血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学观察

目的探讨肾脏和肝脏血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺脏透明细胞"糖"瘤(CCST)、子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的共同病理学特征及共同的诊断和鉴别诊断要点。方法对肾脏和肝脏AML、肺脏CCST、子宫PEComa各1例的标本进行病理形态学和免疫组织化学观察。结果 4例不同部位和3种命名的肿瘤有相同的形态学,主要表现瘤细胞以上皮样细胞的组成,呈薄壁血管周围排列,免疫组化4例均HMB45阳性(4/4),3例SMA阳性(3/4)。结论上述发生在不同部位、不同命名的肿瘤,在形态和免疫组化上有共同特点:即血管周排列、瘤细胞呈上皮样;免疫组化表达黑色素标记物,亦可表达平滑肌标记物,这些特点支持统一为血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas)的看法。     

肝血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析

目的对肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断进行探讨.方法3例肝AML标本均经常规处理,HE染色和S-P法免疫组化染色,光镜观察.结果肿瘤位于肝左叶2例,肝右叶1例.3例肿瘤内均可见平滑肌、脂肪、畸形血管及造血细胞,其中上皮样平滑肌细胞为肿瘤的主要成分(＞90%),瘤细胞排列呈弥漫片状、条索状或小梁状.1例肿瘤中可见炎性假瘤样区域.免疫组化染色上皮样平滑肌细胞表达HMB45强阳性.术后随访3～31个月,未见肿瘤复发.结论肝AML的形态学特点有别于肾AML,肿瘤中3种成分的比例、瘤细胞形态及组织结构均有很大变化,必须与多种肿瘤相鉴别.平滑肌细胞表达HMB45强阳性,是诊断肝AML的可靠依据.     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点

目的:探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epitheliod angiomyolipoma,HEAML)的临床病理学特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断.方法:对5例 HEAML 进行组织学观察及免疫组织化学检测.结果:5例HEAML均为女性,中位年龄44.2岁,3例位于肝左叶,2例位于肝右叶,肿瘤大小2～12 cm.患者无明显临床症状.镜下见肿瘤主要由上皮样细胞构成,弥漫、梁索状或器官样排列,细胞形态呈不同程度的异型性,胞质丰富,嗜酸或透明状,并可见多核或奇异形核细胞.免疫组化示HMB45、Melan-A、Actin和s-100均有阳性表达.结论:肝脏的上皮样平滑肌脂肪瘤是一种恶性潜能未定的肿瘤,其形态学表现较为多样,应与肝脏的其他肿瘤相鉴别,免疫组化对鉴别具有重要意义.     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的 报道一例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤,对其临床病理特点及鉴别诊断进行讨论.方法 对手术切除的肾脏及其肿瘤进行常规病理检查并复习文献.结果 患者女性,56岁.右肾下极上皮样血管平滑肌脂肪瘤,位于肾脏实质,界限清楚,向邻近肾脏实质推挤状生长,无浸润.大小约为12.5 cm×9.5 cm×8.0 cm;组织学上主要由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆.免疫组化显示瘤组织vimetin、SMA、HH35、HMB45、Melan-A、CD68、CD117均阳性.结论 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是十分少见的肿瘤,临床行为属于潜在恶性,易被误诊为恶性肿瘤,确诊主要依靠组织病理学,并辅以免疫组化标记.     

肝血管平滑肌脂肪瘤21例临床病理观察

目的：研究肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的形态学特点。方法：收集21例HAML的临床相关资料;采用HE染色、特色染色、免疫组化、电镜等方法进行研究。结果：HAML患者的症状、体征及影响学有其特征,病理形态学上均显示有血管周上皮样细胞,血管有厚壁和薄壁两种,上皮样细胞分为4种形态,形态与免疫表型有一定的相关性,部分上皮样细胞浆PAS染色阳性且抗淀粉酶消化,电镜下可见类似前黑色素水体的特殊晶体样结构及密体。结论：HAML是一种好发于中青年女性的良性肿瘤,其特别为actin、HMB45（＋）。HAML因其特殊形态、及临床特征归入血管周上皮样细胞相关肿瘤。     

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)的临床病理特点、治疗及预后。方法收集1例膀胱PEComa的临床资料,行组织学观察及免疫组化,并复习相关文献。结果患者男,27岁,体检发现膀胱壁实性占位病变。组织学形态显示肿瘤组织位于膀胱肌壁间,大部分与周围组织分界清楚,局部在肌壁间浸润性生长。镜下上皮样或梭形肿瘤细胞呈巢团状、器官样、束状或编织状排列,瘤组织内富含薄壁和厚壁血管,血管壁广泛玻璃样变;瘤细胞胞质空亮或淡嗜酸性,细胞核呈圆形,囊泡状,可见小核仁,核分裂象。局部瘤细胞具轻度异型性,可见畸形核及多核巨细胞。免疫组化肿瘤细胞vimentin、HMB45、SMA、actin和S-100均(+),CK、EMA、Melan-A、NSE、Syn及CgA等均(-)。结论发生于膀胱的PEComa罕见,组织学形态结合免疫组化共表达HMB45和SMA有助于明确诊断,应与副神经节瘤、转移性肾透明细胞癌及恶性黑色素瘤等鉴别。     

肝血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的:观察肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理与免疫组化特点,探讨该病的诊断与鉴别诊断。方法:分析3例手术切除的HAML的临床表现、组织形态学及免疫表型特征,并结合相关文献复习。结果:2例为女性,年龄分别为52岁、26岁,1例为男性,57岁。均无慢性肝炎病史。影像学显示肝脏占位性病变。组织学上表现为血管、平滑肌和脂肪三种成分以不同比例混合组成,均可见髓外造血。经典型2例,上皮样型1例。免疫组化表现为HMB45(+)、MART-1(+)、SMA(+)、CD117(+)、CK(-)、AFP(-)。结论:HAML为罕见间叶性肿瘤,多发于中青年女性,本病确诊须依靠病理形态学改变与免疫组化表达,手术切除预后良好。     

恶性黑色素瘤的临床病理特征与鉴别诊断

目的探讨恶性黑色素瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法复习5例恶性黑色素瘤的临床病理资料。结果本组5例,女性1例,男性4例,年龄48~92岁,平均年龄67.2岁。肿瘤起源于鼻腔、皮肤及食管等不同部位。瘤细胞形态多样,呈梭形、上皮样、痣细胞样或泡沫样,排列成巢团状、条索状或疏松网状。免疫组化示瘤细胞表达S-100,不同程度表达HMB45、Melan-A与Vimentin,个别表达CD56和CgA。CK、EMA、CEA、Desmin、NSE、LCA、CD3、CD20、SMA、MyoD 1、Myogenin、Syn等均阴性。5例肿瘤均行Braf、C-kit基因检测,其中1例发现Braf基因V 600E突变,C-kit基因未发现突变。其他肿瘤均未发现Braf与C-kit基因突变。结论恶性黑色素瘤是一种高度侵袭性肿瘤,其组织学形态变化大,容易误诊或漏诊。免疫组化标记及基因检测对于明确诊断及指导靶向治疗具有重要意义。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例的临床病理及免疫组化特征

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理诊断要点及鉴别诊断.方法:对2例肾EAML患者的临床资料、大体标本检查、组织病理及随访结果进行分析,用免疫组化染色观察了黑色素瘤相关抗原[HMB45、(Pan) melanoma marker Ah21]、角蛋白(CK)、平滑肌肌动蛋白(actin)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)、S-100等在EAML中的表达.结果:EAML主要由弥漫、形态多样的上皮样肿瘤细胞组成,胞质丰富、核大异型,核仁明显,典型AML的血管和脂肪成分不明显或缺乏.肿瘤细胞特征性的免疫表型是HMB45和actin的特异性标记阳性,而上皮细胞标记(CK、EMA)阴性.结论:EAML是血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型,通过对大体标本的仔细观察及广泛取材,仍可发现少量的异常厚壁血管及脂肪组织,时诊断有帮助;免疫组化对诊断及鉴别诊断有重要意义.     

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理观察

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、免疫表型及分子遗传学特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2例膀胱PEComa临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点,探讨其免疫表型和分子遗传学特征。结果 2例患者分别为34岁女性及30岁男性,肿瘤直径分别为4 cm和6.8 cm,肿瘤均位于膀胱固有肌层,部分隆起于膀胱腔。镜下瘤细胞呈短梭形,束状或交错状排列;瘤细胞胞质透亮或嗜酸性,核呈圆形,可见小核仁,瘤细胞轻度异型,可见个别畸形核及多核巨细胞,核分裂象1个/50 HPF;间质见较多厚壁血管,管壁玻璃样变性。免疫组化:瘤细胞vimentin、S-100、HMB45和SMA(+),CK、EMA、CD117、Dog-1、CD34、melan-A、TFE3、Syn和CgA等均(-)。结论膀胱PEComa较为罕见,组织形态学结合免疫组化SMA、HMB45表达有助于明确诊断,需与胃肠外间质瘤、平滑肌瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤鉴别。     

肝血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道1例发生于肝的血管周上皮样细胞肿瘤并对其临床表现、组织学形态、免疫表型及生物学行为进行分析,并复习相关文献。结果血管周上皮样细胞肿瘤是起源于血管周细胞的间叶性肿瘤,组织学上由单一的上皮样细胞组成,不含厚壁血管及脂肪组织,该肿瘤黑色素标记物HMB45(+)。结论血管周上皮样细胞肿瘤是一种非常罕见的间叶组织来源的肿瘤,具有独特的形态学和免疫组化特征,生物学行为不确定。临床以手术切除为主,且建议术后长期随访。     

肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理观察

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的临床病理特征。方法结合文献分析讨论10例RAML的临床病理资料及免疫组化染色结果。结果 10例RAML年龄30~53岁,平均42岁,男女之比为2.3：1。均为混合型,弥漫表达Melan-A、SMA,HMB45呈散在阳性。结论①肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤,构成该肿瘤的基本成分是平滑肌、血管和脂肪;②由于肾血管平滑肌脂肪瘤常出现平滑肌细胞不同程度的异型性,致使该肿瘤组织结构复杂多变,导致诊断困难;③平滑肌是本病唯一可靠的诊断性成分,并特征性地表达MelanA、SMA、HMB45,是确立诊断的主要依据。     

鼻腔恶性黑色素瘤18例临床病理分析

目的 探讨鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特征，对其诊断和鉴别诊断进行讨论。方法 收集18例鼻腔恶性黑色素瘤，观察其临床病理特点并进行免疫组化分析。结果 18例鼻腔恶性黑色素瘤中男性7例，女性11例；年龄34—75岁，平均55．9岁。病变主要发生于鼻腔，或鼻腔和鼻窦同时受累。肿瘤由上皮样、梭形及未分化小细胞等多种类型的细胞构成，通常血管周围细胞呈瘤样结构。免疫组化标记瘤组织HMB45、S-100和Vim均（＋）。结论 鼻腔恶性黑色素瘤与皮肤黑色素瘤相比具有不同的组织形态学特征，通常诊断较困难，根据其组织学改变和免疫组化染色结果可有助于与鼻腔其他原发肿瘤相鉴别。     

肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的探讨肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学特征。方法对1例肾高度侵袭性EAML进行组织学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果巨检:肿瘤呈多结节状,界限不清,浸润性生长。镜检:瘤细胞主要呈上皮样,只有极少量的梭形细胞,肿瘤中见散在的厚壁血管,未见明显脂肪组织。瘤细胞轻~中度异型,偶见重度异型,病理性核分裂象2个/50HPF,可见脉管瘤栓及淋巴结累及。免疫组化:瘤细胞SMA、actin、caldesmon和cathespin k(+),HMB45局部(+),desmin、CD34、CD117、melan-A、EMA、CK、RCC、ERG、FⅧ、CD31、Syn、Cg A、CD56和melan-A均(-)。结论肾EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,高度侵袭性EAML极为少见,其具有特定的形态及免疫组化表型。     

肾恶性混合性上皮间质肿瘤一例报道及文献复习

目的 探讨肾恶性混合性上皮间质肿瘤(MEST)的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断.方法 对1 例发生于右肾的恶性混合性上皮间质肿瘤进行光镜观察和免疫组化标记,并复习有关文献.结果 镜下肿瘤由不等量增生、囊性扩张的腺上皮与不同排列方式的梭形细胞混合组成,上皮成分无异型.梭形细胞呈束状、编织状排列,核分裂象较多见,浸润性生长,累及肾实质.免疫表型:上皮成分表达细胞角蛋白(Ckpan)及上皮膜抗原(EMA).梭形细胞成分表达波形蛋白(Vim-entin)、CD99 及bcl-2,局灶表达WT-1 及EMA,而CK、CD117、S-100、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)、Melan-A、Syn、CGA、HMB45、结蛋白(Desmine)、ER、PR 和CD10 等标记均阴性.结论 肾恶性混合性上皮间质肿瘤是一种罕见的肿瘤,熟悉其临床病理学特点有助于诊断和鉴别诊断.     

骨原发性平滑肌肉瘤8例临床病理、免疫组化研究及文献复习

目的 探讨骨平滑肌肉瘤的临床病理、组织学类型以及各种免疫组化的表达。方法 对8例骨原发性平滑肌肉瘤的临床、组织病理和免疫组化结果进行分析,结果 患者的发病年龄28-67岁,平均44岁,病变部位多见于下肢长骨的干骺端,尤其是膝关节附近,骨平滑肌肉瘤的组织分型多为普通型,其次为多形性及上皮样型;8例有瘤均表达viment、SMA,3例表达desmin、S-100,1例vytokeratin异型表达,随访结果5例无瘤生存,2例转移,1例死于肿瘤复发和转移,结论 骨原发性平滑肌肉瘤比较少见,其组织发生可能来自血管中层平滑肌细胞,诊断主要依靠免疫组化及电镜。     

鼻腔恶性黑色素瘤临床病理分析

目的 探讨鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特征,对其诊断和鉴别诊断进行讨论,以提高对该病的认识.方法 收集我院1995年至2007年4例鼻腔恶性黑色素瘤病例,观察其临床病理特点并进行免疫组化分析.结果 4例鼻腔恶性黑色素瘤中男性2例,女性2例,年龄37～77岁,70岁以上3例,37岁1例,病变主要发生于鼻腔,其中左鼻腔1例,右鼻腔3例,肿瘤由上皮样、梭形及未分化小细胞等多种类型的细胞构成,通常血管周围细胞呈瘤样结构.免疫组化标记瘤组织HMB45、S-100和Vim均( ).结论 鼻腔恶性黑色素瘤是鼻腔的罕见疾病,通常诊断较困难,根据其组织学改变和免疫组织化学染色可有助于与鼻腔其他原发肿瘤相鉴别.     

肾血管平滑肌脂肪瘤38例临床与病理分析

目的观察血管平滑肌脂肪瘤的病理学组织特点及免疫组化表达特征。方法光镜下进行组织学观察并结合免疫组化标记。结果血管平滑肌脂肪瘤主要由血管、平滑肌、脂肪三种成分构成,各成分所占比例多少不等,部分细胞有异型性,偶见核分裂像,免疫组化标记：Vimentin（＋）,Actin（＋）,HMB45（＋）,CD34（＋）,S-100部分（＋）,Desmin大部分（-）、小部分（＋）,EMA（-）。结论肿瘤中三种成分的比例、瘤细胞的形态及组织结构均有很大的变化,应与肾细胞癌、肉瘤等鉴别,细胞异型性及远处淋巴结转移均不能作为诊断恶性肿瘤的标准,HMB45阳性在诊断与鉴别诊断中有重要价值。     

肝镰状韧带透明细胞肌黑色素瘤临床病理观察

目的探讨透明细胞肌黑色素瘤（CCMMT）的临床表现、病理特征及鉴别诊断。方法对1例肝镰状韧带CCMMT进行病理组织学、免疫组化观察，并复习相关文献。结果CCMMT是软组织良性肿瘤，好发于女性，常为无痛性肿块，以镰状韧带为好发部位，组织学以上皮样透明细胞及平滑肌样梭形细胞为主，伴同步增生丰富的毛细血管，免疫组化HMB45、SMA和S-100（＋）；结论血管周上皮样细胞肿瘤PEComa是WHO确立的软组织肿瘤新类型，肝镰状韧带CCMMT是这个肿瘤家族的代表性成员之一，具有显著的部位特点，组织学以透明细胞、梭形平滑肌样细胞分化为主，特异性免疫标记有助诊断。该肿瘤应与软组织透明细胞肉瘤、恶性透明细胞间皮瘤等进行鉴别。     

肛管直肠恶性黑色素瘤10例临床病理学研究

目的探讨肛管直肠恶性黑色素瘤（AMM）的临床病理特征和鉴别诊断。方法收集10例肛管直肠恶性黑色素瘤,观察其临床病理特点,进行免疫组化染色。结果10例平均56.5岁,以“痔疮出血”就诊7例、体检发现2例、无意中发现1例。镜检示肿瘤结构复杂,细胞形态多样,瘤细胞类型可分为大透明细胞、小透明细胞、大上皮（样）细胞、小上皮（样）细胞、瘤巨细胞和梭形细胞6种。免疫组化示HMB45、S-100和Vim（＋）。结论AMM恶性程度高,预后差,应及早发现,并治疗。HMB45和S-100是恶性黑色素瘤较为敏感的标记物,与Vim及CK联合应用对恶黑的诊断具有实际应用价值。