免疫球蛋白A肾病44例临床与病理分析

免疫球蛋白A(IgA)肾病是目前国际上公认的最常见肾炎类型之一 ,其病因和发病机制尚未完全明了。而且临床谱很广 ,几乎涵盖肾小球肾炎的各种临床及病理表现 ,其预后受多种因素影响 ,诸如组织学损伤程度、临床类型、免疫复合物沉积的部位范围、肾小球基底膜损伤等[1 4] 。现对经肾活检及免疫荧光检查证实的 4 4例IgA肾病的临床、病理及免疫学进行回顾性分析。1　资料与方法1 .1　病例选择　 2 0 0 1～ 2 0 0 2年我院住院做肾穿患者标本及外院肾穿标本经我院初次诊断为原发性肾小球肾炎 1 38例。其中IgA肾病 4 4例 (31 .9% ) ,男性 2 9例 ,…     

肾淀粉样变性病临床病理研究

淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引起的全身性疾病,肾淀粉样变性病是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种少见病,约占全部肾活检的0.21%-1.0%,最终导致肾功能衰竭[1,2]。肾淀粉样变性病一般可分为AL型(轻链蛋白型)和AA型(淀粉样蛋白A型),以AL型居多。目前国内对本病的报道较少。     

免疫球蛋白轻链淀粉样变性合并急性肾动脉栓塞1例

患者,男,37岁,主因反复胸闷、口干15个月加重1周收入院。既往体健,平素少量吸烟,无酗酒史。15个月前无明显诱因出现胸闷、憋气伴口干,舌燥,喜饮水。后逐渐出现上楼时胸闷憋气加重。患者多次去北京各大医院求治,偶可检查出蛋白尿,未获得其他阳性检查结果。5个月前出现双下肢水肿     

肾穿刺活检病理956例临床分析

肾活检病理检查对各种肾病的病理诊断、指导治疗、评估预后有着重要意义。自从1951年瑞典、丹麦医师使用静脉肾盂造影定位,首次经皮肾穿刺活检（简称肾活检）成功,肾活检逐渐开展;1985年更加准确的超声实时定位及引导经皮肾穿刺活检,使肾活检相关并发症显著降低,肾活检得到广泛发展。     

21例儿童原发性IgA肾病临床与病理分析

IgA肾病是一组特殊免疫病理类型的原发性肾小球疾病.本病临床表现以血尿最常见,但也可有多种类型,为慢性进展性疾病,如不及时诊治,可致终末肾功能衰竭[1].     

肾小球疾病87例肾活检临床病理分析

肾活组织检查用于肾疾病的诊断已有50余年,对肾脏疾病具有较高的诊断价值[1],对肾脏疾病的治疗、判断预后以及对肾脏病学的发展也有重要意义[2].目前临床广泛采用经皮肾活检诊断不明原因弥漫性肾疾病[3],此项技术对疾病的治疗及判断预后具有重要意义.我院2008年6～12月对87例肾小球疾病行肾活检,现将结果报告如下.     

免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变性的心脏磁共振纵向弛豫时间定量1例及文献回顾

目的探讨心脏淀粉样变性磁共振纵向弛豫时间定量成像(T1 mapping)与其临床特点,提高对该病的认识。材料与方法分析北京医院1例心脏淀粉样变性患者的临床资料及心脏磁共振T1 mapping成像特点,并复习相关文献。结果患者慢性心功能不全一年,反复出现心衰,生活自理能力明显下降,阵发性夜间呼吸困难,心功能纽约心脏病协会分级(New York Heart Association,NYHA) Ⅲ级;超声心动检查诊断为非对称性肥厚型非梗阻性心肌病;患者心衰加重入院,超声心动可见左心房血栓,胸片显示心衰肺水肿,两侧胸腔积液;心脏磁共振成像显示患者心肌不对称增厚,室间隔中间段增厚显著,心肌运动弥漫减弱,延迟扫描心腔对比剂廓清迅速,心腔呈暗血池,左心室心肌呈弥漫心内膜下异常强化;T1 mapping显示心肌T1时间延长,细胞外容积显著增高;心脏外组织(舌体)活检显示,黏膜下血管壁显著增厚,可见大量均质粉染无定形物质沉积,刚果红染色呈阳性,偏光镜下呈双折射苹果绿,病变符合淀粉样变性。本例病变与文献报道的免疫蛋白轻链型淀粉样变性心脏受累表现一致。结论心肌淀粉样变性主要表现为心肌肥厚、左心室舒张及收缩功能不全;心脏磁共振相关成像新技术的心肌淀粉样变性表现具有特征性,在临床诊断及评价上起重要作用。     

经皮肾穿刺活检38例临床与病理关系分析

中国医科大学附属第二医院2006—02～2006—06共行肾活检38例，现分析如下。 1临床资料 1．1一般资料 本组男16例，女22例，年龄16～65（平均27）岁。临床诊断为急性及慢性肾炎共18例，原发性肾病综合征5例（其中2例合并慢性肾衰），糖尿病肾病1例，紫癜性肾炎3例，可疑乙型肝炎病毒相关性肾炎2例，IgA肾病1例，     

血清单克隆免疫球蛋白低的轻链沉积病1例分析

对血清单克隆免疫球蛋白低的轻链沉积病1例分析如下. 1 病历摘要 女,58岁.因发现血压升高4 a,血肌酐升高2个月于2007-09-06人院.2007-07出现颜面及双下肢水肿,化验尿蛋白(+++),BUN 18.3 mmol/L,Cr 458 μol/L,为进一步诊治,门诊以慢性肾功不全收入我科.     

慢性乙型肝炎病毒感染者临床与病理诊断的对照研究

肝组织病理检查是目前确诊肝脏疾病的“金标准”，我科于2004年开展肝穿刺活检，发现慢性乙型肝炎病毒（HBV）感染者的临床诊断与病理诊断存在明显差异，现报道如下。     

原发性肾病综合征与免疫球蛋白的关系研究

目的　探讨原发性肾病综合征患者血中免疫球蛋白的变化及临床意义。方法　采用免疫比浊法对334例原发性肾病综合征患者血中的免疫球蛋白进行测定并比较。结果　①原发性肾病综合征患者免疫球蛋白的变化在性别间无差异(P>0. 05)。②年龄<20岁组的IgA升高者明显高于其他年龄组(P<0. 01),IgG和IgM水平在各年龄组间无差异(P>0. 05)。③血中IgG降低与尿蛋白含量有关,尿蛋白含量越大,其降低越明显。④血中IgG降低与血浆白蛋白有关,血浆白蛋白水平越低,其IgG降低越明显。IgA和IgM在各组间无差异。⑤IgA肾病患者IgA升高的比例明显高于系膜增生性肾炎和膜增生性肾炎(P<0. 01),IgM肾病患者中IgM升高者明显高于IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎患者(P<0. 01);IgG的降低在各组间无差异(P>0. 05)。⑥因感染而复发者血中IgG降低明显高于未复发组(P<0. 05)。结论　原发性肾病综合征患者常存在免疫球蛋白的异常,IgG降低与尿蛋白的多少有关;同时易合并感染。     

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性治疗进展

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL)是最为常见的淀粉样变性类型.近年,AL型淀粉样变性的治疗已取得一定进展.笔者拟就AL型淀粉样变性治疗的相关研究进展,包括基于自体造血干细胞移植治疗方案、基于美法仑治疗方案、基于蛋白酶体抑制剂治疗方案、基于免疫调节剂治疗方案及免疫治疗方案进行综述.     

恶性肿瘤患者血清Kappa与Lambda轻链检测及临床意义

目的探讨恶性肿瘤患者血清中Kappa和Lambda轻链的表达情况。方法采用免疫散射比浊法对60例恶性肿瘤患者和15例健康体检者血清中Kappa和Lambda轻链进行检测。结果肝癌组患者血清中κ和λ值均显著高于健康对照组,且差异有统计学意义（P〈0．01）;而κ／λ比值与健康对照组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。胃癌、肺癌、直肠／结肠癌、乳腺癌、食道癌组患者血清中κ、λ、κ／λ比值分别与健康对照组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论血清中Kappa和Lambda轻链检测,可作为原发性肝癌的试验诊断指标和对患者体液免疫功能的评价与监测。     

肝纤维化患者无创定量超声评分与临床评分之间关系的临床研究

目的与传统Child—Turcotte-Pugh（CTP）评分及晚近终末期肝病的危险度评分模型（model forend—stage liver disease，MELD）评分比较，探讨无创定量超声评分评估肝纤维化程度的可能性。方法对53例肝纤维化患者及25例健康对照者进行经皮肝穿刺活体组织病理检查、超声检查及各项临床指标检查。以病理诊断结果为标准。计算CTP及MELD评分，并参考相关文献建立无创定量超声评分标准，探讨超声评分对肝纤维化无创定量诊断的价值。结果肝纤维化患者超声评分与病理学肝纤维化分期相关性良好，超声总评分与病理分期相关系数为0．860（P〈0．01）；超声总评分与临床CTP及MELD评分相关性良好，相关系数为0．784及0．768（P〈0．01）；超声、CTP、MELD评分3种方法结合使用。诊断肝纤维化的敏感性96．7％。特异性95．5％。结论应用超声评分法无创诊断肝纤维化有较高的临床价值。     

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的诊疗进展

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL)为最常见的系统性淀粉样变性,其特征为单克隆免疫球蛋白轻链的错误折叠引起的淀粉样蛋白的沉积.AL发病机制与多发性骨髓瘤(MM)相关,可继发于MM.目前,诊断延误仍然为影响AL疗效的最主要因素.因此,早期诊断及治疗对改善AL患者的预后具有重要意义.笔者拟就AL诊断、治疗及预后进行综述.     

血清游离轻链检测在轻链型心肌淀粉样变性中的预后价值

目的探讨血清游离轻链(sFLC)检测在免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)患者中的预后价值。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于北京朝阳医院确诊为AL-CA且有完整sFLC数据的30例患者,通过受试者工作特征(ROC)曲线及Mayo2012分期确定受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)的界点并分组评估患者预后。结果30例AL-CA患者中位年龄57岁,男女比例21∶9。λ型淀粉样变22例(73.3%),累及肾脏者17例(56.7%)。30例AL-CA患者的中位dFLC为162.9(57.9~401.6)mg/L,高dFLC组的B型利钠肽(BNP)水平较低dFLC组高(3966 ng/L对2142 ng/L,P=0.005),中位生存时间缩短(15个月对47个月,P<0.001)。以Mayo2012分期所规定的dFLC=180 mg/L为界值将患者重新分组并进行Kaplan-Meier生存分析,高dFLC组较低dFLC组的中位生存时间仍缩短(22个月对40个月,P=0.001)。以κ型和λ型患者的κ/λ轻链比值中位数为界值,将κ型sFLC比值<3.79和λ型sFLC比值≥0.06归为低sFLC比值组,反之为高sFLC比值组,两组患者的生存分析显示,高sFLC比值组较低sFLC比值组中位生存时间缩短(25个月对37个月,P=0.021)。Cox比例风险模型进行多因素分析显示,dFLC和美国纽约心脏病学会心功能分级是影响患者生存时间的因素,其中高dFLC(dFLC>162.9 mg/L)组的死亡风险是低dFLC(dFLC≤162.9 mg/L)组的12.13(95%CI 2.98~49.30,P<0.001)倍。结论sFLC检测能够有效地提示AL-CA患者的预后。     

免疫球蛋白轻链淀粉样变性的治疗进展

免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL-淀粉样变性）的特点是骨髓浆细胞产生单克隆免疫球蛋白λ或κ轻链增生,这些不溶性蛋白沉积在组织器官引起组织器官结构损害及功能障碍。传统治疗（马法兰和肾上腺皮质激素）效果差,血液学缓解率较低。近年来自体造血干细胞移植和新的化学治疗方案提高了AL-淀粉样变性治疗的血液学缓解率和延长了生存时间,为该病的治疗带来新希望。该文重点就近年来AL-淀粉样变性的治疗进展作一介绍。     

小肾癌超声表现与病理学改变的相关性

目的评价二维声像图及彩色多普勒成像(CDI)在小肾癌早期诊断中的应用价值。方法分析30例经病理证实的小肾癌的声像图资料,评价CDI特征与肿瘤病理学改变的相关性。结果 30例中,18例病灶以稍高回声为主,22例病灶边界清楚,22例病灶向肾表面隆起;21例病灶血流丰富,周边多呈环绕型血流信号,并向内部穿入。30例中,24例为肾透明细胞癌,2例为乳头状肾细胞癌,1例为多房囊性肾细胞癌,1例为肾嫌色细胞癌,2例肾盂浸润性尿路上皮癌,均为单侧病变;超声诊断小肾癌的准确率100%。结论超声二维声像图结合CDI对小肾癌的早期诊断及鉴别诊断具有重要临床意义。     

肾小球疾病患者临床和肾脏病理学因素对高尿酸血症患病率的影响

目的 探讨肾小球疾病患者临床和病理学因素对高尿酸血症(HUA)患病率的影响.方法 回顾性分析2007年1月至2011年12月间,经肾脏活检确诊的3547例肾小球疾病患者的临床和病理学资料,并进行统计学分析.结果 (1)在所有肾小球疾病患者中,HUA患病率为21.8％ (773/3547),其中继发性肾小球疾病27.2％(240/882)高于原发性的20.7％(552/2665),差异有统计学意义(x2=153.642,P＜0.05);原发性肾小球疾病中膜性肾病HUA的患病率最低,为14.4％ (96/665);继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎HUA的患病率最高,为45.3％ (110/243),小血管炎肾损害[34.7％ (17/49)]次之.(2)随着肾小球硬化指数、肾小管间质积分、肾内血管病变积分和慢性肾脏病分期的增加,HUA患病率进行性增加(x2值为17.798～298.216,P均=0.000).(3)二项Logistic回归分析提示:肾小管间质积分和肾小球硬化指数高、肾功能减退、男性、超重或肥胖、高血压和高甘油三酯均是HUA的危险因素(OR为1.011～7.513,P均＜0.05).结论 近1/4的肾小球疾病患者血尿酸升高;肾小管间质病变重、肾小球硬化指数高、肾小球滤过功能差、男性、超重或肥胖、高血压和高甘油三酯均是HUA的独立危险因素.