成人肺炎性肌纤维母细胞瘤伴淋巴结转移1例

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatmy myofibroblasti ctumor，IMT）是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现低度恶性或交界性肿瘤特点．近年WHO提出此命名，已逐渐得到广泛认同。肺IMT是由肌纤维母细胞和多种炎性细胞成分组成的肺内瘤样团块，较多见于儿童和青少年，现报道成人肺IMT伴淋巴结转移病例1例如下。     

腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

目的 分析腹腔炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特点、诊疗方法及预后。方法 回顾性分析经手术治疗的13例腹腔炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理资料。结果 本组患者女8例、男5例,中位年龄24岁（15~57岁）。临床表现为腹部肿物、腹部不适隐痛、发热、体重减轻等非特异性症状,影像学检查无明显特异性。SMA、MSA、Vim免疫组织化学检查均为阳性。本组患者均接受手术治疗,术后随访31~76月（中位44月）,1例术后13月复发,再次手术后无复发,其余12例无复发和转移。结论 腹腔IMT缺乏典型临床及影像学表现,明确诊断依靠病理检查,SMA、MSA、Vim多为阳性,有助于IMT的诊断,手术切除是首选治疗方法,预后良好。     

肺原发性炎性肌纤维母细胞瘤1例及文献复习

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的主要由纤维母细胞/肌纤维母细胞构成的中间型软组织肿瘤[1]。2002年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将IMT定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤。IMT发病年龄跨度较大,几乎在任何年龄都可能发生,但主要发生于儿童和青少年,平均发病年龄为10岁左右,且女性略多见[2]。其组织学形态多种多样,生物学行为总体上表现为交界性或低度恶性,部分病例出现复发,极少数发生转移。本文报道1例确诊为IMT的病例,通过分析病理学特征、免疫组织化学表型、分子检测,并结合临床病理特征、诊断及预后,以期提高对IMT的认识水平。     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤一例并文献复习

目的探讨乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的诊断和治疗。方法对1例乳腺炎性肌纤维母细胞瘤患者进行回顾性分析并复习炎性肌纤维母细胞瘤有关文献资料。结果该病例系右乳巨大纤维腺瘤术后复发就诊,术后病理示：右乳炎性肌纤维母细胞瘤,免疫组化SMA（＋）,ALK-1（-）,MCK（-）,S-100（-）。结论乳腺炎性肌纤维母细胞瘤发病罕见,属于低度恶性肿瘤,不需要进行根治性手术。     

炎性肌纤维母细胞瘤临床病理及二代测序分析

摘要 目的 探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理学特点、二代测序(NGS)结果以及诊治进展。方法 回顾性分析3例炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征、NGS结果以及治疗效果等，并复习相关文献。结果 3例患者中，女性2例，男性1例；原发于子宫1例，小肠2例。3例患者均因腹痛起病，肿瘤眼观均为灰白色组织，镜下肿瘤主要由增生的纤维母细胞样细胞构成，肿瘤浸润淋巴细胞(TILs)比例分别为<5%、5-10%、20%。免疫表型：1例ALK D5F3阳性，2例ALK D5F3阴性；2例PD-L1阳性，1例PD-L1阴性。二代测序结果显示，3例患者突变负荷(TMB)均较低，1例患者存在新型TNC-ALK、ALK-DTNB基因重排。除1例患者死亡外，余2例患者均接受综合治疗，一般情况良好。结论 IMT具有炎性特征，虽然TMB较低，但其间质内常伴淋巴细胞浸润，PD-L1阳性率较高，免疫治疗可能颇具潜力。     

纵隔炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨纵隔炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理、组织化学特性和诊断方法及预后.方法:总结1例纵隔炎性肌纤维母细胞瘤病人的临床资料,并复习国内外文献,分析和归纳炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、诊断和治疗.结果:患者女性,21岁,在我院全麻下行纵隔肿物切除术,术后病理示:"左中后纵隔"考虑炎性肌纤维母细胞瘤.术后2年,患者再次因"出现左侧胸背部疼痛1月"入院,在全麻下行左后纵隔占位切除术,术后病理示:恶性肌纤维母细胞瘤.术后疼痛短暂缓解,3个月后因局部疼痛,行胸部CT提示再次复发,肿瘤生长速度较前明显加快,遂给予放射治疗,纵隔肿块直线加速器适形照射DT 54Gy/28fx/46d,治疗期间及治疗后3个月,复查胸部CT,提示病灶稳定,患者带瘤生存.结论:纵隔炎性肌纤维母细胞瘤依据病理学检查,应与血管源性肿瘤、神经源性肿瘤等鉴别,治疗以手术切除为主,对于手术控制不好的少数病例,可以考虑放射治疗.     

脾脏炎性肌纤维母细胞瘤二例临床病理分析

  目的 观察脾脏炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学和免疫组化特点。方法 对2例脾脏炎性肌纤维母细胞瘤进行光镜及免疫组化染色的观察并随访。结果 瘤细胞呈梭形，伴不同程度的胶原化及各种慢性炎细胞浸润，免疫组化Vimentin，SMA，CD68，Desmin呈阳性表达，CK个别细胞阳性。结论 脾脏炎性肌纤维母细胞瘤是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种肿瘤，临床和影像学容易误诊，手术切除治疗效果较好。     

骨的炎性肌纤维母细胞瘤并股骨头坏死1例

炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tnmor，简称IMT）呈近年发现的间叶组织来源的肿瘤，该瘤可发生于几乎全身各部位，但发生于骨内的炎性肌纤维母细胞少见，我科收治1例，报道如下。     

纵隔炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨纵隔炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor,IMT）的临床、病理、组织化学特性和诊断方法及预后。方法：总结1例纵隔炎性肌纤维母细胞瘤病人的临床资料,并复习国内外文献,分析和归纳炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、诊断和治疗。结果：患者女性,21岁,在我院全麻下行纵隔肿物切除术,术后病理示：＂左中后纵隔＂考虑炎性肌纤维母细胞瘤。术后2年,患者再次因＂出现左侧胸背部疼痛1月＂入院,在全麻下行左后纵隔占位切除术,术后病理示：恶性肌纤维母细胞瘤。术后疼痛短暂缓解,3个月后因局部疼痛,行胸部CT提示再次复发,肿瘤生长速度较前明显加快,遂给予放射治疗,纵隔肿块直线加速器适形照射DT54Gy/28fx/46d,治疗期间及治疗后3个月,复查胸部CT,提示病灶稳定,患者带瘤生存。结论：纵隔炎性肌纤维母细胞瘤依据病理学检查,应与血管源性肿瘤、神经源性肿瘤等鉴别,治疗以手术切除为主,对于手术控制不好的少数病例,可以考虑放射治疗。     

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤又名炎性假瘤,是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量炎细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。炎性肌纤维母细胞瘤多发生于手术、创伤或炎症以后;临床特点：可发生于身体各个部位,发病年龄多见于儿童和青少年。显微镜下主要表现三种组织学类型：①粘液样筋膜炎样型,②富于细胞型,③少细胞纤维型;免疫组化标记常表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、特异性肌动蛋白。本文结合文献对炎性肌纤维母细胞瘤作一系统的介绍,旨在促进对炎性肌纤维母细胞瘤的熟知和掌握。     

青年输尿管炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

  目的  探讨输尿管炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)的临床特点及诊断治疗方案, 提高对该病的认识。  方法  报告1例19岁青年男性输尿管IMT病例, 并复习相关文献。  结果  患者行输尿管肿物切除+输尿管端端吻合术, 术后恢复良好后出院。病理检查证实为输尿管IMT。  结论  IMT主要表现为局部压迫或梗阻造成相应临床症状, 与恶性肿瘤不易鉴别, 其确诊有赖于病理学检查。输尿管IMT治疗多需行外科手术治疗, 并在治疗后进行随访。      

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）作为一种低度恶性潜能的间叶组织来源的肿瘤，病因及发病机制不明。主要见于儿童和青少年,最常见的部位是肺、肠系膜、网膜，发生于乳腺的比较罕见，且往往单发。乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床症状及影像学特点均不典型，术前易造成误诊，本文复习国内外文献报道的乳腺炎性肌纤维母细胞瘤，从发病机制、临床表现、影像学特征、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面作一系统综述。     

腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤及其相关病变的临床病理、免疫组化及超微结构研究

目的 探讨腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤（IAIMT）、非腹腔炎性肌纤维母细胞瘤（NAIMT）、腹腔内纤维瘤病（AF）、胃肠道型间质肿瘤（GIST）临床病理、免疫组化及超微结构特征及其相互间的鉴别诊断。方法对10例IAIMT、5例NAIMT、5例AF及5例GIST应用免疫组化及电镜观察的方法，结合临床及HE形态进行分析。结果IAIMT、NAIMT、AF和GIST临床表现相似，除NAIMT病例外，多数以腹部包块及腹痛就诊。肿块单发或多发，常与周围组织黏连，手术切除不全可致复发甚至死亡。IAIMT与NAIMT具有相似的病理形态学表现，肿块无包膜，边界欠清，由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，肿瘤间质中散在大量炎症细胞。IAIMT与NAIMT组织学主要分为3型：黏液血管型、梭形细胞密集型和纤维瘢痕型。个别病例肿瘤组织内有钙化、骨化及坏死。AF主要由纤细梭形和星芒状的2种形态的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，间质常有大量胶原。GIST的瘤组织由梭形细胞和上皮样细胞以不同比例组成，胞质内见空泡，梭形瘤细胞交织排列，其间可见具有特征性的上皮细胞团巢。部分病例的肿瘤细胞密集并伴有异型性改变，病理性核分裂像易见（〉5／50HPF），可有出血、坏死及囊性变（胃肠道恶性间质瘤）。IAIMT和NAIMT瘤细胞全阳性表达Vimentin（15／15）、SMA（15／15）和MSA（15／15），部分性表达ALK（7／15），Calponin（6／15），Desmin（5／15），CK（5／15）；AF肿瘤细胞强阳性表达Vimentin（5／5）、SMA（5／5）、MSA（5／5）、β-catenin（5／5），部分性表达S-100（1／5）、Caponin（2／5）、Desmin（1／5）和CK（1／5）；GIST全阳性表达Vimentin（5／5）、CDll7（5／5），大部分表达CD34（4／5），部分性表达SMA（2／5）、MSA（2／5）、S-100（1／5）、Calponin（3／5）、Caldesmon（3／5）、Desmin（1／5）、Smoothelin（3／5）、Pgp9．5（1／5）和MBP（1／5）。其中，ALK、β-catenin、CD117及CD34的表达具有特征性，分别表达于IMT（包括IAIMT和NAIMT）、AF和GIST的不同肿瘤组织。此外，Caldesmon和Smoothelin表达于具有平滑肌分化的GIST组织，而在具有肌纤维母细胞的病变中不表达。电镜下，IAIMT、NAMIT及AF中瘤细胞均具有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特征，但IMT间质中可见大量的炎细胞，而在AF间质中为大量的胶原原纤维，炎症细胞少见；GIST超微结构表现为部分瘤细胞具有致密核心颗粒、微丝、细胞问桥粒样连接等神经性分化特征和具有微丝、密斑和密体等肌性分化结构，尚存在少量未分化的间质细胞。结论IAIMT、NAIMT、AF、GIST均具有各自的临床特点、HE形态、免疫组化标记及超微结构特征，其中病理学形态和免疫组织化学标记是IMT、NAIMT、AF、GIST诊断和鉴别诊断的重要依据。     

肺巨大炎性肌纤维母细胞瘤伴发脑转移1例临床病理分析

0引言 炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)以往认为是非肿瘤性增生,命名相当混乱,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤等.新的WHO软组织肿瘤分类[1]将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移.目前对于该病的病理特点已经有了全新的认知,临床医生在治疗观念上也得到了更新.本文拟通过肺炎性肌纤维母细胞瘤伴发脑转移临床病理分析及文献复习.探讨其组织学诊断特点和外科治疗方法.     

肺炎症性肌纤维母细胞瘤

炎症性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种临床病理学明确、生物学上仍有争议的少见病变,由于其组织形态学表现复杂多样,文献中的命名繁多,又称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色瘤、纤维黄色瘤、组织细胞瘤、浆细胞瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生等[1].近年来,人们广泛认为肌纤维母细胞是这些病变的主要细胞成分,直到1994年WHO在软组织肿瘤分类中才正式将IMT包括在软组织肿瘤中.IMT可发生于多处器官,但多见于肺,占肺部肿块的0.7%[2].本文将对肺IMT的研究现状及最新进展作一综述.     

输尿管炎性假瘤的诊断与治疗

输尿管炎性假瘤，又称炎性肌纤维母细胞瘤、术后梭形细胞结节、假肉瘤样肌纤维瘤等，为泌尿系少见病。通过Medline检索到的文献中其病理学特点和生物特性描述均一致，多数文献为个案报道，缺乏完整、系统的临床诊治原则。本研究拟分析北京朝阳医院和山东省潍坊市人民医院1990年1月-2008年1月人院治疗且病理诊断的11例输尿管炎性假瘤患者的病历资料，以探讨输尿管炎性假瘤患者的诊断与治疗。     

头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现及临床特点

  目的  探讨头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现及临床特征,提高该病的术前诊断水平。  方法  回顾性分析收治11例病理确诊头颈部炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床特征以及CT、MRI表现。  结果  11例患者中8例临床上表现为进行性增大的无痛性头颈部肿块,2例表现为面部肿胀,1例表现为进行性眼球突出,72.7%（8/11）在术前临床诊断为恶性肿瘤。11例患者均在术前行CT或MRI检查,其中6例行MRI检查,3例行CT检查,2例同时行CT和MRI检查。头颈部炎性肌纤维母瘤在CT和MRI上表现与恶性肿瘤相近。11例患者共发现15个病灶,其中86.7%病灶（13/15）边界不清楚,侵犯临近肌肉,46.7%（7/15）病灶有骨质侵犯。3例患者出现神经孔道侵犯,其中2例为发生于咀嚼肌间隙病灶沿圆孔和卵圆孔向颅内侵犯,1例为发生于眼眶视神经管侵犯。头颈部炎性肌纤维母瘤在CT平扫时呈稍低密度,增强扫描呈明显强化。在MRI上表现为:T1W上呈稍低于肌肉信号,在T2WI上信号强度低于或等于信号肌肉,信号明显不均匀,增强扫描呈明显不均匀强化。  结论  头颈部炎性肌纤维母细胞瘤在临床表现及影像学特征上与恶性肿瘤相近。但是MRI可以在一定程度上反映病灶的组织构成,对诊断和鉴别诊断具有重要作用。      

11例炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

  目的  研究炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的临床病理特点、免疫表型与诊断和预后的关系。  方法  收集2013年9月至2016年6月就诊于广西医科大学附属肿瘤医院11例IMT患者的临床病理资料，其中男性6例、女性5例，年龄13~66岁。采用免疫组织化学EnVision法等检测相关免疫标记物，分析和总结其主要的临床病理特点。  结果  11例IMT患者肿瘤发生于肺脏、纵隔、肝脏、腹腔、膀胱等部位。镜下见肿瘤由梭形纤维母细胞和肌纤维母肿瘤细胞增生构成，伴有数量不等的慢性炎细胞，个别病例见脓肿形成。间质有不同程度的黏液背景或胶原化。预后不良病例肿瘤细胞有异型性，见圆形或上皮样细胞形态及核仁。免疫组织化学染色结果显示，肿瘤细胞vimentin、ALK、SMA、S-100、CD117、CD34的阳性率依次为:91%（10/11）、55%（6/11）、100%（11/11）、27%（3/11）、18%（2/11）、9%（1/11），Ki-67阳性率为3%~40%，CK、H-caldesmon、DOG1均为阴性。随访11例患者4~22个月，7例无瘤生存，4例带瘤生存，其中3例表现出侵袭性生物学行为。  结论  IMT是一种少见的具有独特病理特征的潜在或低度恶性肿瘤，预后不良患者肿瘤细胞有异形性，可见圆形或上皮样细胞及核仁，增殖指数增高，免疫组织化学ALK，SMA，H-caldesmon可以帮助诊断。      

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的：炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤，多见于儿童，偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法，化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法：2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊，于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料，对治疗及预后等情况进行分析。结果：在11例患者中，男性5例（45%），女性6例（55%），中位年龄39岁（24~74岁）。原发病灶位于肺部者2例（18%），位于腹膜后者2例（18%），位于腹盆腔者7例（64%）。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）免疫组织化学分析阳性率为82%（9/11），ALK基因重排阳性率为86%（6/7）。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼（crizotinib）治疗的ALK阳性晚期患者中，缓解率为86%，中位无进展生存期为20.8个月（95%CI：7.6~34.0个月）。结论：克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用，值得进一步研究。     

几种女性生殖道软组织肿瘤的病理诊断

介绍几种新近被认识的女性下生殖道软组织肿瘤 (包括血管肌纤维母细胞瘤、浅表性宫颈阴道肌纤维母细胞瘤、浅表性血管黏液瘤、侵袭性血管黏液瘤、细胞性血管纤维瘤和颗粒细胞瘤 )的病理诊断及其鉴别诊断方面的研究进展。