肺淋巴管肌瘤病9例临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤(PLAM)的临床表现及诊治方法。方法报道并临床分析2005—2008年中南大学湘雅二院收治的具有较完整资料的9例肺淋巴管肌瘤病例,结合文献进行复习。结果 9例均为女性。均有活动后气促,1例有乳糜腹,2例有乳糜胸,3例有气胸,6例有咯血。9例高分辨CT(HRCT)均示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区的PLAM特征性表现而临床诊断。4例行病理组织检查确诊。国内首次报道予雷帕霉素治疗LAM且疗效满意的病例。结论 HRCT检查对PLAM具诊断价值,对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、气胸、乳糜胸、咯血应及时进行胸部HRCT检查,雷帕霉素给此病的治疗带来新希望。     

肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的影像学表现。方法报告3例PLAM病例,结合文献资料对该病病因、临床特点及影像学表现进行讨论。结果 3例患者均为育龄期女性,首发症状均为活动后呼吸困难,其中1例合并气胸,1例合并气胸及乳糜胸,1例合并肺外淋巴管肌瘤。结合文献资料,本病常发于育龄期女性,临床表现依次为呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸等。本病X线片常呈非特异改变,CT较具特异性,主要表现为多发均匀分布囊状影,伴有间隔线,呈网格状改变,同时出现液气胸和淋巴结肿大,肺外也可有多发相关改变。肺功能测定常伴有阻塞性通气功能障碍。结论 CT检查对PLAM具有诊断价值。对育龄期妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部CT检查,并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。     

肺淋巴管平滑肌瘤病二例―附文献分析

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视.方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病.临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等.肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析显示低氧血症.胸部X线表现两肺弥漫性网格状,晚期呈蜂窝样变化.高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.免疫组化HMB45阳性.结论对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解,类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能,最好能以肺组织活检明确诊断.该病预后差,目前无有效的预防和治疗方法.     

肺淋巴管平滑肌瘤病二例一附文献分析

目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视。方法 对2例PLAM患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果 PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。胸部x线表现两肺弥漫性网格状，晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论 对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能，最好能以肺组织活检明确诊断。该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。     

肺淋巴管肌瘤病的临床及影像特点分析（附3例报告）

目的 探讨分析肺淋巴管肌瘤病的临床及影像病理特点,加深对本病的认识.方法 回顾性分析3例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病的临床及影像病理特点.结果 3例均行胸部X线平片及高分辨CT （HRCT）检查,HRCT显示全肺含气囊状影,无分布差异,随着病程进展,囊状影融合成肺大泡,呈典型的HRCT表现.结论 肺淋巴管肌瘤病主要表现为进行性呼吸困难,且呈进行性加重,常合并气胸、胸腔积液等.肺淋巴管肌瘤病HRCT具有特征性表现,有助于临床确诊.     

安徽省淋巴管肌瘤病22例临床分析

目的总结安徽省淋巴管肌瘤病(LAM)患者临床特征,提高诊治水平。方法回顾分析2009年1月1日至2019年12月31日中科大附属第一医院LAM患者临床资料。结果本研究纳入22例女性LAM患者,平均诊断年龄(37±11)岁。近5年LAM诊断病例较前增加超三倍。所有患者胸部高分辨CT显示肺弥漫薄壁囊性病变。长期误诊20例(91%),平均误诊58月,误诊诊断为多发性肺大泡9例(41%)、肾癌6例(27%)和慢阻肺6例(23%)。最终病理确诊11例,临床诊断11例,其中VEGF-D≥800ng/L协助临床诊断5例(23%),TSC 2例,肾AML 2例,乳糜胸1例和肺外淋巴管肌瘤1例。临床表现以呼吸困难17例(77%)最常见,肺外症状10例(45%),并发气胸9例,复发率67%。西罗莫司有效率88%,气胸患者胸膜固定术后复发率25%。结论近5年LAM诊断数显著增加。育龄期女性出现呼吸困难、反复气胸,甚至肺外症状,应行胸部高分辨CT寻找特征性囊性病变,完善血清VEGF-D协助诊断LAM。西罗莫司能有效改善病情,并发气胸尽早行胸膜固定术,减少复发。     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的　提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 (PL AM)的认识。方法　对我院诊治的患者进行分析 ,并结合文献复习。结果　 PL AM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床反复发作自发性气胸或 /和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍 ,低氧血症。胸部 X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影 ,高分辨 CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变。病理学检查示 :肺组织淋巴管增生和扩张 ,管外平滑肌明显增生。结论　育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸 ,应疑诊 PL AM,及时行 HRCT及肺功能检查 ,必要时肺活检 ,以明确病理诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病5例临床诊治和文献复习

目的提高肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的诊疗水平。方法收集2007-07～2018-07广西壮族自治区人民医院收治的5例PLAM的临床影像学和病理学资料进行分析总结和文献复习。结果 5例患者均为女性,症状以活动性呼吸困难或咳嗽为主,胸部薄层高分辨率CT(HRCT)均显示PLAM特征性的双肺弥漫性薄壁小囊腔病变,最后均诊断为PLAM。结论 PLAM是一种主要见于女性的罕见病,典型的临床影像学为两肺弥漫性薄壁囊腔改变,肺病理活检有助于诊断,PLAM可用西罗莫司治疗。     

肺淋巴管肌瘤病的临床及病理特点

目的 提高对肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床及病理诊断和认识水平.方法 回顾分析复旦大学附属中山医院确诊为肺LAM的病例15例,并复习1993-2008年国内文献的73例报道,分析该病的临床及病理特点.其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织学观察.结果 88例患者均为女性,平均发病年龄(37±9)岁,常见临床表现依次为呼吸困难83例(94%)、咯血48例(54%)、气胸41例(47%)、乳糜胸28例(32%).其中35例患者行肺功能检查,32例存在弥散功能障碍,25例表现为阻寨性通气功能障碍,10例表现为混合性通气功能障碍.胸部高分辨率CT检查显示双肺为典型的弥漫性薄壁囊状阴影.病理检查结果显示肺组织旱弥漫性囊状改变,增生的LAM细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管肇和血管壁周围分布,形成结节状.1例尸解病理检查结果显示肺脏、肾脏、淋巴结及软组织等多器官受累.42例行腹部B超及影像学检查,其中23例伴发肺外LAM.结论 LAM常累及全身多个系统,但肺是最主要的受累器官.育龄期妇女出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及高分辨CT表现为弥漫性小囊状改变时,应考虑到LAM的可能.确诊需依赖肺组织活检病理检查结果,并应常规进行腹部及盆腔影像学检查,以了解患者是否合并肺外LAM.     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床鉴别(附2例报告)

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病,肺部最易受累而称PLAM。因其在临床上的呼吸困难、自发性气胸等表现及胸部影像学双肺的囊状病变而需鉴别诊断,同时笔者以该病肺功能的改变对诊断提     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的 提高对罕见病淋巴管平滑肌瘤病（ＰＬＡＭ）的认为。方法 对１９９２年对来诊治的３例ＰＬＡＭ患者的临床资料进行分析,并结合文献复习。结果 ＰＬＡＭ是一种罕见的弥漫肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障,动脉血气示低氧血症。胸部Ｘ线表现为两肺弥漫分布网格状影,高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）示两肺弥漫分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,     

120例肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的通过分析中国大陆肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）临床资料及误诊情况,以期提高医生对PLAM的认识。方法运用中国学术期刊全文数据库搜索截至2008年底由中国大陆学术期刊所发表的有关PLAM病例的文献,进而分析病例资料。结果120例入组患者确诊时的平均年龄是（37．26±6．40）岁。患者从出现症状到确诊平均需要（29．55±35．76）个月。该病患者临床表现多样,胸片无特征性改变。有10例患者合并肾血管平滑肌脂肪瘤,16例存在腹膜后肿块或淋巴结肿大。有64例患者在确诊前曾被误诊,易被误诊为特发性问质性肺炎或特发性气胸。结论需要进一步提高医生对PLAM的认识,以期减少误诊。     

肺淋巴管肌瘤病11例报告并文献复习

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病( PLAM)的临床和预后.方法 分析经治的11例PLAM病人的资料,并复习文献.结果 11例均为女性;年龄31 ～55岁,平均(44±9)岁;均经肺组织活检明确病理;主要临床表现为进行性呼吸困难10例(发生率91％),咳嗽6例(55％),咯血2例(18％),乳糜胸3例(27％),气胸3例(27％)等;11例患者均进行肺功能检测,均有弥散功能下降,9例行动脉血气分析,其中7例表现为低氧血症,4例合并呼吸衰竭;11例行胸部高分辨率CT (HRCT),均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.结论 PLAM以呼吸困难,咳嗽,气胸和乳糜胸为主要临床表现;双肺弥漫性薄壁囊状阴影为影像学特征表现;肺组织活检是确诊的主要依据.     

肺淋巴管平滑肌瘤病九例临床和病理分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangionleiomyomatosis,PLAM)的临床和病理特征,提高临床诊治水平.方法 对广州呼吸疾病研究所确诊的9例PLAM患者的临床特点、影像学表现、肺功能及病理学检查进行分析并结合文献复习.结果 9例PLAM患者均为育龄期妇女(20～50岁),临床症状表现为呼吸困难(8/9)、咳嗽(6/9)、咯痰(2/9)、咯血(2/9)、胸痛(3/9)、自发性气胸(6/9)、乳糜胸(3/9)、乳糜性腹腔积液(2/9).胸部X线检查4例表现为双肺弥漫性网状结节影,2例表现为液气胸,2例表现为胸腔积液,1例表现为多发肺小囊状透光区及肺大疱,1例无异常.高分辨率CT具有特征性变化,9例双肺均可见多发小囊状影,直径2～20 mm,壁较薄.2例腹部CT于腹主动脉前可见多个肿大的淋巴结.6例患者进行了肺功能检查,3例通气功能正常,1例呈中度阻塞性通气功能障碍,1例呈重度混合性通气功能障碍,1例呈极重度混合性通气功能障碍,其中1例支气管舒张试验阳性.4例肺弥散功能下降.4例(4/9)经纤维支气管镜肺活检,5例(5/9)经胸腔镜活检,全部经病理确诊.病理学检查显示不同成熟度平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变.结论 PLAM表现不典型,易被漏诊、误诊,应提高对本病的认识.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例PLAM病人的临床资料,并复习文献。结果该病主要发生于育龄期妇女,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;常发生乳糜胸和（或）气胸;肺功能检查有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障碍为多,兼有限制性通气功能障碍;HRCT见双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据。结论本病病因目前尚不清,孕激素疗效不理想,有待进一步探讨病因及寻找有效的疗法。     

雌激素在肺淋巴管平滑肌瘤病发病机制中的研究进展

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的弥漫性的肺部疾病,病因未明,目前尚无有效的治疗方法。现已发现肺淋巴管平滑肌瘤病几乎只发生于育龄期的女性,与体内雌激素水平密切相关,但是目前雌激素对肺淋巴管平滑肌瘤病的作用机制尚未完全清楚。本文就新近的研究结果阐述雌激素的作用机制,为肺淋巴管平滑肌瘤病的治疗提供新的方向。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的研究新进展

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病.随着对该病研究的不断深入,目前对其发病机制有了更进一步的认识.该病的发生被认为与TSC1或TSC2基因的突变有关,而这可能为该病的治疗提供新的方向.