肺组织细胞增生症X并强制性多饮

第一次查房教授:这是1例肺组织细胞增生症X(PHX)并强制性多饮(精神性烦渴)的患者。希望通过讨论加强对本病的认识。先请报告病历。实习医师:患者男,22岁。低热、轻咳2月余,多饮、多尿1月余。初因雨淋感冒后全身不适、低热,在外院摄X线胸片示右肺上野小片状浸润及肺门、纵隔淋巴结肿大,诊断为结核,给予异姻肼、链霉素及PAS治疗。40天后复查胸片示肺病变、肺门淋巴结均较前增大。患者出现口渴,每日饮水量约5暖瓶,尿量也多,夜间常数次饮水和排     

肺组织细胞增多症X(附一例报告)

肺组织细胞增多症 X(Pulmonary histiocytosis X,PHX)又称肺嗜酸粒细胞性肉芽肿 ,是以肺组织细胞浸润为主要特点的原因不明的肺疾病。事实上 ,组织细胞增多症 X是肺、淋巴结、皮肤、中枢神经系统、脾、肝、肾、小肠、胃、骨骼都可受累的多器官组织的全身性疾病。该病常见于青中年 ,大部分为 2 0～ 40岁 ,男性多于女性。最常见的症状是咳嗽、劳累后呼吸困难。自发性气胸时常出现胸痛 ,咯血很少见。 2 5 %患者先有复发性气胸 ,然后才有其它临床表现。骨的囊性病变常见于颅骨、肋骨和骨盆 ,往往有局部疼痛症状。据 Fifer报道 ,约 2 3%的患…     

肺嗜酸性肉芽肿的X线诊断

肺嗜酸性肉芽肿是肺组织细胞增生症中的一种，以肺内组织细胞增生形成嗜酸性肉芽肿为特征，多见于中青年，男性多于女性，双肺均可发生，多见于中上肺。现将1999～2003年本院诊治的7例肺嗜酸性肉芽肿患者的X线检查结果分析如下。     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变,以前包括在组织细胞增生症X中。最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生。目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histocytosis,PLCH）为朗格汉斯组织细胞增生症的一种类型,可以原发肺部,也可是全身系统病变的一部分。     

间质性肺疾病的X线和CT影像学诊断

间质性肺疾病的基础知识 凡肺泡-毛细血管膜的任何一部分受到损害而引起的疾病,即为间质性肺疾病.据文献记载[1]本病已逾200种之多,归纳起来,大致分两大类:(1)未明原因:如特发性间质肺纤维化、肺组织细胞增生症X(又称朗格罕细胞组织细胞增生症)、脱屑性间质性肺炎、韦格肉芽肿等,约占65%.(2)已知原因:如结缔组织肺疾病、放射、化学、粉尘、循环障碍、过敏、恶性肿瘤以及细菌、病毒等引起者,约占35%.     

肺组织细胞病 X

组织细胞病为网状内皮细胞系统的疾病,病理的特征为组织细胞浸润,其原因未明,故称组织细胞病 X(Histiocytosis X)。单独发生于肺脏者,称肺嗜酸性肉芽肿或原发性肺组织细胞病 X。本文分析78例肺组织细胞病 X,病理标本系过去十年各国送至巴黎及伦敦检查。其中62例系剖胸取得肺组织,1例经     

儿童组织细胞增生症X患者的阻塞性黄疸

组织细胞增生症X包括Letterer-Siwe病、Hand-Schüuer-Christian病和嗜酸性肉芽肿。前二种病较常见于婴儿和幼儿,其病程呈急性或慢性。黄疸可见于急性型和慢性型的后期,并被认为是一个予后不良的体征。作者报道了七年中观察到的6个儿童患者,男性5例、女性1例,均有提示组织细胞增生症X的肝外表现,     

肺组织细胞增多症X

组织细胞增多症X(histiocytosis X,HX)是一种病因至今不明的全身性疾病,病理学上以组织细胞浸润为特征。它可以侵犯肺、骨、淋巴结、皮肤、中枢神经系统、肝、脾、肾、小肠及胃等多种脏器。Lichtenstein于1953年将下列病理形态基本相同的3种疾病总称为HX,包括:①累-赛病(Letterer-Siwe病),亦     

极罕见的致命性气管Rosai-Dorfman病:NF-κB作用探讨

Rosai-Dorfman病,亦称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(SHML),由美国Rosai和Dorfman于1969年首次报道.这是一种罕见的非肿瘤性组织细胞增生症,临床表现为双侧无痛性颈部淋巴结增生以及低热、ESR增快、白细胞增多和高γ球蛋白血症.     

肺嗜酸粒细胞性肉芽肿

肺嗜酸粒细胞性肉芽肿 (亦称肺组织细胞增生症Ｘ)是指主要局限于肺部的组织细胞异常增生 ,是一种灶性嗜酸性肉芽肿 ,可导致间质性肺炎。主要侵犯肺和骨骼 ,亦可引起皮炎和中耳炎等 ,常伴有长骨、脊柱、头颅或下颌骨溶骨性病变。1　病因和发病机理　　本病病因及发病机制不明。有的学者认为与变态反应有关 ,亦有学者认为与病毒感染有关[1] 。组织细胞的增殖和激活导致肺内不可控制的炎性反应。早期组织细胞在呼吸性和终末细支气管内增殖 ,引起细支气管炎 ,当病变形成肉芽肿时 ,肺泡受累及 ,导致进行性炎症和纤维化 ,晚期形成蜂窝肺改变。2　…     

结核性腹膜炎合并海蓝组织细胞增生症1例

海蓝组织细胞(Sea blue histiocyte，简称SBH)由Sawitsky等人在1954年首先描述，此种细胞与高雪细胞和尼曼一匹克细胞同属于泡沫细胞，为组织细胞内腊样质(Ceroid)或神经鞘磷脂(Sphingomyelin)和神经鞘糖脂(Glycosphingolipids)的过度贮积。骨髓内SBH增生症，国内外已有不少报道，但骨髓外组织检出SBH国外报道较少，仅见右从肝．脾，肺中检了的报道．国内1993年才有作     

肺和鼻窦Rosai-Dorfman病的临床病理分析

目的 探讨淋巴结外少见部位Rosai-Doffman病的病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对原发于肺和双侧鼻窦的2例结外Rosai-Dorfman病行HE和免疫组织化学染色观察.结果 光镜下见病灶浅染,可见大量体积较大的组织细胞,呈多边形或类圆形,直径约为淋巴细胞的10～30倍,胞质丰富,淡嗜酸性,核膜光滑,有小的嗜碱性核仁,部分组织细胞的胞质内见较多淋巴细胞、中性粒细胞等,组织细胞表达S-100蛋白.结论 结外肺和鼻腔Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变,有一定的病理学特征,应与肺的巨细胞癌、炎性假瘤等以及鼻腔幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症、脊索瘤以及慢性炎症性病变等鉴别.     

多系统组织细胞增生症X的自然缓解

一般认为,有多系统损害、特别是重要器官受累的儿童组织细胞增生症X(histiocytosis X,HX)的预后不良。2岁以下儿童有肺、肝或骨髓损害者(Letterer-Siwe病)死亡率达50～70%。过去认为本病是一种恶性疾患,应用单个或多个药物联合治疗,包括肾上腺皮质激素和烷化剂。然而单个器官受累的儿童HX却常有自然痊愈者。由于组织学、免疫组织化学和免疫学不能鉴别HX单器官受累与多系统受累,所以,可能也有多系统受累者自然恢复的。作者观察了经皮肤活检证实为HX的2例婴儿。例1出生后24小时内即出现皮疹,X线检查有肺间质阴影增多,肺功能检查示肺容积减少。诊为HX时,病几     

治疗肺动脉高压的心肺移植与肺移植的比较

虽然肺移植的技术得到发展,对肺动脉高压的最佳治疗仍有争论。 在1986年7月到1992年2月的6年间,30例终末期原发性肺动脉高压(24例)、慢性肺梗塞(4例)或组织细胞增多症X(2例)。病人接受心肺移植(21例)、双侧肺移植(8例)或单侧肺移植(1例)。心肺移植病人和双侧肺移植病人之间手术前的临床和血液动力学     

组织细胞性髓性网状细胞增生症

组织细胞性髓性网状细胞增生症(简称恶网)这一名称是Robb-Smith 1938年首先提出的,次年Scott和Robb-Smith对此作了进一步的详述。他们根据淋巴结的解剖和主要细胞类型对恶性淋巴瘤进行分类,通过4例的观察,认为淋巴瘤的一种特异类型是淋巴结髓质中的组织细胞(Histiocytes)呈灶性增生。由于     

小儿组织细胞增生症X的胸部X线表现

小儿组织细胞增生症X有逐年增多的趋势。我们诊治8例,均经病理证实。现对其病理改变、胸部X线表现及其临床意义讨论如下。     

支气管肺泡灌洗液细胞学检测技术规范(草案)

支气管肺泡灌洗 (ＢＡＬ)能直接获取肺内炎症免疫效应细胞 ,是探讨肺局部免疫病理过程的一种比较安全和有用的检查方法。对某些肺疾病 ,特别是弥漫性间质性肺疾病 (如特发性肺纤维化、结节病、外源性过敏性肺泡炎、肺泡蛋白沉积症、风湿性疾病伴肺纤维化和Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ组织细胞增生症等 )、肺部肿瘤以及免疫受损患者的肺部感染等 ,ＢＡＬ已成为辅助临床诊断和预后判断的重要检测手段。近 2 0年间支气管肺泡灌洗液 (ＢＡＬＦ)检测无论从检测范围和检测项目上都有了长足的进展。由于ＢＡＬＦ检测受诸多因素的影响 ,如ＢＡＬ操作时混血…     

结肠恶性组织细胞增生症1例报告

恶性组织细胞增生症国内已非罕见,但临床易于误诊,仅发生于结肠的恶性组织细胞增生症确属罕见。我院遇到1例,现报告如下。病历摘要:患者男,17岁。右下腹部疼痛4年,突然便血1天,于1983年12月24日入院。4年前始有右下腹不规律阵发性疼痛,半年来逐渐消瘦,食欲不     

老年人恶性组织细胞病的诊治特点

恶性组织细胞病(malignant histiocytosism，MH)也称组织细胞性髓性网状细胞增生症(histiocvtic medullery reticulosis)。是一种累及单核-巨噬细胞系统中的组织细胞及其间质细胞的异常增生，广泛浸润各组织器官的恶性疾病。临床表现有发热、进行性衰竭、乏力、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少等。病     

儿童恶性组织细胞增生症15例分析

恶性组织细胞增生症(MH)临床表现复杂，诊断困难，1998年4～10月，我们收治MH患儿15例。现分析如下。