嗅神经母细胞瘤

<正>嗅神经母细胞瘤(ONB)是恶性神经外胚层肿瘤伴神经母细胞分化,好发于鼻腔上部,组织学形态多样,低级别肿瘤可见黏膜下界限清晰的巢状、小叶状或片状细胞结构(图1a),间质混杂丰富血管或透明胶原纤维,亦可见Homer-Wright假"菊形团"样结构(图1b);细胞大小一致,胞质较少,胞核呈圆形或卵圆形,核仁小。高级别肿瘤细胞呈多形性,可见坏死,核分裂象增加,     

血管母细胞瘤的临床,光镜和电镜特征

本文报告112例血管母细胞瘤的临床、光镜和电镜观察结果。96.4％病例肿瘤位于后颅凹,临床症状以颅压增高和共济失调为主,伴有红细胞增多(18％)、白细胞增多(18.5％)及两者均增多(12.4％)。95例肿瘤肉眼发现为囊性,17例为实质性,光镜下几乎全有囊变。因此,囊变为此肿瘤的基本特征之一。光镜下瘤组织富于血窦,其间充满多角形的间质细胞,具有异形胞核和泡沫状的胞浆。电镜下有多数血管内皮和外皮细胞,以及富含溶酶体和脂滴的间质细胞。     

腺样型胶质母细胞瘤

目的回顾1例腺样型胶质母细胞瘤患者的诊断与治疗经过,总结此类肿瘤的组织病理学特征及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,63岁,临床表现为口角左偏10余天。头部MRI增强扫描提示左侧额颞叶占位性病变,考虑转移瘤可能性大。18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET显像未见恶性肿瘤征象。行神经导航联合术中超声引导下左侧额颞叶占位性病变切除术,于手术显微镜下全切除病变。组织学形态观察,肿瘤细胞呈片状或巢状多中心生长,部分肿瘤区域黏液丰富;肿瘤细胞呈条索状、筛状、腺腔样或乳头状排列;肿瘤细胞胞质较少,胞核大小较一致、呈圆形或卵圆形、核深染,偶见明显核仁;可见肾小球样血管内皮细胞增生。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质弥漫性表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白和同源性磷酸酶-张力蛋白,胞核表达少突胶质细胞转录因子2和P53,胞质和胞核表达S-100蛋白,胞膜表达表皮生长因子受体,不表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、癌胚抗原、甲状腺转录因子-1、CD31、CD34、CAM5.2和异柠檬酸脱氢酶1,Ki-67抗原标记指数约为76.80%。最终病理诊断为腺样型胶质母细胞瘤。术后12 d因呼吸功能和循环功能衰竭死亡。结论腺样型胶质母细胞瘤临床极为罕见,明确诊断依靠特异性组织形态学特征和免疫组织化学染色。应注意与转移性腺癌相鉴别。     

伴印戒细胞样细胞分化的中枢神经系统胶质母细胞瘤:病例报告及文献复习

目的 探讨中枢神经系统胶质母细胞瘤的临床表现及病理学特征.方法 回顾分析1例伴印戒细胞样细胞和神经节细胞分化的中枢神经系统胶质母细胞瘤患者的临床表现、组织病理学和免疫表型特点,采用免疫组织化学染色方法诊断与鉴别诊断,并复习相关文献.结果 男性患者,29岁.临床主要表现为头晕、头痛、记忆力减退并渐进性加重,伴双眼视力下降.MRI检查右侧额叶近中线灰白质区占位性病变伴出血.手术中可见肿瘤瘤体主要位于右侧额叶,小部分沿胼胝体浸润至左侧额叶,大小约为4.50 cm×5.00 cm×5.00 cm,与正常脑组织边界不清;肿瘤呈实性、灰红色、质地柔软、血液供应丰富.光学显微镜观察肿瘤主要由胶质分化的细胞组成;肿瘤细胞排列呈实性片状,散在单核或多核瘤巨细胞,可见周围有肿瘤细胞呈假"栅栏"样排列的小灶性坏死及呈肾小球样的间质血管增生;肿瘤细胞具有明显的异型性、细胞核深染以及核分裂象;部分肿瘤细胞呈印戒细胞样细胞和神经节细胞分化特征.免疫组织化学染色肿瘤细胞胞质胶质纤维酸性蛋白、神经微丝蛋白、巢蛋白和蛋白基因产物9.5表达阳性,部分肿瘤细胞胞质嗜铬素A和突触素表达阳性,肿瘤细胞胞核P53蛋白表达阳性,Ki-67抗原标记指数(MIB-1)为20%～30%.结论 中枢神经系统胶质母细胞瘤是恶性程度最高的星形细胞肿瘤,也是中枢神经系统好发的肿瘤,但伴印戒细胞样细胞和神经节细胞分化的胶质母细胞瘤临床少见,好发于成年人,预后不良.     

神经纤维瘤

<正>神经纤维瘤是一种分化良好的神经鞘膜肿瘤,主要由施万细胞、纤维母细胞和神经束膜样细胞组成,常见残留的有髓或无髓轴索。肿瘤组织主要由胞核呈卵圆形或梭形、胞质较少的波浪状施万细胞和纤维母细胞组成,周围包绕胶原纤维,黏液基质阿利新蓝染色呈阳性(图1)。与神经鞘瘤相比,神经纤维瘤施万细胞形态较小、细胞突起纤细,常规光学显微镜不易发现(图2);肿瘤组织可见散在的不典型胞核(不典型神经纤维瘤)或细胞密度增加(细胞性神经纤维瘤);核分裂象罕见;胶原纤维增生     

血管周细胞瘤

<正>脑膜血管周细胞瘤约占原发性中枢神经系统肿瘤的0.40%。肿瘤组织由形态单一的密集细胞组成,无特定排列方式,间质轻度纤维化;胞质少,界限不明显;胞核呈圆形或卵圆形,少数细长,染色质中等密度,核仁不明显,无脑膜瘤特异性核内假包涵体(图1);细胞异型性和核分裂象可见。丰富的网状纤维围绕肿瘤细胞是其典型特征。肿瘤血管丰富,可见大量内衬扁平     

透明细胞型脑膜瘤

<正>透明细胞型脑膜瘤好发于脊髓和颅后窝,是临床少见的脑膜瘤亚型。肿瘤组织由多角形、胞质透明、富含糖原的肿瘤细胞组成,血管周围和间质胶原纤维丰富(图1,2);"旋涡"状结构常呈灶性分布但不明显,砂砾体鲜见。肿瘤组织内分布有丰富的     

血管母细胞瘤复发相关因素的临床病理分析

为了探讨与血管母细胞瘤（ＨＢ）复发密切相关的因素，为临床评估病人术后复发的可能性及预后提供参考依据，我们对５７例ＨＢ病人作了术后长期随访和临床病理资料分析。结果发现，其中１６例（２８．１％）在术后３￣１３２个月复发，复发组首次发病年龄小、术前病程短、肿瘤体积小、常呈家庭性发病、肿瘤呈多灶性、肿瘤中毛细血管白细胞附壁少或缺如，主要含毛玻璃样间质细胞和肿瘤中出现较多异型核间质细胞，与未复发组比较差异均     

水通道蛋白1在人成血管母细胞瘤中的表达与分布变化

目的 探讨人成血管母细胞瘤水通道蛋白I(AQP1)的表达变化在肿瘤发展过程中的病理生理意义. 方法 将自1980年至2005年我科收治的26例成血管母细胞瘤患者分为两组:实体肿瘤组与囊性肿瘤组,采用免疫组织化学方法 检测AQPl在成血管母细胞瘤的表达状况,RT-PCR方法 分析成血管母细胞瘤AQP1 mRNA的表达水平变化,激光共聚焦显微镜研究AQP1在血管内皮细胞及肿瘤细胞的表达分布关系.运用Western blot杂交分析AQP1蛋白在成血管母细胞瘤中的表达水平变化. 结果 免疫组织化学结果 显示,与正常脑组织相比,AQP1在成血管母细胞瘤中的表达水平明显升高,差异有统计学意义(P=0.002).在囊性成血管母细胞瘤中,AQP1的表达主要分布在肿瘤间质细胞膜上.在55.6%的实体成血管母细胞瘤中,肿瘤微血管内皮细胞上有AQP1的表达.仅44.4%的实体成血管母细胞瘤肿瘤间质细胞膜上有AQP1的表达.RT-PCR与Western blot杂交分析均表明.成血管母细胞瘤中AQP1 mRNA和蛋白的表达水平升高,且囊性成血管母细胞瘤中AOP1 mRNA和蛋白的表达水平明显高于实体性成血管母细胞瘤. 结论 AQP1表达的异常可能参与了人成血管母细胞瘤的形成与发展过程.同时,AQP1表达、分布的异常可能是人成血管母细胞瘤中瘤囊的形成与发展的重要病理生理机制.     

中分化松果体实质肿瘤

中分化松果体实质肿瘤（PPTID）为中度恶性松果体问质肿瘤．各年龄段均可受累。组织病理学观察显示,由弥漫性片状或分叶状排列、大小较为一致的轻至中度核异形性细胞组成,核分裂活性呈中低水平;偶有肿瘤组织显示松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤特征,当上述两种组织病理学特征并存时即可归人中分化松果体实质肿瘤分类中。     

中分化松果体实质肿瘤

中分化松果体实质肿瘤(PPTID)为中度恶性松果体间质肿瘤,各年龄段均可受累。组织病理学观察显示,由弥漫性片状或分叶状排列、大小较为一致的轻至中度核异形性细胞组成,核分裂活性呈中低水平;偶有肿瘤组织显示松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤特征,当上述两种组织病理学特征并存时即可归入中分化松果体实质肿瘤分类中。中分化松果体实质肿瘤在世界     

脊髓血管母细胞瘤七例临床分析

目的总结脊髓血管母细胞瘤的治疗方法、疗效和临床经验。方法与结果 2012年2月至2017年2月共收治7例脊髓血管母细胞瘤患者,术前MRI显示脊髓占位明显、病灶周围血管流空影伴脊髓空洞症,病灶明显强化。经椎板切开行肿瘤切除术,手术全切除肿瘤(全切除5例、全切除责任病灶2例);术后组织病理证实为血管母细胞瘤。术后运动和感觉功能改善6例、无变化1例;McCormick分级Ⅰ级5例、Ⅱ级1例、Ⅲ级1例;无肿瘤复发病例。结论脊髓血管母细胞瘤为高度血管化的良性髓内肿瘤,可经手术全切除治愈。脊髓血流分布异常可能是导致临床症状的原因之一。     

间变性星形细胞瘤

<正>间变性星形细胞瘤是弥漫性浸润的恶性星形细胞肿瘤,成人好发,发生于大脑半球,可能起源于WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤,亦可能原发,通常无低度恶性原始病变,具有进展为胶质母细胞瘤的倾向。组织学特征与弥漫性星形细胞瘤基本相似,但细胞密度、核异型性、染色质深染和核分裂象增加(图1)。局灶性或弥漫性高细胞密度是诊断依据,即使细胞密度不增加,存在足够的核分裂象亦可明确诊断。伴进行性间变者核多形性更加复杂,胞核大小、形态不一,染色质密集或分散,核仁明显、     

间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤

目的报道1例男性间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤患儿的临床资料,探讨其临床病理学、免疫表型、基因突变特征,以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患儿,11岁,头痛伴左上肢无力15 d。头部CT和MRI显示右侧颞叶和基底节区巨大占位性病变,提示胶质瘤。遂行右侧颞叶和基底节区占位性病变切除术,术中可见肿瘤呈囊实性,实性部分呈灰黄色,质地柔软,血供丰富,无包膜,与周围组织界限清晰。术中冰冻病理学提示低级别胶质瘤,遂分块全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞呈多形性,由梭形和圆形星形胶质细胞以及单核细胞和多核瘤巨细胞组成,核分裂象罕见;局部可见较成熟的神经元或节细胞分化成分,伴淋巴细胞浸润;部分区域肿瘤细胞呈间变特征,细胞密度增加,异型性明显,以圆形和梭形细胞为主,核分裂象5个/10高倍视野,血管内皮细胞增生,伴血管周围假"菊形团"样结构,局灶性坏死。免疫组织化学染色,低级别肿瘤细胞胞质表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和BRAF V600E、胞质和胞核表达S-100蛋白、胞膜表达CD34,少数肿瘤细胞胞质表达突触素和非磷酸化神经丝重链SMI-32,Ki-67抗原标记指数为3%;低级别和高级别肿瘤细胞胞核均表达P53;高级别肿瘤细胞胞质表达GFAP和BRAF V600E,Ki-67抗原标记指数为30%。网织纤维染色可见肿瘤细胞周围包绕基底膜样物质。基因检测显示,低级别和高级别肿瘤均存在BRAF V600E杂合突变。结论2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤定义为核分裂象5个/10高倍视野,属WHOⅢ级,预后较WHOⅡ级多形性黄色瘤型星形细胞瘤差。鉴别诊断主要包括胶质母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤和节细胞胶质瘤,尽管上述肿瘤临床表现、组织学形态、免疫表型和基因突变有重叠,但生物学行为、治疗及预后各异。     

毛细胞型星形细胞瘤

研究背景毛细胞型星形细胞瘤为好发于儿童和青少年的低级别胶质瘤,其中发生于小脑者(WHOⅠ级)的组织形态学呈典型的毛细胞型星形细胞瘤表现。本文报告1例小脑毛细胞型星形细胞瘤患儿的临床表现、影像学和组织病理学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤之鉴别要点。方法与结果女性患儿,8岁。临床表现为间断性头痛伴呕吐。MRI显示左侧小脑半球、小脑蚓部类圆形占位性病变,病灶内信号不均匀。术中可见肿瘤组织质地柔软,血运较差,呈胶冻状。肿瘤细胞胞核呈圆形或卵圆形,胞质两端突起呈发丝样,围绕血管排列;部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈长梭形束状致密排列或疏松星网状排列,除具有典型毛细胞型星形细胞瘤病理表现外,血管异常丰富,且Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒不明显。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、突触素、波形蛋白和P53,不表达细胞角蛋白、神经元核抗原和神经微丝蛋白,Ki-67抗原标记指数为2%~5%;血管内皮细胞表达CD34、散在表达CD68。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑,肿瘤组织中无明显Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒有助于诊断,但不是诊断的必要条件;应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、血管中心型胶质瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等相鉴别。     

神经鞘瘤

<正>神经鞘瘤是由施万细胞形成的肿瘤,主要存在两种组织学构象:细胞致密、胞核呈"栅栏"状的Antoni A区(图1),以及细胞成分较少、背景疏松伴脂化的Antoni B区(图2)。神经鞘细胞胞质丰富,淡嗜酸性染色,界限不清。Antoni A区肿瘤细胞胞核呈"纺锤"形或圆形,两端稍尖,呈"栅栏"状、丛状、"编织"状、"旋涡"状或触觉小体样排列,有时可见Verocay小体;Antoni B区肿瘤细胞胞核较小、呈圆形或卵圆形。生长时间较长的神经鞘瘤可见多形性甚至巨怪形胞核,偶见核分裂象,注意不要因此误诊为恶性肿瘤。Antoni A区和B区均可见富于脂质细胞。神经鞘瘤可见"玻璃"样变的厚壁血管(图3),部分伴血栓形成,扩张     

黑色素细胞瘤

中枢神经系统黑色素细胞瘤起源于软脑膜的黑色素细胞,可发生于所有年龄阶段,以50岁左右最为常见,女性略多于男性。呈单发,低度恶性,不侵犯周围组织。光学显微镜观察肿瘤细胞呈梭形或椭圆形,胞质内含多少不等的黑色素,可形成巢状,表面类似脑膜瘤"涡旋"状结构(图1);巢状结构周围可见富含色素的肿瘤细胞和巨噬细胞(图2);胞核呈卵圆形或豆形,核     

透明细胞型室管膜瘤

<正>2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将透明细胞型室管膜瘤定义为室管膜瘤的一个亚型,以细胞呈少突胶质细胞样,可见核周空晕为特点,好发于青年幕上部位。组织学形态观察,肿瘤细胞呈现少突胶质细胞样表型,胞质透明形成核周空晕(图1),常为幕上富血管肿瘤,偶见于颅后窝和脊髓。免疫组织化学染色可见室管膜和血管周围"菊形团"样结构,     

神经纤维瘤

神经纤维瘤是一种分化良好的神经鞘膜肿瘤,主要由施万细胞、纤维母细胞和神经束膜样细胞组成,常见残留的有髓或无髓轴索。肿瘤组织主要由胞核呈卵圆形或梭形、胞质较少的波浪状施万细胞和纤维母细胞组成,周围包绕胶原纤维,黏液基质阿利新蓝染色呈阳性（图1）。     

松果体母细胞瘤一例报告并文献复习

目的 探讨松果体母细胞瘤患者的临床和病理学特征,并复习相关文献.方法 与结果一例12 岁女性患者,无明显诱因头痛3年.头部MRI检查显示松果体区椭圆形等T1、等或低T2信号影,大小约2.70cm×2.00cm,增强扫描呈明显均匀强化.手术中可见肿瘤组织呈暗红色,边界尚清楚,有出血灶,分块切除肿瘤组织和包膜后第三脑室和侧脑室脑脊液通畅流出.光学显微镜观察肿瘤细胞呈弥散或片状密集排列,组织发生大片凝固性坏死;肿瘤细胞形态较小,细胞核呈圆形或不规则形,核深染、异型性明显、分裂象多见,细胞质极少、边界欠清晰;部分区域肿瘤细胞可见微小钙化灶、Homer-Wright菊形团结构和不典型的Flexner-Weinsteiner菊形团结构.免疫组织化学染色肿瘤细胞突触素、嗜铬素A 表达阳性;胶质纤维酸性蛋白、神经元核抗原表达阴性;Ki-67 抗原标记指数约20%.手术后随访6 个月,肿瘤无复发.结论 松果体母细胞瘤是临床少见的发生于松果体实质的幼稚分化肿瘤,以20 岁以下青年人高发,呈高度恶性,患者预后不良.