神经纤维瘤病性颈椎后凸畸形1例报道及文献复习

神经纤维瘤病是一种常见的神经系统遗传性疾病,临床上通常将其分为周围型和中枢型2种.周围型神经纤维瘤病又称Von Recklinghausen病,是一种常染色体显性遗传性疾病,发病率约为1/(3000～4000),常涉及骨骼系统,其中以脊柱侧凸及后凸畸形常见,在颈椎的相对少见.颈椎后凸可以导致颈椎应力异常,畸形进行性加重,甚至可导致神经、脊髓损害.本院于2006年11月收治1例神经纤维瘤病性颈椎后凸畸形患者,并结合文献复习,探讨其临床表现、诊断及治疗.     

双眼神经纤维瘤合并神经纤维瘤病1例

神经纤维瘤病（neurofibromasis）是一种具有常染色体显性遗传特征的全身性疾病,常常累及皮肤、周围或中枢神经系统、肌肉、骨骼、内脏及眼部,又称Von Recklinghausen病。眼部神经纤维瘤可独立存在,也可作为神经纤维瘤病的一部分。我们发现并收集了1例双眼神经纤维瘤合并神经纤维瘤病的患者,报告如下。     

神经纤维瘤病(Ⅰ型)恶变伴淋巴结转移临床病理观察

目的探讨神经纤维瘤病(Ⅰ型)恶变的临床病理特征及诊断依据。方法报道1例神经纤维瘤病(Ⅰ型)发展为丛状神经纤维瘤和恶性外周神经鞘膜瘤,结合相关文献对其临床表现、影像学和组织形态进行综合分析。结果患者为老年女性,全身皮肤多发结节50余年,1年前左小腿烫伤后肿块逐渐增大。影像学显示胫前多结节状软组织肿块,胫骨骨折。组织学表现为恶性外周神经鞘膜瘤伴同侧腹股沟淋巴结转移。术后随访9个月,患者全身多处淋巴结转移。结论Ⅰ型神经纤维瘤病恶变可能与外伤刺激有关,区域淋巴结转移是广泛转移的早期表现。     

椎管内外神经纤维瘤1例分析

神经纤维瘤起缘于神经鞘,多属良性肿瘤,发生于外周神经、软组织、皮肤和骨,可多发成为神经纤维瘤病。而发生于颈、胸椎椎管内外巨大神经纤维瘤则较少见,现报告1例如下。     

神经纤维瘤病对生理和心理的影响[英]／Tower R／／Nursing Times．

神经纤维瘤病(NF)是最常见的遗传病之一，包括Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)和Ⅱ型神经纤维瘤病(NF2)两种类型。NF1又称为Von-Reckling-hausen‘s病，发病率为1／2500～1／3000，主要表现是在有神经存在的组织中发生神经纤维瘤(即神经组织非致命性的过度增生)。     

Ⅰ型神经纤维瘤病周围神经病变的超声诊断

神经纤维瘤是指起源于神经鞘细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。当神经纤维瘤多发或伴发全身其他系统疾患时,称为神经纤维瘤病,是一种累及多系统的常染色体显性遗传病。1987年美国国立卫生研究所(National Institutes of Health,NIH)根据该病的临床表现、细胞生物学和分子生物学特点将其分为两种类型:I型神经纤维瘤病     

1例背部巨大神经纤维瘤患者围手术期的护理

神经纤维瘤是周围神经的一种良性肿瘤,由神经鞘细胞及成纤维细胞两种主要成分组成。神经纤维瘤分为单发性及多发性,前者罕见,后者又称神经纤维瘤病,属于神经皮肤综合征的一种,在出生后即可发病,一般在小儿时期出现,     

巨大神经纤维瘤内出血休克1例的抢救与护理

我院于2008-03救治了巨大神经纤维瘤囊内出血致休克患者1例,成功切除巨大神经纤维瘤。由于手术重大,护理过程细致而且复杂,患者预后良好。护理体会如下。1病历摘要女,42岁。先天性多发神经纤维瘤病,右颞枕部有一皮囊状包块。     

遗传性多发神经纤维瘤病3例并文献复习

目的探讨遗传性多发神经纤维瘤病（NF）的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后，分析神经纤维瘤、神经鞘瘤细胞瘤的组织发生，恶变，多潜能性异向分化等问题。方法对1983～2003年收治3例多发神经纤维瘤病临床资料、家族遗传、组织学改变进行分析。结果遗传性多发神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病，由染色体．基因异常引发，12％患者恶变，可发生神经外胚叶多能成体干细胞（神经嵴一雪旺氏细胞）的转分化，出现多种恶性肿瘤成分。结论遗传性多发神经纤维瘤病临床与病理特征、恶变、治疗及预后。     

1例巨大下肢神经纤维瘤病病人行膝关节离断术的手术护理

正神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传病,分为Ⅰ型(NF1)和Ⅱ型(NF2)两类[1]。NF1型常表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常,故又称为外周型神经纤维瘤病,而NF2型的特征是双侧听神经瘤,故又称为中枢型神经纤维瘤,其没有骨科方面的表现[2]。2013年9月我院收治1例巨大下肢神经纤维瘤病病人,行膝关节离断术,通过科学严谨的围术期处理,术前     

神经纤维瘤病5例MR表现分析

神经纤维瘤病（NF）是一种常染色体显性遗传性疾病，起源于神经嵴，常累及中枢神经系统，是神经皮肤综合征的一种。本文收集1997～2004年经临床和MR相结合诊断的神经纤维瘤病5例，现将其MR表现特点分析如下。     

外周神经源性肿瘤的超声诊断与鉴别诊断分析

目的探讨超声在外周神经鞘瘤与神经纤维瘤的诊断价值。方法回顾分析24例经手术病理证实的神经源性肿瘤的超声特点及临床表现。结果超声对外周神经源性肿瘤诊断符合率为79.2%(19/24),对神经鞘瘤、神经纤维瘤诊断符合率分别为40%(6/15)、40%(2/5),其中对神经纤维瘤病诊断符合率100%(4/4)。外周神经源性肿瘤具有形态规则、边界清晰、低回声等共同表现;靶征、脂肪帽及囊性变等征象对于诊断神经鞘瘤有一定价值;结合临床资料,超声诊断1型神经纤维瘤病有较高特异度。结论超声对外周神经源性肿瘤有较高的诊断准确度,其中靶征、脂肪帽和囊性变等特征有助于神经鞘瘤和神经纤维瘤的鉴别诊断。     

神经纤维瘤病对生理和心理的影响

神经纤维瘤病 (NF) 是最常见的遗传病之一,包括I型神经纤维瘤病 (NF1) 和II型神经纤维瘤病 (NF2) 两种类型。NF1又称为Von-Reckling hausen's病, 发病率为 1 /2 500 ~1 /3 000, 主要表现是在有神经存在的组织中发生神经纤维瘤 (即神经组织非致命性的过度增生 )。NF1的临床表现非常复杂, 并可导致一定的社会问题、教育问题,包括神经、认知、矫形、肾脏、内分泌等多个系统在内的医学问题, 这些复杂的临床症状是由神经纤维瘤的位置决定的。大约 50%的NF1患者有遗传因素, 另外 50%则是遗传基因突变所致, 无家族史。NF2发病较NF1罕见, …     

软组织神经源性肿瘤的MRI 诊断

目的　探讨软组织神经源性肿瘤MRI的诊断价值。方法　分析 2 6例由病理证实的软组织神经源性肿瘤MRI表现 ,并与病理比较。结果　神经鞘瘤 1 1例 ,神经纤维瘤 7例 ,节细胞神经瘤 1例 ,神经纤维瘤病 1例 ,恶性神经鞘瘤 4例和神经纤维肉瘤 2例。 2 6例中 2 1例与神经血管束伴行 (占 80 8% ) ;3例神经纤维瘤出现“靶征” ;5例出现肿瘤邻近或远端肢体肌萎缩。结论　综合分析肿瘤的部位、形态、信号及其邻近的神经血管束 ,有助于确立软组织神经源性肿瘤的诊断 ,但MRI对其良、恶性的鉴别有较大局限性     

臀部丛状神经纤维瘤2例报告并文献复习

丛状神经纤维瘤（Plexiform neurofibroma，PN）是Ⅰ型神经纤维瘤病的一种特殊类型，国内少见报道，作将本院近年遇到的2例报道如下，并结合献分析其临床及病理特点。     

1例腹膜后巨大神经纤维瘤病人的围术期护理

<正>腹膜后肿瘤来源广泛,且早期无明显症状,多数难以察觉,又因其位置特殊,易侵犯临近大血管或周围脏器而表现出相应症状。当腹膜后肿瘤直径超过10 cm时,被发现的肿瘤因其巨大体积及其与周边脏器组织的特殊关系给手术及术后的护理均带来了一定的难度[1]。本例手术病理考虑神经纤维瘤。神经纤维瘤是源于神经主干或末梢的神经轴索鞘的Schwann 细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,伴有其他系统症状时又称神经纤维瘤病(neuro fibromatosis,NF     

18例眼部神经纤维瘤的临床病理分析

目的：探讨眼部神经纤维瘤的临床和病理特征,提高临床诊断水平。方法：回顾性分析我院1980年1月至2002年12月手术切除并经病理证实为眼部神经纤维瘤的18例患者的病例资料。结果：单发于眼部者12例12只眼,合并神经纤维瘤病者6例7只眼。最好发的部位是眼睑皮下及眼眶,临床表现为受累部位的占位性病变及累及相关组织的表现。局限型6例,弥漫型3例,丛状型9例。6例丛状型合并神经纤维瘤病,其中4例有全身牛奶咖啡斑。所有病例均行手术治疗,术后7例治愈,其余未痊愈或复发,4例患者行两次以上手术。所有病例均经组织病理学检查确诊。结论：眼部神经纤维瘤伴发神经纤维瘤病者临床易于诊断,单发于眼部的神经纤维瘤主要依靠病理检查确诊。目前治疗还无最佳方法,手术切除应综合考虑,尤其是复发的问题。     

1例背部巨大神经纤维瘤并脊髓损伤病人的围术期护理

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种常染色体显性遗传性疾病,是由染色体基因突变所造成的。神经纤维瘤起源于神经外膜、神经束膜或神经内膜,可发生于体表的任何部位,大多分布于真皮或皮下等浅表组织,严重者可侵及内脏及骨骼等深部组织。生长于躯干及四肢的瘤体常随年龄增长而缓慢生长。常表现为生长缓慢的无痛性结节或肿块,当肿块增大到一定程度,往往导致局部和邻近器官的下坠移位。我科收治1例背部巨大神经纤维瘤并脊髓损伤的病人,予以行背部巨大恶变神经纤维瘤切除术,术后伤口愈合后出院。现介绍如下。     

神经纤维瘤病的MRI诊断

目的：探讨神经纤维瘤病的MRI表现及特征。方法：回顾性分析了13例神经纤维瘤病的MRI表现，其中神经纤维瘤变1型（NF-1）18例，神经纤维瘤病2型（NF-2）5例。分析病变的部位、大小、数目及MRI表现。结果：病灶发生于桥小脑角区8例、三叉神经区3例、颞下窝2例、口咽及鼻咽部3例、颈部5例、腰椎管6例、颈静脉孔区及忱骨大孔区各2例。合并脑膜瘤4例、胶质瘤1例。11例神经纤维瘤病与颅神经或外周神经关系密切。在T1WI上为稍低或等信号，T2WI上为高信号，较小的肿瘤信号均匀，瘤体大时易出现坏死囊变，钆喷替酸葡甲胺增强后肿瘤实质部分明显强化。结论：结合肿瘤的部位、数目、与神经的关系及临床资料，MRI能对神经纤维瘤病作出正确诊断。     

巨大皮肤神经纤维瘤病2例报告并文献复习

<正>皮肤神经纤维瘤病(neurufibroatosis,NF)是周围神经系统的一种特殊病变,为发生于神经干外围、性质柔软的良性肿瘤。我院近年来遇到2例,现结合文献讨论如下。