律失常性右室心肌病，包含一大类临床表现为右室起源的室性心动过速、组织结构相似但临床表现不尽相同的疾病。如ARVD／C，Naxos病，Uhl’s anomaly、Venetian心肌病     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是以右室心肌不同程度的被脂肪组织或纤维组织替代为特征的一种常染色体遗传性心肌病。临床上常表现为室性心律失常,进行性心力衰竭,甚至心源性猝死。有时起病隐匿,无症状患者于尸检后才作出诊断,也有部分患者以猝死为首发症状。临床上主要靠心电图,电生理学检查,以及影像学检查提供诊断依据,但心内膜心肌活检仍是确诊的金标准。ARVC治疗包括抗心律失常药物,置入埋藏式心律转复除颤器（ICD）,导管射频消融以及心脏移植。     

致心律失常性右室心肌病引起双重性心动过速1例

患者男,46岁。5小时前发作心动过速就诊。本次无诱因突发心悸、胸闷、大汗淋漓、呼吸急促。既往有两次发作史,家族中无相同病史。一般情况差,神智清楚,烦燥不安,口唇发绀,颈静脉怒张,双肺无湿性罗音,心界向左扩大,无明显杂音,律齐,HR184次／min,血压测不出,腹软,肝脏肿大剑下5cm,肋下3cm,边钝质中等,肝颈静脉回流征阳性,     

致心律失常性右室心肌病和Brugada综合征

年来临床医师屡屡发现一些严重室性快速心律失常的病人,其平时记录的心电图有一些特征性的改变,这些改变可能与室性快速心律失常的发作有关,其中最受注意的是致心律失常性右室心肌病和Bmgada综合征的心电图特征。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular dysplasia,arrhythmogenic right ventricu-lar cardiomyopathy,ARVC)指病变主要累及右心室的原发性心肌病。病变使右心室心肌部分或全部缺如,由纤维或脂肪组织所代替。临床表现以心脏增大、右心衰竭、反复发生室性快速心律失常而致晕厥甚至猝死为特征。本病于1978年由Fon