肺淋巴管肌瘤病的临床分析

目的：提高肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的诊治水平。方法：通过2例经开胸肺活检病理证实的PLAM的病例分析,结合：文献复习,对PLAM的病因,病理,临床表现,诊断,治疗及预后进行讨论,结果：PLAM是一种罕见病,肺间质,细支气管血管,淋巴管周围未成熟平滑肌增生,导致反复气胸,咯血,进行性呼吸困难,乳糜胸,结论：PLAM容易误诊,预后差,首选安宫黄体酮治疗,肺移植使该病预后改观。     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,提高诊断水平。方法回顾性分析11例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的临床及影像资料。结果两肺均匀弥漫分布的大小不等的薄壁囊腔是诊断该病的主要依据。HRCT不仅能清晰显示其薄壁特征,还能发现常规CT不能显示的小的囊腔。结论肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现具有特征性,HRCT对明确诊断以及预后判断具有非常重要的应用价值。     

肺淋巴管腺肌瘤病

肺淋巴管腺肌瘤病临床罕见，主要发生在育龄期妇女，它是以肺淋巴管、小气管和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征的原因不明的错构瘤样病变，引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或逐步阻塞，临床表现为进行性呼吸困难，易出现咳嗽、气胸、咯血等。     

肺淋巴管肌瘤病一例

患者女,3l岁,农民。因间断性气短1年半,加重伴乏力、咳嗽10d于2011-12-11入院。患者1年半前因负重后出现气短伴胸痛,否认咳嗽、咯血及发热,休息1d后症状减轻,未诊治。此后在劳动或上坡时常感到气促与乏力,但生活可以自理,未予重视。10d前劳累后出现气短加重,步行稍快即感明显气促,不能耐受一般家务活动,伴干咳、乏力,不伴发热、咯血、胸痛。     

肺淋巴管肌瘤病合并气胸7例报告

【摘要】目的 总结肺淋巴管肌瘤病(pulmonary, lymphangioleiomyomatosis,PLAM) 合并气胸患者的临床特点和外科治疗经验，提高对PLAM的认识，进一步指导临床。方法 搜集2005年至2021年复旦大学附属中山医院胸外科收治PLAM合并气胸并行外科治疗7例患者的临床资料，进行回顾性分析和文献复习。结果 7例患者均为女性；年龄分布26~68岁；所有患者均以气胸为首发症状，4例为单侧气胸，3例为双侧气胸。7例患者通过胸部高分辨CT临床诊断为PLAM合并气胸，其中5例患者病理诊断为肺淋巴管肌瘤病；5例行电视胸腔镜下肺楔形切除+胸膜固定术，2例行胸腔闭式引流术，7例患者均症状缓解后出院。其中5例PLAM患者合并肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma, AML）。结论 PLAM发病率极低，主要发生于育龄期女性，临床上可以气胸首发；胸腔镜手术和胸腔闭式引流术是PLAM合并气胸患者的重要治疗方法。     

1例肺淋巴管肌瘤病人的护理

肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLMA）由Von Stossel于1937年首先描述。Comog等在1966年将此病命名为PLMA，是一类少见的、发生于特殊人群的、具有特别临床经过和预后的疾病。该病国内罕见，现将我院诊治1例PLMA报告如下。     

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现

目的 通过总结肺淋巴管肌瘤病的ＨＲＣＴ表现,讨论其诊断和鉴别诊断。方法 ３例均为女性,年龄为２４,２８和６９岁,其中６９岁患者合并右下肺腺癌。ＨＲＣＴ扫描技术包括１．５ｍｍ层面,骨重建算法,１４０ｋＶＰ和１４０－１７０ｍＡ,结果 ＨＲＣＴ均呈两肺多发,边缘清楚的薄壁囊状影,直径几毫米与２ｃｍ,囊壁从陷约可见至１ｍｍ厚,这些囊状影无外周或中心,上肺或下肺分布差异。     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现

目的:探讨肺淋巴管肌瘤病CT表现特征,以提高对该病的认识和诊断准确率。材料与方法:搜集我院8例经胸腔镜或穿刺活检病理证实为肺淋巴管患者的完整病例资料,均行高分辨CT(High-resolution CT,HRCT)检查及常规腹部CT检查。结合国内外文献,对该病的临床及CT征象进行分析。结果:8例均为女性,年龄22~49岁(平均年龄37岁),就诊时均有不同程度进行性加重的劳力性呼吸困难,在常规扫描上见两肺散在或广泛均匀分布的小透亮影及囊状影,囊壁较模糊。HRCT上表现为均匀清晰薄壁小囊腔,囊腔直径几毫米至2厘米,壁厚1~2毫米,囊气腔被肺组织环绕,病变大小不一,分布无规律性;腹部CT示1例患者合并双肾血管平滑肌脂肪瘤,1例合并腹膜后及盆腔淋巴结肿大。结论:肺淋巴管肌瘤病以细支气管周围血管未成熟的平滑肌样细胞异常增生为特征,HRCT具有较特征性的表现,是本病诊断及鉴别诊断必不可少的影像检查方法。     

国内20年肺淋巴管肌瘤病的误诊原因汇总分析

目的:分析20年采国内报道的肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特点、影像学特点、确诊方法、误诊情况、治疗及预后,为临床医师快速准确地诊断本病提供重要线索.方法:回顾性分析1989-2009年国内有关PLAM的文献资料,统计分析并总结了58例PLAM患者的临床资料.结果:58例患者误诊为特发性肺纤维化23例、特发性气胸17例、多发性肺囊肿11例、结节病4例、肺气肿2例、郎格罕氏组织细胞增多症1例.结论:PLAM多见于育龄女性,以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,其特征性表现为HRCT显示肺内多发小囊腔影,多并发有腹部多脏器病变,首选疗法为抗雌激素治疗.     

临床少见的肺淋巴管肌瘤病误诊探讨

1 病例资料 女,38岁.因咳嗽、活动后气促2年9个月入院.2年多前着凉后出现发热,体温38℃左右,伴咳嗽,无咳痰、咯血.     

肺淋巴管肌瘤病1例及相关文献复习

肺淋巴管肌瘤病（puhnonary lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种临床上较为罕见的弥漫性肺间质疾病。它是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征，引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或阻塞，导致肺功能障碍的弥漫件肺间质疾病。1937年由VON STOSSEL首先报告，1966年CORNOG将奉病命名为淋巴管肌瘤病，1986年国内刘亦庸报道首例胸内LAM，1993年黄俊辉报道首例肺LAM。现报道我科收治的肺LAM 1例，并结合相关文献和同仁们进一步认识和讨论LAM的起病特点和变化规律，尽可能避免临床上误诊、漏诊的发生。     

1例肺淋巴管肌瘤病继发红细胞增多症放血治疗的护理

肺淋巴管平滑肌瘤病 （ pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM） 是一种罕见的、原因未明的、持续发展的弥漫性肺间质疾病,易累及肺组织、淋巴系统和肾脏,可危及患者生命,多发生于育龄妇女,发病率约0．029～1／百万。PLAM的治疗目前尚无成熟意见,其中间断多次静脉放血可以缓解继发性红细胞增多症的症状,改善血液高粘聚状态,减轻微循环淤积,降低肺动脉高压,防止小动脉血栓形成。     

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断价值

目的 探讨高分辨率CT（HRCT）在肺淋巴管肌瘤病诊断中的价值。方法 对15例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病病人的多层螺旋CT（MSCT）表现进行分析。结果 常规CT扫描见两肺密度普遍减低,偶见囊状影;HRCT清晰显示两肺囊状影,两肺上中下野及肺内带与肺外围病灶分布无明显差异,病灶之间可见正常肺组织。结论 肺淋巴管肌瘤病具有特征性的HRCT表现,HRCT对肺淋巴管肌瘤病定性诊断有重要价值。     

原发于盆腔淋巴结的淋巴管肌瘤病临床病理特征探讨

目的探讨淋巴管肌瘤病的临床病理特点、诊断及治疗方法。方法报道1例原发于盆腔淋巴结的淋巴管肌瘤的临床资料、光镜及免疫组织化学结果,并结合文献讨论。结果组织学显示右髂内和左腹股沟淋巴结内平滑肌样细胞增生并呈束状排列,伴脂肪化生。增生的细胞形态善良,某些具有上皮样细胞特点,含丰富的嗜酸性胞浆,分裂象罕见。免疫组织化学:增生的细胞SMA(弥漫+),HMB-45(灶性+),CK(AE1/AE3)(-);内衬淋巴管内皮细胞D2-40(+),CD34(-)。结论原发盆腔淋巴结的肺外淋巴管肌瘤比较罕见,免疫组织化学对诊断有重要意义。手术切除后一般预后良好。     

肺淋巴管肌瘤病的X线、CT诊断(附1例报告并文献复习)

肺淋巴管肌瘤病或称肺淋巴管平滑肌瘤病（ｐｕｌ－ｍｏｎａｒｙｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｉｏｓｉｓ，ＰＬＡＭ）是一种发生于育龄期妇女的罕见疾病。此病早于１９３７年由Ｂｕｒ－ｒｅｌ及Ｒｏｓｓ首先报道。Ｃｏｒｎｏｇ和Ｅｎｔｅｒｌｉｎｅ在１９６６...     

肺淋巴管肌瘤病的影像表现1例

患者女,31岁,气促5个月、进行性加重1周就诊.1年前曾发生右下肢水肿,彩超检查排除下肢静脉血栓.曾因气胸多次入院.查体:全身皮肤无病变,右下肺少许湿啰音,右侧大腿肿胀,左侧腹股沟2个鸭蛋大小肿块,边界清,有压痛.血液生化及肝功能检查正常,白细胞10.6×109/L,中性粒细胞77%.     

1例肺淋巴管肌瘤病合并右侧复发性气胸病人的护理

正肺淋巴管肌瘤病(PLAM)主要累及肺、肺间质、细支气管、血管、淋巴管壁周围未成熟平滑肌细胞增生,导致气道阻塞,肺泡破裂形成小气囊,在中度机械压力下,即可产生破裂引起气胸。我科2013年5月19日收住1例肺淋巴管肌瘤病合并右侧气胸病人,现将护理总结如下。1病例介绍病人,女,33岁,2年前出现间断气促,1年前在我科行肺活检病理诊断为肺淋巴管肌瘤病,经胸腔闭式引流、解痉、平喘等对症治疗后好转出院。至今期间4次因自发性气胸在我科治疗。本次主因突然出现胸闷、气促伴心悸、咳嗽入院,入院时血     

淋巴管肌瘤病的肺部CT表现

目的：提高淋巴管肌瘤病（LAM）肺部CT表现的认识。方法：回顾性分析经临床确诊的10例LAM的临床和胸部CT表现。结果：临床表现主要为渐进性劳力性胸闷和呼吸困难,其中1例合并结节硬化。CT表现10例均表现为弥漫或散在分布的薄壁囊腔,分布区域无差别。其中,3例合并乳糜性胸腔积液,3例合并气胸,1例见胸膜下多发肺大疱,2例见磨玻璃密度,1例见网格影。结论：LAM的肺部CT表现具有特征性,结合其临床特点,是诊断的重要依据。     

淋巴管肌瘤病伴腹膜后巨大病变一例

患者女,27 岁,因"体检时发现肺部阴影两周"收入兰州大学第二医院.无咳嗽咳痰、胸闷气短、发热、盗汗等症状.查体未见明显异常.实验室检查:AFP、CEA、CA199、CA125、肺癌及卵巢癌肿瘤标志物均为阴性.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例及临床分析

<正>1病例报告患者王某,女,36岁,务农,已婚,有"鼻炎"史,未系统诊治。因"活动后气促2年余,加重3个月"入院。患者2年前开始无明显诱因下出现活动后气促,于登3楼后即气促,休息后可缓解,可耐受缓慢步行,伴活动时连声咳,咯痰量少,色白,无发热、胸痛等,患者未曾系统诊治。3个月前气促加重,登2楼、步行约40米即明显气促。先后到当地华侨医院、人民医院及深圳人民医院就诊,查"甲功、胸部透视"均未发现异常。2011年5月5日到南方医院就诊,拟"肺炎"予头孢类