急性脑桥梗死与不宁腿综合征病理生理机制的研究

正1945年,Ekbom~([1])首次提出不宁腿综合征(RLS),此后数十年RLS逐渐被人们认识。国际RLS研究组(IRLSSG)逐步完善、更新RLS诊断标准~([2]),但目前多数临床医生对此病的理解甚少,众多患者没有得到正确诊治,存在大量误诊、漏诊~([3])。本文将对RLS的病理生理机制、临床表现、诊断标准做一综述,同时回顾RLS继发于急性脑桥梗死的病理生理机制。     

卵圆孔未闭相关性偏头痛反常栓塞学说的研究进展

正偏头痛在世界最常见疾病中排名第19位,人群发病率在10%～12%,是全球第六大致残疾病~([1,2])。偏头痛是常见的原发性头痛,以发作性单侧搏动性头痛为主要特征,疼痛程度较剧烈,持续时间较长~([3])。卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)与偏头痛的相关性在大量研究中得到了证明~([4,5])。研究指出,PFO患者常合并偏头痛症状,且偏头痛患者中PFO的患病率普遍增高~([6,7])。PFO引发偏头痛的发病机制包括反常栓塞(paradoxical embolism,PE)学说、5-羟色胺学说、低氧学说、基因学说等,各学说间并非完全独立,但目前倾向于PE学说~([8,9])。本文就PFO相关性偏头痛在起病、诊断和治疗阶段的PE学说做一综述,提出基于此抗血小板药物治疗的必要性,以期指导临床工作。     

偏头痛先兆的临床表现及机制的研究进展

<正>偏头痛是一种常见的致残性疾病。在先兆偏头痛(MA)患者中,其先兆症状是最让人感兴趣的现象。大约20%的偏头痛患者经历过偏头痛先兆症状~([1])。典型偏头痛先兆不难鉴别,然而不典型的先兆症状则需要与其他发作性神经功能缺损疾病相鉴别~([2]),故本文对偏头痛先兆进行综述。1偏头痛先兆的定义     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的研究进展

<正>富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与致病的自身免疫性脑疾病。Lai等~([1])2010年从一组以认知损害、癫痫、肌阵挛、低钠血症为主要临床表现的钾通道复合体(VGKC)抗体脑炎患者中检测出LGI1抗体,首次证实多数VGKC抗体脑炎属于LGI1抗体脑炎。国外学者~([2])报道称LGI1抗体脑炎占自身免疫性脑炎的11.2%,可     

慢性偏头痛的微创治疗进展

<正>慢性偏头痛是一种神经系统疾病,以复发性中度到重度头痛为特点,严重影响生活质量~([1])。我国人群患病率为9.3%,高频率的偏头痛增加了颈部疼痛及颈部疾病的风险~([2])。偏头痛造成社会和家庭的经济负担已经高于癫痫、脑卒中和帕金森病~([3])。所以,慢性偏头痛的治疗受到国内外医学的极大关注。目前,药物是预防和治疗偏头痛的最常用方法。然而,主要用于治疗偏头痛的药物-曲坦类、镇静剂及非     

偏头痛与心脏右向左分流关系的临床研究进展

<正>偏头痛(migraine)是一种常见的慢性神经血管性疾病,与脑卒中、情感障碍等多种疾病相关。近年发现偏头痛患者中心脏右向左分流(right-to-left shunts,RLS)的检出率显著高于正常人群,特别是在先兆性偏头痛患者中。这两种疾病之间可能存在相关性,但它们的因果关系和发病机制还不完全清楚。一些学者通过设计实验提出了一些假说,并发现封堵RLS能显著缓解偏头痛发作甚至可以治愈,然而两项大型     

伴双侧基底节区异常信号抗多巴胺D2受体抗体相关自身免疫性癫痫一例

正抗多巴胺D2受体(Dopamine D2 receptor,D2R)抗体相关自身免疫性癫痫为抗神经元表面抗体相关自身免疫性癫痫(Autoimmune epilepsy,AE)的一种,病变主要累及基底节区~([1])。抗D2R抗体相关自身免疫性脑炎多数表现为以帕金森氏症、肌张力障碍和舞蹈病为特征的运动障碍和精神障碍,既往报道中表现为癫痫的患者较少~([2])。我们在临床工作中发现一例抗D2R抗体相关AE患者,通过描述该患者的临床特点、诊断和治疗过     

前庭性偏头痛的研究进展

<正>前庭性偏头痛(vestibular migraine,VM)在头晕患者中发病率较高,其临床表现为与偏头痛暂时相关的反复发作的眩晕,已被广泛接受为一种独特的疾病实体~([1])。在临床中,头痛和前庭症状通常相互关联,或者以不同方式共存~([2-4]),2013年国际头痛疾病分类第3版(International Classification Headache Disorders 3rd Edition [beta version],ICHD-3 beta)中     

精神分裂症和抑郁症儿童期创伤及出生地的比较研究

正环境和遗传因素在精神疾病发病过程中扮演重要角色~([1-2])。环境因素的研究滞后于遗传学研究,也制约后者的深入开展。系列研究报道精神障碍患者儿童期创伤发生率较高,早发精神障碍(15~25岁)儿童期创伤发生率在75%以上~([3]),成年精神分裂谱系障碍和抑郁症患者也存在较高的儿童期创伤发生率~([4-5])。康玉坤等~([6])发现,来自农村的大     

共患不宁腿综合征对偏头痛患者情绪和睡眠的影响

目的探讨偏头痛患者的不宁腿综合征(RLS)的发病率及其对情绪和睡眠的影响。方法对200例偏头痛患者(偏头痛组)和100名正常成人(对照组)进行RLS发病率、严重程度、睡眠质量和焦虑及抑郁程度评分,比较偏头痛人群与对照组之间的差异。并对共患有RLS的偏头痛患者的情绪和睡眠情况进行分析。结果成人慢性偏头痛组的RLS发病率(16.25%)较对照组(5%)高,差异有统计学意义(P0.05);发作性偏头痛组的RLS发病率(12.5%)与对照组(5%)比较,差异无统计学意义(P0.05)。共患RLS的偏头痛患者较单纯偏头痛者的睡眠质量差、焦虑及抑郁评分高,差异有统计学意义(均P0.05)。头痛频率及RLS为抑郁、焦虑及睡眠障碍的影响因素(均P0.05)。偏头痛患者的汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分及匹茨堡睡眠质量量表(PSQI)评分与国际RLS评估量表(IRLS)的相关系数分别为rHAMD=0.397、rHAMA=0.434和rPSQI=0.500;RLS严重程度与抑郁、焦虑及睡眠障碍的严重程度呈正相关关系(均P0.05)。结论慢性偏头痛患者的RLS发病率更高,且RLS症状更严重。RLS的严重程度与抑郁、焦虑和睡眠障碍程度呈正相关关系。     

乳头状胶质神经元肿瘤1例报道

<正>乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT)是一种罕见的,发生在中枢神经系统幕上和侧脑室附近的肿瘤~([1])。1998年Komori等第一次描述并命名PGNT~([2])。WHO 2007中枢神经系统肿瘤新分类标准中将PGNT单独列为八大肿瘤实体之一~([3])。PGNT目前被认为起源于神经胶质前体细胞或神经上皮干细胞~([4])。其具有良性生长过程,属于Ⅰ级神经胶质肿瘤~([3])。目前国内外已报道了约68例~([1])。本例瘤灶位置特殊,极易误诊,现将     

虚拟现实技术在诱发和治疗酒精渴求中应用研究进展

正在酒精使用障碍中,酒精渴求与饮酒模式、依赖程度、节制维持以及复发风险密切相关~([1-5])。线索暴露疗法(cueexposure therapy,CET)试图在可控的环境中诱发心理和生理对酒精的渴求~([6-8]),目标是消除酒精冲动~([9])。然而,CONKLIN等~([10])进行meta分析发现CET的有效性并不高,各研究结果也不一致。该研究~([10])还观察到,在大多数情况下,     

机械取栓与动脉溶栓治疗急性基底动脉闭塞疗效的比较

正基底动脉闭塞(acute basilar artery occlusion,BAO)是一种死亡率高及幸存者中预后较差的一种脑卒中~([1])。随机实验显示动脉内溶栓术(intra-arterial Fibrinolysis,IAF)的安全性与有效性在发病6 h内,基于这些研究,IAF已在临床应用多年~([2])。但是这些随机实验只是纳入了部分BAO患者,而没有直接探讨IAF对BAO患者临床转归的影响,尽管有个别研究报道IAF可提高BAO的死亡率及患病率,血管再通     

CADASIL 1例报告并文献复习

<正>常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoence phalopathy,CADASIL)是我国最常见的成人型单基因脑血管病~([1]),是由NOTCH3基因中的半胱氨酸错义突变所引起的~([2])。CADASIL患者临床上多表现为反复卒中、偏头痛和进行性认知功能障碍,但该病影     

以胸痛和晕厥为主要症状的强直性肌营养不良1型1例报告

正强直性肌营养不良1型(dystrophy myotonia type 1,DM1)为常染色体显性遗传多系统受累疾病,1909年STEINERT首先报告,由位于19q13.3DMPK基因出现大于50次的CTG重复导致患者出现四肢远端的无力伴随肌肉强直、内分泌障碍、白内障、心脏损害和脱发等症状~([1-3])。心脏传导系统受累为该病的常见表现~([2-3]),但是早期心脏症状为主的患者临床诊断困难。本文报道一个以胸痛和     

谷蛋白共济失调研究进展

<正>谷蛋白又称麦胶蛋白,是由麦粉类食物中麦胶(俗称面筋)分解生成。谷蛋白过敏为机体摄入谷蛋白后产生的过度免疫反应状态,相关疾病包括乳糜泻(CD)和疱疹样皮炎等,累及神经系统以谷蛋白共济失调(GA)最为常见,其他神经系统表现为运动感觉轴索性周围神经病、谷蛋白脑病、癫痫和舞蹈症等。据相关文献~([1])报道,GA是散发性共济失调中常见类型之一。1966年Cooke等~([2])首次报道了CD患者可并发小脑     

偏头痛患者脑白质高信号与右向左分流相关性的福建地区单中心研究

目的观察偏头痛患者脑白质高信号(white matter hyperintensities,WMHs)的发生率和右向左分流(right-to-left shunt,RLS)的阳性率分布情况,探讨偏头痛患者WMHs与RLS是否相关。方法入选确诊为偏头痛的106例患者为研究对象,收集基本资料和头痛的临床信息,行头颅MRI检查评估WMHs,通过经颅多普勒超声(transcranial doppler,TCD)发泡试验进行RLS的诊断和分级,分析WMHs和RLS两者的相关性。结果 106例偏头痛患者中,"WMHs+"组33例(31.1%),"WMHs-"组73例(68.9%)。RLS总阳性率为48.1%(51/106),各分流级别分布情况为:Ⅰ级分流27例(25.5%),Ⅱ级分流4例(3.8%),Ⅲ级分流6例(5.6%),Ⅳ级分流14例(13.2%)。"WMHs+"组中,Ⅰ级分流5例,Ⅱ级分流1例,Ⅲ级分流3例,Ⅳ级分流10例;"WMHs-"组中,Ⅰ级分流22例,Ⅱ级分流3例,Ⅲ级分流3例,Ⅳ级分流4例。"WMHs+"组和"WMHs-"组相比较,两组发泡试验总体阳性率没有统计学差异(P 0.05,χ~2=1.719),但"WMHs+"组的大量分流率显著高于"WMHs-"组,具有统计学意义(P 0.01,χ~2=13.188)。结论偏头痛患者的WMHs与RLS无明显相关,但大量分流的RLS会增加偏头痛患者WMHs发生的风险。     

颅脑外伤后癫痫的研究进展

正癫痫是一种慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,这一病症严重影响患者的日常生活。其中颅脑外伤后产生的癫痫(posttraumatic epilepsy,PTE)是脑外伤后最严重的并发症之一~([1])。有报道称57%癫痫患者的病因与脑外伤相关~([2])。在颅脑损伤后,会导致相关区域的脑组织产生电生理的异常~([3])。癫     

心脏粘液瘤引起脑梗死合并颅内多发微动脉瘤1例报告

<正>心房粘液瘤是最常见的心脏肿瘤,占心脏良性肿瘤的40%,约75%～90%发生在左心房,具有易碎脱落风险,可引起脑梗死和其他栓塞事件~([1]),青年患者多见~([2])。心房粘液瘤合并颅内多发动脉瘤在国内少有报道。现报道1例如下。1病例患者,女,29岁,因"头晕、站立不稳及四肢乏力3d"于2010年2月1日入院,3 d前情绪激动后突发头晕,站立     

房间隔缺损封堵术后新发偏头痛及偏头痛加重的临床分析

目的分析房间隔缺损封堵术后新发偏头痛及偏头痛加重患者的临床及相关检查特征。方法收集2011年9月~2014年5月间,房间隔缺损封堵术后新发偏头痛或已往偏头痛加重的患者,收集其临床资料,记录患者病史、体格检查结果。行经颅多普勒发泡试验、增强超声心动、影像学等检查,分析其临床及相关检查特征。结果共收集房间隔缺损封堵术后新发或原有症状加重的偏头痛患者4例。2例患者术后2 d内新发有先兆偏头痛。1例患者由术前无先兆偏头痛转为有先兆偏头痛。1例术前已诊断为有先兆偏头痛患者术后发作频率明显增加。4例患者术后行经颅多普勒发泡试验平静呼吸均未见右向左分流,Valsalva动作时3例均可见右向左分流,其中1例增强超声心动图可见右向左分流。3例患者行栓子监测均未见微栓子信号。4例患者影像学检查均未见异常。结论新发偏头痛或偏头痛加重可能是房间隔缺损封堵术的并发症,其原因可能与微栓塞关系不大。