α_1-抗胰蛋白酶缺乏时肝硬化和原发性肝癌的风险

过去报告曾提示纯合子的α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)缺乏与肝硬化和原发性肝癌之间有相关,但仍有争论,因一组原发性肝癌患者研究未见PiZ基因频率的增高,故作者进行了以人群尸检为基础的研究,以便确定纯合子的α_1-AT PiZZ表型缺乏患者是否增加肝硬化和原发性肝癌的风险。     

α_1抗胰蛋白酶缺乏症的产前诊断

α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)是广泛分布于人血清及其它体液和组织中的一种蛋白水解酶抑制剂,能抑制血清中蛋白酶活力的90%。它是一种由肝脏合成的糖蛋白,正常血浆中含有180～250mg/dl。在代谢旺盛的情况下,如肿瘤、妊娠等,血中α_1-AT水平明显增高。应用区带电泳技术分析人类α_1-AT电泳的迁移率,发现人群中存在着多态现象,最常见的为MM型,同时还观察到这种MM型的不同亚型在一些种族中有所差异。现已鉴定出近50种α_1-AT的变异类型,其中有些变异类型如S、Z等可导致α_1-AT的遗传缺陷。α_1-AT缺陷的结果与肺气肿、婴儿早期肝硬化和脉管炎,肾炎等病的发生发展有关。大量的研究表     

α_1-抗胰蛋白酶类型和风湿性关节炎

α_1抗胰蛋白酶等位基因缺陷与许多种疾病有关,其中Pi~Z等位基因与成人类风湿性关节炎(RA)的关系各家报告不一。Breit等(1980)发现澳大利亚RA病人中MZ、MS表现型显著增多,RA与Z杂合子之间关系在一些研究中虽获证实,但尚有某些争论。有人提出假说,认为类风湿性炎症期,α_1抗胰蛋白酶缺乏,通过白细胞弹性蛋     

人体α_1-抗胰蛋白酶的分子遗传学研究进展

α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)是一种重要的血浆蛋白酶抑制剂,具有抑制各种不同丝氨酸蛋白酶的能力。原位杂交研究已经证明,α_1-AT基因位于14q31—32。由于α_1-AT的遗传性缺陷可以导致肺气肿的产生,因此对α_1-AT的研究一直受到广泛的重视。     

Down综合征及其双亲α_1-抗胰蛋白酶的定量和定性(Pi表型)的特性鉴定

α_1—AT显示高度的遗传决定的不均一性;至少已鉴定出有25个等位基因。严重缺乏的遗传变异体可以予示与某种疾病如肺气肿或肝硬变有关。最近Fineman等氏发现,出生时其母年龄在35岁以上的Down综合征患者中Pi表型杂合子的频数显著增加,而在那些出生时其母年龄在35岁以下的患者与一般人群无差别。这些数据提示Pi表型表现为α_1-AT活性降低可能与染色体误差有一些关系。     

不同年龄组血浆HNE、α_1-AT之正常值及SLE病人的变化

人中性粒细胞弹性蛋白酶(Human neutrophil elastase简称HNE)及其抑制剂α1-抗胰蛋白酶(α_1-Antitrypsin简称α_1-AT)的平衡失调与多种疾病的发病学有关。因目前缺乏中国人的血浆HNE、α_1-AT之正常值,常难于判断各种病人之测定值的病理生理意     

胸腺素α_1、β_4能提高巨噬细胞的抗原递呈能力

胸腺素α_1(Tα_1)和β_4(Tβ_4)是来源于胸腺素第5组分(TF 5)的多肽,已知Tα_1由28个氨基酸残基构成。分子量3108,Tβ_5由43个氨基酸残基组成,分子量4982。目前二者已能通过化学方法合成。胸腺素对淋巴细胞的多种功能具有调节作用,包括对丝裂原或异体抗原的增殖反应、T 细胞的成熟、抗体的产生、T 及NK 介导的细胞毒等。本文表明Tα_1及Tβ_4的合成制剂能显并提高Mφ)的抗原递呈能力。收集经巯基已醇酸盐诱导的BALB/C小鼠(雌性,6～8周)腹腔Mφ,置平血中     

血清PA、a_1-AT、CP、CRP联合测定对肝病的应用探讨

<正> 血清前白蛋白(PA)、α_1-抗胰蛋白酶(a_1-AT)、铜蓝蛋白(CP)、C-反应蛋白(CRP)都属于血液中急性相反应蛋白。这些蛋白均由肝细胞合成。因此,对肝病患者测定上述蛋白,有助于疾病的诊断和预后的判断。采用     

流行性脑脊髓膜炎患儿血浆HNE α_1-AT及Fn含量的变化

中性粒细胞的活化产物粒细胞弹性蛋白酶(NE),以及α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)和纤维结合蛋白(Fn)与感染,休克、烧伤等发病关系密切。本文测定流行性脑脊髓膜炎(流脑)患儿治疗前后血浆中上述三个指标的变化,为阐明发病原理和疗效机理积累资料。以从人中性粒细胞中提取出的人中性粒细胞弹性蛋白酶(HNE),为抗取制备兔抗HNE之抗体,酶联测定法测HNE含量,以单扩散法测定α_1-AT及Fn含量。测定值以均值±标准误((?)±SE)表     

血浆蛋白酶抑制剂α_2-巨球蛋白(α2M)和α2M蛋白酶复合物对自然杀伤和抗体依赖性细胞介导细胞毒的抑制作用

近来的一些报导已经指出细胞免疫机制能被自然发生的蛋白酶抑制剂所抑制,而且蛋白酶和蛋白酶抑制剂之间的平衡在免疫调节上起一定作用.两种主要的血清蛋白酶抑制剂是α_1-蛋白酶抑制剂(α_1-抗胰蛋白酶)和α2M.已知α2M存在于淋巴细胞和单核细胞表面而且由单核细胞和B细胞亚群产生.α2M在体外可抑制包括混合淋巴细胞反应(MLR)、有丝分裂原刺激和母细胞化的免疫反应.α2M可分成快的α2M和慢     

用基因突变直接分析来检测α_1-抗胰蛋白酶缺乏

α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)是由肝脏合成的一个重要血浆蛋白酶抑制因子,其主要作用场所在肺泡,能抑制多形核白细胞弹性蛋白酶,防止肺弹性蛋白被水解。若弹性蛋白酶过盛,肺泡出现永久性损伤,最终导致肺气肿。遗传性酶缺乏者发生肺气肿为一般人辞的20～30倍。此外,缺酶的幼儿的14%将发展成为致死的肝硬化。α_1-AT的合成受一个常染色体上Pi位     

用人McAb检测血清中α_2M含量

<正> α_2-巨球蛋白(α_2-Macroglobulin,α_2M)具有重要的免疫调节作用。α_2M的测定对多种疾病的临床研究有重要价值。我们用自己研制的抗人α_2M单克隆抗体(McAb)建立了火箭免疫定量技术检测人血清中α_2M含量,为McAb的临床实际应用提供了可能。     

油酸性肺损伤修复过程中某些酶活性的变化

以油酸(0.1ml/kg体重)静脉注入形成大白鼠急性肺损伤模型。观察到注油酸后1天内肺重增加,镜检可见水肿及白细胞在肺间质浸润。支气管肺泡冲洗液(BALF)中蛋白质含量及弹性蛋白酶(ELS)、α-抗胰蛋白酶(α_1-AT)、β-葡萄糖醛酸酶(β-g)活性均明显增高。之后以上变化逐渐减轻。至注油酸后7天,肺组织学检查几乎完全恢复正常,BALF中各指标也降至正常对照水平。提示油酸引起的急性肺损伤可以在较短时间内完全恢复。讨论了ELS和α_1-AT的平衡在损伤修复中的作用。同时提出了油酸除损伤肺脏外,对其它器官的损伤作用值得注意。     

IL-8、TNF-α在大鼠肾缺血-再灌注损伤时的变化及654-2干预的影响

目的探讨白细胞介素_8(IL_8)、肿瘤坏死因子_α(TNF_α)在肾缺血 -再灌注损伤 (IRI)中的作用以及山莨菪碱 (654_2)干预的影响。方法采用大鼠IRI模型 ,动态检测血清和肾组织中IL_8TNF_α含量 ,以及肾功能等指标变化。结果单纯肾缺血、再灌注1h肾组织中IL_8、TNF_α水平明显增高 ,随再灌注时间延长两者逐渐下降至对照组水平 ;血清IL_8在单纯缺血和再灌注1h组呈显著降低 ,随再灌注时间延长 ,逐渐接近对照组水平。IRI各组肾系数、血清SUN和Scr水平均高于对照组 ;654_2干预可使肾IRI4h组血清SUN、Scr及肾系数明显高于未干预组。结论IL_8、TNF_α可能在早期肾IRI中起重要作用。654_2干预对早期肾IRI可能产生不利影响     

乳腺癌患者血清leptin、CRP、α_1-AT检测的临床意义及其相关性分析

目的：探讨瘦素（leptin）、C反应蛋白（CRP）、α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）在乳腺癌中的作用及相关性分析,为乳腺癌的早期诊断及癌症进展提供依据。方法：采用放射免疫分析检测血清leptin含量,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测79例乳腺癌病人及60例正常人血清中的CRP、α1-AT含量。结果：乳腺癌患者血清leptin、CRP、α1-AT均显著高于正常人组（P均〈0.05）,但三个指标之间并无相关性。结论：血清leptin、CRP、α1-AT在乳腺癌临床诊断及癌症进展中具有重要意义,各自发挥独立的生物学功能。     

血清唾液酸、岩藻糖和急性期蛋白测定对甲胎蛋白阴性肝癌的诊断

本文对正常人58例、肝硬化35例、AFP(+)肝癌31例、AFP(-)肝癌33例患者血清唾液酸、岩藻糖及五种急性期蛋白[α_1—酸性糖蛋白(α_1—AG)、触珠蛋白(HP)α_1—抗胰蛋白酶(α_1—AT)、前白蛋白(PA)、转铁蛋白(TF)等]进行测定。结果表明AFP(一)肝癌组血清唾液酸、岩藻糖、α_1—AG、HP和α_1—AT五项指标均非常显著地高于对照组,其中岩藻糖、α_1—AG与HP又比AFP(+)肝癌为高(P<0.0     

疾病的瞬时进化疗法

蛋白质的结构与功能在进化过程中逐步得到修饰和完善。人们希望在理解这些事件是如何发生之后,能够人为诱导出类似的变化,以便制造出特定的人体蛋白质。Rosenberg等最近报道了他们用重组DNA技术和酵母设法替换人体α_1-抗胰蛋白酶(一种蛋白酶的天然抑制剂)活性中心的氨基酸的工作。突变型α_1-抗胰蛋白酶仍具有天然抑制剂的特异性,但它在炎症中能更有效地保护组织。特别使人感兴趣的是,它具有阻止变性肺病(肺气肿)发展的能力。两家遗传工程公司已各自独立地生产出相关的α_1-抗胰蛋白酶变异体,并证明它们     

癌症患者血清糖蛋白的变化

本文采用琼脂单向免疫扩散法对100例原发性肝癌、25例肺癌、25例卵巢癌、30例喉癌、87例鼻咽癌、139例良性疾患及60例正常献血员血清α_1—抗胰蛋白酶(α_1—AT)、α_1—酸性糖蛋白(α_1—AG)和结合珠蛋白(HP)做了定量测定。经方差分析、两两比较及t检验,发现五组癌症患者血清α_1—AT均明显地高于正常人和良性疾患(P<0.001及P<0.05),     

原发性高血压患者血清α1—m,β2—m水平

本文测定50例原发性高血压(EH)患者常规肾功能尿素氮(BUN)、血清α_1-m、β_2-m水平,与正常对照组比较,以探讨EH患者血清α_1-m、β_2-m测定的价值。 对象和方法 一、对象: (一)EH组:高干体检中确诊的原发性高血压患者50例(男37,女13),年龄50～80岁,平均65岁。均符合1978年WHO制定的高血压诊断标准,病程1～30年。目前均无规律地服用各种降压药。     

血清唾液酸、岩藻糖和急性期蛋白测定对消化道癌症的诊断价值

本文检测了55例消化道癌症患者血清唾液酸、岩藻糖及五种急性期蛋白:α_1—酸性糖蛋白(α_1—AG)、α_1—抗胰蛋白酶(α_1—AT)、结合珠蛋白(HP)、前白蛋白(PA)和转铁蛋白(TF)的含量,以探讨其变化规律及对消化道癌症的诊断价值。