无肛舟状窝瘘术式改良及疗效评价

先天性无肛舟状窝瘘的治疗目前国内外常用的几种术式操作复杂且仍有少数患儿发生直肠回缩、瘘复发、肛门狭窄、污粪等并发症。自 1993年 3月～1998年 3月间我们设计了“直肠末端旋转式瘘修补肛门成形术”(以下简称直肠末端旋转术 ) ,疗效满意 ,报告如下。临床资料先天性无肛舟状窝瘘 15 0例 ,年龄1个月～ 1岁 3个月。直肠末端旋转术10 2例 ,其中高位无肛 14例、中位无肛5 7例、低位无肛 31例。随机完成对照组 48例 ,其中高位无肛 6例、中位无肛2 7例、低位无肛 15例 ,行骶会阴、尾路肛门成形术 2 0例 ,瘘后移肛门成形术2 8例。随访 3个月～ …     

儿童肠造口术的改良

儿童尤其是新生儿肠造口术后早期常见的并发症是粘膜出血及切口感染、裂开。近年来我们改良了腹壁切口 ,造口缘采用橡皮套环扎术。取得满意效果。材料和方法一、一般资料18例患儿 ,15例为新生儿 ,3例为儿童。 11例为中高位先天性无肛 ,4例为先天性巨结肠症 ,2例为骶尾部恶性肿瘤 ,1例ＮＥＣ。二、材料采用我们自行设计的儿重包皮环扎切除专利器械[1] ,以及安全套 ,橡皮手套手指部分。三、方法14例结肠造口 ,3例小肠造口 ,1例盲肠造口。 15例新生儿病例中 ,10例腹部皮肤采取剑突与脐孔中点偏右倒Ｖ字切口 (图 1) ,游离皮瓣 ,在倒Ｖ字底部横型…     

前会阴入路手术在女孩肛门直肠疾病中的应用

目的　讨论及评估前会阴入路治疗先天性无肛前庭瘘、后天性直肠前庭瘘及会阴Ⅲ°裂伤的手术方法及效果。方法　对 2 14例前会阴入路手术的临床资料进行总结分析。其中先天性无肛前庭瘘组 4 1例 ,后天性直肠前庭瘘组 16 6例 ,会阴Ⅲ°裂伤组 7例。前会阴入路先天性无肛前庭瘘手术方法 :完整游离瘘口及充分游离直肠 ,在电刺激仪引导下 ,将游离之直肠置于横纹肌复合体中心 ;利用瘘口和两侧的耻尾肌分别成形肛门和重建会阴体。后天性直肠前庭瘘及会阴Ⅲ°裂伤前会阴入路手术仅需游离直肠前壁及两侧壁 ,前者切除瘘管和在无张力情况下修补直肠前壁缺损 ;后者在电刺激仪引导下确定外括约肌断端并原位修复外括约肌。结果　先天性无肛前庭瘘组 4 1例及会阴裂伤组 7例患儿会阴部切口均Ⅰ期愈合。术后 3个月及半年常规复诊 ,患儿会阴及肛门外观正常 ;采用肛门功能临床评分标准评估其排便功能 ,两组总评分均为优。后天性直肠前庭瘘组 16 6例 ,术后痊愈15 6例 (94 % ) ;瘘管复发患儿经 3%硼酸液坐浴后 ,6 0 %瘘口自行愈合。结论　前会阴入路手术治疗先天性无肛前庭瘘、后天性直肠前庭瘘及会阴Ⅲ°裂伤是一种合理、可靠的手术方法 ,效果满意。     

会阴肛门成形同期内瘘修补治疗无肛并直肠舟状窝瘘

目的 提出一种先天性无肛合并直肠舟状窝瘘的简便有效的新术式。方法 经会阴肛门成形后在直肠盲袋前壁找到内瘘口，使之形成一粘膜袖后结扎，纵行缝合瘘口处肌层，将直肠前壁游离下拖与会阴皮肤缝合。结果 所有患儿均获随访，17例痊愈出院无瘘复发现象，1例瘘复发者术后1年行直肠内瘘修补术。全部患儿排便功能良好。结论 该手术方法简便易行，可使先天性无肛并直肠舟状窝瘘患者在新生儿或小婴儿期一次完成手术。     

新生儿肝炎综合征血浆α1-ACT变化及其临床意义初探

为探讨新生儿肝炎综合征发病的遗传机制,应用火箭电泳法检测了35例肝炎综合征新生儿、31例健康新生儿和46例成人(成人对照组30例,患儿父母16例)血浆α1-ACT水平,对新生儿肝炎综合征患儿急性发病期、临床痊愈期以及健康新生儿血浆α1-ACT水平的变化进行了比较采用全自动生化分析仪检测了先天性α1-ACT缺陷患儿急性发病期血清的总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)、谷丙转氨酶(ALT).结果表明患儿急性发病期血浆α1-ACT水平显著高于临床痊愈期,也显著高于儿童对照组;35例患儿中8例血浆α1-ACT缺陷,5例决定为先天性α1-ACT缺陷,且5例患儿在急性发病期血浆α1-ACT水平与其血清TB、DB、ALT水平成显著的负相关.因此,提示先天性α1-ACT缺陷可能是新生儿肝炎综合征发病的遗传机制之一.     

26例重症患儿呼吸机使用临床分析

我科于2000年度购进美国熊牌750型儿童呼吸机,该机为压力调节及容量限制型呼吸机,至今两年救治患儿26例,现分析如下。1临床资料1.1一般资料所有患儿为2000年1月-2002年11月我科重症监护室患儿,男17例,女9例,年龄最小10min,最大10岁,其中新生儿16例,-1岁3例,-3岁3例,-10岁4例,新生儿组中年龄最大2d。患儿来源:绵阳城区14例,郊县及农村12例,原发病新生儿窒息后并肺炎、HIE13例,新生儿肺出血2例,新生儿肺透明膜病1例,重症肺炎4例,病毒性脑炎5例,败血症并多脏器功能衰竭1例,煤油,煤气中毒各1例,其中20例伴Ⅱ型呼衰,6例伴Ⅰ型     

新生儿胃肠功能障碍与相关因素分析

新生儿胃肠功能障碍作为多器官功能障碍或衰竭的一部分,因其"枢纽"性越来越引起新生儿科医务人员的关注,为进一步分析新生儿胃肠功能障碍与相关诸多因素的关系.现将近年来发生的56例新生儿胃肠功能障碍病例进行分析。1临床资料1.1一般资料56例患儿中,男39例,女17例;日龄0-24h35例;-3d14例,-6d7例;胎龄:<37周36例,≥37周20例;体重:<2500g,25例;≥2500g31例;有窒息史     

先天性无肛畸形与Townes-Brocks综合征(附4例报告)

Townes Brocks综合征 (TBS)是 1972年由Townes和Brocks率先报道的一组先天畸形征候群 ,包括无肛畸形、拇指多指、拇指纵裂、耳发育畸形(耳前皮赘、窦道、瘘管、耳廓畸形等 ,常合并神经性耳聋 )、肾发育不良、尿道下裂、隐睾等多种畸形[1] 。据报道TBS是一种常染色体显性基因突变引起的先天畸形 ,但也可发生于散发病例。本文回顾我院 2 0 0 3年 2 4例 1岁以内首次入院的先天性无肛畸形患儿 ,其中 4例符合TBS的特征性改变 ,并对TBS的一些特征加以讨论。1　临床资料　　例 1:男 ,1d ,以生后无肛门入院。入院后经检查为高位无肛畸形 ,左…     

神经压榨股薄肌转移治疗小儿直肠尿道瘘

小儿直肠尿道瘘主要是由于肛门成形术行肛周解剖时损伤尿道或术后感染所引起 ,此类患儿不少都经过多次手术 ,肛周瘢痕多 ,肛门括约肌功能不全 (先天性发育不良 /或手术损伤 ) ,常合并大便失禁 ,如单纯行瘘修补术 ,手术效果常不理想 ,本文总结近年来采用神经压榨股薄肌转移治疗小儿直肠尿道瘘 ,获得满意效果 ,报告如下。临床资料1990年 2月～ 1998年 10月共收治直肠尿道瘘患儿 12例 ,均为先天性无肛肛门成形术术后所引起 ,全部曾行手术治疗 1～ 3次 ,年龄 3～ 13岁 ,平均 8岁。临床表现为小便时有尿从肛门口流出 ,其中 4例大部分尿液从肛门口…     

产前诊断脐膨出胎儿80例结局分析

目的了解80例产前诊断为脐膨出胎儿的结局。方法回顾性分析2004年12月到2010年1月广东省妇幼保健院产前超声检查诊断为“先天性脐膨出”的患儿临床资料,通过医院信息系统和电话随访相结合,记录孕妇和新生儿的诊疗资料。结果80例中,36例脐膨出胎儿伴发结构畸形,其中4例失访,3例行脐带血染色体检查,1例为47XXY,31例终止妊娠,1例死胎;44例单发脐膨出,5例失访,11例行脐带血染色体检查,均正常,28例终止妊娠,11例活产,其中1例出生时未见脐膨出,1例巨大脐膨出患儿一期手术后死亡,1例巨型脐膨出患儿予非手术治疗,8例小型脐膨出患儿均经一期手术治疗,无一例死亡,术后发育良好。结论运用产前超声和染色体检查等仔细甄别胎儿脐膨出,通过宫内转运或新生儿转运开展早期诊治,获产前诊断的单发小型脐膨出可以继续妊娠。     

囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术治疗先天性胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿为最常见的一种先天性胆道囊性扩张症[1] 。囊肿切除胆道重建术作为先天性胆总管囊肿的标准术式已无争议[2 ] 。我院自 1992年 1月～ 1999年 1月 ,应用囊肿切除、肝总管空肠Ｒｏｕｘ Ｙ吻合术治疗 31例 ,无手术死亡。临床资料1.一般资料　 31例患儿 ,男 7例 ,女 2 4例。年龄 3个月～ 14岁。2 .临床症状　腹痛、腹部肿块、黄疸和发热 ,表现各异。均经腹部Ｂ超明确诊断 ,囊肿样扩张的胆总管直径从 2～ 18ｃｍ不等。囊内抽出胆汁细菌培养阳性 7例。 2 5例患儿腹痛发作时总胆红质、硷性磷酸酶、转氨酶升高。全部病例术后均经病…     

先天性膈疝35例诊治体会

目的总结先天性膈疝的围手术期处理经验,以提高先天性膈疝患儿的抢救成功率和生存质量。方法回顾性分析2008年1月到2011年12月我们收治的35例新生儿先天性膈疝患儿临床资料。结果35例中,手术31例,术后死亡5例;未手术而于生后1d死亡3例,放弃治疗1例。死亡病例中产前获得确诊而术后死亡2例,其余6例均未获得产前诊断。结论产前诊断可早期发现先天性膈疝,其结果可指导孕妇在产前采取相应的预防措施,并为出生后的及时治疗提供机会。术前积极改善肺功能,待呼吸循环状况稳定后延期手术治疗,可以提高患儿存活率。     

新生儿肝炎综合征血浆α1—ACT变化及其临床意义初探

为探讨新生儿肝炎综合征发病的遗传机制，应用火箭电泳法检测了35例肝炎综合征新生儿、31例健康新生儿和46例成人（成人对照组30例，患儿父母16例）血浆α1－ACT水平，对新生儿肝炎综合征患儿急性发病期、临床痊愈期以及健康新生儿血浆α1－ACT水平的变化进行了比较：采用全自动生化分析仪检测 了先天性α1－ACT缺陷患儿急性发病期血清的总胆红素（TB）、直接胆红素（DB）、谷丙转氨酶（ALT）。结果表明患儿急性发病期血浆α1－ACT水平显著高于临床痊愈期，也显著高于儿童对照组；35例患儿中8例血浆α1－ACT缺陷，5例决定为先天性α1－ACT缺陷，且5例患儿在急性发病期血浆α1－ACT水平与其血清TB、DB、ALT水平成显著的负相关。因此，提示先天性α1－ACT缺陷可能是新生儿肝炎综合征发病的遗传机制之一。     

力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列（2）答案

正(病例见本期彩页)早产儿反复出现喂养不耐受,需要考虑:(1)早产儿单纯喂养不耐受;(2)牛奶蛋白过敏;(3)新生儿先天性肠狭窄,如先天性巨结肠;(4)新生儿坏死性小肠结肠炎(neonatal necrotizing enterocolitis,NEC)后肠狭窄。患儿为32周+1早产,生后早期早产儿奶粉喂养,耐受良好,10余天后出现反复腹胀,喂养不耐受,不支持单纯早产儿喂养不耐受诊断。患儿应用深度水解蛋白奶粉后仍反复喂养不耐受,不能除外严重牛奶蛋白过敏。需完善嗜酸细胞计数,特异性IgE测定。有条件者可完善皮肤点刺试验或斑贴试验。此外,患儿生后6 h正常排胎便;入院查体肛诊后无大量粪便     

新生儿先天性喉气管肿瘤12例诊断治疗分析

1998～2002年,我科收治12例先天性喉气管肿瘤患儿,现将临床特征、诊断方法、治疗手段分析报道如下. 资料与方法:1998～2002年,我科共收治12例新生儿先天性喉气管肿瘤患儿,其中男7例,女5例;年龄1～8d 4例,10～20d 3例,21～28d 5例,多数患儿在出生后不久即开始发病.     

先天性喉喘鸣33例临床分析

先天性喉喘鸣 (ＣｏｎｇｅｎｉｔａｌＬａｒｙｎｇｅａｌＳｔｒｉ ｄｏｒ,ＣＬＳ)是指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣。临床上并不少见 ,但国内报道较少。通过直接喉镜或经鼻纤维喉镜检查 ,我们对 33例ＣＬＳ的新生儿患者进行了详细的临床资料回顾性总结 ,现报告如下资料与方法全部患儿均为 1 997年 1月到 1 999年 1 2月我院新生儿科及新生儿重症监护室(ＮＩＣＵ)住院患儿。根据直接喉镜或经鼻纤维喉镜确诊为ＣＬＳ的 33例新生儿患者中 ,男2 3例 ,女 1 0例 ,男 :女 =2 3∶1 ;足月儿 30例 ,过期产儿 3例 ;有异常分娩史 5例 ,其中产程延…     

先天性无肛畸形HoXA-1 3基因的改变

目的 检测先天性无肛畸形患儿基因组HoxA-13基因的改变。方法 应用聚合酶链反应-单链构象多态（PCR-SSCP）初步检测90例先天性无肛畸形患儿基因组HoxA-13基因第二外显子保守区的碱基改变,50例正常患儿作PCR-SSCP对照;阳性改变患儿PCR产物经DNA测序确定基因突变。结果 经PCR-SSCP及DNA序列分析确定2例高位畸形患者,HoxA-13基因第二外显子第158bp发生了点突变（T→G）,因为相对应的氨基酸也发生了改变（异亮氨酸→丝氨酸）,因而是有了点突变。结论 某些先天性肛门直肠畸形患儿HoxA-13基因保守区发生点突变,HoxA-13基因可能是先天性肛门直肠畸形的易感基因之一。     

先天性支气管动脉-肺动脉瘘导致的隐源性咯血三例诊治分析

目的 加强对先天性支气管动脉-肺动脉瘘导致的隐源性咯血的认识.方法 回顾性分析我院收住的3例先天性支气管动脉-肺动脉瘘导致的隐源性咯血患儿的临床、实验室及影像学资料.结果 3例患儿均为年长儿,以咯血为首发症状,除合并轻微咳嗽外无其他典型临床症状;3例患儿均行胸部CT、胸主动脉CT血管造影及支气管镜检查,例1和例2患儿胸部CT均提示肺内片状阴影,例3未见异常;例1患儿胸主动脉CT血管造影提示右侧支气管内异常结节影,例2、3患儿未见异常;3例患儿支气管镜检查结果均未能明确咯血原因;最后均通过主动脉及选择性支气管动脉造影确诊,并予支气管动脉栓塞治疗.结论 年长儿童的隐源性咯血要警惕先天性支气管动脉-肺动脉瘘,及时行数字减影血管造影检查明确诊断并予治疗.     

3个月内婴儿先天性心脏病193例回顾性分析

目的总结3个月内婴儿先天性心脏病的临床特点,提高早期诊断率。方法对193例经彩色多普勒超声心动图诊断为先天性心脏病患儿资料进行回顾性分析,其中新生儿145例,~3个月婴儿48例。结果新生儿期先天性心脏病复合畸形占21.4%(31/145),较~3个月婴儿8.3%(4/48)明显增多,其先天性心脏病主要类型为房间隔缺损合并室间隔缺损;~3个月婴儿中以单纯畸形为主,占91.7%(44/48),其先天性心脏病主要类型为室间隔缺损。临床表现多种、无特异性,以青紫、呼吸急促、喂养困难、心脏杂音多见,易反复呼吸道感染。结论 3个月内婴儿先天性心脏病类型多,临床表现复杂,对可疑者应尽早行超声心动图检查,早期确诊及时治疗。     

球囊扩张治疗先天性食管闭锁术后食管狭窄的时机选择

目的 探讨新生儿先天性食管闭锁术后吻合口狭窄采用球囊扩张治疗的时机.方法 回顾性分析15例先天性食管闭锁术后吻合口狭窄患儿的临床资料,均在纤维胃镜或电子胃镜下实施球囊扩张术.结果 球囊扩张后直径为0.3～1.2 cm.单个患儿扩张次数为2～6次不等.以呼吸道症状逐渐减轻、消失,饮食由流体状态向固态改善,体重逐渐增加为治疗有效.48次球囊扩张术有43次扩张完成,完成率为89.6%.有效14例,1例扩张术后无好转行胃造瘘术.结论 食管闭锁术后1～3个月是食管狭窄治疗的最佳时机,早期发现并通过球囊扩张治疗新生儿先天性食管闭锁术后食管狭窄是有效而安全的治疗手段.