癫癎和热性惊厥患儿血清褪黑素水平的变化及其临床意义

目的：探讨癫癎和热性惊厥患儿血清褪黑素水平的变化及其临床意义,为褪黑素用于癫癎和热性惊厥的治疗提供依据。方法：该研究分为对照组,即上呼吸道感染发热无惊厥患儿;热性惊厥组,其中又分为单纯性热性惊厥(SFS组)和复杂性热性惊厥(CFS组);癫癎组。采用酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定各组血清褪黑素水平。结果：癫癎和复杂性热性惊厥患儿血清褪黑素水平分别为8.66±1.38和14.91±2.61 ng/L,均显著低于对照组的23.93±2.01 ng/L,差异有显著性(P<0.01),单纯性热性惊厥患儿血清褪黑素水平为20.72±2.54 ng/L,低于对照组,但差异无显著性意义(P>0.05);癫癎患儿血清褪黑素水平明显低于热性惊厥患儿,差异有显著性(P<0.01)。结论：癫癎和复杂性热性惊厥患儿血清褪黑素水平降低。补充外源性褪黑素可能是治疗儿童癫癎和热性惊厥的一个新途径。［中国当代儿科杂志,2009,11（4）：288-290］     

甲基泼尼松龙冲击治疗Lennox-Gastaut综合征合并睡眠期癫癎性脑电持续状态

目的：LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方法：22例经视频脑电图或动态脑电图证实合并ESES的LGS患儿,给予甲基泼尼松龙冲击治疗以及口服泼尼松维持治疗。冲击治疗后两周评价临床发作并复查脑电图。结果：22例患者中,15例临床发作减少,16例癫癎样放电减少,未见严重不良反应。结论：甲基泼尼松龙冲击治疗可减少LGS患儿发作及脑电图放电,在抗癫癎药物治疗无效时可考虑使用。     

癫癎儿童发作间期癫癎样放电特点初步研究

目的：癫癎发作及癫癎样放电具有昼夜倾向,睡眠是诱发癫癎的重要因素之一,但睡眠触发癫癎的易感性在不同的睡眠时相对发作及发作间期癫癎样放电的影响并不相同。该文主要研究局灶性及全面性癫癎儿童发作间期睡眠和觉醒状态癫癎样放电的特点。方法：采用24 h动态脑电图、多导睡眠脑电图及长程视频脑电图仪描记48例原发性癫癎儿童的全夜睡眠（至少一个完整的睡眠周期）和睡眠前后觉醒状态的脑电资料,统计分析觉醒期及各睡眠期棘/尖波、棘/尖慢波等癫癎样波的放电指数的差异,比较局灶性和全面性发作类型癫癎儿童癫癎样放电阳性率的差异。结果：局灶性癫癎儿童组发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率高于全面性癫癎儿童组（16/25,64.0%）vs（9/25,36.0%）,（P<0.05）。癫癎患儿非快速动眼睡眠各期（S1~S4）癫癎样波放电指数为21.13±19.96,19.59±17.76,22.85±18.99,20.37±16.63,均高于觉醒期的8.20±6.21（P<0.05）。非快速动眼睡眠期S3期癫癎样波放电指数明显高于快速动眼睡眠期（22.85±18.99 vs 12.91±10.95）,（P<0.05）。结论：局灶性癫癎儿童发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率较全面性癫癎儿童癫癎样放电阳性率高。睡眠,尤其是非快速动眼睡眠期对癫癎儿童癫癎样放电具有易化作用。     

癫(癎)患儿预后的危险因素

儿童期癫癎患儿的预后与成年人不同,该文从一般因素、临床特征、辅助检查及药物治疗等方面复习国外近年文献,寻找儿童癫癎预后的危险因素。认为发病年龄大、病因明确、有癫癎持续状态、初期发作频率高、治疗前发作次数多、症状性癫癎综合征、有癫癎家族史、热性惊厥史、有神经系统体征、神经精神缺陷、脑电图异常、影像学异常、未正规应用抗癫癎药和对首次用药反应差的患儿预后不佳。     

偏侧惊厥-偏瘫-癫(间)综合征的临床特点及诊断

目的探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫癎(HHE)综合征的临床特点及诊断。方法对5例HHE综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,总结临床特征及其发病的危险因素,进行必要的辅助检查,包括头颅CT和(或)MRI、脑电图及诊断性智力测定或精神运动发育评价。结果4例4岁内起病,3例伴热性惊厥,最长惊厥时间均在2 h以上,并惊厥侧肢体偏瘫。5例均在偏瘫后2年内出现癫癎反复发作。4例为局限性运动发作,1例为精神运动性发作。5例均存在智力障碍或精神发育迟滞。头颅MRI检查4例发现左侧海马硬化,1例CT示右半球萎缩。脑电图均异常,4例见异常放电,1例示明显不对称。5例均予卡马西平为主的药物治疗,癫癎发作得到控制或部分控制。结论HHE综合征是持续偏侧惊厥导致的偏瘫-癫癎综合征,海马硬化可能是反复癫癎所致海马的继发性损伤,而非癫癎的起源灶。应提高对该病的认识,早期正确处理惊厥持续状态将减少HHE综合征发生。     

癫癎夜间发作患儿癎样放电及睡眠结构特征分析

目的：研究癫癎夜间发作患儿的癎样放电及其睡眠结构特征。方法：选取2009年12月至2011年6月接受夜间12 h视频录像脑电图及整夜多导生理参数睡眠监测仪监测的癫癎夜间发作患儿54例为病例组,对其脑电图癎样放电及睡眠结构进行研究。选取同期年龄、性别与病例组相匹配的正常儿童40例为对照组。结果：（1）病例组患儿均出现癎样放电及次数不等的临床发作,其癎样放电与临床发作均以非快速眼动睡眠期的S1、S2期最多。（2）与对照组比较,病例组睡眠结构中S1期和S2期所占百分比明显增高,而(S3+S4)期和快速眼动睡眠期所占百分比明显降低,差异有统计学意义（P<0.01）。结论：夜间发作性癫癎患儿在非快速眼动睡眠期更易出现癎样放电及临床发作,且伴有明显睡眠结构紊乱。     

氢质子磁共振波谱在原发性癫癎中的应用研究

目的：应用氢质子磁共振波谱(proton magnetic resonance spectroscopy, 'H-MRS)检测癫癎患儿的脑组织生化代谢物,探讨'H-MRS在原发性癫癎中的临床应用价值及意义。方法：对33例原发性癫癎患儿（癫癎组,其中14例有热性惊厥史）和6例正常儿童（对照组）进行常规头颅MRI和颞叶海马区的'H-MRS检查。检测N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、胆碱(Cho)和乳酸(Lac)的信号强度,计算并比较NAA/（Cho+Cr）和Lac/Cr的比值。结果：头颅MRI检查：除1例癫癎患儿表现为髓鞘发育不良外其余所有研究对象均无异常。'H-MRS检测：NAA/（Cho+Cr）比值在癫癎组为0.64±0.07,低于对照组(0.73±0.05)（P＜0.01）;同时伴有热性惊厥史的癫癎患儿为0.61±0.07,低于不伴有热性惊厥史的癫癎患儿（0.66±0.06）（P＜0.05）。癫癎组Lac/Cr比值与对照组差异无统计学意义。结论：'H-MRS作为一项无创的检查,能更敏感地发现癫癎患儿的早期脑损伤,为癫癎的诊断和评估预后提供客观依据。［中国当代儿科杂志,2010,12（6）：425-428］     

夜间发作癫癎小儿的临床与动态脑电图特征

目的 探讨夜间发作的各种类型小儿癫癎的临床与动态脑电图特征.方法 收集2005年6月-2006年12月本院小儿神经科门诊夜间发作及非夜间发作的癫癎患儿各38例.记录其性别、年龄、起病年龄、发作频率、癫癎家族史、头颅MRI检查及24h动态脑电图(AEEG)电监测结果.对夜间发作及非夜间发作癫癎的临床特点及脑电图特征进行比较和分析.结果 夜间发作癫癎的临床发作形式包括局限性发作13例(28.1%),局限性继发全面性发作1例(2.6%),全面性发作28例(73.7%).夜间发作癫癎仅于夜间睡眠期癎样放电23例(60.5%),清醒期和睡眠期均有癎样放电且无明显差异9例(23.7%),均有癎样放电但睡眠期明显多于清醒期6例(15.8%).夜间发作与非夜间发作癫癎的临床发作形式、癎样放电部位及异常波主要类型比较无统计学差异(Pа>0.05).二者存在癎样放电的时期有显著性差异(Pа<0.05),且夜间发作癫癎在睡眠期存在癎样放电明显多于非夜间发作癫癎.结论 夜间发作的癫癎形式多样,缺乏特异性临床表现,难以与睡眠障碍相鉴别,睡眠期AEEG对于夜间发作癫癎的诊断和鉴别诊断具有重要意义.     

儿童癫癎的诊断和治疗

目的研究癫癎诊断和治疗的现状。方法采用回顾性分析方法,对5年间450例门诊和住院的癫癎患儿资料进行发作类型与年龄的关系、脑电图及药物的疗效分析。结果450例中全面性发作63.1%(284例),其中大发作33.3%(150例);局限性发作16.7%(75例);其他类型发作20.2%(91例)。本组68.2%为6岁以下儿童,其中<3岁占73%。1岁以内发作类型最常见为婴儿痉挛(WS),占该年龄组的41.1%(46/112例)。失神发作见于学龄期儿童,占本组病例的2.4%,Lennox-Gastaut综合征在9岁前各年龄组均可发生,热性惊厥转变为大发作见于学龄期儿童。癫癎发作的诱因主要为发热,有家族史占各种诱因的4.7%。癫癎的病程最长13年。脑电图(EEG)异常率达74.9%,其中普通EEG示癎样放电为50.5%,加做video-EEG或24h动态EEG后阳性率达62.8%。65.7%无影像学异常改变。120例(26.7%)诊断后未治疗或服药后未复诊。330例中单药治疗组总疗效76.5%,联合用药组为55.6%,两者之间疗效存在显著差异(P<0.05),而单药治疗组与WS组疗效比较无显著性差异(P>0.05)。结论癫癎治疗以单药治疗为主,但WS联合用药效果较佳。癫癎治疗滥用药现象较严重,有待规范化治疗。     

儿童症状性癫(癎)308例病因分析

目的 探讨儿童症状性癫(癎)常见病因及不同年龄段病因构成特点.方法 以2004年1月至2007年1月在湖南省儿童医院神经内科住院的308例症状性癫(癎)患儿为病例组,同期住院的202例非(癎)性发作患儿为对照组,采用前瞻性调查方法并通过自制问卷调查表对两组患儿的家长进行调查;对所有病例均进行了详细体格及神经系统检查;所有患儿均查脑电图、头颅CT和(或)头颅MRI.采用单因素和多因素分析;对各组病因构成比进行?检验.结果 (1)单因素分析显示围生期损伤、先天性脑发育异常、颅内感染、热性惊厥、神经皮肤综合征、颅脑外伤等与儿童症状性癫(癎)相关(P<0.05).将其引入多因素Logistic回归模型,显示儿童症状性癫(癎)与围生期损伤、先天性脑发育异常、颅内感染、热性惊厥有显著相关.(2)相似文献   

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的临床与脑电图特点

目的总结儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图特点及治疗反应。方法应用AEEG或VEEG 监测,对26例ESES患儿临床、脑电图、神经心理损伤及治疗进行随访观察。结果25例有癫痫发作。21例病前智力运动发育正常。病后16例精神行为异常,15例语言障碍,13例两者兼有。17例归于癫痫综合征。氯硝西泮、丙戊酸钠治疗反应良好,激素对于消除电持续状态效果明显。随访18例,15例发作控制。16例ESES消失后4例仍留有神经心理损伤。2例ESES 仍存在。结论ESES是一种特殊脑电图现象,非快动眼(NREM)睡眠期持续放电是神经心理损伤主要原因,有效控制癫痫发作,消除电持续状态,是改善神经心理损伤的关键。     

甲泼尼龙冲击治疗对儿童睡眠中癫痫性电持续状态免疫功能的影响

目的分析甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)的疗效及免疫功能变化。方法选取2017年10月至2018年10月于中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科病房住院治疗的患儿35例,其中初诊颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TLE)患儿19例(TLE组),初诊TLE伴ESES患儿16例(ESES组);同一时期儿童保健科健康体检儿童21例(正常对照组);比较各组间淋巴细胞亚群及细胞因子变化。口服抗癫痫药治疗无效的ESES患儿,共32例,给予甲泼尼龙冲击治疗3 d,通过治疗前后自身对比,探讨其疗效及患儿免疫功能的变化。结果抗癫痫药治疗无效的ESES患儿病程越长,预后越差。与正常对照组相比,ESES组患儿NK细胞活性降低,差异有统计学意义(P<0.05);与TLE组患儿相比,ESES组患儿IL-6水平更高,差异有统计学意义(P<0.05)。抗癫痫药治疗无效的ESES患儿,予甲泼尼龙冲击治疗后外周血B淋巴细胞比例升高,T淋巴细胞亚群及NK细胞比例均降低,差异均有统计学意义(P均<0.05);IL-2、IL-4、IL-10水平较治疗前升高,IL-6、IL-17、γ干扰素、肿瘤坏死因子水平较治疗前降低,其中IL-6水平变化差异有统计学意义(P<0.05);治疗后脑电图棘波指数(SWI)明显下降,部分患儿生长发育及认知功能得到改善,所有患儿无严重感染、高血压、电解质紊乱等不良反应;治疗效果与免疫指标变化的相关性在NK细胞(r=0.50,P<0.01)、B淋巴细胞(r=0.35,P=0.04)、IL-6(r=0.46,P=0.01)水平有统计学意义,且均为正相关。结论ESES患儿本身即存在免疫功能紊乱,可能存在NK细胞过度失活及IL-6水平升高,先天性免疫及适应性免疫在ESES的发病、病理生理过程中可能均起一定作用。甲泼尼龙冲击治疗可明显降低ESES患儿非快动眼期放电指数,作用机制可能主要与IL-6水平明显降低有关;也可能与重分布各淋巴细胞亚群,影响细胞分化,平衡各种细胞因子有关。     

左乙拉西坦联合短程氯硝西泮治疗儿童Rolandic良性癫癎睡眠中癫癎电持续状态的效果

目的 探讨左乙拉西坦（LEV）联合短程氯硝西泮（CZP）治疗儿童Rolandic 癫癎（BECCT）睡眠中癫癎电持续状态（ESES）的效果。方法 采用24 h 便携式动态脑电（AEEG）或3 h 视频脑电（VEEG）监测,以非快速动眼（NREM）睡眠期出现持续广泛性棘慢波发放占整个NREM 期的85% 以上作为ESES 的诊断标准,回顾分析15 例（男9 例,女6 例）诊断为ESES 的BECCT 患儿临床表现及脑电图特点。患儿在口服LEV[20~40 mg/（kg · d）] 基础上联合2 个月短程CZP,并随访6~18 个月。结果 15 例患儿早期给予LEV 单药治疗过程中复查EEG 无改善或同时有癫癎发作,继而给予联合治疗（LEV+ 短程CZP）;治疗后第1、6 个月复查,14 例患儿EEG 放电明显减少（仅Rolandic 区少量放电）或消失,发作完全控制,1 例随访过程中ESES复发并癫癎发作2 次,重复上述联合治疗方案后第1、6 个月复查,EEG 正常范围,再次随访8 个月无发作。结论 LEV 联合短程CZP 对BECCT 患儿ESES 的控制相对理想、副作用少。     

Electrical status epilepticus in sleep,a constitutive feature of Christianson syndrome?

Christianson syndrome (CS) is a X-linked neurodevelopmental disorder, including severe intellectual disability (ID), progressive microcephaly, ataxia, autistic behaviour (ASD), near absent speech, and epilepsy. Electrical status epilepticus in sleep (ESES) has been reported in two patients. We describe five male patients from three unrelated families with Christianson syndrome caused by a pathogenic nucleotide variation or a copy-number variation involving SLC9A6. ESES was present in three out of the five patients in the critical age window between 4 and 8 years. All patients presented with severe intellectual disability, autistic features, and hyperactivity. Epilepsy onset occurred within the first two years of life. Seizures were of various types. In the two boys with a 20-years follow-up, epilepsy was drug-resistant during childhood, and became less active in early adolescence. Psychomotor regression was noted in two patients presenting with ESES. It was difficult to assess to what extent ESES could have contributed to the pathophysiological process, leading to regression of the already very limited communication skills. The two published case reports and our observation suggests that ESES could be a constitutive feature of Christianson syndrome, as it has already been shown for other Mendelian epileptic disorders, such as GRIN2A and CNKSR2-related developmental epileptic encephalopathies. Sleep EEG should be performed in patients with Christianson syndrome between 4 and 8 years of age. ESES occurring in the context of ID, ASD and severe speech delay, could be helpful to make a diagnosis of CS.     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床分析及甲泼尼龙冲击治疗的随访研究

目的 探讨儿童睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）的临床特点,以及甲泼尼龙冲击治疗对ESES患儿的疗效。方法 对78例ESES患儿的临床资料进行回顾性分析。其中56例抗癫痫药物治疗失败患儿给予甲泼尼龙15~20 mg/（kg·d）冲击治疗,每疗程用3 d,停3 d,期间予口服泼尼松1~2 mg/（kg·d）,连续3个疗程,分析甲泼尼龙冲击治疗对消除ESES现象、控制临床发作及改善智力、行为方面的作用。结果 78例患儿平均癫痫发病年龄为6.8±2.4岁,首次出现ESES年龄为7.6±2.5岁。ESES患儿的智力发育落后于正常儿童,部分行为问题评分高于正常儿童。甲泼尼龙冲击治疗对癫痫发作控制的总有效率为73%（41/56）;治疗后脑电图棘慢波指数改善的总有效率为70%（39/56）。治疗后的言语智商、操作智商及总智商较治疗前均有提高,学习问题、冲动-多动及多动指数3个因子评分均明显降低（P < 0.05）。随访1年以后的总复发率为29%（11/38）。结论 ESES多在学龄期前后出现,可对患儿的智力及行为产生损伤。甲泼尼龙冲击治疗对控制ESES患儿临床发作及对脑电图放电的改善均有明显疗效,并可改善患儿的智力及行为发育,但有较高的复发率。     

左乙拉西坦对儿童睡眠中癫癎性电持续状态的影响

目的：探讨左乙拉西坦（levetiracetam, LEV）治疗儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疗效。方法：对2009年8月至2011年3月首诊的27 例ESES患儿使用LEV状况进行分析,并最少随访6个月。结果：27例ESES患儿起病年龄为9个月至9岁7个月,起病早期81%的患儿为局限性运动发作。23例为ESES确诊后加用LEV治疗,其中19例为良性癫癎伴中央颞区棘波（BECT）患儿,4例为非BECT的ESES患儿。LEV 开始治疗年龄为1岁8个月至11岁9个月, 随访时间为7~19个月。LEV控制发作有效率为82%,改善脑电图（EEG）情况有效率为78%。LEV控制临床发作效果优于改善EEG效果（P<0.05）。另4例患儿于ESES前已加用LEV治疗,其中2例临床发作得到控制或EEG有明显改善。结论：LEV在控制临床发作和改善脑电图放电方面均有一定疗效。     

KCNA2基因相关发育及癫痫性脑病患儿的基因型及表型特点

目的探讨KCNA2基因相关发育及癫痫性脑病(DEE)患儿的基因型及表型特点。方法回顾性病例总结,收集2017年3月至2019年6月在北京大学第一医院儿科就诊的KCNA2基因变异阳性的8例患儿的病例资料,总结其临床表现、基因型及脑电图特点。结果8例KCNA2基因变异的癫痫患儿中男5例、女3例,起病年龄1日龄~11月龄,末次随访年龄4月龄~7岁2月龄。共检测到c.1214C>T(功能缺陷型)和c.1120A>G(功能获得型合并功能缺失型)两种变异类型。6例(例1~6)携带c.1214C>T基因变异,起病年龄为5~11月龄,均出现多种癫痫发作类型,起病前智力、运动发育正常,起病后均有不同程度倒退;可获得的首次脑电图记录示2例为Rolandic区放电,1例为Rolandic区合并广泛性放电,2例为后头部著的广泛性放电(均在病程中逐渐合并或转移至Rolandic区),1例为后头部合并广泛性放电。5例病程中Rolandic区放电达到睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)。6例至末次随访均仍接受多种抗癫痫药物联合治疗,其中2例分别在6岁8月龄和5岁8月龄时发作控制。2例(例7、8)患儿携带c.1120A>G基因变异,均在1日龄起病,表现为癫痫发作频繁且难以控制,自幼严重发育落后,均有小头畸形,例8前额宽;至末次随访均仍有频繁发作;例7起病早期脑电图为颞区放电,末次随访3月龄时为后头部和颞区为主多灶性放电,例8起病早期脑电图正常,2月龄复查示爆发抑制,末次随访1岁时为后头部放电。结论KCNA2基因变异可导致伴有多种癫痫发作类型的难治性DEE。功能缺失型c.1214C>T变异最为常见,临床表型为婴儿期起病,脑电图病程中常出现Rolandic区的ESES放电现象;c.1120A>G变异为功能获得型合并功能缺失型,患儿为新生儿期起病,表型与前者有重叠但程度更重。     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的疾病谱及甲泼尼龙治疗的疗效

目的通过总结儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疾病谱、临床表现及甲泼尼龙治疗的疗效和不良反应,以扩展对ESES疾病谱的了解,探讨甲泼尼龙在ESES治疗中的作用。方法收集2007年6月-2009年8月中南大学湘雅医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿21例,总结分析其临床资料,并予甲泼尼龙序贯泼尼松治疗,定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后临床表现、脑电图变化及药物不良反应进行疗效评价。结果21例中癫癎综合征10例(47.6%),症状性8例(38.1%),病因不明3例(14.3%)。在甲泼尼龙治疗后第21天复查EEG,其中15例(71.4%)ESES完全控制;3例(14.3%)有效,3例(14.3%)无效,6例仍有癫癎发作;6个月时ESES的复发率为36.8%(7/19例),2例仍有癫癎发作;1 a时ESES的复发率为33.3%(5/15例),1例激素依赖,1例复发后再次予甲泼尼龙治疗仍然有效。结论ESES可以出现在多种癫癎性脑病、儿童良性癫癎综合征、各种脑发育畸形、孤独症、继发性脑损伤及脑积水外科手术后。甲泼尼龙对改善ESES短期具有显著疗效,并可以协助控制癫癎发作、促进认知和语言发育,但复发率...     

Landau-Kleffner 综合征的临床特征和远期预后

目的研究Landau-Kleffner综合征（LKS）的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后。方法对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析,并随访治疗效果及远期预后。结果起病年龄2～10、5岁。10例患儿均有获得性失语,表现为听觉失认。均有癫癎发作,8例有睡眠中部分运动性发作,其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直一阵挛发作。9例伴有精神行为异常。10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史。10例均有脑电图异常,9例有颞区限局性棘慢波发放,8例进行录像脑电图（VEEG）监测,4例发现睡眠中癫疴性电持续状态。10例癫疴发作均可用抗癫疴药物控制。经皮质激素治疗,10例失语均有改善。随访8例,癫癎发作控制均良好,5例语言较正常差。6例随访VEEG,2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电。结论LKS是一个以获得性失语和癫疴发作为主要临床表现的儿童时期癫癎脑病。失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的限局性放电,睡眠期常泛化全导,并可呈持续发放。抗癫疴药物可控制癫疴发作,但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫癎发作转归良好,但常遗留语言障碍。