肺动脉异常起源于升主动脉的病理分型及胚胎发生机制探讨

目的肺动脉异常起源升主动脉的病理分型及胚胎发生机制探讨.方法 5例肺动脉异常起源于升主动脉,作心血管造影(ACG)及磁共振(MRI)检查.结果 5例病例中3例为右肺动脉异常起源于升主动脉;2例为左肺动脉异常起源于升主动脉,4例属近端型,1例远端型.结论肺动脉异常起源于升主动脉为少见的先天性心脏病,病理分型有二种,一种右肺动脉异常起源于升主动脉,占肺动脉异常起源升主动脉的绝大部分;另一种为左肺动脉异常起源升主动脉,此种类型少见,又可根据肺动脉起源离主动脉瓣及无名动脉的距离分近端型及远端型二种亚型.二种类型的胚胎发生学的解释不尽相同.肺动脉异常起源于升主动脉以前称为半永存动脉干,从胚胎角度讲与永存动脉干不同,故目前不提倡用半永存动脉干这个术语.     

超声心动图诊断右肺动脉异常起源

目的 探讨经胸超声心动图（TTE）诊断单侧右肺动脉异常起源（AORPA）的价值。方法 收集经手术确诊为AORPA的患儿26例,分析其TTE特征。结果 AORPA的TTE表现为右肺动脉异常起源于升主动脉,主肺动脉和左肺动脉正常显示。26例患儿TTE均明确诊断为AORPA,诊断符合率为100%。其中9例合并Berry综合征,1例合并主动脉缩窄,22例合并动脉导管未闭,23例合并继发孔型房间隔缺损或卵圆孔未闭,25例合并重度肺动脉高压,TTE对各合并结构异常的诊断准确率分别为100%（26/26）、100%（26/26）、96.15%（25/26）、92.31%（24/26）、100%（26/26）。结论 TTE可早期、准确诊断AORPA,对其他心内伴随畸形诊断准确率高,多切面扫查有助于减少漏、误诊,可作为AORPA的首选检查方法。     

实时三维超声心动图定量评价心肌梗死后左心室节段心功能改变及其影响

目的 探讨64层螺旋CT诊断先天性主动脉缩窄(COA)和主动脉弓离断(IAA)的应用价值。方法 采用GELightSpeed64层螺旋CT扫描仪对COA和IAA共21例患者进行检查。扫描范围自胸廓入口至左隔下5cm,扫描参数:管电压80~120kV,管电流100~400mA,准直64×0.625mm,螺距0.984∶1,扫描时间8~13s。增强扫描采用非离子型对比剂(碘海醇350mgI/ml),剂量为0.6~2.0ml/kg体质量,但最多不超过100ml,注射流速0.5~4.0ml/s。采用人工智能触发(阈值设置为100 HU),触发层面设置在主动脉弓。将所得图像数据传至ADW4.4工作站,进行多平面重建(MPR)、曲面重建(CPR)、最大密度投影(MIP)及容积重建(VR)。由2名高年资影像医师共同完成图像分析,并做出诊断。以手术或数字减影血管造影(DSA)结果为金标准,将CT诊断结果与之进行对照。结果 ①利用CT轴位及三维重建图像诊断COA18例,IAA3例,均经手术或DSA证实诊断正确。COA 合并畸形49处,CT 正确诊断42处,漏诊7处,准确率为85.71%。IAA合并畸形7处,其中1处CT漏诊。②COA的CT表现主要为主动脉管腔局限性或管状狭窄,缩窄段仍有对比剂充盈。本组18例中,16例(88.89%)为导管后型,2例(11.11%)为导管旁型;13例(72.22%)为局限性狭窄,5例(27.78%)为管状狭窄;10例(55.56%)升主动脉有轻度扩张;3例(16.67%)主动脉弓发育不良;14例(77.78%)降主动脉呈狭窄后扩张。4例合并乳内、肋间、椎间动脉扩张,9例合并动脉导管未闭和室间隔缺损,3例合并肺动脉高压和右心室肥厚。③IAA在CT图像上主要表现为升主动脉、降主动脉连续性完全中断。本组3例IAA 的离断处均位于左锁骨下动脉远端,CT轴位图像示肺动脉增粗,以肺动脉主干为著,降主动脉借扩张的动脉导管与肺动脉相通,形成假主动脉弓结构,未见明显的侧支循环;3例均同时合并动脉导管未闭、室间隔缺损及肺动脉高压,其中1例合并房间隔缺损。结论 64层螺旋CT对COA和IAA及其合并的其他畸形的诊断具有重要价值。     

肺动脉异常起源于升主动脉的病理分型

目的 肺动脉异常起源升主动脉的病理分型及胚胎发生机制探讨。方法 5例肺动脉异常起源于升主动脉，作心血管造影（ACG)及磁共振(MRI)检查。结果 5例病例中3例为右肺动脉异常起源于升主动脉；2例为左肺动脉异常起源于升主动脉，4例属近端型，1例远端型。结论 肺动脉异常起源于升主动脉为少见的先天性心脏病，病理分型有二种，一种右肺动脉异常起源于升主动脉，占肺动脉异常起源升主动脉的绝大部分；另一种为左肺动脉异常起源升主动脉，此种类型少见，又可根据肺动脉起源离主动脉瓣及无名动脉的距离分近端型及远端型二种亚型。二种类型的胚胎发生学的解释不尽相同。肺动脉异常起源于升主动脉以前称为半永存动脉干，从胚胎角度讲与永存动脉干不同，故目前不提倡用半永存动脉干这个术语。     

超声心动图诊断肺动脉吊带的价值

目的探讨超声心动图对肺动脉吊带的诊断价值。方法回顾性分析23例肺动脉吊带超声心动图二维图像、彩色多普勒声像图表现并与心血管造影、心脏CT及手术结果对比分析,总结其诊断特点,找出漏诊的原因。结果术前确诊19例,漏诊4例。2例合并法洛四联症,3例合并动脉导管未闭,3例合并房间隔缺损,2例合并永存左上腔静脉。超声的特征性表现为肺动脉分叉消失,主肺动脉直接延续为右肺动脉,于右肺动脉发出异常起源的左肺动脉。漏诊病例中:2例合并法洛四联症,1例合并动脉导管未闭。23例患儿均伴有不同程度气道受压,有明显气道狭窄的18例。19例超声诊断与心脏CT及手术结果符合。结论超声心动图诊断肺动脉吊带具有重要临床意义。     

CTA诊断冠状动脉异常起源肺动脉

目的 探讨冠状动脉（简称冠脉）异常起源肺动脉（ACAPA）的CTA图像特征。方法 回顾性分析本院收治的24例ACAPA的患者资料,分析其CTA表现,并与手术结果对照。结果 24例患者中,发生于左冠脉20例（20/24,83.33%）、右冠脉1例（1/24,4.17%）、前降支1例（1/24,4.17%）、回旋支2例（2/24,8.33%）。冠脉异常起源部位：起源于肺动脉窦或肺动脉主干后壁11例（11/24,45.83%）、左壁7例（7/24,29.17%）、右壁4例（7/24,16.67%）,起源于左肺动脉2例（2/24,8.33%）。侧支循环：婴儿型5例,冠脉间未见侧支血管;成人型19例,其中左/右冠脉异常起源16例,前降支异常起源1例,回旋支异常起源2例。合并双前降支和冠脉在升主动脉壁内走行各1例。外科手术19例。术后CTA复查5例,1例人工管道与回旋支吻合口局限性狭窄,1例右心室流出道再狭窄,1例冠脉假性动脉瘤。结论 CTA可清晰显示冠脉异常起源部位、与升主动脉的距离、侧支血管、合并其他冠脉畸形,有助于术前制定手术方式及术后随访。     

胎儿超声三血管气管观诊断胎儿心脏大血管异常的价值

目的 探讨胎儿三血管气管观对胎儿心脏大血管发育异常的诊断价值.方法 分析产前筛查为胎儿大血管异常的孕妇39例,评价分析其三血管气管观的图像特征及意义.结果 经尸检证实的39例大血管发育异常中,永存动脉干(7例)、大动脉转位(7例)、主动脉缩窄(5例)、法洛四联症(4例)、肺动脉狭窄(3例)、左心发育不良综合征、永存左上腔静脉、肺动脉瓣闭锁合并单心室(各2例)、三尖瓣下移畸形伴肺动脉狭窄、主动脉弓离断、右心发育不良、右位主动脉弓、动脉导管狭窄(各1例)均有不同程度三血管观异常表现.右室双出口(2例)中,仅在1例合并肺动脉狭窄时出现肺动脉内径减小.按照胎儿大血管发育异常中超声三血管气管观表现进行分类,分为大血管排列异常(10例)、大血管内径异常(21例)、大血管数目异常(9例)及大血管内血流方向异常(4例)4类.结论 三血管气管观是四腔观等的有益补充,在胎儿先天性心脏病的产前超声诊断中具有重要价值.     

肺动脉异常起源于升主动脉产前超声诊断并文献回顾

目的探讨肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声图像特征。方法回顾性分析产前超声诊断的2例左肺动脉异常起源于升主动脉胎儿临床资料,总结肺动脉异常起源于升主动脉产前超声诊断特点,与引产后胎儿的高频超声及病理解剖结果进行对比,并对国内外相关文献进行回顾分析。结果 2例产前超声诊断左肺动脉异常起源于升主动脉均经尸体解剖证实,近端型与远端型各1例,1例合并法洛四联症,右位主动脉弓,动脉导管缺如;1例合并肺动脉瓣缺如,室间隔缺损,永存左上腔静脉,三尖瓣反流,右心增大。2例羊水染色体核型均正常。结论肺动脉异常起源于升主动脉有特征性超声表现,产前超声检查可作出诊断。     

产前超声心动图诊断胎儿左心室发育不良综合征

目的 探讨胎儿超声心动图诊断左心室发育不良综合征(HLHS)的临床价值。方法 对18胎HLHS胎儿的临床资料进行回顾性研究,分析其超声心动图特征。结果 18胎HLHS胎儿的超声心动图结果:①心尖四腔心切面:左心室小、心室发育不良。8胎二尖瓣及主动脉瓣闭锁,且左心室重度发育不良;5胎二尖瓣闭锁合并主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄;3胎二尖瓣狭窄伴主动脉瓣狭窄及主动脉弓缩窄;2胎二尖瓣狭窄伴主动脉瓣闭锁及主动脉弓缩窄。②三血管切面:主动脉内径明显小于肺动脉,主动脉与肺动脉内径比值为0.25~0.40,平均0.38±0.18,主动脉横弓与动脉导管、肺动脉血流方向相反。③胸骨旁四腔心切面:6胎房间隔增厚,未显示房间隔穿隔血流。12胎胎儿卵圆孔径偏小、显示房间隔左向右分流。结论 胎儿超声心动图可早期诊断胎儿HLHS,结合染色体检查对围生期的监测和临床处理有重要意义。     

产前超声诊断胎儿永存左上腔静脉并右上腔静脉缺如畸形

目的 探讨永存左上腔静脉并右上腔静脉缺如胎儿的产前超声特点及其诊断价值。方法 回顾性分析产前诊断为永存左上腔静脉并右上腔静脉缺如的8胎胎儿的超声资料,观察其超声表现及合并畸形,并随访其结局。结果 胎儿永存左上腔静脉并右上腔静脉缺如的超声特征为三血管-气管切面于肺动脉左侧见一血管回声,追踪走行见其汇入增宽的冠状静脉窦,同时主动脉右侧未见右上腔静脉显示。时间-空间关联成像（STIC）联合高分辨血流显像（HDF）可立体显示左上腔静脉与主动脉、肺动脉的空间位置关系。8胎均伴冠状静脉窦增宽,5胎合并其他心内畸形,1胎合并心外畸形。结论 超声可在产前准确诊断永存左上腔静脉并右上腔静脉缺如及合并畸形。冠状静脉窦扩张是产前超声诊断的重要线索。     

256层CT诊断肺动脉闭锁合并室间隔缺损的影像学分析

目的：探讨256层螺旋CT对肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）的诊断及预后分析.方法：回顾16例PA/VSD患者的影像及临床资料,归纳总结该病及其伴随的多种畸形的影像学特点,测量患者的McGoon指数及肺动脉指数（Nakata指数）作为临床治疗的参考.结果：CT对本组病例均做出了正确诊断,且发现了多种伴随的畸形,本组病例中15例合并主动脉骑跨,12例发现较为明显的体肺循环侧支血管（Major aorto-pulmonary collateral arteries,MAPCAs）形成,5例伴发右位主动脉弓右位降主动脉,4例合并动脉导管未闭,3例头臂动脉发育异常,1例可见房间隔缺损.本组病例McGoon指数＞1.2者5例,而Nakata指数＞150 mm2/m2者共计4例.结论：多层螺旋CT对于PA/VSD具有极高的诊断正确率,特别是对于体肺循环间的侧支及合并的畸形的显示和患者的临床治疗、预后评估具有重要意义.     

完全性肺静脉异位引流的CT诊断及合并畸形特点

目的 :提高对完全性肺静脉异位引流(Total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)及其合并畸形的认识。方法:回顾性分析70例TAPVC患儿的CT血管造影表现,并总结其合并畸形。结果:70例TAPVC中,心上型42例(60%),心内型13例(18.6%),心下型8例(11.4%),混合型7例(10%)。TAPVC的合并畸形可为合并单一畸形,也可为合并多种畸形。70例TAPVC的合并畸形包括:房间隔缺损70例(100%),动脉导管未闭31例(44.3%),永存左上腔静脉5例(7.1%),主动脉缩窄及肺动脉狭窄各3例(4.3%),肺动脉闭锁、单心室、右位心、室间隔缺损、迷走右锁骨下动脉各2例(2.9%),完全性心内膜垫缺损、单心房、无顶冠状窦、主肺动脉窗及右心室双出口各1例(1.4%)。除外合并房间隔缺损及动脉导管未闭,仅11例(15.7%)患儿合并有其它心血管畸形,其中3例(4.3%)患儿合并有5种及以上复杂畸形。结论:TAPVC形态学多样,影像表现复杂,其最常见的合并畸形为房间隔缺损及动脉导管未闭,呈集中并发趋势,其它合并畸形少见,但涵盖种类多样。     

胎儿法洛四联症合并单侧肺动脉缺如的超声心动图特征分析

目的探讨法洛四联症合并单侧肺动脉缺如胎儿的超声心动图特征。 方法回顾性选取2017年10月至2020年12月在河北生殖妇产医院进行胎儿超声心动图检查，诊断为法洛四联症的胎儿177例，其中合并单侧肺动脉缺如4例。分析4例胎儿的超声心动图资料。 结果177例法洛四联症胎儿中，4例合并单侧肺动脉缺如，单侧肺动脉缺如在法洛四联症胎儿中的发生率为2.26%（4/177）。3例左肺动脉缺如，1例右肺动脉缺如。4例胎儿均有典型法洛四联症超声心动图表现：主动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨；单侧肺动脉缺如表现为肺动脉分叉切面显示“八”字型结构消失。3例左肺动脉缺如胎儿，肺动脉分叉切面左肺动脉近端无法探及，主动脉弓冠状切面显示左肺动脉远端通过动脉导管连接于主动脉弓腹侧，左肺动脉远端由动脉导管逆向灌注供血；1例合并右肺动脉缺如胎儿，肺动脉分叉切面显示右肺动脉近端无法探及，远端分支起源于降主动脉，由体肺侧支供血。1例法洛四联症合并左肺动脉缺如胎儿，另外合并残存左上腔、房间隔缺损；法洛四联症合并右肺动脉缺如胎儿，另外合并右位主动脉弓伴镜像分支。 结论掌握胎儿期法洛四联症合并单侧肺动脉缺如的超声心动图特征，对于提高该病检出率、为孕妇家庭决策提供科学依据具有重要意义。     

胎儿先天性矫正型大动脉转位的产前超声心动图诊断

目的探讨并总结胎儿先天性矫正型大动脉转位（cc-TGA）产前超声心动图图像特征。 方法回顾分析2011年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院行产前超声心动图诊断,并经引产后病理解剖或产后小儿超声心动图确诊的5例cc-TGA胎儿超声心动图影像,总结其超声心动图特征、诊断及鉴别诊断方法。 结果5例cc-TGA胎儿中,4例引产后病理解剖证实为cc-TGA SLL型;1例活产后经小儿超声心动图证实为cc-TGA IDD型,小儿产后90 d状态良好。5例cc-TGA胎儿中2例行胎儿染色体检查,染色体核型正常。5例cc-TGA胎儿产前超声心动图四腔心切面与上腹部横切面联合应用、左右心室流出道切面、主动脉弓与动脉导管弓切面、三血管切面、三血管气管切面具有特征性表现。产前超声心动图显示5例cc-TGA胎儿合并多种心内外畸形：4例SLL型胎儿中3例合并室间隔缺损,2例合并肺动脉闭锁,1例合并肺动脉狭窄,2例合并永存左上腔,2例合并房室瓣返流,1例合并心内膜垫缺损;1例SLL型胎儿合并心外多发畸形,包括双侧脑积水、脊柱裂、双侧足内翻;1例IDD型胎儿合并心内多发畸形,包括室间隔缺损、肺动脉轻度狭窄、右位主动脉弓,合并心外畸形有腹腔脏器镜像反位。 结论掌握cc-TGA各切面超声心动图特征可以有效发现、诊断本病。胎儿cc-TGA预后差异很大,取决于相关缺陷的严重程度。     

儿童迷走锁骨下动脉的超声心动图与CTA术前诊断价值及术后随访分析

目的 探讨超声心动图与CTA在儿童迷走锁骨下动脉（ASA）的术前诊断及术后随访中的临床价值。方法 选取我院经心胸外科手术证实的ASA患儿192例,应用超声心动图与CTA观察心内结构及血管畸形,同时应用CTA观察气管狭窄程度,比较超声心动图与CTA对儿童ASA的术前诊断情况,分析二者在术后6个月评估吻合口血流梗阻及气管狭窄程度的价值。结果 192例ASA患儿中,超声心动图准确诊断124例,准确率为64.6%,漏诊67例,误诊1例;CTA准确诊断174例,准确率为90.6%,漏诊2例,误诊16例。192例ASA患儿中,132例合并其他心内结构畸形,超声心动图准确诊断130例,准确率为98.5%,漏诊2例;CTA准确诊断82例,准确率为62.1%,漏诊50例。所有患儿术后均经超声心动图随访,其中81例行ASA移植术及Kommerell憩室切除术的患儿,术后左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口均无明显梗阻（流速<2.0 m/s）;2例仅行ASA移植术的患儿,术后左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口流速均稍增快（流速>2.0 m/s）;13例仅行Kommerell憩室切除术的患儿,术后2例降主动...     

Berry综合征的超声诊断

目的 探讨Berry综合征的超声诊断价值,分析其超声表现类型.方法 回顾性分析6例Berry综合征患者的超声图像,并结合文献分析超声表现的类型.结果 6例患者中,5例超声诊断经手术(3例)或心血管造影(2例)证实,另1例于超声诊断后14 d死亡.综合征畸形包括远端主一肺动脉间隔缺损、右肺动脉起自升主动脉、主动脉弓离断(A型合并动脉导管未闭5例)或狭窄(1例)伴室间隔完整.6例患者根据超声表现可分为两组:A组(3例)表现为间隔近乎缺如,左右肺动脉开口远离,右肺动脉血供主要来自升主动脉,主动脉弓离断;B组(3例)表现为左右肺动脉开口紧邻,联合部骑跨于远端间隔缺损上,右肺动脉血供分别来自升主动脉和主肺动脉,主动脉弓狭窄或离断.结论 经胸超声心动图能准确诊断Berry综合征的各种组合畸形,是术前诊断的首选方法.     

产前超声检查对胎儿心脏大动脉畸形的诊断价值

目的 探讨胎儿心脏大动脉畸形产前超声诊断的操作技巧,提高产前超声诊断符合率.方法 回顾分析我院诊断并经产后证实的20例心脏大动脉畸形胎儿的超声图像,总结不同类型大动脉畸形的声像图特征.结果 20例心脏大动脉畸形胎儿均经产后新生儿超声心动图检查或引产后尸体解剖证实,大动脉畸形在三血管气管(3VT)切面上均呈阳性特征,分别表现为大动脉内径异常10例,包括肺动脉狭窄7例,主动脉狭窄1例,主动脉弓离断1例及主动脉弓缩窄1例;永存动脉干4例;大动脉交叉关系消失5例,包括右室双出口3例,大动脉转位2例;右位主动脉弓1例.17例胎儿合并心内其他结构异常.结论 3VT切面是诊断胎儿心脏大动脉异常敏感且有效的切面,其他切面可作为诊断和鉴别诊断的辅助切面.     

MSCT及三维重建技术在先天性肺动脉闭锁伴VSD诊断中的价值

【目的】探讨16层螺旋CT在先天性肺动脉闭锁伴室间隔缺损诊断中的应用价值。【方法】对7例肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者的多排螺旋CT（MSCT）资料进行回顾性分析,并与超声心动图和手术结果对照（所有病例均行多平面重建、容积再现和最大密度投影等三维重建）。7例患者均行超声心动图检查。5例有手术结果,2例经心血管造影证实。【结果】7例患者中,MSCT显示4例为主肺动脉近端闭锁;2例为主肺动脉缺如,左右肺动脉尚有融合;1例为主肺动脉缺如、左右肺动脉无融合。7患者室间隔缺损均在膜周部。伴发畸形包括动脉导管未闭3例,发现大的体肺侧支动脉3例,右位主动脉弓2例,主动脉骑跨3例。【结论】MSCT及三维重建显示了肺动脉闭锁伴室间隔缺损的主要征象及并发畸形,可作为肺动脉闭锁伴室间隔缺损的首选检查方法。     

Berry综合征的超声心动图诊断价值分析及思路

目的:通过总结Berry综合征超声心动图图像特征,评估超声心动图对Berry综合征的诊断价值及思路。方法:回顾性分析6例在我院经CT检查或手术确诊为Berry综合征患儿的超声心动图图像特征,并通过相关文献复习,对超声心动图诊断价值及思路进行总结和分析。通过心尖五腔心、胸骨旁大动脉短轴及肺动脉分支等多切面可探查主肺动脉间隔、室间隔、肺动脉分支等情况,胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓的情况。结果:6例Berry综合征均包括:主肺动脉间隔缺损(远端型)、右肺动脉异常起源于升主动脉、主动脉弓离断(A型)、室间隔完整,均合并动脉导管未闭,4例合并房间隔缺损(Ⅱ),1例合并卵圆孔未闭,其中1例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉,1例合并心外畸形(尿道下裂)。结论:超声心动图可作为Berry综合征的首选诊断方法,可合并心外畸形,但可能会发生漏诊,需要明确超声诊断思路。     

多层螺旋CT诊断完全型肺静脉异位引流

目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)在完全型肺静脉异位引流(TAPVC)诊断中的应用。方法 分析25例经手术证实的TAPVC患者MSCT增强扫描图像及多平面重建、曲面重建、最大密度投影、容积再现图像。结果 MSCT 正确诊断2 5例TAPVC,准确率100%。本组病例均伴有心房畸形,MSCT诊断房间隔缺损和室间隔缺损的准确率分别为83.33%(15/18)和81.82%(9/11)。对单心房、单心室、大动脉转位、右室双出口、动脉导管未闭、右心房异构、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣下狭窄、肺动脉闭锁、主动脉弓发育不良及肺动脉高压,MSCT与手术结果完全符合。结论 MSCT对于TAPVC及其合并的其他畸形具有重要的诊断价值。