腔静脉畸形的外科意义及手术治疗

本文报告先天性腔静脉畸形53例，双上腔静脉畸形，左上腔静脉引流入冠状静脉窦45例，对血流动力学无影响，术中仅4例作了插管引流，余仅在术中暂时阻闭了左上腔静脉，本文重点报道8例少见腔静脉畸形，包括右上腔静脉缺如（1例），左上腔静脉引流入右房顶（1例），引流入左房顶（2例），引流入冠状静脉窦并与左房交通（1例），下腔静脉引流入左房（1例，上腔和下腔静脉分别引流入左房（1例），以及全部体静脉分别引流入左房（1例），此8例的畸形矫治均较顺利，本文对少见腔静脉畸形的临床特征，诊断方法，手术矫治的要点和注意事项进行了较详细探讨。     

冠状窦顶重建治疗无顶综合征合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉

目的 总结冠状静脉窦顶重建在无顶冠状静脉窦综合征合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉的外科治疗经验.方法 2000年1月至2008年1月共753例心内膜垫缺损病人行畸形矫治手术,15例(2%)同时合并永存左上腔静脉和无顶冠状静脉窦综合征,包括部分型心内膜垫缺损12例,完全型心内膜垫缺损3例.均在行心内膜垫缺损矫治术同期重建冠状静脉窦顶,1例直接结扎左上腔静脉,14例将左上腔静脉隔入右房,其中10例用自体心包补片,4例通过折叠左房后壁完成冠状静脉窦顶的重建,最后在重建的冠状静脉窦开口的左侧缝合修补房间隔缺损.结果 术后早期1例死于严重肺部感染.术后随访3个月～6年,无远期死亡病例.14例术后均未见腔静脉、肺静脉回流梗阻和心房水平残余分流.1例行左房后壁折叠分隔左上腔静脉者术后早期超声心动图提示左上腔静脉入左房顶处血流速度偏快.结论 合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉的无顶冠状静脉窦综合征外科治疗有难度,冠状窦顶重建技术能够取得良好的治疗效果.     

完全型房室间隔缺损人工瓣膜置换一例-站在“单心室循环共瓣成形或换瓣”分岔路口的思考

1例12岁女性患者因“左上腔静脉-肺动脉连接术后,完全型房室间隔缺损,右室双出口,肺动脉瓣狭窄,左异构,单心房,下腔静脉-半奇静脉引流”入院。术前超声显示共同房室瓣增厚、卷曲,对合不良,中大量反流,以左侧房室瓣为主;主肺动脉发育差。手术保留房室瓣,取31#二尖瓣机械瓣,以2/0 Prolene线连续缝合于二尖瓣瓣环。横断主肺动脉,5/0 Prolene线连续缝合近端,远端与20#Gore-tex人工血管端端吻合。将肝静脉自右房壁切下,与人工血管另一端吻合。术后血氧饱和度95%~100%之间。出院前复查超声、CT示人工瓣膜功能良好、心功能正常。虽然,共同房室瓣成形是瓣膜处理的首选,但当瓣膜功能障碍过于严重、成形很可能失败的情况下,勉强进行瓣膜成形术将使手术的风险骤然提升。此时,人工瓣膜的置换为最佳选择。     

下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉右下肺静脉异位连接1例

病儿女,10岁。自幼发现心脏杂音;活动后心悸,随年龄增长逐渐加重。查体：血压104/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神清,口唇无发绀,双肺呼吸音清晰,心界略扩大,第2、3肋间闻及2/VI级全收缩期吹风样杂音。X线胸片示双肺纹理增多,心尖圆钝、上翘,肺动脉段平直。心脏超声示房间隔缺损(房缺)2.2?cm,肺动脉压40 mm Hg。 1999年4月手术。复合麻醉下经胸部正中切口进胸,探查见右心房、室增大,主肺动脉根部可触及收缩期震颤,左、右2支下腔静脉汇入右房,右下肺静脉与右下腔静脉异位连接。常规建立体外循环,下腔静脉插管置入左下腔,右下腔静脉套带直接阻断。切开右房,见下腔型房缺,直径 2.3 cm。用4-0双头针带垫无损伤线先在右下肺静脉与右下腔静脉的共有壁上缝合3针于补片上,并连续缝合修补房缺,同时将右下腔静脉与右下肺静脉隔开,使右下腔静脉汇入右房,右下肺静脉汇入左房,左下腔静脉已汇入右房,无需处理。术毕心脏自动复跳,心电图示窦性心律。 术后超声检查示房间隔缺损修补完好,右下肺静脉血流汇入左房,左、右下腔静脉血流汇入右房。病儿住院20 d后痊愈出院。 讨论先天性心脏病、下腔型房间隔缺损合并双下腔静脉、右下肺静脉与右下腔静脉异位连接是一种复杂畸形,临床上罕见。我们采用的矫治方法从手术效果看是合理的,操作也较为方便。     

外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

用双腔静脉吻合法行心脏移植一例

目的 观察双腔静脉吻合法行心脏移植术后移植心脏的形态和功能。方法 为１例终末期慢性克山病患者施行双腔静脉吻合法心脏移植。供心的上、下腔静脉分别与受者的上、下腔静脉吻合,左房、主动脉和肺动脉的吻合同标准术式。手术吻合时间为６１ｍｉｎ,体外循环时间为１８２ｍｉｎ。结果 主动脉开放后以及地自动复跳,生命体征平稳,心电图示单一房性Ｐ波;受者现已存活近２年,生活质量良好,心功能Ⅰ组,经管管超声心动图示心房和     

复杂先天性心脏病单心室姑息术后转双心室矫治

目的 复杂先天性心脏病因心内畸形复杂和外科技术局限等原因选择单心室矫治。然而,单心室矫治的中远期预后远差于双心室矫治。本文总结既往复杂先天性心脏病行单心室姑息术转双心室矫治的临床结果。方法 回顾性分析2013年10月至2016年3月单心室姑息术后转双心室矫治的8例复杂先天性心脏病患者的临床资料,其中男5例、女3例。患儿行Glenn姑息术时中位年龄2.6(1.0~5.9)岁,转双心室矫治手术时中位年龄6.6(4.5~11.1)岁。3例完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左室流出道狭窄,3例室间隔缺损远离型右室双出口合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁,1例右室双出口合并完全性房室间隔缺损和肺动脉狭窄,1例法洛四联症。结果 8例Glenn姑息术后患者完成转双心室矫治并将上腔静脉与右房重新连接,平均体外循环时间(275.6±107.1)min,平均主动脉阻断时间(165.9±63.6)min,平均住院时间(33.6±23.0)d,平均住ICU时间(20.3±21.0)d。无手术死亡。平均随访(1.4±0.7)年,无随访死亡及再手术,随访未见窦房结功能异常、肺动脉狭窄及上腔静脉-右房吻合口狭窄。所有患儿心功能明显改善,纽约心脏学会心功能分级(NYHA)均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 尽管技术相对困难,部分单心室姑息术后的患者仍可恢复双心室矫治,近中期临床结果满意,远期结果仍需进一步随访。     

双腔法原位心脏移植术后心脏功能和形态学观察

目的:探讨双腔原位心脏移植术对移植后远期心脏形态和功能的影响。方法:1997年8月10日为一例终末期慢性克山病患者实施了双腔原位心脏移植。供心的上、下腔静脉分别与受体的上、下腔静脉吻合,左房的吻合同标准术式。手术吻合时间为61分钟,体外循环时间为182分钟。结果:主动脉开放后心脏自动复跳,生命体征平稳,心电图示单一房性P波。至今已存活1年余,生活质量良好,心功能Ⅰ级。经食道超声心动图示心房和心室大小正常,无房室瓣返流。结论:此方法在技术上是可行的,能够保留供心右心房解剖和功能的完整性,特别是能保持传导系统的完整性。     

低体重婴儿长时间心肺转流后停机困难一例

患儿,男,57d,4kg,足月顺产。因“哭闹后口唇发绀1月余”诊断为“右室双出口、陶宾综合征”,拟行“室缺修补、大动脉调转术”。术前患儿一般情况较好,哭闹后明显：拨绀。查体：发育差,心率115次／分,律齐,胸骨左缘3、4肋间闻及收缩期3／6级杂音。彩超示;左房增大,余房室大小正常。主动脉位于肺动脉右侧偏前,主动脉弓降部正常,降主动脉内径8mm,升主动脉内径2mm。肺动脉主干内径增宽,与主动脉并行排列,共同源于解剖右室。单一冠状动脉起源于主动脉,分左右两支。肺动脉骑跨于室间隔上,骑跨率50％。肺动脉瓣下室间隔缺损11mm,房间隔卵圆孔回声中断4mm。静脉入左房,收缩期左室血液由室缺处进入右室,右室血流进入主动脉及肺动脉。     

改良外管道Fontan术治疗心脾综合征型复杂先天性心脏病

目的　回顾总结改良外管道Fontan术治疗无脾或多脾综合征伴发的复杂型先天性心脏病(先心病)经验。方法　青紫型复杂先心病病儿11例,无脾9例(右房异构,单心室合并共同房室瓣6例,房室连接不一致的右室双出口2例,纠正性大动脉错位1例) ;多脾2例(左房异构,右室双出口合并共同房室瓣)。平均年龄(6 3±3 7)岁,平均体重(2 1 0±5 5 )kg。直接行改良外管道Fontan术3例,双向Glenn术后行二期外管道Fontan术8例。结果　术后早期发生低心排出量综合征2例,肾衰1例,室上性心动过速1例,胸腔引流(12 0ml d) >10d 2例。超声提示上腔吻合口通畅(流速0 6～0 8m s) ,下腔血流速度0 3～0 5m s ;动脉血氧饱和度9例在0 92～0 95 ,2例为0 86 ;活动能力明显改善,无早期死亡。随访中超声显示上腔静脉血流速度0 8m s,下腔静脉血流速度0 4～0 7m s ,随呼吸而变化。外管道通畅,无血栓形成,管道窗口直径0 34cm ,血流右向左分流。肺静脉回流无梗阻,心室射血分数>0 6 0。心电图未见明显心律失常。生长发育正常,活动自如,经皮氧饱和度>0 90 ,无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症,无中期死亡。结论　改良外管道Fontan术适用于治疗无脾或多脾综合征型复杂先心病,术后心律失常发生率低。     

球囊扩张术治疗布加综合征

１９９５年４月至７月,我们对经彩色超声以及造影检查证实为布加综合征的２例病人实施了经皮股静脉穿刺置管球囊扩张术,现报告如下。临床资料　例１　男,３５岁。查体：肝肋下扪及,脾大肋下４ｃｍ。双下肢膝关节以下皮肤色素沉着呈紫蓝色,左胫前皮肤溃疡３ｃｍ×４ｃｍ。心脏彩色超声示下腔静脉入右心房水平管腔内径７ｍｍ,脾门静脉扩张。例２　男,２６岁。双下肢凹陷性水肿。彩色超声示下腔静脉终末段１１ｍｍ,狭窄远心端下腔静脉内径２９ｍｍ。２例均有胸腹壁静脉曲张。行静脉造影未见造影剂入右房,拟诊为下腔静脉膜状完全性闭塞…     

动脉转位术矫治右心室双出口伴远离大动脉的室间隔缺损一例

患者女，1岁5个月,体重7．5kg。患者出生3个月后因哭闹时发现口唇紫绀1^＋年，于2007年2月来我院就诊。门诊超声心动图检查提示：右心室双出口，膜周型室间隔缺损（VSD），卵圆孔未闭,肺动脉及其分支增宽，肺动脉高压，二尖瓣骑跨,永存左上腔静脉。临床以先天性心脏病．右心室双出口（SDD），VSD（膜周型），卵圆孔未闭，永存左上腔静脉；     

单心房外科治疗的临床分析

目的总结单心房的外科治疗经验。方法自1984年8月至2004年8月共手术治疗单心房患者33例。其中30例二尖瓣关闭不全,行二尖瓣成形术;18例三尖瓣关闭不全,行三尖瓣成形术;3例仅为房间隔完全缺如。合并永存左上腔静脉14例。单心房均采用补片分隔。合并畸形同期矫治。术中采用2种缝合技术防止房室结和传导束的损伤,二尖瓣成形至无关闭不全。结果本组术后无死亡。术后无传导阻滞发生。除1例术后轻度二尖瓣关闭不全,其余无二尖瓣关闭不全。随访25例患者3个月～11年,均恢复正常工作学习。结论单心房一旦诊断明确应尽早手术;手术关键在于防止房室结和传导束的损伤、彻底矫正二尖瓣关闭不全以及合并畸形;单心房用补片分隔,自体心包补片为首选。     

应用3D打印技术改进远离型右室双出口的外科治疗结果

目的评估应用3D打印技术指导远离型右室双出口的手术决策、模拟和外科手术的效果。方法我院2012年1月至2013年12月,在3D打印技术指导下12例远离型右室双出口的患者经历治疗决策、手术模拟并最终完成了外科手术矫治,其中男9例、女3例,年龄(2.9±2.2)岁。3D打印技术指导策略包括:超声诊断确诊为远离型右室双出口,CT检查,基于CT的3D格式文件生成,3D打印心脏模型,外科手术模拟,外科手术。在模拟手术时,外科医生根据模型设计补片形状,室间隔缺损扩大方法,肌束切除方案等。8例患者行双心室矫治,4例行单心室矫治。双心室矫治的患者中6例行单纯心内隧道矫治,1例行心内隧道加动脉调转,1例行双根部调转手术。心室内隧道修补均施行了室间隔缺损扩大术。行单心室矫治的原因主要是非常小的限制型室间隔缺损和三尖瓣主要腱索或者乳头肌跨越主动脉瓣下流出道。结果全组患者手术中探查所见和术前3D打印模型相关性很好。无手术死亡,无重大并发症发生。1例患者术后有轻度的主动脉瓣下狭窄。没有随访期死亡和再次手术。参与手术的医生对于3D打印模型满意。结论 3D打印模型对于远离型右室双出口的手术决策能提供很好的帮助,并且通过提供外科手术模拟的术前评估从而减少手术并发症,改善手术结果。     

无房间隔缺损的三房心误诊一例

患者　女 ,2 4岁。活动后心悸、气促 2年伴晕厥 3次入院。入院查体 :心率 76次 /分 ,心律整齐 ,未闻及心脏杂音。胸部 X线检查示双上肺纹理增粗 ,可见双心房影。核磁共振示 :左心房见一等信号块影 ,表面欠光滑 ,呈小分叶状 ,信号欠均匀 ,大小约 4 .0 cm× 5 .5 cm,附着于房间隔左心房侧 ,随心室收缩和舒张可移动于左房腔与二尖瓣口 ,活动度小。超声心动图示 :左心房内有低回声团块 ,大小约 5 .4 cm× 4 .0 cm,包膜清楚 ,活动度很小 ,团块占据左房腔约 75 %。以上检查结果均诊断为左心房粘液瘤。于 2 0 0 1年 12月 5日行手术治疗。术中心外…     

心外管道全腔静脉肺动脉连接术

心外管道全腔静脉肺动脉连接术 (totalextracardiaccavopulmonaryconnection ,TECPC)是对全腔静脉肺动脉连接术的改进。 1999年 10月至 2 0 0 2年 9月 ,我们应用心外全腔静脉肺动脉连接术纠治了 11例复杂先天性心脏病 ,现报道如下。资料和方法　全组男 6例 ,女 5例 ;年龄 4～ 16岁。术前均有明显口唇及四肢末梢发绀。心功能II～III级。心胸比率 0 5 2～ 0 6 1。心电图均示窦性心律 ,右心室肥大。术前均经超声心动图、心导管和心血管造影确诊 ,其中单心室 4例 ,完全性大动脉转位 3例 ,右室双出口 2例 ,三尖瓣闭锁 2例。全组病人均有肺动…     

应用改良Fontan术治疗小儿复杂先心病

１０例小儿复杂先心病用房内板障和全腔肺连接改良Ｆｏｎｔａｎ术作纠治。病种包括三尖瓣闭锁和右室双出口各４例，单心室２例。手术死亡２例。存活８例中７例随访情况良好。作者认为：改良Ｆｏｎｔａｎ术可减少术后心律紊乱及肺静脉梗阻弊病；房内板障应作成一光滑、挺直、圆柱形通道，各吻合口足够宽畅，无压差。死亡２例系严重心内复杂畸形病人，属改良Ｆｏｎｔａｎ高危病例之列，应作双向腔肺分流术。     

双向格林手术矫正心脏畸形的患儿先天性唇裂修补术麻醉处理1例

患儿,男性,7岁,体重22.5 kg,拟行先天性唇裂修补术.2年前因先天性心脏病合并脊柱裂行双向格林手术.心脏彩色多普勒检查示双向格林手术矫正的心脏畸形:上腔静脉与右肺动脉吻合,内径约8.5 mm,上腔静脉与右肺动脉吻合口血流通畅,右位心,单心房,单心室,完全大动脉转位,肺动脉狭窄.     

Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果

目的 评价Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果.方法 2002年4月至2010年12月,25例心房异构、内脏异位合并心脏畸形共行手术治疗28次.男10例,女15例,年龄2～18岁,平均(9.1±5.5)岁.右心房异构18例,左心房异构7例.左心室双入口合并肺动脉狭窄15例,左心室双入口和双出口合并肺动脉狭窄5例,右心室双出口合并肺动脉闭锁2例,合并肺动脉狭窄1例,二尖瓣和三尖瓣闭锁合并肺动脉狭窄各1例.Fontan手术16例次,其中15例次行心外管道Fontan手术,1例次行心房内侧隧道Fontan手术;双向腔肺分流术8例次,3例次为双上腔静脉肺动脉分流;全腔静脉肺动脉分流4例次(Kawashima手术).结果 术后早期死亡2例,均为术后严重低心排血量综合征.术后室上性心动过速5例,结性心律2例.术后经皮血氧饱和度0.78 ～ 1.00,平均0.86±0.07.随访6个月以上者15例,最长7年,经皮血氧饱和度0.68 ～0.97,平均0.82±0.08;心室射血分数＞0.55者13例,＜0.50者2例;结性心律4例.结论 Fontan类手术是治疗心房异构、内脏异位合并心内复杂畸形的主要手术方式,术后早、中期效果较好.选择Fontan手术的术式,特别是心外管道,妥善修复心内合并畸形是提高效果的关键.     

右心室双出口的解剖矫治

目的 总结不同方法进行解剖矫治右心室双出口(DORV)经验.方法 2007年5月至2012年5月,收治135例DORV患儿,男79例,女56例;年龄为出生后25天～12岁;体质量3.5 ～ 30.0 kg.根据室间隔缺损的位置选择不同手术方法:89例主动脉瓣下缺损及33例双瓣下缺损患儿均行右心室双出口解剖矫治术;8例肺动脉瓣下缺损(Taussig-Bing畸形)患儿中5例行Rastelli手术,3例行动脉调转术±室间隔修补术;5例远离大动脉缺损中3例行Rastelli手术,2例行动脉调转术±室间隔修补术.结果 住院死亡5例,占3.70％;分别为1例肺动脉瓣下缺损行动脉调转术±室间隔修补术,1例双瓣下缺损,2例主动脉瓣下缺损(均合并肺动脉瓣狭窄)均行合右室双出口解剖矫治术,1例远离大动脉缺损行Rastelli手术者.结论 右室双出口病理解剖比较复杂,须根据不同的解剖条件选择不同的手术方法才能减少手术死亡.