先天性心脏病重度肺动脉高压性质的综合评价

目的探讨先天性心脏病（简称先心病）合并重度肺动脉高压患儿器质性肺动脉高压（简称肺高压）的诊断标准。方法３７例经手术治疗后早期肺动脉压力降至正常的患儿作为动力性肺高压组；７例经手术治疗后仍持续性肺动脉高压及６例临床诊断为器质性肺高压而未予手术的共１３例患儿作为器质性肺高压组，对比两组心导管检查血液动力学指标。结果两组肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比（Ｑｐ／Ｑｓ）及降主动脉血氧饱和度（ＳａＯ２）差异均有显著意义，如按年龄大于２岁、肺动脉阻力＞７２ｋＰａ·ｓ－１·Ｌ－１（９Ｗｏｏｄ单位）、肺小动脉楔压≤１．６ｋＰａ（１２ｍｍＨｇ）、Ｑｐ／Ｑｓ＜２和动脉血氧饱和度＜０．９０作为临床诊断器质性肺高压的指标，则本组动力性肺高压组仅有５．４％的患儿符合上述指标３项或３项以上，而器质性肺高压组所有病例均符合上述指标３项或３项以上。结论先心病合并重度肺动脉高压存在上述５项指标中３项或３项以上，高度提示患儿存在器质性肺动脉高压     

5kg以下婴儿室间隔缺损的手术治疗

１９９４年３月～１９９８年６月，笔者对２３例５ｋｇ以下婴儿室间隔缺损（ＶＳＤ）伴肺动脉高压者施行手术治疗，占同期６２例１周岁以下婴儿ＶＳＤ修补术的３７．１％。临床资料本组２３例，男１３例，女１０例。年龄为３～１１个月（平均为６．７８±０．５３个月），体重为３．２～５．０ｋｇ（平均为４．３８±０．２１ｋｇ）。术前反复呼吸道感染２３例，反复心衰１７例。１１例因难治性肺炎或心衰，经内科控制下急诊手术。全组均经Ｘ线胸片、心电图、超声心动图、心导管和心血管造影检查确诊。全组均伴有中度以上肺动脉高压，肺动脉…     

20例新生儿肺动脉高压的临床分析

新生儿动脉高压症２０例，均由超声心动图证实。其中原发性肺动脉高压３例；继发性肺动脉高压１７例，１２例继发于先天性心脏病，５例继发于围产期窒息、吸入性肺炎及湿肺。４例先天性心脏病的患儿用硫酸镁治疗，临床有效。治疗后动脉血氧饱和度和动脉化毛细血管法测定氧分压明显升高，二氧化碳分压降低，吸入氧浓度减少，没有发现明显的药物副作用。本组死亡６例，１４例存活者中２例自愈率，１例手术治愈，６例药物治愈，２例仍存     

西地那非治疗儿童肺动脉高压的现状与进展

肺动脉高压（PHTN）是由肺血管阻力逐渐增加导致以右心衰竭和过早死亡为特点的一种罕见疾病。通常肺动脉高压与一些基础条件相关，如先天性心脏病、结缔组织病、先天性膈疝等。当肺动脉高压同时存在这些疾病时，被称为继发性肺动脉高压（APAH）。特发性肺动脉高压（IPAH）以前被称为原发性肺动脉高压，为基础病因未知的肺动脉高压，     

全肺静脉异位回流的外科治疗：附21例报告

报告手术治疗２１例小儿全肺静脉异位回流，年龄６个月－１４岁（平均６．７岁）；体４．９－３０ｋｇ（平均１５．８ｋｇ）。３周岁１０ｋｇ以下的婴幼儿５例。心上型１０例，心内型８例，混合型３例。手术死亡３例，手术死亡率为１４．３％。本文介绍了根据不同病变类型的各种手术方法，并就吻合口大小、术前肺动脉高压、术后心律失常、术后吻合口狭窄等问题进行了讨论。     

原发性肺动脉高压8例误诊分析

原发性肺动脉高压８例误诊分析湖南医科大学附第二医院儿科（长沙，４１００１１）王秀英余孝良原发性肺动脉高压（ＰＰＨ）是一种罕见的、原因未明的进行性疾病，其症状及体征均无特异性，易被误诊。现将我科１９９１～１９９６年收治的长期误诊而经彩色超声多普勒和右心...     

一氧化氮合酶mRNA在缺氧性肺动脉高压大鼠肺动脉的表达

目的探讨一氧化氮体系在缺氧性肺动脉高压形成机制中的作用。方法采用地高辛精标记的一氧化氮合酶（ＮＯＳ）ｃＲＮＡ探针对缺氧组大鼠（６只）及对照组大鼠（７只）进行原位杂交。结果缺氧２周后的大鼠肺动脉收缩压（３．８±０．７ｋＰａ）（２８±５ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）、肺动脉平均压（２．８±０．６ｋＰａ）及肺动脉舒张压（１．４±０．４ｋＰａ）与对照组（２．９±０．５ｋＰａ，１．９±０．５ｋＰａ及０．９±０．５ｋＰａ）相比均显著升高。缺氧组大鼠肺动脉内皮细胞中ＮＯＳｍＲＮＡ表达信号为弱阳性（３只）及阴性（３只），平滑肌细胞中表达信号均为阴性；对照组大鼠肺动脉内皮细胞中ＮＯＳｍＲＮＡ表达信号为阳性（７只），平滑肌细胞中表达信号均为阴性。ＮＯＳｍＲＮＡ的表达强度与大鼠肺动脉收缩压、肺动脉平均压及肺动脉舒张压分别呈负相关（ｒｓ＝－０．６７３、－０．５９６及－０．６２１，Ｐ均＜０．０５）。结论缺氧时肺动脉内皮细胞ＮＯＳｍＲＮＡ表达的改变可能参与慢性缺氧性肺动脉高压的形成。     

先天性心脏病肺动脉高压肺血管内皮功能与结构的改变

先天性心脏病肺动脉高压肺血管内皮功能与结构的改变李筠，周爱卿对８９例先天性心脏病肺动脉高压患儿血浆有关物质的测定显示：肺高压组中八因子相关抗原（ｖＷＦ：Ａｇ）及血栓烷素Ｂ＿２／６一酮一前列环素Ｆｉａ（ＴｘＢ，／６一Ｋ一ｐＧＦｉａ）明显升高，不同程度肺...     

小儿肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是儿科常见的一种疾病，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征。分原发性和继发性肺动脉高压。世界卫生组织（WHO）规定，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg，运动时〉30mmHg。当肺动脉高压并非由己知的心、肺、大血管的结构、功能异常所引起时，称之为原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH），其特点为：①发病率低，一百万人群中仅1～2人患PPH；②女性相对多见；③有一定的家族史或遗传倾向；④预后差，一般诊断明确后平均存活时间为2～3年；⑤肺动脉平均压高于继发性，     

内皮素在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压中作用的研究

为探讨内皮素在左向右分流型先天性心脏病（简称先心病）肺动脉高压（简称肺高压）中的作用，采用放射免疫法测定５２例肺高压和１１例非肺高压先心病患儿腔静脉和肺动脉血浆内皮素（ｉｒＥＴ－１）水平，并对其中１０例肺高压患儿进行肺活检免疫细胞化学染色。结果，肺高压患儿肺动脉和腔静脉血浆ｉｒＥＴ－１水平均随肺动脉压力升高而增加，并高于非肺高压患儿（Ｆ＝２．９５；３．３９，Ｐ＜０．０５）。肺高压患儿血浆ｉｒＥＴ－１与肺动脉压力及阻力成正相关（ｒ＝０．６５；０．５８，Ｐ＜０．０１）。肺高压患儿肌性和弹性肺小动脉ｉｒＥＴ－１染色明显加深。研究提示，左向右分流型先心病患儿内皮素产生的增加可导致肺高压患儿肺血管的中膜肥厚和内膜增生，促进了肺高压的发展。     

小儿原发性肺动脉高压2例

小儿原发性肺动脉高压２例山东淄博市中心医院小儿科（２５５０３６）国书轩，赵桂杰，贾海蟾例１，男孩，１０岁，乏力、活动后呼吸困难７个月，伴晕厥发作５次。ＢＰ１３／９ｋＰａ，ＨＲ９０次／分，胸骨左缘２、３肋间闻舒张期杂音，Ｐ２亢进，肝肋下２ｃｍ，肝颈静脉...     

小儿扩张型心肌病肺动脉压的多普勒超声估测及其临床意义

目的估测扩张型心肌病肺动脉压并探讨其临床意义。方法用多普勒超声检查２６例扩张型心肌病患儿及２６名配对健康儿。肺动脉压用测三尖瓣最大返流速度及肺动脉血流加速时间（ＡＴ）两种方法估测。结果２６例患儿中２１例有三尖瓣返流，肺动脉收缩压（ＰＡＳＰ）３．２～１０．４ｋＰａ（６．０±１．９ｋＰａ）（２４～７５ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）。其中１８例（８６％）＞４ｋＰａ；对照组１４例有可测三尖瓣返流，ＰＡＳＰ均＜４ｋＰａ。患儿组ＡＴ缩短，ＡＴ与右室射血时间比值降低，也提示肺动脉压增高。ＰＡＳＰ与患儿左室短轴缩短分数、心功能低下持续时间及有无心内超声自发显影有关。随诊显示心功能好转者的ＰＡＳＰ较死亡或病情无改善者低，且后者肺动脉压继续增高。结论扩张型心肌病患儿多存在肺动脉高压，用多普勒超声估测的肺动脉压与患儿的病情及临床预后可能有一定的关系。     

胸片估测婴幼儿肺炎时肺动脉压变化及其临床意义

婴幼儿肺炎存在肺动脉高压 ,而肺动脉高压程度与肺炎的病情相关。由于受技术设备所限 ,定量地测量肺动脉压不易做到 ,本文通过胸部Ｘ光线片观察肺动脉段的突出程度 ,旨在评价婴幼儿肺炎时肺动脉压变化及其临床意义。临床资料选择１９９７年１１月～１９９８年３月因肺炎住院的婴幼儿为观察对象 ,合并先心病、心肌病者不列入本文观察范围。随机分为普通组和心衰组 ,普通组３０例 ,男１９例 ,女１１例 ;年龄７个月～３岁 ;入院前病程３天±１．２天。心衰组３０例 ,男１６例 ,女１４例 ;年龄６个月～３岁 ;入院前病程３天±１．５天。并选择同…     

肺动脉高压时肺小动脉弹性蛋白的表达变化

研究脉动脉压力对肺小动脉璧原弹性蛋白表达与颁的影响以帮助阐明先天性心脏病（先心病）肺动脉高压（肺高压）肺血管重建的发病机制。将１５例患儿分为对照组（组１）、先心病高肺血流组（组２）及先心病肺高压组（组３）。用免疫组化技术研究弹性蛋白在肺小动脉璧的含量与分布以了解弹性蛋白的合成情况;用原位杂交技术在转录水平研究肺小动脉间性蛋白ｍＲＮＡ的表达分布。结果：各组患儿间年龄比较无差异。组２、组３间肺动脉压力     

一氧化氮吸入疗法治疗新生儿持续肺动脉高压10例临床观察

目的 探讨一氧化氮（ＮＯ）吸入疗法对新生儿持续肺动脉高压（ＰＰＨＮ）的疗效,剂量,疗程及安全性。方法 对１０例ＰＰＨＮ患儿进行了吸入ＮＯ治疗,浓度以２０￣４０ｐｐｍ开始,６小时后降为６ｐｐｍ持续３６￣７２小时,同时在吸入前后动态观测氧合情况,肺动脉压力,血压,心率及高铁血红蛋白变化。     

室间隔缺损合并肺动脉高压肺血管床功能状态评估指标的研究

目的探讨室间隔缺损合并肺动脉高压肺血管床功能状态的评估指标。方法对室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患儿，于心导管术中应用酚妥拉明，将轻度全肺循环阻力（ＴＰＲ）增加的２７例与重度全肺循环阻力增加的１２例患儿的试验结果进行比较。结果两组患儿的单一肺动脉压降幅（Ｐｐ降幅）分别为２．３ｋＰａ（１７ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）和２．２ｋＰａ，Ｐ＞０．０５，差异无显著意义；而肺动脉压降幅（Ｐｐ降幅）／体循环压降幅（Ｐｓ降幅）的比值，试验前后肺动脉血氧饱和度变化值这二项指标的差异有非常显著意义（Ｐ＜０．０１）。Ｐｐ降幅／Ｐｓ降幅比值与全肺循环阻力的相关性良好［ｒ＝－０．８９９），Ｙ（ＴＰＲ）＝２６６８－１８９２Ｘ（Ｐｐ降幅／Ｐｓ降幅）］。结论用酚妥拉明作扩血管降压试验时，单一的肺动脉压降幅不能完全反映肺血管床的功能状态；而Ｐｐ降幅／Ｐｓ降幅比值，试验前后肺动脉血氧饱和度变化值这二项指标对室间隔缺损合并肺动脉高压患儿的肺血管床功能状态的评估，对手术适应证的选择具有一定指导意义。     

小儿双腔右心室的诊断：附23例临床分析

总结１９９１年１月－１９９３年１２月，安贞医院小儿心脏科经手术证实的双腔右心室２３例，其中单纯型１例，复合型２２例。术前诊断符合率为９１．３％（２１／２３例），仅２例（占８．７％）误诊。认为对超声心动图诊断室间隔缺损的患儿，如有以下临床特征；（１）胸骨左上缘有收缩期震颤及杂音；（２）肺动脉瓣第二心音减弱；（３）胸部Ｘ线检查肺动脉段凹陷；（４）心电图Ｔｖ１，Ｔｖ３Ｒ直立（占８２．６％）。再配合重复细     

完全性房室间隔缺损合并肺动脉高压术后75例预后分析

探讨完全性房室间隔缺损（CAVSD）合并肺动脉高压术后的疗效。方法　对2003年1月至2007年3月在上海儿童医学中心行CAVSD合并肺动脉高压修补术的75例患儿进行随访分析。患儿术前行心导管检查,了解肺动脉压力及肺小动脉阻力（PAR）。通过超声心动图心尖四腔切面评估术前,术后第2天、1个月、6个月及1年肺动脉高压的情况。记录术后监护时间、呼吸机使用时间及肺动脉高压危象发生情况。结果　75例CAVSD患儿术后监护（4.9±2.1） d,呼吸机使用（2.1±0.9） d,出现肺动脉高压危象12例（16%）。PAR > 8 Wood 单位患儿与PAR≤8 Wood 单位患儿比较,年龄较大,术后监护时间、呼吸机维持时间较长,肺动脉高压危象发生率较高 （P均 < 0.05）。院内死亡5例,其中4例的共同瓣严重发育不良。75例患儿中,术后第2天彩超评估39例（52%）肺动脉压力降至正常,51例（68%）于术后1个月肺动脉压力降至正常,64例（85%）于术后6个月肺动脉压力降至正常;68例（91%）于术后1年肺动脉压力降至正常,余7例术后1年仍合并肺动脉高压。结论　CAVSD早期修补术安全、有效。术前PAR > 8 Wood 单位患儿术后易出现肺动脉高压危象。     

原发性肺动脉高压13例临床分析

目的 总结分析原发性肺动脉高压的常见表现，为临床及时、准确的诊断本症提供依据。方法 收集被确诊为原发性肺动脉高压的患儿13例，从临床症状和体征、辅助检查、心导管和心血管造影术以及预后等方面进行统计分析。结果 所有患儿均伴有不同程度的心功能不全表现，辅助检查也提示有明显的肺动脉高压征象，且绝大部分无心脏结构畸形，半数以上的患儿预后不良。结论 原发性肺动脉高压的临床表现多样，心导管检查是确诊的可靠依据；本症的预后差，早期准确的诊断是决定预后的关键。     

272例动脉干下型室间隔缺损临床分析

目的 了解动脉干下型室间隔缺损（简称干下室缺）的临床过程，恰当掌握手术适应证。方法 总结经手术证实的14岁以下儿童干下室缺272例，观察年龄与肺动脉高压和主动脉瓣病变（主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣脱垂、主动脉脉窦瘤破裂）；室缺大小与肺动脉高压、主动脉瓣病变的关系。结果 （1）272例经胸超声心动图检出干下室缺246例，符合率90．4％。（2）随着年龄的增长，合并肺动脉高压的几率减少，程序减轻。年龄小于1岁，肺动脉高压发生率为70％。7－14岁为28％。（3）随着年龄的增长，合并主动脉瓣病变有增长趋势，但差异无显著性，7－14岁出现主动脉瓣病变38．7％。（4）随着干下室缺的增大，发生肺动脉高压的几率、严重程度显著增加，干下室缺大于10mm，肺动脉高压发生率达52．3％以上。（5）随着干下室缺的增大合并主动脉瓣病变的发生率差异显著性。（6）手术方式以补片修补者267例（98．2％），直接缝合5例，手术治愈（98．2％）、死亡15例（1．8％），结论 干下室缺因其解剖特点吸血流动力学特点，无自然闭合倾向，且易合并严重并发症，因此该型室缺一经诊断即应早期手术。