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患儿男,14岁,反复呕血、黑便3年,再发出血2 d入院.患儿2岁时因膀胱结石行经腹腹腔镜结石取出术;3岁时发现贫血、肝肿大、肝内胆管扩张.2年前曾突然呕鲜血2次入院治疗,此后长期口服普萘洛尔10 mg,每日3次,以降低门静脉压力.体检:体温38.2℃,血压80/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率110次/min,重度贫血貌,未见肝掌及蜘蛛痣,未见腹壁静脉曲张,全腹无压痛,脾肋下5 cm,质中.血常规:白细胞2.5×109/L,中性粒细胞0.725,血红蛋白47 g/L,血小板46×109/L. 相似文献
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目的提高临床医师对Caroli病的认识。方法回顾性总结解放军总医院2005年1月至2010年10月24例Caroli病患者的一般资料、临床特点以及治疗方法。结果本组患者男女比例1∶2.4;平均发病年龄20.1岁;临床表现以上腹痛、发热、黄疸、消化道出血为主;胆管结石是最常见的合并症;影像学检查发现21例(87.5%)及胎儿1例;20例行外科手术治疗,其中肝移植2例,随访4个月至5年一般情况良好;2例行内镜下食管胃底静脉曲张硬化剂、组织胶治疗,分别随访3个月、1年无再发出血。结论Caroli病患者起病早,临床表现多样,诊断主要依靠临床表现、影像学检查,外科手术及内镜下治疗是有效的治疗方式。 相似文献
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Caroli病是一种临床少见的先天性疾病,临床表现多样,易漏诊、误诊。本文通过2例Caroli病Ⅱ型伴门脉高压病例分析并复习相关文献,以提高临床医师对本病的认识,及时作出正确的诊断治疗。 相似文献
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例 1 女 ,33岁。间断性寒战、高热伴右上腹疼痛 2个月。体检 :体温 39℃ ,脉搏 12 0次 /min ;急性热病容 ,中度贫血貌 ,全身皮肤及巩膜未见黄染 ;腹平软 ,肝肋下 3cm、剑突下 5cm ,质中等 ,无触痛 ,轻叩痛 ,脾肋下 4cm ,质中等 ,无触痛 ,Murph征 (- ) ,腹水征 (- )。实验室检查 :血、尿、粪常规及肝肾功能均正常。CT :肝内可见三个大小分别为 4cm× 5cm、3cm× 4cm、4cm× 6cm的囊性占位 ,内有多个直径 0 .8~ 1.5cm的结石影 ,见图 1;双肾未见异常。B超引导下行经皮肝囊肿穿刺 (PTC) ,抽出墨绿色黏稠胆汁 12ml;泛影葡胺造影示 :肝右叶胆… 相似文献
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Caroli病7例报告宋震亚,唐训球,钱可大Caroli病(先天性肝内胆管囊状扩张)是一少见的先天性胆道疾病,临床上常表现为反复黄疸、腹痛、胆道感染及上消化道大出血等,易误诊和漏诊。我院自1975年至1992年共发现7例,现报道如下。临床资料7例中男... 相似文献
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Caroli病伴肝硬化、多囊肾一例 总被引:3,自引:0,他引:3
Caroli病又名先天性肝内胆管囊状扩张,系常染色体隐性遗传性疾病。由Caroli于1958年首先报道,故称Caroli病〔1〕。现报道一例如下。患者陈某,男,24岁,北京人,住院号132509。因中上腹不适、呕血19小时于1998年4月8日入院。患者9岁时因贫血发现脾肿大而行脾切除术,术中曾发现肝纤维化及肾囊肿可能,但未进一步检查。入院后予三腔二囊管压迫止血,并予输血、抑酸等抢救,2天后出血停止。查肝功能正常,乙肝二对半、抗HAV-ⅠgM、抗HCV均阴性。肝脏CT示肝左叶增大明显,肝裂增宽,肝… 相似文献
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患者,女性,71岁,因"反复纳差伴发热半年,加重1个月"入院,既往有胆囊结石史10余年,无肝炎史,否认家族遗传病史.病程中有纳差、乏力、上腹部不适,反复发热,以低热为主,最高39℃.入院查体:T 37℃,P 72次/min,R18次/min BP100/68 mmHg,神志清楚,精神一般,消瘦,皮肤黏膜无黄染,颈软,双肺呼吸音粗,左下肺可闻及少许湿性啰音,HR 72次/min,律齐,心音低钝,腹平软,肝肋下未触及,右上腹压痛(+),肝区叩痛(+),墨菲氏征(+),脾左肋下3 cm,双下肢无浮肿,病理反射未引出.丙型肝炎血清标志物阴性,ALP 204.7 U/LGGT 89.9 U/L,肾功能、血糖、电解质正常,血常规示RBC1.92×1012/L,Hb 55 g/L,HCT 18.6%,WBC 9×109/L,N83.61%,PLT 70×109/L.肿瘤标志物AFP 1.6 ng/mLCEA7.2 ng/mL,CA199>400 U/mL,上腹部CT示肝内胆管囊状扩张,肝内胆管、胆囊、胆总管多发结石,肝右叶占位,考虑肝内胆管癌,脾大.胸片示左肺感染. 相似文献