MSCT血管成像在先天性主动脉发育异常中的诊断价值

目的分析MSCT血管成像在先天性主动脉发育异常中的诊断价值,以提高本病的影像学检查准确率。方法选取我院2015年1月~2016年1月收治的先天性主动脉发育异常患者30例的影像学资料为研究对象,分析MSCT血管成像在先天性主动脉发育异常诊断中的敏感性及准确性。结果患者中,主动脉弓缩窄18例,主动脉弓离断4例,双主动脉弓2例,腹主动脉缩窄2例,右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉4例。MSCT血管成像诊断先天性主动脉发育异常的敏感性和准确性分别为100%、100%;彩色多普勒超声心动图诊断的敏感性及准确性分别为35.4%、92.5%。结论 MSCT血管成像可准确诊断主动脉发育异常的类型,是超声心动图诊断先天性心脏病的重要补充手段,可为临床手术方案的制定提供重要的影像学信息。     

400例胎儿先天性心脏病的主动脉弓解剖分析

目的:对胎儿先天性心脏病主动脉弓异常进行分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾近几年我院经超声心动图畸形筛查发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,对其主动脉弓走行进行分析总结,主动脉弓畸形分为6类:主动脉弓分支变异、双主动脉弓、左位主动脉弓、右位主动脉弓、主动脉弓其他异常及肺动脉异常起源。结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖400例,主动脉弓异常144例,其中主动脉弓分支变异5例,双主动脉弓3例,左位主动脉弓畸形34例,右位主动脉弓畸形44例,其他畸形55例,肺动脉异常起源5例。左位主动脉弓畸形中动脉导管缺如11例,动脉导管闭锁4例,右锁骨下动脉迷走18例,孤立右锁骨下动脉1例。右位主动脉弓畸形镜面右位主动脉弓33例,左锁骨下动脉迷走7例,孤立左锁骨下动脉1例,孤立无名动脉2例,4支动脉分支对称发出1例。其他畸形包括主动脉弓缩窄45例,主动脉弓离断9例,颈部主动脉弓1例。肺动脉起源异常包括肺动脉吊带3例,Berry综合征1例,肺动脉起源于降主动脉1例。结论:主动脉弓畸形复杂多样,以主动脉弓缩窄最多见,左位主动脉弓畸形以右锁骨下动脉迷走多见,右位主动脉弓畸形主要是镜面右位主动脉弓。     

右位主动脉弓伴DeBakeyⅢ型主动脉夹层的手术治疗

目的:总结右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴DeBakeyⅢ型主动脉夹层的外科治疗经验.方法:4例右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴DeBakeyⅢ型主动脉夹层患者,经右后外侧切口,分别行部分胸降主动脉切除人工血管替换术或部分胸降主动脉切除人工血管替换加远端胸降主动脉成形术,并根据迷走左锁骨下动脉在头部及上肢血供中起的作用大小,重建左锁骨下动脉或缝闭其开口.结果:所有患者均痊愈出院,无头部及左上肢缺血症状,无神经系统并发症.结论:右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴DeBakeyⅢ型主动脉夹层采用右后外侧切口可获得良好的显露,根据降主动脉扩张范围行部分胸降主动脉切除人工血管替换术或部分胸降主动脉切除人工血管替换加远端胸降主动脉成形术可获得良好效果,迷走左锁骨下动脉的适当处理是避免左上肢坏死及锁骨下动脉窃血综合征的关键.     

256排螺旋CT在儿童血管环畸形合并气管狭窄诊断中的价值

目的探讨256排CT对儿童血管环畸形合并气管狭窄的诊断价值。方法选取我院2014年7月~2016年12月经CTA检查的血管环畸形患儿10例影像学资料,使用最大密度投影(MIP)、最小密度投影(Min IP)及多平面重组(MPR)等,观察发育畸形的血管及气管狭窄的情况。结果血管环畸形患儿10例中,肺动脉吊带5例,双主动脉弓2例,右弓、迷走左锁骨下动脉2例,左弓、右降1例,主气管及左、右主支气管合并不同程度的狭窄。结论 256排CT既能清晰显示大血管发育畸形,也可以评价合并气管狭窄的程度,对临床手术提供帮助。     

右弓右降伴KommereⅡ憩室诊断、分型及治疗

右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommere Ⅱ憩室／动脉瘤较为少见,动脉瘤容易发生夹层、破裂而死亡。国外有个案和文献报道,国内仅有少数个案报道。作者曾报道1例复杂的Ⅱ型右弓右降伴Kommere Ⅱ憩室,弓降部动脉瘤形成伴迷走左锁骨下动脉,     

手术治疗右位主动脉弓及降主动脉伴DeBakey Ⅲ型主动脉夹层一例

右位主动脉弓及降主动脉 (右弓右降 )伴 De Bakey 型主动脉夹层极为罕见。我院于 1998年 5月收治 1例 ,现报道如下 :1　临床资料　　患者男性 ,42岁 ,因阵发性胸背部疼痛 7年 ,加重半年入院。超高速计算机断层摄影术 (UFCT)提示 :主动脉弓及降主动脉位于脊柱右侧 ,明显迂曲扩张 ,可见内膜片和低密度血栓 ,左锁骨下动脉起自胸降主动脉 (图 1)。入院诊断 :主动脉右弓右降 ,迷走左锁骨下动脉 ,De Bakey 型主动脉夹层。　　在全麻、深低温停循环和低流量脑灌注下行主动脉夹层切除、人工血管移植和迷走左锁骨下动脉开口闭合术。右后外切口 …     

肥厚型梗阻性心肌病并Ⅱ型右弓右降伴Kommerell憩室壁内血肿一例

右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommerell憩窜/动脉瘤较为少见,动脉瘤容易发生夹层、破裂而死亡.肥厚型心肌病(HCM)是以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的一组临床表现,猝死发生率较高.我院高血压诊治中心于2007年10月收治一例同时患有肥厚型梗阻性心肌病、右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommerell憩室合并壁内血肿患者,目前国内外文献均未见报道.     

主动脉憩室的多种影像学诊断和临床应用价值的比较

目的:探讨影像学检查,特别是多层螺旋计算机断层摄影术(MSCT)在先天性主动脉憩室中的诊断价值。方法:对MSCT、超声心动图及X线平片诊断的12例主动脉憩室患者的影像学数据进行回顾性分析。结果:9例患者为右位主动脉弓、1例左位主动脉弓,均有迷走锁骨下动脉并起始部瘤样扩张,呈憩室样改变(Kommerell憩室);1例为不完整主动脉双弓,左弓闭锁并食管后主动脉憩室;1例为导管憩室。超声心动图仅对4例患者作出降主动脉血流速度加快或右位主动脉弓的诊断。MSCT均能准确显示憩室的位置、形态以及有无其它合并症;其中8例患者胸部X线平片提示"双侧主动脉结"这一较为特异性的征象。超声心动图、X线平片和MSCT对主动脉憩室的诊断正确率分别是0.0%;72.7%和100.0%。结论:MSCT是一种较为理想的无创性诊断主动脉憩室的检查方法;同时也要重视X线平片的提示性诊断作用;联合超声检查对了解患者心脏瓣膜的结构、血流动力学现状有益。     

超声内镜发现迷走右锁骨下动脉畸形一例

迷走右锁骨下动脉是主动脉弓的一种先天性血管畸形,一般无临床症状,所以临床诊断率极低,现就我们内镜检查中发现的1例病例分析报道如下.     

主动脉右弓右降合并Stanford B型主动脉夹层的外科治疗

目的:总结主动脉右弓右降合并Stanford B型主动脉夹层的外科治疗经验。方法:3例右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉(迷走左锁骨下动脉型)合并Stanford B型主动脉夹层的患者经胸部右后外切口行胸降主动脉置换术、迷走左锁骨下动脉缝扎术。结果:3例患者均痊愈出院,住院天数7～10 d,无左上肢缺血症状及神经系统并发症。结论:主动脉右弓右降合并Stanford B型主动脉夹层患者行胸降主动脉置换术方法可行,临床疗效满意,术中判断后行迷走左锁骨下动脉缝扎术,可简化手术方式,但应避免术后左上肢缺血坏死。     

三维动态增强磁共振血管成像表面重建在主动脉弓畸形诊断中的价值初探

目的 探讨三维动态增强磁共振血管成像（3－dimensional dynamic contrast enhanced MRA,3D DCE MRA)表面重建（surface shade display,SSD）对主动脉弓畸形的诊断价值。方法 磁共振血管成像确诊的9例主动脉弓畸形中，2例行时间飞跃法磁共振血管成像（2－dimensional time-of-flight MRA,2D TOF MRA）检查，6例行3D DCE MRA检查，1例同时行2D TOF MRA及3D DCE MRA检查。结果 5例迷走锁骨下动脉及3例颈位主动脉弓的显示，3D DCE MRA优于2D TOF MRA，SSD优于最大强度投影（MIP）；1例右位主动脉弓的显示，MIP同SSD；2例主动脉弓褶曲及1例主动脉弓离断的显示，SSD优于MIP。结论 对于主动脉弓畸形的显示，SSD是3D DCE MRA最好的方法。     

孙氏手术治疗合并迷走右锁骨下动脉的主动脉疾病初步经验

目的:总结孙氏手术治疗合并迷走右锁骨下动脉的A型主动脉夹层和主动脉弓部动脉瘤的初步经验。方法:对北京安贞医院心脏大血管外科,2010年8月至2017年8月,孙氏手术治疗的所有合并迷走右锁骨下动脉的A型主动脉夹层和主动脉弓部动脉瘤患者进行资料收集和随访。结果:共有22例患者纳入本研究,其中男性19例,女性3例,平均年龄45. 95岁。住院期间死亡3例,其中低心排出量综合征2例,大面积脑梗死1例。近期并发症包括急性肾衰竭1例,鲍曼不动杆菌肺部感染1例,二次开胸止血1例,术中支架人工血管远端漏行介入覆膜支架封堵1例,胸骨哆开行清创术1例。随访期间死亡2例,其中不明原因死亡1例,充血性心力衰竭1例。结论:孙氏手术中采用股动脉插管建立体外循环、单侧颈总动脉插管进行选择性脑灌注、气管旁结扎迷走右锁骨下动脉主干治疗合并迷走右锁骨下动脉的A型主动脉夹层和主动脉弓部动脉瘤,可以取得较好的治疗效果。     

应用肌部室间隔缺损封闭器封堵低体质量婴幼儿动脉导管未闭

目的:探讨肌部室间隔缺损(VSD)封闭器在低体质量婴幼儿动脉导管未闭(PDA)介入治疗中临床应用的安全性及优点。方法:2010年10月至2011年6月,应用肌部VSD封闭器对9例低体质量婴幼儿PDA进行介入治疗,男性1例,女性8例,年龄6～21个月,体质量5.5～10 kg。本组病例均行经胸超声心动图、心导管检查及造影检查。结果:合并肺动脉高压者8例,轻、中及重度分别为2例、5例及1例。肺/体循环血量比(QP/QS)为1.94～2.87,肺血管阻力指数(TPRI)1.82～4.7wood/m2。造影示4例为粗大PDA,1例为漏斗腔大的PDA,4例漏斗腔短小,其中1例为主动脉右弓右降合并迷走左锁骨下动脉及左位PDA,PDA距左锁骨下动脉及椎动脉近。9例患儿全部封堵成功,合并肺动脉高压者释放封闭器前肺动脉压力降至正常或接近正常,未发生医源性主动脉和肺动脉狭窄及血管内膜损伤。术后随访无封闭器脱落、残余分流,左心室舒张末径(LVED)较术前明显减小,4例合并二尖瓣反流者3例减轻。结论:对于低体质量婴幼儿粗大、漏斗腔短小或应用常规PDA蘑菇形封闭器治疗效果不佳的PDA,应用肌部VSD封闭器更安全有效。     

先天性主动脉弓及头臂动脉畸形一例

患者，男，8岁。生后即发现右侧颈动脉搏动增强。体检：发育正常，脉搏88次／分，双上肢血压测不到。右颈部搏动增强，可触及收缩期细震颤，可闻及收缩期血管性杂音。心尖搏动局限，胸骨左、右缘1～2助间可闻及以收缩期为主连续性杂音，向背部、胸骨上窝传导。心血管造影：经右股静脉穿刺作选择性右心室延迟造影，右颈内动脉呈环状与右主动脉弓相连，随之右降主动脉显影，形成头臂动脉血管环，双锁骨下动脉未见明显成影，只见右锁骨下动脉残端与右主动脉弓相连。诊断“先天性血管环及弓部畸形”。此畸形患者心电图多正常，心内结构无异常。…     

小儿完全性血管环合并Kommerell憩室的外科处理

目的探讨小儿完全性血管环合并Kommerell憩室的诊断、外科治疗方法、手术结果。方法广州市妇女儿童医疗中心2012年1月到2015年12月间手术治疗小儿完全性血管环合并Kommerell憩室6例,术前发现气道和或食道受压表现后进行心脏计算机断层扫描(computed tomography,CT)检查确诊,全身麻醉下胸骨正中开胸或患侧胸部后外侧开胸手术,切断动脉韧带,较大的Kommerell憩室切除,患侧迷走锁骨下动脉移植于同侧颈内动脉。结果 1例术前主要支气管受压软化塌陷持续到术后不缓解,家属放弃治疗出院后死亡。其余5例痊愈出院:1例气管隆突轻度软化塌陷,术后仍有间断呼吸系统感染、气促,在呼吸科门诊治疗;1例术后双侧声带麻痹在门诊随诊;1例左侧声带麻痹,声音稍有嘶哑;2例痊愈。结论有气道、食道受压表现的小儿可能有完全性血管环和迷走锁骨下动脉,部分患儿可合并Kommerell憩室;心脏CT或核磁共振成像(MRI)是诊断此症的有效手段;彻底切断动脉韧带是治疗此症的基本方法。Kommerell憩室/同侧锁骨下动脉1.5~2.0时,需切除Kommerell憩室,同侧锁骨下动脉移植于同侧颈内动脉;喉返神经损伤、术中大出血、术后气管塌陷狭窄在术后仍然可能存在是常见的并发症。     

先天性主动脉弓发育不良的外科治疗二例

先天性主动脉弓发育不良的外科治疗二例孙立忠计乐群常谦⒇经胸前正中切口，采用右锁骨下动脉、左髂外动脉、上下腔静脉插管建立体外循环；深低温停循环，选择性脑灌注技术行先天性主动脉弓发育不良矫治术２例获得成功，报告如下。１临床资料例１男性，５岁。发现心脏杂音...     

胎儿右位主动脉弓的超声图像分析

目的分析胎儿右位主动脉弓的超声图像特点,提高其产前检出率。方法回顾性分析2014年10月~2015年3月我院产前超声诊断为胎儿右位主动脉弓患者20例的超声图像,总结其特征性表现。结果20例胎儿均被产前超声诊断为右位主动脉弓,其中合并心内其他畸形5例,合并心外畸形3例;右位主动脉弓形成"U"形血管环15例,双主动脉弓形成"O"形血管环3例,未形成血管环2例;引产后经尸检证实12例,经产后CT血管造影(CTA)检查证实8例。结论产前超声筛查胎儿右位主动脉弓有重要价值,其中3VT切面和非标准左室流出道切面是诊断的重要切面。     

迷走右锁骨下动脉合并主动脉夹层1例

迷走右锁骨下动脉（ARSA）是发自降主动脉近端较常见的主动脉弓大血管异常。ARSA在起始部位可出现内膜撕裂而导致主动脉夹层的发生,从而引起血流受限和后期的动脉瘤样变性。笔者报道了1例起源于ARSA的急性A型主动脉夹层。ARSA合并A型主动脉夹层实属罕见,术前经CT血管造影（CTA）得以确诊,CTA对本病进行外科治疗决策非常有价值。临床医师应对迷走右锁骨下动脉合并主动脉夹层引起注意,以做到早期诊断,早期处理。     

十字交叉心的磁共振及多排螺旋CT影像诊断

目的:分析十字交叉心(Criss-cross Heart,CCH)在磁共振平扫、增强血管成像(MRI,MRA)及多排螺旋CT(MSCT)的影像特点,探讨其诊断价值。方法:对4例十字交叉心的患者进行MRI检查,3例行64-MSCT检查。按照节段分析的方法和思路,MRI利用多序列多角度多体位成像方法,64-MSCT运用不同的后处理重建方法包括:三维容积再现(VR)、最大密度投影(MIP)及多平面重组(MPR)),来充分显示CCH心的解剖畸形。结果:本组病例中,单纯行MRI及MRA 2例;只做MSCT 1例;2种检查均作的2例。MRI及MSCT显示左位心4例,单发右位心1例。5例形态学右心室均位于形态学左心室之上,呈水平室间隔,合并巨大室间隔缺损。2组房室瓣均呈前上-后下垂直排列,两心室流入道血流在空间位置上呈十字交叉。心室-大动脉连接关系正常的1例;连接关系异常的4例,其中完全性大动脉错位1例;右心室双出口3例。此外,4例合并肺动脉瓣及瓣下狭窄;1例合并肺动脉高压;1例并存房间隔缺损;1例右位主动脉弓及降主动脉;1例主动脉缩窄合并缩窄后动脉导管未闭。其中64-MSCT诊断冠状动脉单冠畸形1例。结论:十字交叉心在两心室结构呈上下排列,存在水平室间隔的前提下,2侧房室瓣呈前上-后下垂直排列,两心室流入血流在空间位置上十字交叉,是MRI及MSCT对本症诊断关键。MRI加冠状动脉造影可以明确诊断CCH的解剖畸形;而64-MSCT可以一站式解决上述问题。MRI和MSCT对诊断CCH具有很高的准确性,有重要的临床应用价值。     

儿童先天性主动脉缩窄的临床与CT表现分析

目的研究儿童先天性主动脉缩窄(CoA)的临床表现与CT影像特征。方法对我院15例经CTA检查为先天性主动脉缩窄的患儿影像学资料进行回顾性分析,探讨CoA的病理分型、CT影像差异及CT对其的诊断价值。结果患儿中有5例单纯主动脉缩窄,主动脉缩窄合并大血管及心内结构发育畸形10例,其中合并动脉导管未闭有7例,合并室间隔缺损5例,合并肺动脉高压5例,合并房间隔缺损2例,合并主动脉弓发育不良1例,合并迷走右锁骨下动脉1例。15例CoA及其合并的其他畸形,CT均正确诊断。结论 CT二维及三维图像对CoA分型及合并畸形显示清晰,对临床手术方式的选择提供帮助。