膜性肾病患者局灶节段性肾小球硬化56例临床分析

目的探讨膜性肾病患者局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床病理意义。方法分析56例膜性肾病患者临床病理资料,对比伴FSGS改变组与无FSGS病变组(IGMN组)在临床表现、病理改变以及预后间的差异。结果13例伴FSGS样改变组确诊时高血压发生率为69.2%,较IGMN组的32.6%差异有显著性(χ2=5.547,P=0.019);尽管2组间肾病综合征发生率差异无显著性,但FSGS组蛋白尿水平较IGMN组显著增高[(9.14±4.34)g/24h、(7.43±3.9)g/24h,P<0.05],2组血肌酐水平及镜下血尿发生率差异无显著性;FSGS组肾小球指数为2.34±1.23,间质指数为2.12±0.98,间质纤维化发生率分布为84.6%,较IGMN组均差异有显著性(P<0.01);Kaplan-Meier分析显示2组肾脏存活率差异有显著性。结论膜性肾病患者常常伴有FSGS样改变,其高血压发生率高,蛋白尿水平高,病理损害更严重,肾存活率低。     

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊治

1引言局灶节段性肾小球硬化是常见的肾小球疾病之一,其发病率有增加的趋势。局灶节段性肾小球硬化是一组具有类似病理改变的疾病,其病因、组织形态学、发病机制及预后不尽相同,常需借助肾活组织检查(肾活检)明确诊断。局灶节段性肾小球硬化可分为原发性与继发性。后者继发于功能性肾单位减少,肾小球肥大、高滤过及炎症性增生、血栓、遗传或其它肾小球疾病引起的瘢痕化,主要发生于:全身性疾病如海洛因肾病、人类免疫缺陷病毒相关性肾病、止痛药肾病、糖尿病肾病、高血压动脉硬化、狼疮肾炎、紫癜性肾炎、移植肾慢性排斥、反流性肾病、轻链病…     

局灶节段性肾小球硬化在IgA肾病中的发展机制

局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一种常见的病理学病变,代表疾病进展的开始。FSGS对IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的治疗与预后均有影响。IgAN是导致继发性FSGS的常见重要原因。FSGS可能继发于肾小球炎症或坏死的病变,也可能是足细胞损伤的结果。本文研究FSGS的病理分类以及IgAN的牛津分型,探讨二者对于的IgAN FSGS的临床及预后的预测。     

局灶节段性肾小球硬化治疗46例疗效观察

对我院1996～2005年原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）治疗46例疗效观察总结如下。     

肝素防治局灶节段性肾小球硬化的实验研究

目的　观察肝素钙注射液防治局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的可能性。方法　 18只 Wistar大鼠随机分为正常对照组 (A组 )、肝素治疗组 (B组 )和模型组 (C组 )。采用小剂量分次阿霉素间羟胺高脂饲料法建立大鼠 FSGS模型 ,B组于实验第 2 9d予肝素钙注射液治疗。各组均测定 2 4 h尿蛋白、血生化指标及肾脏组织血流量 ,并在光镜和电镜下检查肾脏形态、肾小球硬化指数 (SI)及细胞外基质 (ECM)。结果　治疗后 2周 (实验 6周 )时肝素治疗组尿蛋白排泄量开始降低 ,实验 12周时肝素治疗组胆固醇升高的幅度低于模型组。肝素治疗组肾组织血流量明显增加。光镜检查显示 ,肝素治疗组 SI及 ECM/肾小球面积 (GA)均明显减低 ;电镜检查显示 ,肝素治疗组毛细血管腔通畅 ,基底膜改变及足突融合均较模型组明显减轻。结论　肝素对FSGS有一定的防治作用。     

儿童局灶节段性肾小球硬化临床与病理分析

目的：加深对儿童局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点的认识。方法：对9例儿童原发性局灶节段性肾小球硬化患儿的临床和病理资料进行回顾性分析。结果：临床上多表现为肾炎性肾病综合征．以大量蛋白尿为主，血尿常见，尿蛋白、血肌酐水平和肾小管间质受损程度是影响局灶节段性肾小球硬化预后的重要因素。口服常规激素无效，采用甲基泼尼松龙配合环磷酰胺冲击治疗总有效缓解率78％，完全缓解4例（44％），部分缓解3例（33％），无效2例（22％）。结论：局灶节段性肾小球硬化是儿童原发性肾病综合征的常见病理类型之一，预后差，危险性高，早期开展和重视肾活检，早期诊断。及时治疗，对改善病情、延缓局灶节段性肾小球硬化的发展有重要意义。[著者文摘]     

国产霉酚酸酯治疗原发性局灶节段性肾小球硬化20例

目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）患者应用激素加霉酚酸酯（MMF）治疗的效果。方法对20例FSGS患者用MMF 1.5～2.0 g/d加激素口服治疗3个月后,渐减量至0.5～1.0 g/d维持。半年后测内生肌酐清除率、血清白蛋白,24 h尿蛋白定量,并与同期给予激素治疗的20例患者进行比较。结果激素加霉酚酸酯治疗组6个月后,内生肌酐清除率下降速率较对照组减慢,蛋白尿减少,血清白蛋白上升。结论治疗局灶节段性肾小球硬化,使用激素加霉酚酸酯等药物的疗效优于单独口服足量激素疗法的疗效,可缩短足量激素的疗程,增加FSGS的缓解率,减少激素的不良反应。     

TRPC6基因突变致局灶节段性肾小球硬化的研究进展

局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是激素耐药型肾病综合征的主要病因,发病机制十分复杂。关键的足细胞结构蛋白基因突变常常导致遗传性FSGS,如裂孔隔膜(SD)的瞬时受体电位阳离子通道蛋白6(TRPC6)即为其中之一。TRPC6基因突变可以导致细胞钙内流增加促使FSGS的发生。现就TRPC6基因突变致FSGS发病机制的研究进展作一综述。     

来氟米特治疗难治性肾病综合征

目的观察来氟米特治疗原发性难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法 2007年3月2009年8月对传统免疫抑制剂治疗无效或反复发作的原发性难治性肾病综合征19例,应用来氟米特联合中等剂量糖皮质激素治疗。治疗前后每月测定24h尿蛋白定量,血清白蛋白、血脂、血肌酐、尿素氮,血、尿常规,肝、肾功能等。观察期9个月。结果总有效率为73.7%,24h尿蛋白定量从治疗前的（7.3±2.2）g/d,下降到（1.6±1.5）g/d（P〈0.05）,血清白蛋白有不同程度升高,从治疗前的（18.5±5.2）g/L升高到（34.4±4.2）g/L（P〈0.05）。结论来氟米特联合糖皮质激素对原发性难治性肾病综合征有效,且短期不良反应少。     

高原红细胞增多症所致局灶节段性肾小球硬化一例

1病例介绍患者男,36岁。因“反复双下肢水肿2余年”于2012年9月3日入院住四川大学华西医院。患者入院前2余年反复出现双下肢对称凹陷性水肿,在高原地区生活时水肿加重,     

来氟米特治疗难治性肾病综合征的对照研究

难治性肾病综合征目前仍是肾脏病领域中一个棘手问题，虽然激素加环磷酰胺治疗可取得较好疗效，但因其严重的不良反应而受到限制，来氟米特(LEF)是一种新型免疫抑制剂，是否可以用来治疗难治性肾病综合征目前尚未得到肯定。我们观察LEF联合激素治疗难治性肾病综合征的疗效和安全性，并与环磷酰胺(CTX)联合激素作比较。     

霉酚酸酯和间断环磷酰胺冲击治疗局灶节段性肾小球硬化的疗效比较

目的:比较霉酚酸酯(MMF)与间断性环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗局灶节段性肾小球硬化-肾病综合征(FSGS-NS)的疗效、不良反应及安全性.方法:A组:激素联合间断性CTX冲击治疗30例FSGS-NS患者,平均随访(6～26)个月.B组:激素联合MMF治疗30例FSGS-NS患者.平均随访(6～46)个月.两组患者的病理类型、病情相似,但B组绝大部分为皮质激素联合CTX治疗无效患者,B组患者病程明显较A组长.结果:CTX 组和MMF组治疗FSGS-NS患者的完全缓解率、部分缓解率、进展至慢性肾功能衰竭者结果及疗效比较,两组间差异无显著性意义.不良反应:MMF组无肝功能受累、性腺抑制副反应,感染率为10%.CTX组感染率为20%,肝功能受累为23.3%,骨髓抑制为10%,性腺抑制为10%.结论:CTX、MMF在治疗FXGS-NS患者完全缓解率、部分缓解率、进展至慢性肾功能衰竭者结果及疗效比较,两组间差异无显著性意义.对病程长、激素联合CTX治疗无效或出现严重副反应不能耐受及病情迁延者,经MMF治疗后达到与CTX组同样效果,而且副作用少,表明MMF具有一定的优越性.     

高原红细胞增多症所致局灶节段性肾小球硬化护理一例

1病例介绍患者男,36岁,汉族。因＂反复双下肢水肿2＋年＂于2012年9月3日入院。患者生于甘肃,10余年前于西藏从事司机工作,长期往返于高原、平原两地,2＋年前出现反复双下肢对称凹陷性水肿,自述于高原地区生活时水肿更严重。6个月前就诊于当地医院,查尿常规：尿蛋白定性（＋＋＋）,24 h尿蛋白定量6 g/L,血白蛋白24 g/L。诊断为＂肾病综合征＂,     

肾切除联合阿霉素诱导建立家兔局灶节段性肾小球硬化模型

背景:单侧肾切除联合阿霉素诱导的大鼠肾小球硬化模型常用于抗肾小球硬化药物的筛选和评价,但目前很少有此方法诱导兔肾小球硬化模型的报道.目的:建立家兔肾小球硬化动物模型,并观察造模过程中动物的肾脏功能和组织病理学变化.设计、时间及地点:随机对照动物实验,于2008-12/2009-05在解放军成都军区昆明总医院实验动物中心完成.材料:日本大耳家兔25只,雌雄各半,体质量1.75～2.25 kg,用于建立家兔肾小球硬化动物模型,并随机分为正常组10只和模型组15只.方法:模型组30 g/L戊巴比妥钠生理盐水溶液(1 mL/kg)麻醉,开腹摘除左肾.正常组行假手术,不摘除肾脏,余与上同.手术1周后,模型组注射阿霉素5 mg/kg,2 周后注射阿霉素3 mg/kg.正常组同步注射生理盐水.主要观察指标:于实验前、造模后4,6,8周对两组兔进行肾功能相关血液生化指标检测,并留尿液测24 h尿蛋白量.于第2次注药后8周分别两组随机各取1只兔肾组织,进行病理观察.结果:①模型组肾脏略白,质地略韧,表面尚光滑.②模型组光镜下可见细胞外基质增生明显,系膜区扩张,肾球囊壁与肾小球毛细血管拌粘连,小管上皮变性甚至萎缩出现肾间质纤维化,间质炎细胞浸润,呈现弥漫性节段性肾小球硬化等病理特征.③与正常组家兔比较,模型组家兔总蛋白及白蛋白明显下降,三酰甘油、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、尿素氮、肌酐均显著升高,模型组家兔尿蛋白含量于实验第4周开始明显升高,在实验期间明显高于对照组,但在第8周逐渐趋向平台.④SPECT示:正常组肾小球总滤过率为92.6 mL/min,模型组为33 mL/min;可见模型组右侧肾脏肾小球滤过率明显下降.结论:单侧肾切除联合阿霉素导致家兔的肾小球硬化形成,并且肾功能及24 h尿蛋白定量有较明显的阶段性变化.     

来氟米特治疗难治性肾病综合征疗效观察

目的观察来氟米特治疗难治性肾病综合征的疗效。方法32例经正规激素加环磷酰胺治疗无效的难治性肾病综合征患者。予泼尼松和来氟米特治疗12周,观察治疗前及治疗第4．8、12周尿常规、24h尿蛋白定量、血常规、肝肾功能、血脂的变化。结果治疗12周后显著降低尿蛋白含量,其中完全缓解5例,显著缓解8例,部分缓解13例,无效6例。结论来氟米特对部分难治性肾病综合征有效。     

来氟米特治疗儿童难治性肾病综合征疗效

<正>原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)为儿科常见病,难治性肾病综合征(refractory nephropathy syndrome,RNS)预后差,可进展至慢性肾功能不全,严重影响患儿生活质量,甚至危及生命。来氟米特是一种新型的免疫抑制剂,广泛应用于自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等[1-2]。近年来将其用于治疗狼疮性     

家族性局灶节段性肾小球硬化与人辅肌动蛋白α4基因关系研究

目的通过对家族性局灶节段性肾小球硬化(FFSGS)一个家系患者中出现相关肾脏病变表现的患者的人辅肌动蛋白α4(ACTN-4)基因进行分析,明确ACTN-4与FFSGS的关系。方法通过对该家族全部50名家庭成员进行临床检查,筛查出所有出现肾脏累及的患者,采取其外周血标本,对ACTN-4相关基因进行连锁分析,以明确该家族中是否存在ACTN-4基因变异而导致FSGS。结果该家族的遗传方式为常染色体显性遗传。50名此家族中的家庭成员有10例出现肾脏损害。其中,先证者22岁发现肌酐升高,对此家族中全部10例出现肾脏受累的患者应用PCR技术进行ACTN-4基因的连锁分析,发现该家族的ACTN-4存在184T>A(S62T)突变。结论该家族FSGS的发病与ACTN-4基因的变异有关。     

1例肾移植术后发生局灶节段性肾小球硬化病人的护理

<正>肾移植是治疗终末期肾病最有效的方法。局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一种临床病理综合征,临床表现为大量蛋白尿或肾病综合征,病理以局灶节段分布的肾小球硬化病变、足细胞的足突融合为特征,治疗上多数表现为对激素耐药,且容易进展至终末期肾病。FSGS的预后与蛋白尿的严重程度及持续时间有关~[1]。研究表明,FSGS较其他肾脏病理类型更容易在移植肾中复发,且复发较早发生,而肾移     

来氟米特治疗难治性原发性肾病综合征的临床研究

目的探讨来氟米特治疗难治性原发性肾病综合征的临床疗效。方法研究对象选取2014年11月至2015年11月110例难治性原发性肾病综合征患者,随机分为对照组(采用吗替麦考酚酯与泼尼松联合治疗,55例)和观察组(采用来氟米特与泼尼松联合治疗,55例),检测血白蛋白(Alb)、24 h尿蛋白定量(Up)、总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)等指标的变化并比较两组的临床效果。结果观察组患者Alb水平明显高于对照组患者,而Up、TC、TG水平明显低于对照组患者,观察组患者总有效率(94.55%)明显高于对照组(69.09%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论来氟米特治疗难治性原发性肾病综合征起效快,疗效显著,安全性好,值得临床大力推广使用。