结缔组织病合并肺间质病变临床分析

目的 探讨结缔组织病合并肺间质病变的临床特点.方法 对46例结缔组织病合并肺间质病变的临床表现、实验室检查、肺功能检测、血气分析、影像学改变、治疗与转归进行回顾性分析.结果 结缔组织病合并肺间质病变的患者初始临床表现以原发疾病症状多见;红细胞沉降率升高者35例,类风湿因子升高者31例,ANCA阳性者34例;11例行肺功能检测7例存在限制性通气功能障碍和(或)弥散功能降低;不同程度的低氧血症;胸部CT显示网格状影、蜂窝肺、磨玻璃样等改变;经治疗1例死于严重感染,2例死于呼吸衰竭.结论 结缔组织病合并肺间质病变可以原发结缔组织疾病或呼吸系统表现为首发症状,影像学改变是临床诊断的依据.早期诊治是改善此类患者预后的重要手段.     

肺间质性疾病

肺间质性疾病,尤其是特发性肺间质纤维化有日益增加的趋势。部分临床工作者对此类疾病不熟悉,误诊误治者屡见不鲜。为提高对该类疾病的认识,特组织本专题辅导。     

呼出气一氧化氮水平与结缔组织病相关肺间质病变的相关性分析

目的探究呼出气一氧化氮(FeNO)水平与结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)的相关性。方法选取2015年1月~2016年12月承德医学院附属医院收治的34例CTD-ILD患者,设为CTD-ILD组;另选取42例单纯肺间质病变(ILD)患者,设为ILD组;选取同期健康体检者40例,设为对照组。对比3组受检者的肺功能及FeNO水平差异,并对FeNO水平与血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、第1秒用力呼气量占肺活量比值(FEV1/FVC)的相关性进行统计分析。结果 CTD-ILD组与ILD组的最大呼气流量占比(PEF)、1秒用力呼气末容积占比(FEV1)、用力肺活量占比(FVC)相比,差异均无统计学意义(P0.05),但CTD-ILD组和ILD组的肺功能指标PEF、FEV1、FVC、FeNO与对照组相比差异均有统计学意义(P0.05);3组FeNO水平对比显示,CTD-ILD组ILD组对照组,各组间差异均有统计学意义(P0.05)。FeNO水平与CRP呈显著正性相关(P0.05)。结论 CTD-ILD患者的FeNO水平有明显增高趋势,与机体的炎症反应及肺功能显著相关,FeNO测定结合肺功能检查对于CTD-ILD诊断,提供了新的思路。     

雷公藤多甙治疗结缔组织病相关肺间质病变的初步临床观察

目的:研究雷公藤多甙治疗结缔组织病相关肺间质病变的初步临床观察。方法:选取我院2012年8月—2015年12月结缔组织病相关肺间质病变患者120例,随机分为两组,对照组口服地塞米松片,注射环磷酰胺,实验组在对照组的基础上服用雷公藤多甙。观察两组患者的治疗效果。结果:对照组相较于实验组地塞米松片与环磷酰胺均用量多,对比两组治疗前后的呼吸程度与咳嗽程度,差异明显,具有统计学意义(P0.05)。两组患者治疗后呼吸程度与咳嗽程度无明显差异,不具有统计学意义(P0.05)。不良反应发生率有明显差异,具有统计学意义(P0.05)。结论:雷公藤多甙治疗结缔组织病相关肺间质病变可降低不良反应发生率,促使患者安全的恢复健康,降低激素药的使用量,值得推广使用。     

中医药治疗肺间质纤维化

肺间质纤维化是一组病因各异,表现类似的疾病谱。早期改变以炎性细胞浸润,晚期以肺问质胶原纤维沉积为特征。目前已查明原因的约占35％,如吸入各种粉尘、有毒气体,环境污染如汽油烟雾、动物皮毛,继发某些疾病,如结缔组织疾病、慢阻肺、肺癌、某些化疗药物等。     

肺间质纤维化并非不可逆转

肺间质纤维化分弥漫性间质性肺纤维化和特发性肺纤维化。弥漫性间质性肺纤维化,病变主要发生于间质,亦可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和动、静脉。65％病因不明,已明的原因涉及职业性疾病、免疫性疾病、结缔组织病、肿瘤和多种药物所致的肺部病变等等。 弥漫性间质性肺纤维化起病较缓,进行性加重,表现咳嗽、咯痰、乏力、胸闷发憋、气短,活动后喘憋加重,继之失去生活自理能力,无有效治疗药物;特发性肺纤维化可发生于任何年龄,自幼儿至老年,多发生于40～70岁。临床主要表现为进行性呼吸困     

肺间质纤维化系统生物学研究进展

肺间质纤维化的形成机制目前有多种报道,但其系统发病机制和各种活性因子之间的作用机制仍不十分明确。系统生物学是目前复杂疾病调控机制研究的新趋势。通过综述肺间质纤维化的基因组学、蛋白质组学研究进展,以及系统生物学方法,在肺间质纤维化细胞因子网络时空整合、全局分析等方面进行的相关研究,提出了肺间质纤维化系统生物学研究中急需解决的相关问题,如疾病数据库的建立、共享信息标准化程度的提高和研究团队的建立等。     

中后期肺间质纤维化并非不可逆转

肺间质纤维化是当前医学上一大难题。查清病因的占35％,不明原因的占65％。目前国内外西医无有效治疗药物,常规使用茶硷类、β_2受体激动剂等药物治疗。短期使用可使部分病人改善症状,长期使用不仅疗效下降,且对胸部X线或CT显示肺间质纤维化无逆转作用。糖皮质激素无确切疗效,长期大剂量应用弊多利少。     

特发性肺间质纤维化的诊断

产生肺部弥漫性病变的病因有100多种,其中大多数为可引起纤维化的肺间质性病变,故又统称为肺间质纤维化。原因已明的有吸入性(尘肺)、感染性、药物性、以及并发于全身性病变(胶原性疾病)者。原因不明的又称特发性肺间质纤维化或隐源性纤维性肺泡炎。特发性发病机制不明,现多数认为是一种自身免疫性疾病,与遗传因素亦可能有关,本病在国内并非罕见,随着认识的提高和经纤维支气管镜肺活检的开展,近年报告病例逐渐增多。由于本病早期治疗尚有一定疗效,而晚期实无良策。兼之误诊情况较为普遍,故早期诊断值得重视。     

氨致弥漫性肺间质纤维化

我院收治1例因接触氨气而发生弥漫性肺间质纤维化的患者。现报告如下。患者男,29岁,因咳嗽、憋气7年,最近症状加重5个月,于1998年8月18日人院。患者为水产冷藏厂制冷工,接触氨气12年。工作中常被外泄的氨气熏呛而引起咳嗽,近7年来自觉胸闷、憋气、咳嗽吐少量白新痰,但仍     

肺间质疾病的诊断方法

肺间质疾病的诊断应有肺弥漫性阴影的X线胸片,然后结合病史、体格检查、实验室常规检查、肺功能等,分析一系列的X线胸片,确定病情的进展情况是急性、慢性,还是处于稳定状态。根据上述资料的分析,然后选择下述的各种检查作为进一步检查诊断的手段。绝大多数的肺间质疾病都能作出正确诊断。通过各种检查仍不能确诊者可考虑作肺活检。一、病史:仔细询问病史可提供有价值的诊断资料,如职业史,尘埃、气体的接触量和时间长短。有的病人虽不在有害环境内工作,但作为周围受害者亦可能患病。家庭史和遗传史亦很重要,如特发性弥漫性肺间质纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、粘液粘稠症、高歇氏病都有遗传因素。长期用呋喃呾啶、博来霉素等细胞毒药物可引起弥漫性肺间质纤维化。     

特发性肺间质纤维化的治疗

肺间质纤维化的发病机理:刺激(已知或未知)→肺泡炎→肺泡结构紊乱→肺泡毛细血管功能单位的丧失(终末期)。肺泡炎系指炎症与免疫效应细胞在肺泡的积聚。肺泡结构紊乱表现为肺实质细胞数量与形态的改变,以及肺间质纤维化,进一步发展则导致肺泡毛细血管功能单位的丧失。以上各阶段改变在同一患者肺部不同部位可同时存在。治疗的原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转,进而防止发展为不可逆的肺纤维化。在成人肺组织,肺泡毛细血管功能单位一旦丧失,机体即无法加以补充。根据上述治疗原则,测定肺泡炎的程度对于确定与监测肺间质纤维化的治疗至关重要。近年文献报告,通过纤维支气管镜支气管肺泡灌洗与同位素稼(~(87)Ga)肺扫描检查,对于肺泡     

肺间质纤维化病人的临床护理

目的探讨肺间质纤维化病人的临床护理方法。方法对入院患者进行入院确诊时的护理、治疗期间的护理、出院前的健康教育。结果通过全面护理,健康教育,肺纤维化患者住院期间无护理并发症发生。结论住院患者接受治疗,辅以精心、全面的护理,可增强肺纤维化患者战胜疾病的信心,提高治疗效果、缓解临床症状。     

铆焊工人肺间质纤维化一例

对铆焊工人的电焊工尘肺与肺间质纤维化的关系作了探讨，提示了在粉尘作业就业前查体时，应排除肺间质纤维化的易患因     

肺间质纤维化是不可逆的吗？

肺间质纤维化是呼吸系统疾病中的疑难重病,被世界卫生组织例为疑难病。特点为病变早期间质细胞浸润,晚期肺间质胶原纤维沉积俗称“肺硬变”。目前,此病发病率呈不断上升趋势。病变早期几乎95％以上被漏诊,失去了有效治疗时机。该病的特点是刺激性干咳(有极少数病人不咳)劳力性呼吸困难,即动则喘憋气短等。绝大多数(65％以上)查不清病因,称特发性肺间质纤维化,少部分(35％以下)是与吸入粉尘、煤粉、木屑、化疗药物、结缔组织病、肺病等有关,称继发性肺间质纤维化。     

风湿病肺间质病变的临床特点

目的　探讨风湿性疾病并发肺间质病变的临床特点。方法　对 35例风湿性疾病并发肺间质病变的临床表现、影像学改变、肺功能检查、血气分析及经纤支镜肺活检病理学变化进行回顾性分析。结果　各种风湿性疾病并发肺间质病变中 ,6 0 %以原发疾病为首发症状 ;胸部影像学显示磨玻璃样、小结节状、网状及蜂窝状改变 ,以两侧中下肺外带为主 ;肺功能测定以限制性通气功能障碍及弥散功能降低为主 ;可出现不同程度低氧血症 ,无二氧化碳潴留 ;肺活检病理学显示肺泡间隔增宽 ,胶原沉积 ,纤维组织增生 ,少数淋巴细胞浸润。结论　风湿性疾病并发肺间质病变可以原发风湿性疾病或呼吸系统表现为首发症状 ,影像学改变是临床诊断的依据 ,肺活检可确诊肺部病变     

肺间质疾病的X线表现

肺间质充填于肺泡上皮和毛细血管内皮之间的间隙;也可见于围绕较大血管和气道血管处,支气管周围间隙,以及小叶的间隔。由上皮和内皮层基膜及胶原纤维所组成。肺间质性疾病即指累及肺饱壁和肺饱间隔,以及支气管壁及其周围组织的病变。成年人中以慢性支气管炎、支气管扩张、结节病、胶原性疾病、外源性肺泡炎、弥漫性间质纤维化等为多见。尽管致病因素各不相同,病程长短不一,临床症状也有轻重,但发生的后果一致,其发病机理如图所示。     

早期放射损伤与肺间质纤维化

众所周知,直接造成肺间质纤维化改变,需要大剂量的电离辐射照射。然而在有早期辐射损伤效应的情况下,小剂量反复照射仍可引起这种后果。