多发性硬化病因及发病机制的研究进展

多发性硬化病因及发病机制的研究进展唐健，袁锦楣多发性硬化（ＭｕｌｔｉｐｌｅＳｃｌｅｒｏｓｉｓＭＳ）是原发于中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。自从１８６８年Ｃｈａｒｃｏｔ首次描述了ＭＳ的临床和病理特点，至今已有１００多年，各国科学家的共同研究使我们对ＭＳ的临...     

中枢性脱髓鞘疾病的研究现状及前景

中枢神经系统 (ＣＮＳ)脱髓鞘疾病以多发性硬化(ＭＳ)为代表 ,呈世界性分布 ,目前全球罹患ＭＳ的年轻患者约 10 0万。ＭＳ发病率较高、年轻人易患、呈慢性病程 ,是神经免疫性疾病的代表 ,作为神经病学及免疫学的研究热点几十年经久不衰。一、病因及发病机制尽管ＭＳ的病因及发病机制尚未完全明了 ,但迄今为止的流行病学、免疫学、遗传学、分子生物学等研究提示 ,ＭＳ可能是遗传易患个体与环境因素作用而发生的ＣＮＳ自身免疫性疾病。候选基因和基因组筛选结果显示 ,多数弱作用基因相互作用决定ＭＳ发病风险 ,遗传易患性可能是多基因产物相互…     

多发性硬化的现代治疗进展

多发性硬化（ＭＳ）是ＣＮＳ慢性脱髓鞘疾病，病因及发病机制不明［１］。在世界范围内约有１００万年轻成人患此病［２］。一、与治疗决策有关的疾病分型及特点ＭＳ治疗旨在防止急性期进展恶化和缓解期的复发，晚期采取对症及支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。ＭＳ...     

多发性硬化与其相关基因

多发性硬化（ＭＳ）是一种多灶性炎性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它的发病年龄多在２０～４０岁之间，是西方青壮年神经系统功能缺损的常见病因之一。ＭＳ的病因尚不清楚，目前普遍认为它是在一定遗传基础上，在某些环境因素作用下发生的自身免疫性疾病［１］。近年随着分子生物学的发展，人们关于基因与该病的知识在快速增长。到目前为止筛选出了多个与ＭＳ相关联，连锁的基因或区域，其中ＨＬＡⅡ类基因结果较恒定，其它区域不同研究结果不尽相同，这主要与ＭＳ的遗传异质性有关。ＭＳ属于多基因遗传病，这一特点使其遗传学研究复杂化，然…     

多发性硬化患者脑脊液sIL-2R水平变化的研究

目的：探讨可溶性白细胞介素２受体（ｓＩＬ－２Ｒ）在多发性硬化（ＭＳ）发病机理中的作用及其临床意义。方法：采用双抗体夹心ＥＬＩＳＡ法对４４例ＭＳ患者脑脊液ｓＩＬ－２Ｒ水平进行了检测。结果：ＭＳ组脑脊液ｓＩＬ－２Ｒ水平显著高于正常对照组,脑脊液ｓＩＬ－２Ｒ水平变化与ＭＳ患者疾病活动状态及病残程度密切相关。结论：ＭＳ患者体内Ｔ淋巴细胞处于活化状态,ｓＩＬ－２Ｒ在ＭＳ发病机理中发挥着重要作用,检测脑脊液ｓ     

蛛网膜下腔出血的CT,MRI,DSA与临床分析

观察和探讨ＳＡＨ的临床表现与病因，病理影像学特点的相关性，和影像学的应用原则。方法：对３８例ＳＡＨ患者从临床表现，病理影像学特点及诊断价值进行对比分析，而ＭＲＩ在亚急性期和慢性有优越性，但不及ＭＲＡ、ＤＳＡ显示血供清晰，结论：ＳＡＨ的临床表现及ＣＴ、ＭＲＩ、ＭＲＡ、ＤＳＡ对其病因，病理诊断各具有重要的侧重性，应协调应用，优势互补。     

急性脑出血病多脏器功能失常综合征的临床分析

目的 探讨急性脑血管病（ＡＣＶＤ）并发多脏器功能失常综合征（ＭＯＤＳ）的发病机理，防治与预后。方法 对４７８例ＡＣＶＤ患者ＭＯＤＳ组１２４例，无ＭＯＤＳ组３５４例，进行对照分析。结果 ＭＯＤＳ发生率２５．９％，ＭＯＤＳ死亡率５８．５％，对照组死亡率６．５％（Ｐ〈０．０５）。随着所累及器官越多，死亡率就越高，死亡的主要系脑损害，脑疝和继发呼吸道，泌尿系感染以及心肾功能衰竭等。结论 为降低ＭＯＤＳ的发     

急性脑血管病多脏器功能失常综合征的临床分析

目的　探讨急性脑血管病（ＡＣＶＤ）并发多脏器功能失常综合征（ＭＯＤＳ）的发病机理、防治与预后。方法　对４７８ 例ＡＣＶＤ患者分为ＭＯＤＳ组１２４例，无ＭＯＤＳ组３５４ 例；进行对照分析。结果　ＭＯＤＳ发生率２５．９％ 。ＭＯＤＳ死亡率５８．５％ ，对照组死亡率６．５％ ，（Ｐ＜ ０．０５）。随着所累及器官越多，死亡率就越高，死亡的主要原因系脑损害，脑疝和继发呼吸道、泌尿系感染以及心肾功能衰竭等。结论　为降低ＭＯＤＳ的发生率，对ＡＣＶＤ患者应采取积极正确的治疗及严密的观察，一旦发生ＭＯＤＳ则应紧急措施加以控制。     

多发性硬化合并其它自身免疫性疾病

目的 搪塞多发性化硬化（ＭＳ）合并其它自身免疫性疾病的临床特征及可能机理。方法 回顾总结我院近１０年来收治的ＭＳ病人中合并其它自身免疫性疾病患者的临床资料，并结合文献进行讨论。结果 １７４例有９例合并１种其它自身免疫性疾病，其中克隆病、溃疡性结肠炎、原发性血小板减少性紫癜各１例、银屑病、糖尿病（Ｉ型）、类风湿性炎各２例，其它自身免疫性疾病在ＭＳ发病前出现５例，在ＭＳ病程中出现４例，结论ＭＳ中合并其     

急性脑血管并发多器官功能失常综合征临床分析

目的 探讨急性脑血管病并发多器官功能失常综合征（ＭＯＤＳ）的发病因素、临床特点及转归，总结治疗经验，便于临床医师更好的认识本病。方法 回顾性分析２８例急性脑血管病合并ＭＯＤＳ患者的临床资料。结果 脑缺血－再灌注损伤与微循环障碍最终导致ＭＯＤＳ，合并上消化道出血、肾功能衰竭的病因是综合性的。治疗中应早期常规进行有关器官的功能监测，积极有效地控制脑、呼吸、循环、肾脏功能衰竭。结论 本病预后极差，预防脑卒中后的ＭＯＤＳ的发生至关重要，积极有效的综合治疗是减少ＭＯＤＳ死亡的重要环节。     

老年人慢性硬膜下血肿若干问题探讨

报道１２０例经ＣＴ或ＭＲＩ证实的６０岁以上老年人慢性硬膜下血肿（ＣＳＤＨ），占同期ＣＳＤＨ病人２８６例的４１．９％。男１１０例，女１０例，年龄６０～８９岁。６３．３％有明确外伤史。临床表现不典型，仅２１．６％有颅高压症状，６１．８％有各种精神症状。除２例拒绝手术治疗外，经钻孔血肿冲洗引流１０６例，开瓣血肿清除１２例，均取得良好效果。本文就老年人生理特点对ＣＳＤＨ的病因、发病机理、诊断、治疗和预后等若干问题进行了探讨。     

小儿moyamoya病颞浅动脉组织学和超微结构与免疫组化研究

报告了５例小儿ｍｏｙａｍｏｙａ病（ＭＤ）颞浅动脉（ＳＴＡ）的组织学和超微结构病理，它们的变化是中膜平滑肌细胞变性、破坏，内弹力板变薄、断裂和内膜平滑肌细胞增生。这些变化与成人ＭＤ脑动脉和ＳＴＡ的病变一致。小儿ＭＤ的ＳＴＡ中能看到大量较早期和较轻的病变，如中膜平滑肌细胞空泡变性、质膜破坏、或仅见于内弹力板两侧的肌细胞坏死；内弹力板破坏轻；内膜增生轻，没有管腔狭窄，与成人不同。本文对ＭＤ动脉病变的发展过程和病因问题提出了看法。     

第十一届国际肌萎缩侧索硬化症/运动神经元病专题研讨会纪要

20 0 0年 12月 4～ 6日在丹麦的澳沪斯 (Ａｕｈｕｓ)召开了第十一届国际肌萎缩侧索硬化症 /运动神经元病 (ＡＬＳ/ＭＮＤ)专题研讨会。大会交流和分会专题交流论文 81篇 ,壁报交流10 8篇。会议主要就ＡＬＳ/ＭＮＤ诊断和生活质量的评价、病因及发病机制方面的研究进展 (ＳＯＤ1基因突变、蛋白质与神经变性病、转基因动物的研究、兴奋性氨基酸毒性作用、线粒体过氧化损害在发病中的作用等 )及多方位治疗现状和前景等进行了研讨和交流。现分述如下。一、ＡＬＳ/ＭＮＤ的临床和诊断学研究进展1 ＡＬＳ/ＭＮＤ的临床诊断 :在ＭＮＤ中以ＡＬＳ最…     

GM1抗体和髓鞘碱性蛋白与多发性硬化

为了探讨多发性硬化（ＭＳ）的自身免疫发病机制，我们检测了２８例ＭＳ患者血清ＧＭ１抗体和髓鞘碱性蛋白（ＢＭＰ），意欲进一步揭示ＭＳ的免疫发病机制。２８例患者，均来自我科住院确诊的ＭＳ病人，男性１６例，女性１２例；年龄１４～５２岁（２９±１１岁）；病程１...     

钩端螺旋体性多发性神经根炎69例临床分析

本文报告６９例钩端螺旋体性多发性神经根炎患者，并对其病因、发病机理、诊断和治疗进行了探讨。认为虽然本病的临床体征与格林－巴利综合征（ＧＢＳ）相似，但病理证实绝非ＧＢＳ。治疗主要选用青霉素、甲硝哒唑、激素等，治愈率达７６．８％。     

多发性硬化发病机制的研究进展

近年来随着神经免疫学、遗传学、影像学、病毒学方面研究的飞速发展 ,使人们对导致多发性硬化 (ＭＳ)发病和发病后早期损害的机制有了新的认识。现对近期ＭＳ发病机制的研究进展作一综述。1　感染因素ＭＳ在自身免疫过程中选择性地损害少突胶质细胞 ,导致中枢神经系统白质进行性的脱髓鞘。人醇醛基转移酶(ＴＡＬ Ｈ)选择性表达于少突胶质细胞 ,它与脂质的大量产生密切相关 ,是组成髓鞘的基本成分 ,易于遭受氧自由基损害。ＭＳ患者血清和脑脊液中均有ＴＡＬ Ｈ抗体表达。ＭａｒｉａＥｓｐｏｓｉｔｏ等[1] 发现ＴＡＬ Ｈ表位与ＥＢ病毒和Ⅰ型…     

获得性癫痫性失语的免疫学研究和治疗进展

获得性癫痫性失语（ＬＫＳ）是一种罕见的儿童癫痫，病因尚未完全明确。最近，随着ＬＫＳ发病的免疫机理研究进展，免疫治疗已逐渐代替传统的抗癫痫药物治疗而占主导地位，激素疗效较肯定，免疫球蛋白应用获得更满意的治疗效果，这为ＬＫＳ的治疗开辟了一条新的途径。     

肌萎缩侧索硬化免疫学研究进展

肌萎缩侧索硬化免疫学研究进展李晓光郭玉璞肌萎缩侧索硬化（ＡＬＳ）是一种神经系统变性病，至今病因及发病机理尚不清楚。有许多证据说明本病的发病可能是多源性的或异质性的。已提出的病因涉及遗传因素、环境因素、病毒感染及免疫因素等。过去数十年临床及病理研究缺乏...     

少年多发性硬化

少年多发性硬化周松综述黄德仁审校多发性硬化（ＭＳ）患者多为中青年人，其发病年龄约２／３在２０～４０岁，平均年龄为３０岁，１０岁前和６０岁以后发病者少见，发病年龄的跨度相当大［１］，本文阐述的少年ＭＳ是指１６岁以前发病的ＭＳ，临床上较少见，现将其有关问...     

晚发型多发性硬化

本文报告１５例晚发型多发性硬化（ＭＳ），首次发病年龄５０－６０岁，占同期住院ＭＳ患者的６．４％。通过对其临床表现、病变部位和预后等与同期成人ＭＳ对照分析，表现晚发型ＭＳ慢性起病多见，临床表现和受累部位与成人ＭＳ相似，但脊髓受累较成人ＭＳ更为常见，晚发型ＭＳ大多病情进展快，运动功能障碍严重，病情多不能彻底缓解，预后差。