系统性硬化症合并1型血小板反应蛋白7A域阳性膜性肾病一例并文献复习

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤炎症、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征,同时伴有内脏器官受累的结缔组织病,可累及肺、肾脏、消化道、心脏等内脏器官.肾脏受累表现为肾病综合征(nephrotic syn-drome,NS)的SSc国内外罕见,而肾脏病理检查结果为肾小球1 型血小...     

系统性硬化肾损伤误诊为狼疮性肾炎1例

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种可侵犯全身各器官的系统性疾病，病变特点是受累器官微血管损伤及纤维化，主要损害皮肤、血管、肺、肾、消化道及心脏等。本病临床误诊率较高，现将1例SSc肾损伤误诊为狼疮性肾炎病例报告如下。     

系统性硬化症合并1型血小板反应蛋白7A域阳性的膜性肾病一例并文献复习

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤炎症、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征,同时伴有内脏器官受累的结缔组织病,可累及肺、肾脏、消化道、心脏等内脏器官。肾脏受累表现为肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的SSc国内外罕见,而肾脏病理检查结果为肾小球1型血小板反应蛋白7A域(thrombospondin type 1 domain-containing 7A,THSD7A)染色阳性的膜性肾病(membranous nephropathy,MN)的SSc尚未见报道。现将我院收治的1例SSc合并THSD7A阳性的MN病例报道如下。     

系统性硬化症合并肾病综合征一例

系统性硬化症(SSc)是一种以皮肤增厚和纤维化为特征,同时伴有内脏器官受累的结缔组织病,通常可累及肺、消化道、心脏、肾脏.国内外罕见肾脏受累表现为肾病综合征,现将我院收治的1例SSc合并肾病综合征病例报道如下.     

系统性硬化合并ANCA相关性小血管炎一例

我们收治了一例急性肾功能衰竭的系统性硬化（systemic sclerosis，SSc）患者，表现为非恶性高血压，ANCA阳性的新月体性肾炎，现报道如下。     

家族遗传性结节硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤3例报告

系统性结节硬化症(tuberous sclerosis,TSC)又称为Bournerille病,是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病率约为1/6 000~1/10 000,是一组侵犯皮肤、神经、心脏、肺脏和肾等多器官、多系统的综合征[1].本文回顾性分析了我院收治的3例临床新发患者的临床资料,对TSC的流行病学、诊断、鉴别诊断及治疗进行了总结.     

系统性硬化症1例误诊分析

系统性硬化症(SSc)是以弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织疾病。其病因尚不明确，有研究表明主要与遗传、环境因素、免疫异常、血管损伤、胶原纤维增生及纤维化有关。2002年3月，我们收治了1例以肺间质纤维化、多浆膜腔积液为主要表现，同时累及心、肝、肾、甲状腺等多个器官的患者，长期误诊为肺间质纤维化、非特异性心包炎，最后经病理检查确诊为SSc。     

从五脏痹浅谈系统性硬化症

系统性硬化症是一种难治的自身免疫性疾病,多以皮肤增厚和纤维化为主,常累及内脏器官(血管、肺脏、消化道、肾脏、心脏等),发病机理不明。现通过五脏痹病因病机及证候进行分析,探讨其与系统性硬化症的联系,发现系统性硬化症的基本病机为阳气亏虚,邪毒阻络,为今后诊治系统性硬化症开阔新思绪。     

系统性硬化症发生肺动脉高压的独立危险因素分析

目的：探讨血清肿瘤相关抗原（TAAs）[包括癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、糖链抗原125(CA125)、糖链抗原15-3(CA15-3)、糖链抗原19-9(CA19-9)、糖链抗原72-4(CA72-4)和糖链抗原50(CA50)]与系统性硬化症（SSc）合并肺动脉高压（PAH）的关系。方法：采用病例对照方法探索7种血清肿瘤相关抗原与SSc-PAH及系统性硬化症不合并肺动脉高压（SSc-nonPAH）患者之间的关联。共纳入290例SSc患者,其中男41例,女249例,年龄中位数51岁,病程中位数7年。采用二元Logistic回归进行多因素分析。结果：SSc-PAH患者血清中的肿瘤相关抗原CEA、CA125、CA19-9、CA50均显著高于SSc-nonPAH患者（P <0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示,SSc-PAH患者的血清CA125水平显著高于SSc-nonPAH患者（P=0.007）。结论：血清CA125是SSc发生PAH的独立危险因素,血清CA125含量可能是SSc合并PAH患者的有效生物标志物,可为SSc-PAH的诊断及预后提供一定的参考价值...     

胸导管淋巴液引流术治疗系统性硬化症合并肺纤维化的疗效观察

系统性硬化症(俗称硬皮病)是一种原因不明,以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统激活和自身免疫为特征的全身性疾病,属于结缔组织疾病,其发病率仅次于红斑狼疮而居第2位[1].除影响皮肤外,还可影响肺、肾等多种脏器.肺是最容易受侵犯的脏器,累及率可高达60%～90%.治疗上目前尚缺乏有效的根治或缓解病情进展的药物.本院2002年至2003年,对3例系统性硬化病合并肺纤维化患者行胸导管淋巴液引流术(TDD),治疗前后疗效作一分析并报道如下.     

慢性脑、脊髓静脉功能不全导致多发性硬化症的研究进展

多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统慢性炎症性脱髓鞘病变,可引起感觉改变、视觉障碍、肌肉无力、协调和言语困难、认知障碍、平衡失调、严重疲劳、抑郁、发热和疼痛等多种症状。发病率为(2～150)/10万,发病年龄为20～40岁,女性发病人数两倍于男性,50%的病人在发病后15～20年达到EDSS(expanded disability status scale)6分的残疾[。     

钆对比剂与肾源性系统性纤维化相关性研究进展

肾源性系统性纤维化（nephrogenic systemic fibrosis，NSF）是一种在严重的肾病下自发获得的出疹性皮肤损害性疾病，具有慢性进展性，可伴发全身皮肤和结缔组织系统性纤维化，是一种仅发生于肾病患者的全身性疾病。     

补体与狼疮性肾炎相关性的研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因尚不明确的慢性自身免疫性疾病,表现为多器官多系统损害[1]。统计发现30%~60%的成人和高达70%的儿童SLE患者存在肾脏受累的临床和(或)病理表现[2],即狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。     

硬皮病性肾危象1例报道

<正>系统性硬化病(SSc)是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统。硬皮病肾危象(scleroderma renal crisis,SRC)是系统性硬化病内脏损害中最危急的并发症之一,多数预后不良。现将我科近期收治一例SRC报道如下。临床资料患者,男,72岁,1年前不明原因出现双手指指端受凉后发白、发绀,保暖后缓解,渐出现手指肿胀、发硬,指关节畸形,不     

中枢脱髓鞘病变的免疫机制与胰性脑病

中枢脱髓鞘病以多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)为代表.MS是一种自身免疫性疾病,其病理改变主要是中枢神经系统脱髓鞘病变,其靶抗原是髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)和蛋白脂蛋白(preoteolipid protein,PLP),两者和其他抗原形成抗原体系,构成中枢脱髓鞘病的始动因素[1].     

系统性硬化症合并膀胱软斑病1例报告

系统性硬化症是一种罕见而复杂的自身免疫病,而软斑病是一种罕见的慢性肉芽肿性炎性病变,系统性硬化症合并膀胱软斑病更罕见。本文报道1例系统性硬化症合并膀胱软斑病,患者为中年女性,以血尿和膀胱刺激征为主要临床表现,合并严重腹泻,行经尿道膀胱肿物电切术,术后病理证实为膀胱软斑病。术后服用小剂量泼尼松龙和甲氨蝶呤治疗系统性硬化症...     

狼疮性脑病研究进展

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,可累及全身各组织脏器。狼疮性脑病(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮严重的并发症,发生率约30%~40%~([1]),无论早期还是晚期SLE患者都容易并发,因此早期诊治狼疮性脑病极其重要。本文基于NPSLE的发病机制、临床表现、血清学、影像学等方面的分析,现将其诊断和治疗的最新进展作一综述,为临床诊治提供参考。     

结节性硬化症的肾脏表现及处理

正结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种常染色体显性遗传病,其突变基因为9号染色体上的TSC1基因或16号染色体上的TSC2基因,其中TSC1基因编码错构瘤蛋白(Hamartin),而TSC2基因编码马铃薯球蛋白(Tuberin)。TSC2基因突变容易引起严重的肾错构瘤、肾囊肿并提高肾细胞癌进展的风险,因而TSC2基因突变型结     

系统性红斑狼疮并发月骨坏死1例

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种原因未明,以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。SLE引起骨坏死并不少见,最常见部位为髋关节,其他部位如膝关节、踝关节、肩关节或肘关节也有报道,并发月骨坏死病例极为少见,现予以报道2013年底我院收治的1例患者。1病例资料张某某,女性,27岁,患者右手拇指末节皮肤出现皲裂1     

系统性红斑狼疮合并尿潴留1例报告

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,临床表现复杂,病程迁延反复。临床中尿潴留并发症少见,极易误诊。我院2016年12月收治1例SLE合并尿潴留患者,现将诊治体会总结如下。病例资料女,21岁,因"反复双下肢浮肿4月余,加重伴排尿困难10 d"于2016年12月13日入院。患者入院前4月余无明显诱