慢性纤维性纵隔炎致肺动脉高压一例

1 临床资料 患者男性,21岁.因活动后胸闷气短2年,加重并咯血4个月于2008-08-23入院.患者2年前开始出现活动后胸闷、气短、盗汗、干咳,曾诊为结核病,抗结核治疗半年,无明显好转.4个月前上述症状加重,活动量下降,开始出现咯血,每日10 ml, 收入我院后查体:体温36℃,脉搏80次/分,呼吸18次/分,血压95/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率80次/分,心尖部可闻及Ⅱ/6级吹风样收缩期杂音.     

特发性肺动脉高压一例临床分析

特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）是一种罕见的、进行性加重、原因不明的肺动脉血管硬化病变,诊断往往比较困难,预后险恶。至今全世界约有1000多例报道,我国尚无精确统计,但也有散在报道。2010年我院收治1名患者,现将其临床资料进行回顾性分析。     

青年男性特发性肺动脉高压一例

<正> 1 临床资料患者男性,31岁,因"发作性胸闷、气短6个月"于1999年7月13日入院;近6个月来反复发作活动后胸闷、气短,休息可缓解;间断出现腹胀,口唇颜面发绀,在当地医院就诊,查肺CT提示双肺上叶小叶中心型及间隔旁型肺气肿,自服中药治疗,症状进行性加重,为进一步诊治来我院。既往无特殊疾病史。入院查体:BP100/70mm Hg,口唇微绀,颈静脉充盈,双肺无啰音,心浊音界正常,心率90次/min,律齐,P_2亢进,三尖瓣区闻及2/6级收缩期杂音,余未见异常。辅助检查:血尿便常规、红细胞沉降率、肾功能、C反应蛋白、甲状腺功能、D-二聚体、心肌酶谱等正常;艾滋病毒抗体、梅毒抗体(凝集法)、乙肝两对半、丙肝抗体均阴性;肝功能示ALT45U/L,AST47U/L,TBI42.6μmol/L,DBI8.7     

特发性肺动脉高压4例

例1：女性,25岁,呼吸困难3月。右心导管测量肺动脉压97/56（68）mmHg,肺循环阻力2623达因·s·cm^-5·m^2,心脏指数2.0 L·min^-1·m^-1,腺苷急性肺血管扩张试验阴性;6 min步行距离421m,Borg scale呼吸困难分级5级。例2：男性,59岁,呼吸困难2年。右心导管测量肺动脉压83/46（56）mmHg,肺循环阻力2502达因·s·cm^-5·m^2,心脏指数1.8 L·min^-1·m^m-1,腺苷急性肺血管扩张试验阴性;6 min步行距离221 m,     

动脉导管未闭致肺动脉高压误诊为特发性肺动脉高压一例

患者女,25岁.因活动后呼吸困难、乏力7年,加重2周入院.患者7年前活动后出现胸闷、气短、呼吸困难,经休息后减轻,无发热、咳嗽,无心悸、头晕、黑矇,无关节肿痛、口腔溃疡.曾在当地医院就诊,考虑营养不良,未系统诊治.此后上述症状反复发作,5年前在某院住院治疗,诊断为原发性肺动脉高压,予氨氯地平、福辛普利等治疗,自觉胸闷症状有所缓解,活动后气短未减轻.     

干燥综合征致肺动脉高压一例

患女性，58岁，因“气短1年，加重1周”来诊。1年前以“急性肾盂肾炎，过敏性紫癜”曾在我院住院。此后患反复出现下肢紫癜，并逐渐出现进行性呼吸困难而再次来诊。查体：血压110／80mmHg（1mmHg=0．133kPa），面色黝黑，口唇略发绀，颈静脉不充盈。心界不大，P2亢进，二尖瓣及肺动脉瓣区可及收缩期杂音，双下肢可见紫癜及色素沉着，双下肢指压痕阳性。超声心动图：重度肺高压78mmHg；右心系统扩大；三尖瓣重度关闭不全。下肢血管超声示：左侧胭静脉回流缓慢。     

肺动脉高压反复晕厥致猝死一例

肺动脉高压首发临床症状常见活动后气短、乏力,胸疼、干咳、咯血、眩晕或晕厥,表现无特异,诊断复杂,难以早期确诊,但以反复晕厥并致猝死却鲜有报道。     

特发性肺动脉高压39例临床分析

对39例确诊为特发性肺动脉高压(IPAH)患者的病例资料进行回顾性分析.结果显示患者均有肺动脉压力增高和心功能不全表现,辅助检查提示有明显的肺动脉高压征象.认为IPAH早期缺乏特异性临床表现,临床容易漏诊和误诊,心导管检查是确诊的可靠依据,早期诊断及治疗是决定预后的关键.     

西地那非治疗特发性肺动脉高压2例

病例资料例1:女性,25岁,呼吸困难3月.右心导管测量肺动脉压97/56(68)mmHg,肺循环阻力2623达因·s·cm-5·m2,心脏指数2.0L· min-1 ·m-1,腺苷急性肺血管扩张试验阴性;6分钟步行距离421 m,心功能Borg scale分级5级.排除其他可能引起肺动脉高压的因素,诊断特发性肺动脉高压(PPH).口服西地那非20 mg一日三次,半年后复查右心导管测量肺动脉压76/44(56)mmHg,肺循环阻力1723达因·8·cm-5·m2,心脏指数2.2 L·min-1·m-1,6分钟步行距离634 m,心功能Borg scale分级2级.     

肺动脉高压一例

1 病例简介，患者,女,27岁,已婚,广东省高要市人,家庭主妇.发现心脏杂音10年,劳累性气促5年,于1997年12月11日入院.无妊娠、分娩史及服用避孕药或食欲抑制药史.入院时查体：T 36.2℃,P 72次/min,R 20次/min,Bp 14/11kPa（1kPa=7.5mmHg）.坐位或卧位无呼吸急促,口唇黏膜略紫绀,半卧位颈外静脉充盈明显.双侧肺野无罗音,心尖搏动于第五肋间左锁骨中线上,心前区未及震颤及摩擦感,心界略向左扩大,心率72次/min,律齐,第二心音固定性分裂（窄分裂）,肺动脉瓣第二心音亢进,心尖部第一心音正常,心前区布满舒张期杂音（3/6级）,以胸骨左缘第3、4肋间为著,胸骨左缘第4、5肋间收缩期吹风样杂音（2/6级）。     

特发性肺动脉高压的诊断

特发性肺动脉高压是一原因不明的肺血管阻力增加的少见疾病,预后险恶。近年由于治疗的进展,患者的生存质量改善,生存时间延长,再也不是一种不可治疗的疾病。然而．治疗效果和预后与治疗的早晚密切相关,因此早期诊断就显得十分重要。特发性肺动脉高压的诊断基本采用排除诊断法,需除外一切继发性肺动脉高压方可成立。本文在诊断和鉴别诊断方面做了介绍,希望对临床工作能有所帮助。     

特发性肺纤维化与肺动脉高压

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。病情多呈进行性发展,晚期可出现发绀、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）、肺源性心脏病、右心功能不全等。     

急诊Potts分流术治疗儿童特发性重度肺动脉高压一例

特发性重度肺动脉高压的外科手术干预手段较为有限。传统的手术方案为房间隔造口术,体肺动脉连接术——Potts分流手术,近年来开始应用于儿童重度肺动脉高压的治疗,但国内尚未见报道。该文报道一例3岁的特发性肺动脉高压患儿急诊接受Potts手术治疗的案例。     

108例特发性肺动脉高压预后的研究

目的 分析特发性肺动脉高压(IPAH)的发病特点并评价超声心动图和右心导管检查指标在判断IPAH预后中的作用.方法回顾性分析2003年1月到2007年6月在阜外心血管病医院住院并诊断为IPAH的108例患者,对这些患者生存情况进行随访,数据分析采用SPSS 13.0软件包.结果 108例IPAH患者中女性和男性比为2.86:1,确诊的平均年龄为(32.5±12.6)岁,出现症状到确诊的平均时间为(34.9±36.3)个月,晕厥、肝脏肿大、咯血和下肢水肿的发生率分别为32.4%、27.8%、15.7%和14.8%.随访截止时间为2008年6月,平均随访(27.6±14.7)个月,随访到94例(87.0%),42例(38.9%)在随访期间死于右心衰竭,死亡病例平均存活时间为确诊后(11.6±9.4)个月,出院后1、2、3年的生存率分别为74%、58%、44%.单因素分析显示对生存有影响的指标有:肱动脉收缩压(P＜0.01,RR=0.937)、脉压(P＜0.01,RR=0.930)、右左心室舒张末径比(P=0.003,RR=3.222)、超声测得的肺动脉收缩压(P=0.002,RR=1.022)、右心导管检测的肺动脉收缩压(P=0.030,RR=1.026)、肺动脉平均压(P=0.031,RR=1.037)和全肺血管阻力(P=0.019,RR=1.001);多凶素COX回归分析显示脉压(P＜0.01,RR=0.923)、超声测得的右左心窜舒张末径比值(P=0.006,RR=3.126)和肺动脉收缩压(P=0.002,RR=1.022)、右心导管检测得的肺动脉收缩压(P=0.016,RR=1.033)、肺动脉平均压(P=0.038,RR=1.038)和全肺血管阻力(P=0.017,RR=1.001)是IPAH患者预后的独立预测因子.结论 IPAH多发生于中青年女性,症状缺乏特异性,不易确诊且预后极差,晕厥、肝脏肿大和下肢水肿提示患者病情较重,晕厥最常见,超声心动图是测量肺动脉压力较准确的方法,右心导管测得的全肺血管阻力、脉压和超声测定的肺动脉收缩压是IPAH患者预后的独立预测因子.     

门脉高压性肺动脉高压一例

1 临床资料患者男性,46岁,于3个月前常出现快步行走或上二层楼即感胸闷、气短,休息后可好转。症状渐加重。20多年前发现乙肝表面抗原阳性,平时无纳差、厌油腻等症状。5年前于外院诊断“肝硬化,门脉高压”。入院查体:血压120/80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),双肺清,无哕音,心界扩大,心率82 次/分,肺动脉瓣区第2心音亢进,三尖瓣区可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,腹软,脾肋下3 cm,双下肢轻度浮肿。     

系统性红斑狼疮致肺动脉高压及心包积液一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统的自身免疫疾病,临床症状多样,早期症状往往不典型.病变累及心血管系统,少数患者可发生心包积液、肺动脉高压.我们收治了一例系统性红斑狼疮合并干燥综合征致肺动脉高压及心包积液的患者,现报告如下.     

特发性肺动脉高压的诊治进展

特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉压力升高的肺血管疾病,预后不良。本篇回顾了近五年来的相关文献报道,重点探讨了特发性肺动脉高压的诊断和治疗的进展。     

特发性肺动脉高压的诊治进展

特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺血管阻力增加引起肺动脉压力持续升高的疾病,其预后不良。近年来在特发性肺动脉高压的诊断、治疗方面均取得了重要进展,特别是2009年美国心脏病学院基金会/美国心脏学会和欧洲心脏病学会相继发布了《肺动脉高压专家共识》和《肺动脉高压诊治指南》。临床工作中早期诊断和规范治疗将对改善特发性肺动脉高压患者的预后起到非常重要的作用。