纤溶酶功能研究进展

纤溶酶(plasmin,PL)是丝氨酸蛋向酶家族的成员之一,广泛存在于机体内。PL 参与负性调节凝血、负性调节内皮细胞增殖和蛋白水解、肽水解等生理过程等功能,但 PL 还是重要的炎症调节分子,能通过细胞表面的一些受体转导细胞内信号,调节免疫和炎症。研究显示 PL 参与了类风湿关节炎(rheumatoid athritis,RA)的炎症。本文就 PL 分子的病理生理功能和致炎作用作综述。     

骨髓增生异常综合征免疫异常机制的研究新进展

免疫异常在骨髓增生异常综合征(MDS)疾病的发生、发展中发挥重要作用。目前,对于MDS免疫异常机制的探讨主要集中于自身免疫反应与自身炎症反应。自身免疫反应指自身反应性T细胞及高滴度的自身抗体参与的异常免疫状态,而自身炎症反应则主要与髓系来源免疫细胞的固有免疫反应密切相关。既往关于MDS免疫异常机制的研究主要集中于自身免...     

骨髓增生异常综合征伴骨髓增生程度减低1例

骨髓增生异常综合征（简称MDS）是一种获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞异常克隆性疾病。其中约有30％的MDS可演变为白血病,其特点是造血系统多样性增殖异常,这种异常的干细胞克隆以失调和低效的方式分化成熟,导致全血细胞数量的减少及功能形态的异常。多数病例骨髓增生活跃或明显活跃,本病例属于骨髓增生程度减低的MDS,现报道如下：     

骨髓增生异常综合征第五讲儿童骨髓增生异常综合征

进修医生　老师,在儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断中会遇到哪些特殊问题?教授　1成人中MDS的发病率超过急性粒细胞白血病(AML)的6倍,儿童中的MDS的发病率较成人为低;2作为诊断依据的病态发育表现在儿童病例中不明显;3小儿病例向急性白血病转化的速度较快;4儿童MDS中的多数属于伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)、转化型伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)和慢性粒细胞单核细胞白血病(CMML)等高危型,而难治性贫血(RA)和伴环形铁粒细胞增多的难治性贫血(RARS)低危型在儿童中较为少见;5与儿童型的骨髓增生性疾病之间常存在…     

骨髓增生异常综合征的红细胞免疫功能

检测２５例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者红细胞粘附功能、红细胞免疫调节因子、血清循环免疫复合物（ＣＩＣ）并与对照组２０例对照，结果：ＭＤＳ粘附功能下降，红细胞免疫调节因子中抑制因子活性升高，促进因子活性下降。血清中循环免疫复合物增多，提示ＭＤＳ红细胞免疫功能下降     

骨髓增生异常综合征 第一讲骨髓增生异常综合征的临床学

进修医生教授，请问骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）这一术语的概念近年来有什么新的变化呢？教授ＭＤＳ这一术语主要用在急性粒细胞性白血病（ＡＭＬ）发病前，经数月乃至数年的获得性血液学异常状态时。约２５％～５０％的ＡＭＬ患者于病前常先出现一个进行性骨髓衰竭和造...     

骨髓增生异常综合征的红细胞免疫功能

检测25例骨髓增生异常综合征(MDS)患红细胞粘附功能、红细胞免疫调节因子、血清循环免疫复合物(CIC)并与对照组20例对照．结果：MDS粘附功能下降．红细胞免疫调节因子中抑制因子活性升高，促进因子活性下降。血清中循环免疫复合物增多．提示MDS红细胞免疫功能下降。     

骨髓增生异常综合征临床研究

目的探讨沙利度胺、环孢素A及亚砷酸联合治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效。方法将27例骨髓增生异常综合征患者随机分为对照组13例和治疗组14例。对照组予以雄激素、全反式维甲酸或小剂量化疗、干扰素等治疗6个月。治疗组采用沙利度胺、环孢素A及亚砷酸联合治疗方案,依患者耐受情况选用维持剂量并连用3—6个月。比较2组的临床疗效和不良反应。结果治疗组和对照组总有效率分别为78．57％（11／14）和46．15％（6／13）。2组总有效率比较,差异有统计学意义（P〈0．05）。治疗组中不良反应主要为剂量依赖性和可逆性,经对症处理后好转。大多数患者耐受良好,无治疗相关性死亡。结论沙利度胺、环孢素A及亚砷酸联合治疗骨髓增生异常综合征疗效确切,不良反府轻微．患者可耐受。     

骨髓增生异常综合征的诊治进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组以髓系细胞分化和成熟异常、难治性血细胞减少及高风险进展为急性髓系白血病(AML)为特征的造血系统肿瘤性疾病。     

骨髓增生异常综合征治疗进展

骨髓增生异常综合征（MDS）为生存及分化过程调节异常,影响原始造血祖细胞的增殖凋亡及分化,临床表现全血细胞减少,病程早期,以凋亡为主,晚期则增殖过程超过凋亡,继而使恶性克隆增殖向白血病衍变。本文重点介绍目前MDS新的治疗方法。     

儿童骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)主要发生于高龄人群,儿童患者非常少见。1982年ＦＡＢ协作组详细描述了ＭＤＳ的血细胞形态学表现,并提出分型建议和半定量的分型标准。经过在成人患者中应用,证实其有实用价值,已得到各国学者广泛认同。将ＦＡＢ协作组的ＭＤＳ分型标准应用于儿童患者时,发现该分型标准并不完全适用于儿童患者。我们综述迄今为止对儿童ＭＤＳ的主要研究进展。1　儿童ＭＤＳ的发病率　关于儿童ＭＤＳ发病率的报告极少。Ｈａｓｌｅ等[1]报告丹麦1980～1991年<15岁的儿童ＭＤＳ年发病率为4/106,约占儿童所有恶性血液病的9%,与他们先…     

骨髓增生异常综合征模型小鼠研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆异常疾病,其特征是无效造血导致的全血细胞减少,一系或多系细胞病态造血[1],总体预后较差,大多病例在其进展为急性白血病前后死于并发症。由于MDS的高度异质性,来自个体病例骨髓的克隆细胞与残存正常造血细胞比例有很大差异,且不同病例克隆细胞的生物学特征亦不同。因此对患者标本的研究常难取得一致且有说服力的结果。对不同亚型病例的骨髓细胞进行体外培养建立克隆细胞株,是较理想的研究手段,但由于MDS克隆细胞本身的生物学特征,体外培养的骨髓细胞多演变为有淋巴细胞表型的子代细胞[2]。…     

骨髓增生异常综合征CD34+细胞研究进展

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组以血细胞质、量异常和高风险发展成为急性白血病（主要是髓系白血病）为特征的恶性克隆性造血干细胞病［１］。ＣＤ３４（细胞表面磷酸化糖蛋白）选择性地表达于早期造血干（祖）细胞，可能起到使造血干（祖）细胞归巢及粘附的作用［２...     

Chromosomal aberrations in myelodysplastic syndrome

AIM: To analyse incidence rate of chromosomal aberrations in myelodysplastic syndromes (MDS), specification of clinicomorphological features of some cytogenetic variants. MATERIAL AND METHODS: Chromosomal analysis by the method of G-differential staining of chromosomes was made in 209 patients with different variants of MDS. RESULTS; Clonal chromosomal aberrations occured in 60.8%. The following aberrations were found most frequently: deletion of the long arm of the chromosome 5 (del(5q)) - 34.6%, trisomy of chromosome 8 (14.1%), monosomy of chromosome 7 (13.4%), aberrations 3q21q26 (12.6%), aberrations of a long arm of X-chromosome (4.7%), the absence of Y-chromosome (3.1%). Complex aberrations of karyotype were found in 13.5% cases. Chromosomal aberrations determined not only clinical and morphological features but also the prognosis of the disease. CONCLUSION: Cytogenetic examination is an essential component of MDS patients examination. It allows more precise classification of MDS variant and prognostification of the disease course.     

骨髓增生异常综合征的去甲基化治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性后天性克隆性恶性疾病,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,导致无效造血以及恶性转化危险性增高。MDS作为恶性克隆性疾病,只有异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)才可以治愈。而MDS主要发生于老年人群,多数患者由于年龄、体能状况及严重并发症无法接受异基因造血干细胞移植治疗。在去甲基化药物(HMAs)出现之前,大多数患者只能采取支持治疗作为主要甚至唯一的治疗手段。