小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症9例临床分析

目的:了解噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法:分析9例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果:9例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症,经针对原发病及采用ED方案治疗后,6例好转,1例死亡。结论:血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

10例噬血细胞综合征并发肺炎诊治分析

目的 探讨噬血细胞综合征并发肺炎患者的治疗方法.方法 对10例噬血细胞综合征并发肺炎患者诊治分析的临床资料进行回顾性分析.结果 其中经综合治疗4例好转,5例死亡,1例放弃治疗并失访.结论 噬血细胞综合征主要依靠骨髓细胞形态学检查进行诊断,噬血细胞综合征并发肺炎患者病情凶险,临床各科医师应提高对噬血细胞综合征的认识,早诊断和及早进行综合治疗才能得到满意效果.     

噬血细胞综合征20例临床分析

目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关,其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例,疗效不佳自动出院6例,放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊,早期诊治可改善预后。     

噬血细胞综合征的实验室诊断与临床分析

目的探讨实验室检查对早期诊断噬血细胞综合征的临床应用价值。方法对18例噬血细胞综合征患者进行相关的实验室检查,并进行综合分析。结果临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。本组患者中1例为家族性,10例与感染相关,5例与自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征,1例为伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤,1例为不明原因的噬血细胞综合征。结论通过相关实验室检查可快速诊断噬血细胞综合征,为临床治疗提供可靠的证据。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的　了解噬血细胞综合征 (HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法　分析 15例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果　 15例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症 ,6例中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP)活性显著增强 ,经针对原发病及采用ED方案治疗后 7例治愈 ,5例好转 ,2例死亡。结论　血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤 ,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

儿童噬血细胞综合征临床分析

目的:总结儿童噬血细胞综合征的临床特点和治疗方法.方法:回顾性分析18例噬血细胞综合征患儿的临床资料.结果:所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高甘油三脂血症,高细胞因子血症、细胞免疫功能异常,骨髓片找到噬血细胞.结论:临床高度怀疑为噬血细胞综合征应及早干预治疗.     

儿童感染相关性噬血细胞综合征22例分析

目的探讨儿童感染性噬血细胞综合征病原、临床特点、治疗及预后。方法对22例儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床资料进行回顾性分析。结果10例EB病毒感染,CMV病毒感染2例,支原体感染5例,肺炎链球菌感染3例,单纯疱疹病毒感染1例,微小病毒感染1例。经积极治疗原发病同时给予免疫调节并加强支持治疗,死亡4例,好转10例,治愈6例,放弃治疗2例。结论感染相关性噬血细胞综合征EB病毒感染多见,其次为支原体感染,及早积极治疗原发感染预后良好,病情轻者、细菌及支原体感染者不需要化疗,病死率低,EB病毒感染,病情重预后差。     

4例噬血细胞综合征临床分析

目的 提高对噬血细胞综合征的认识。方法 回顾分析我院收治的4例噬血细胞综合征患的临床资料。结果 男3例，女1例。年龄26－27岁，平均47岁。原发病为B细胞恶性淋巴瘤1例，骨髓纤维化1例，恶性组织细胞病2例。经对症抗感感染处理，均于入院后20天左右死亡。结论 噬血细胞综合征可见于众多疾病的严重阶段，无特异性治疗方法，预后差。死因主要为出血、感染、多脏器衰竭。     

12例噬血细胞综合征临床分析与诊断

目的：了解噬血细胞综合征的临床特点和诊断。方法：分析12例噬血细胞综合征患者的临床特征。结果：临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。诊断其中1例为家族性,8例与感染相关,3例为自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征。结论：外周血、骨髓细胞形态学检查是诊断噬血细胞综合征方便而准确的方法。     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

儿童过敏性紫癜患者的临床特点分析

目的探讨儿童过敏性紫癜（HSP）的临床特点。方法对2003年1月～2009年1月来院诊治的86例过敏性紫癜患儿的发病特点、临床表现进行分析。结果发病年龄均〉2岁,平均发病年龄7.9岁;患儿于冬春季节发病占65.12%;有明确诱因、上呼吸道感染为占63.95%。所有患儿均出现皮肤紫癜,分布于下肢（100%）、臀部（47.67%）上肢（16.28%）等。89.53%患儿以皮肤紫癜为首发症状,少数以胃肠道及关节为首发症状后2周内出现皮疹,未见肾脏损害为首发症状者。胃肠道症状发生率（60.47%）,关节症状发生率（44.19%）,出现肾脏损害发生率（52.33%）。临床上主要表现为血尿和（或）蛋白尿（68.89%）。有43.75%病人血沉增快,20%ASO增高,42.11%病人IgA增高。结论过敏性紫癜好发于学龄期儿童,发病季节为冬春季,发病诱因以感染占首位,临床表现多样,少数患者有复发倾向。     

35例噬血细胞综合征临床特征与预后因素分析

目的总结噬血细胞综合征患儿的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析2003年1月~2009年12月我院收治的35例噬血细胞综合征患儿的临床特点、实验室检查及治疗。并采用SPSS10.0软件进行多因素Logistic回归分析,探讨患儿死亡的危险因素。结果 35例患儿中20例与感染相关（57.1%）,尤其是EBV感染诱发。其他原因4例（11.4%）,原因不明11例（31.4%）。临床表现发热34例（97.1%）,肝肿大31例（88.6%）、脾脏肿大23例（65.7%）,淋巴结肿大14例（40.0%）。实验室检查表现为不同程度的血细胞减少,其中贫血31例（88.6%）,血小板降低27例（77.1%）,白细胞降低18例（51.4%）。肝功能异常（100%）,高三酰甘油血症13例（37.1%）,低纤维蛋白原血症14例（40.0%）,血清铁蛋白增高15例（42.8%）,骨髓涂片找到噬血细胞33例（94.3%）。预后危险因素分析显示Hb〈30g/L是预后不良的危险因素,病死率高。结论噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率。     

116例儿童过敏性紫癜临床分析

目的：分析儿童过敏性紫癜（henoch-schonlein purpura,HSP）临床发作特点、首发症状及发病规律,用于进一步指导临床预防、治疗,减少误诊。方法：对116例过敏性紫癜患儿病因、临床表现、治疗转归等进行回顾性分析。结果：116例患儿均有皮肤紫癜表现,有明确诱因者占89.65%,其中感染最多见;病变累及多种组织器官,除皮肤表现外,45例患儿出现消化道症状,47例出现关节症状,38例表现出肾脏损害;所有病例经治疗后均好转,无死亡病例。结论：过敏性紫癜早期表现多样,容易误诊,早期诊断及治疗对患儿预后具有重要意义。     

成人噬血细胞综合征临床分析：46例报告及文献复习

目的分析噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法回顾性分析南方医院46例资料完整的成 人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归。结果46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11 例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明。HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热100%,铁蛋白升 高100%,两系或三系血细胞减少93.48%,脾大91.30%,噬血现象84.78%,低纤维蛋白原血症67.39%,高甘油三脂血症 54.05%。比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义（P<0.05）。比较存 活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义（P<0.05）。结论继发性HPS与多种潜在疾病有 关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因。在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白 升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情。     

新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征患者的临床及预后分析

目的分析新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征（HPS）患者的临床特点及其与预后的相关性。方法回顾性分析2012年5月至2016年7月收治并确诊的新布尼亚病毒感染患者,选取所有行骨髓穿刺检查者32例,其中符合新布尼亚病毒感染继发HPS者25例,分析其临床特点、骨髓细胞学表现以及与预后的相关性。结果25例患者均表现有发热、乏力、纳差,部分表现为肌肉酸痛,消化道症状,少数患者出现神经精神症状。25例患者均有WBC及PLT下降,ALT、AST、CK、LDH、D-D升高,FIB下降。骨髓细胞学检查中,25例患者均出现了程度不等的嗜血现象,以巨噬细胞吞噬红细胞和血小板较常见。结论SFTS继发HPS患者临床表现复杂多样,HPS是SFTS的重要临床特征和常见并发症,是导致WBC、PLT下降的重要原因,可能不是SFTS死亡的独立危险因素。     

小儿重型颅脑损伤36例临床分析

目的探讨小儿重型颅脑损伤的临床特点和治疗方法。方法选取2005年1月—2011年12月该院神经外科收治的小儿重型颅脑损伤患者36例,分析患者的损伤原因、临床表现、治疗方法及预后。结果手术治疗21例,非手术治疗15例,36例患儿治疗后存活35例,恢复良好29例,轻残4例,中残1例,重残0例,死亡1例,死亡率为2.8%。结论小儿重型颅脑损伤临床表现严重且复杂,病情变化快发展迅速,需要早诊断、早治疗,正确掌握手术与非手术治疗的适应证,采取综合治疗措施,能取得良好的预后。     

手足口病并发病毒性脑炎患儿65例临床分析

目的: 探讨手足口病(HFMD)合并病毒性脑炎患儿的临床特点、治疗方法及预后。方法: 对65例HFMD并发病毒性脑炎患儿的症状与体征、实验室检查、治疗和转归等临床资料进行回顾性分析。结果: 患儿临床表现以发热(100.0%)、皮疹(100.0%)、呕吐(100.0%)、精神差(96.9%)、易激惹(80.0%)、肢体抖动(72.3%)为多见;并发神经源性肺水肿和脑干脑炎各1例;病原学检测32例,其中22例阳性为EV71感染8例、CoxA16感染14例。56例痊愈出院,9例出院时有神经系统后遗症,其中除1例失访,1例仍观察外,其余7例随访半年均恢复正常。结论: HFMD合并病毒性脑炎患儿病情进展迅速,早期诊断、及时呼吸支持、积极降颅压、维护循环功能是救治成功的关键。     

小儿重症暴发性病毒性心肌炎46例临床分析

目的通过对46例小儿重症暴发性病毒性心肌炎的临床特征和辅助检查特点进行分析,总结了小儿重症暴发性病毒性心肌炎的不同临床表现及转归。方法收集1979年1月～2008年1月临床诊断的小儿重症暴发性病毒性病毒性心肌炎46例,男26例,女20例,年龄7.3（4/12～13）岁,分析归纳小儿重症暴发性病毒性心肌炎的临床经过和发病特点。结果小儿重症暴发性病毒性心肌炎表现复杂,病情危重,严重者可同时伴有其他脏器的损害。结论小儿重症暴发性病毒性心肌炎临床表现多样,注重临床资料、提高诊断意识是早期诊断小儿重症暴发性病毒性心肌炎的关键     

尼日尔国家HIV（＋）/AIDS合并肺结核98例临床分析

目的：了解HIV（＋）/AIDS合并肺结核的临床表现、治疗及预后。方法：回顾性总结分析HIV（＋）/AIDS合并肺结核98例的临床资料。结果：98例均出现发热、盗汗、消瘦、咳嗽、咳痰、淋巴结大及肝脾大等临床表现,占100%。肺结核治疗阳转阴率为36.7%,临床好转率为33.6%,病死率为29.6%。结论：HIV（＋）/AIDS合并肺结核临床表现为恶液质,治疗阳转阴率低,治疗效果欠佳,病死率高,预后不良。