噬血细胞综合征15例临床分析

目的　了解噬血细胞综合征 (HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法　分析 15例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果　 15例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症 ,6例中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP)活性显著增强 ,经针对原发病及采用ED方案治疗后 7例治愈 ,5例好转 ,2例死亡。结论　血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤 ,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果EB病毒感染9例,支原体感染2例,CMV感染2例,郎罕氏组织细胞增生症1例,不明原因3例。经积极治疗原发病,同时给予免疫调节,好转8例,死亡7例,自动出院2例。结论儿童HPS以感染性居多,大部分为EB病毒引起,应及早干预治疗。     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。     

儿童噬血细胞综合征20例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法:分析20例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归.结果:20例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、肝功能异常;经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后14例治愈或好转,2例放弃治疗,4例死亡.结论:小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率...     

噬血细胞综合征21例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况。结果21例HPS中感染12例（57．1％）,其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例（14．2％）,经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例（42．8％）,其中早期死亡6例,3个月后死亡3例。结论HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗。     

26例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨小儿噬血细胞综合征(HPS)的病因、发病机制、临床特点.方法 对26例HPS临床资料进行回顾性分析.结果 查有病毒感染者14例,细菌感染2例,肿瘤相关3例,免疫相关性1例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症,予联合化疗、糖皮质激素等治疗,好转14例,疗效不佳自动出院9例,放弃治疗3例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素等综合治疗本病有一定疗效.     

噬血细胞综合征相关因素及病因分析

目的:分析噬血细胞综合征(HPS)相关因素及病因。方法:回顾性分析33例HPS患者的临床特点、实验室资料及相关病因。结果:病毒相关性HPS12例,细菌相关性HPS8例,其他病原体相关性HPS2例,肿瘤相关性HPS11例;本组病例临床上均有发热和不同程度的肝脾及淋巴结肿大;实验室检查以肝功能受损,凝血功能异常,甘油三酯及铁蛋白升高,外周血细胞减少,骨髓涂片找到噬血细胞为主要特点。结论:HPS由多种病因引起的一组临床特点及及实验室指标相类似的综合征,而早期进行相关病因检查有助于提高临床的诊断。     

3例成人斯蒂尔病并发噬血细胞综合征患者的临床特点分析并文献复习

目的：探讨成人斯蒂尔病（AOSD）并发噬血细胞综合征（HPS）患者的临床表现、实验室指标特点和治疗预后情况,为其临床诊治提供依据。方法：收集3例AOSD并发HPS患者的性别、年龄、发热峰值温度、皮疹、关节肿痛、肝脾淋巴结肿大及治疗和预后情况等临床数据以及外周血白细胞（WBC）数量、中性粒细胞绝对值（NE#）、淋巴细胞绝对值（LY#）、单核细胞绝对值（MO#）、红细胞（RBC）、血红蛋白（HGB）、血小板（PLT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、谷丙氨酸氨基转移酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、胆碱酯酶（CHE）、血清铁蛋白（SF）、纤维蛋白原（FBG）及骨髓象等实验室数据,并对其进行回顾性分析。结果：一般情况,3例患者均为50岁以上女性,出现HPS的时间分别为AOSD发病后的1个月、1个月和5个月。临床表现,3例AOSD患者均以发热、皮疹和关节疼痛为首发症状,均无肝脾肿大,仅患者3在AOSD初期出现淋巴结肿大,经糖皮质激素治疗后发热、皮疹、关节肿痛及淋巴结肿大症状均好转。并发HPS后3例患者均再次首先出现发热症状,体温均在39℃以上,其中2例患者出现黄疸,出现HPS后均未发现肝脾及淋巴结肿大。实验室指标特点,血细胞减少和持续升高的SF为AOSD并发HPS的早期敏感指标,肝功能酶学及FBG水平的变化均滞后于血细胞和SF变化。AOSD并发HPS患者肝功能异常以ALT水平升高最为明显。血细胞减少早期行骨穿活检即可发现吞噬现象。结论：AOSD并发HPS患者的临床特点为不明原因的再发持续高热,实验室指标的特点为血细胞减少（尤其是血小板减少）、SF持续升高、重度肝损伤（以ALT水平升高为主）、纤维蛋白原减少和骨穿活检出现吞噬现象;AOSD并发HPS患者应早发现、早治疗,以降低其复发率及死亡率。     

噬血细胞综合征20例诊治分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、诊断及治疗方法。方法对20例HPS患者进行回顾性分析。结果20例中感染相关性HPS13例,肿瘤相关性HPS5例,原因不明2例。患者存在发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍,骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。治愈13例,好转1例,死亡6例。结论根据临床症状、体征和实验室检查,HPS多可获得诊断。治疗应主要针对病因、对症支持及应用肾上腺糖皮质激素。由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常，外周血细胞减少；骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性，有助于临床诊断。     

妊娠合并噬血细胞综合征3例报道

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料：其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。     

妊娠合并噬血细胞综合征3例报道

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料：其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。     

噬血细胞综合征的实验室诊断及临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、实验室检查及骨髓细胞形态特点。方法对16例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室检查及骨髓细胞形态进行分析。结果 16例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少,骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论 HPS的临床特征实验室检查和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

治愈肝移植术后噬血细胞综合征1例报告

目的:分析肝移植术后噬血细胞综合征(HPS)发生的危险因素及其临床表现、诊断和预后。方法:回顾性分析武汉大学移植医学中心208例肝移植受者中发生的1例HPS的患者的临床资料,并结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果:51岁男性患者,因胆汁淤积性肝硬化行同种异体肝移植术,术后并发肺部感染,持续高热,全血细胞减少,血甘油三酯增高,血清铁蛋白增高,骨髓涂片呈现噬血征象,诊断为噬血细胞综合征。积极抗感染治疗、甲强龙冲击治疗、大剂量免疫球蛋白冲击治疗及营养支持治疗后,患者感染得到控制,一般情况恢复良好后出院,现术后2年,健康存活,无后遗症。结论:肝移植术后HPS的发生与感染及免疫状态密切相关,极其凶险,患者总体预后差,临床上疑似HPS时,应进行骨髓涂片检查以早期诊断,早期确诊有助于及时调整合适的治疗方案,提高患者的生存率。     

细胞形态学检查对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的:探讨细胞形态学检查对嗜血细胞综合征(HPS)的诊断价值。方法:对11例HPS患者的血象和骨髓象细胞形态学特征及相关实验室检查结果进行回顾性总结分析。结果:11例HPS患者骨髓增生活跃或明显活跃者10例,1例为增生减低,11例均检出嗜血细胞,嗜血细胞占有核细胞的比例最低为2%,最高达8%;血常规检查以外周血细胞减少为主,WBC结果异常者占72.7%(8/11),RBC结果异常者占63.6%(7/11),HGB结果异常者占90.9%(10/11),PLT结果异常者占81.8%(9/11),外周血涂片镜检见异型淋巴细胞者占45.5%(5/11);全部病例均有不同程度的肝功能异常,凝血功能障碍(纤维蛋白原≤1.5g/L)者占63.6%(7/11)。结论:血常规检查全血细胞减少,骨髓涂片检查骨髓增生减低或增生活跃或明显活跃,嗜血细胞在有核细胞中所占比例≥2%是诊断HPS的重要实验室指标,肝功能及凝血功能检查也有重要的价值。为了提高对HPS实验室诊断,应以骨髓细胞形态学的检查为主要依据,以血常规、血生化(肝功能)及凝血功能检查为辅助依据。当骨髓涂片中找到了吞噬有完整形态及数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞时,结合临床其它检查,应高度警惕HPS,减少误诊或漏诊,使患者得到有效的治疗。     

小儿噬血细胞综合征误诊原因分析(附9例报告)

目的探讨小儿噬血细胞综合征（HPS）误诊原因。方法回顾性分析9例噬血细胞综合征患儿的病例资料。结果9例噬血细胞综合征误诊恶性组织细胞增生症（MH）4例,误诊为传染性单核细胞增多症2例,重型肝炎、乙肝后急性再障和伤寒各1例。结论骨髓检查,结合临床特点及实验室特征性辅助检查,可HPS的误诊率降低。     

儿童及成人噬血细胞综合征的临床特点

目的 探讨成人及儿童噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、实验室检查是否存在差异，并协助判断预后、指导治疗。方法 收集初次诊断为HPS的患者资料，分析其相关指标的差别。结果 成人患者与儿童患者比较，在白细胞、血清乳酸脱氢酶、甘油三酯、纤维蛋白原及血清肌酐水平方面存在差异，P均<0.05。结论 在成人与儿童HPS患者中，上述指标的差异提示二者在疾病进展及预后方面不同。