淀粉样变心肌病致顽固性心力衰竭一例

<正>患者男性,73岁,主因间断气短1年、加重1月于2011-8-23人院。患者入院前1年余出现活动后气短、胸闷,休息后有所缓解,病情严重时夜间不能平卧,伴阵发性呼吸困难、双下肢浮肿,多次(2010年8月、2011年3月及4月)因慢性心功能不全急性加重住院治疗,经利尿、扩血管等治疗后症状改善出院。入院前1月气短症状加重,步行5 min或200~300米即感喘憋,夜间不能平卧,间断憋醒,吸氧及服用硝酸甘油不能缓解。平素无咳嗽、胸痛等不适,饮食及大小便正常。     

淀粉样变心肌病1例并文献复习

<正>淀粉样变性是一种由于不能溶解的纤维状蛋白在机体组织器官的细胞外沉积,并引起其代谢、结构和功能损害的系统性疾病,因该蛋白染色后显微镜下表现为淀粉样无定型基质而得名。淀粉样物质可沉着于器官或组织的细胞外区,如肾脏、心脏、神经系统、皮肤和关节等,导致器官或组织功能障碍。当淀粉样物质沉着或浸润于心肌间质、瓣膜、冠状血管及心肌内小血管时,影响心脏结构功能,表现为浸润型心肌病样改变,称之为心脏淀粉样变性     

中西医结合治疗淀粉样变心肌病1例

<正>淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,可累及肾脏、心脏、神经系统、皮肤和关节等,其发病率为1/10万[1]。当心室、心房、外周及冠状动脉血管、瓣膜和传导系统受累时,心脏结构及功能均受到影响,称为淀粉样变心肌病(CA)。CA较为少见,早期诊断较困难,漏诊率和误诊率较高,预后较差。现将临床中西结合治疗CA 1例报道如下。1 资料病人,男,75岁,于2016年8月10日因"活动后胸闷11年,双下肢水肿5年"收     

淀粉样变心肌病的诊断思路

目的:通过对淀粉样变心肌病的临床分析以探讨该病早期诊断的方法.方法:回顾性分析8例原发性淀粉样变心肌病患者的临床特征、心电图及超声心动图表现、确诊方法和预后.结果:临床表现为心力衰竭患者7例,其中右心力衰竭4例,全心力衰竭3例;既往高血压而表现为低血压5例;舌大5例.心电图示:肢体导联低电压6例,其中5例并发前胸导联R波进展不良和ST-T改变.超声心动图示:所有患者均表现有左心室大小正常,左心房明显增大,室间隔和左室壁均明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱.8例患者经心内膜下心肌或舌肌取材,通过苏木精-伊红和刚果红染色,均为阳性.平均随访(23.6±11.3)个月,8例患者均死亡.结论:淀粉样变性是一种系统性疾病,并发心肌病变患者有以下临床特征:①心室腔不大伴进行性难治性心力衰竭,②左心室肥厚伴心电图低电压,③既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心肌梗死心电图图形,④左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低,⑤舌体宽大肥厚;通过心内膜心肌或心外组织活检和组织化学染色可以确诊.     

淀粉样变心肌病的诊疗进展

淀粉样变心肌病是由于异常折叠蛋白分子构成的不可溶性纤维沉积物在心肌聚集而导致的心肌疾病,其主要表现及治疗与临床分型有关,早期诊断和治疗有助于改善预后。     

淀粉样变心肌病的诊疗进展

淀粉样变心肌病常表现为多系统受累,病程进展快,诊断难度大,治疗手段局限,预后较差.近年来我国淀粉样变心肌病诊断率明显提高.为加深对该病的认识,帮助临床医师积累经验,推动该病的规范诊治,本文对淀粉样变心肌病的诊疗进展进行综述.     

系统性淀粉样变一例

系统性淀粉样变是一种罕见的疾病，由于淀粉样变可导致组织器官的结构和功能损害，致死率高，治疗困难，现将我院收治的1例患者报告如下。     

淀粉样变心肌病报告及文献复习

1病例报告患者,男,61岁,以“发现血压高3年,活动后胸闷伴双下肢水肿1年”,于2003年10月20日入院。其最高血压为150/105mmHg(1mmHg=0.133kPa),口服硝苯地平缓释片、倍他洛克、氢氯噻嗪等治疗。近1年出现活动后胸闷、夜间不能平卧、双下肢水肿。血压逐渐降低,停用降压药后,血压多为80～85/50～55mmHg。自感舌体渐肥大,多次出现咬舌现象,2002年11月行冠状动脉造影未见异常。2003年6月因“胸腔积液”在我院呼吸科住院。否认糖尿病、高脂血症、肺结核、关节炎病史。有ACEI类药物过敏史。入院体检:T36.8℃,R18次/min,BP90/60mmHg。舌体宽大…     

局限性胃淀粉样变一例

患者女,5 0岁,因反复上腹部不适1 0余年,再发伴疼痛4个月入院。胃镜示:胃壁增厚、僵硬、可见巨大溃疡。遂行“胃溃疡恶变”手术治疗。大体标本见胃壁明显肥厚水肿,黏膜皱襞红肿肥大,色偏红略黄,表面可见多灶糜烂出血、溃疡形成。镜下见:胃黏膜层、黏膜下层、浅肌层及血管壁均有嗜伊红淀粉样物沉积,腺体萎缩、肠化及溃疡形成,伴淋巴组织增生,刚果红、结晶紫染色( ) ,标本经高锰酸钾处理后,刚果红染色仍阳性。病理诊断:局限性胃淀粉样变(AL型)。患者术后行牙龈、直肠黏膜活检,未见淀粉样变性,随访1 8个月无特殊。讨论　胃肠道淀粉样变是一种…     

原发性淀粉样变误诊一例

患者女性,69岁,教师,因活动后气促伴双下肢水肿1年,加重半个月于2009年11月9日人我院.患者1年前无明显诱因出现活动后气促,休息后可缓解,无夜间阵发性呼吸困难,伴双下肢凹陷性水肿,并出现皮肤易破溃,轻微碰撞后出现皮下瘀斑.患者在入院前曾多次就诊于当地不同的三级甲等医院,2009年4月于当地医院查胸片示:两肺间质性改变,心脏横径增大.     

原发性呼吸道淀粉样变一例

患者男性 ,37岁 ,因活动后胸闷、憋气 2年 ,加重伴发热、咳嗽、咳少量白色粘痰 2 0天 ,于 2 0 0 0年 12月 2 7日入院。2 0天前Ｘ线胸片示 :“右上肺大片密度增高影” ,诊为“右上肺炎 ,肺结核待排除”。先后给予抗感染、抗结核药物等治疗 ,症状缓解不明显而入我院。病程中无胸痛、咯血、盗汗、消瘦及关节疼痛 ,大小便正常。以往体健 ,亲属中无类似病史。吸烟指数 :36 0。体格检查 :呼吸 2 1次 /ｍｉｎ ,体温 36 5℃ ,脉搏 82次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 78ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。呼吸平稳 ,外周浅表淋巴结未扪及 ,口唇无紫绀 ,舌…     

原发性呼吸道淀粉样变一例

患者女,49岁。因反复咳嗽、咳痰20余年,偶咯血伴喘鸣10年,反复并加重1月于1999年6月18日入院。患者于1992年曾因声音嘶哑在我院耳鼻喉科行声带息肉切除术。入院体检:体温372℃,呼吸24次/ｍｉｎ,血压、脉搏正常,舌体无肥大,声音嘶哑,双肺呼吸音低,双下肺可闻及少量干鸣音,心脏未见异常,肝脾未触及,神经系统未见异常。血常规:白细胞91×109/Ｌ,中性粒细胞071,红细胞34×1012/Ｌ,血红蛋白102ｇ/Ｌ,血小板231×109/Ｌ。尿、便常规正常。血沉6～8ｍｍ/1ｈ。肝、肾功能、心肌酶、血脂、白蛋白/球蛋白比值、血糖、电解质均正常。血免疫球蛋白ＩｇＧ…     

原发性淀粉样变误诊一例

患者女性,69岁,教师,因活动后气促伴双下肢水肿1年,加重半个月于2009年11月9日人我院.患者1年前无明显诱因出现活动后气促,休息后可缓解,无夜间阵发性呼吸困难,伴双下肢凹陷性水肿,并出现皮肤易破溃,轻微碰撞后出现皮下瘀斑.患者在入院前曾多次就诊于当地不同的三级甲等医院,2009年4月于当地医院查胸片示:两肺间质性改变,心脏横径增大.     

原发性气管淀粉样变一例

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结节性肺淀粉样变一例

正淀粉样变性不是一种常见的疾病,其特点是细胞外异常纤维蛋白质沉积造成组织器官结构和功能改变。结节性肺淀粉样变罕见,现将我院收治的1例报道如下:一、临床资料患者,女,65岁,退休人员,因反复咳嗽半年,伴胸闷1周于2016年12月26日来我院就诊。半年前患者间断性的出     

原发性淀粉样变误诊一例

患者女性,69岁,教师,因活动后气促伴双下肢水肿1年,加重半个月于2009年11月9日人我院.患者1年前无明显诱因出现活动后气促,休息后可缓解,无夜间阵发性呼吸困难,伴双下肢凹陷性水肿,并出现皮肤易破溃,轻微碰撞后出现皮下瘀斑.患者在入院前曾多次就诊于当地不同的三级甲等医院,2009年4月于当地医院查胸片示:两肺间质性改变,心脏横径增大.     

肝严重淀粉样变一例

患者 ,男 ,以乏力、食欲不振 6个月余、腹胀、双下肢水肿、尿黄、巩膜黄染 1个月余 ,体重减轻 7.5千克于 2 0 0 3年8月 14日入院。在当地医院磁共振提示 :慢性胆囊炎 ,胆石症 ,肝肿大 ,少量腹水 ,右侧胸腔少量积液。曾用利尿剂 ,腹水和下肢水肿消失 ,但腹部进行性增大 ,而转入住院治疗。无肝炎和血吸虫病史。既往有高血压、高血脂病史。家族史无特殊。入院时体检 :体温 37.5℃ ,脉搏 76次 /min ,呼吸 2 0次 /min ,血压 115 / 6 0mmHg(1mmHg =0 .133kPa)。神清 ,皮肤巩膜轻度黄染 ,可见肝掌 ,无蜘蛛痣。浅表淋巴结肿大。口唇红 ,舌无肿大。…     

心电图鉴别心肌淀粉样变与肥厚型心肌病

目的分析心肌淀粉样变及肥厚型心肌病患者心电图参数,获得能够简易快捷地诊断心肌淀粉样变及与肥厚型心肌病相鉴别的诊断流程。方法心肌淀粉样变患者(A组)、肥厚型心肌病患者(C组)、正常对照(B组)各30例,比较心电图参数特征,通过ROC曲线及logistic回归分析心电图参数的诊断价值并提出诊断流程。结果 A组肢体导联及左胸导联(V5、V6)低电压、假性梗死波及胸前导联R波递增不良比例较B组增高。诊断心肌淀粉样变(与B组鉴别):a VR导联QRS振幅(QRSa VR)联合PR间期减去P波时限(PR-P时限):敏感性96.30%,特异性96.67%,正确率96.49%。鉴别心肌淀粉样变与肥厚型心肌病:I导联QRS振幅(QRSI):界值0.46m V,敏感性90.00%,特异性96.67%;QRSa VR:界值0.41m V,敏感性93.33%,特异性93.33%;所有肢体导联QRS电压之和(6∑QRS):界值2.71m V,敏感性96.67%,特异性83.33%。结论心肌淀粉样变心电图多出现肢体导联及左胸导联低电压,假性梗死波,胸前导联R波递增不良等表现。QRSa VR联合PR-P时限可用于筛查心肌淀粉样变。QRSI、QRSa VR、6∑QRS可用于鉴别心肌淀粉样变和肥厚型心肌病。     

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的治疗

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是由不稳定转甲状腺素蛋白(TTR)沉积于心肌间质所致。ATTR-CM发病率估计不到1%,为罕见病,缺乏早期诊断的方法和有效的治疗措施,严重影响了患者的生活质量并危及生命。肝移植术是最早的有效治疗ATTR-CM的方法,但仍存在术后疾病进展和供体等待的局限性,因此新型药物可为患者提供新的治疗选择。氯苯唑酸(tafamidis)、二氟尼柳(diflunisal)、patisiran和inotersen等作为目前临床治疗ATTR的主流药物,作用机制各不相同。其中氯苯唑酸于2019年5月成为首个美国食品和药物管理局批准用于治疗ATTR-CM的药物。该文针对目前国内外ATTR-CM治疗相关的研究进展进行了归纳总结,以期为我国临床医生提供参考。     

二甲基亚砜治疗原发性淀粉样变一例

患者男,51岁,因乏力、纳差、多汗、双下肢水肿13年,于l997年6月17日入院.13年前无明显诱因出现乏力、纳差、多汗,伴轻度双下肢水肿.查体:肝肋下7 cm,剑突下10 cm,脾肋下刚触及,舌胖大.肝功 ALT34.2-79 U/L,尿蛋白(?),24小时尿蛋白定量2.16 g,ESR:54 mm/h.肝活检,经刚果红染色诊为“淀粉样变”,骨髓涂片见“散在团块状粉红色无结构物质”.给予强的松45mg/日,服用一月后病情好转停用.10年前开始服用25%二甲基亚砜(Dimethyl Sulfoxide,DM-SO)20 ml, 一日三次.服用4年后乏力、多汗等好转,肝脏缩小(肋下刚扪及,剑突下5