原发性干燥综合征的临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征(primarySjgren’sSyndrome,pSS)临床特点,了解成人发病的pSS的临床表现。方法回顾性分析了我院门诊及住院诊治的pSS104例,其中男性发病者15例,女性发病者89例。结果成人发病者首发症状表现多样化,常见的有口眼干燥、关节疼痛、腮腺肿大、肾小管酸中毒及皮肤表现等。结论pSS的首发症状多样化,以外分泌腺受累为首发者仅占67.3%,易致误诊,应引起临床医师足够重视。     

干燥综合征40例临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）和类风湿关节炎继发干燥综合征（RA／SS）的临床表现、辅助检查及实验室检查的特点,提高对干燥综合征（SS）的诊断认识。方法回顾对比分析40例干燥综合征,其中13例原发性干燥综合征,27例类风湿关节炎继发干燥综合征的临床资料,包括口干、眼干、猖獗龋齿、关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵等临床表现,唾液流率、Schirmer试验、唇腺活检、角膜荧光染色、双手X线辅助检查,及抗核抗体（ANA）、抗可溶性酸性核蛋白SSA／SSB抗体（抗SSA／SSB）、类风湿因子（RF）、肝功实验室检查。结果在关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、RF及双手X线骨侵蚀方面,RA／SS阳性发生率高于pSS（P〈0．05）;唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSAVSSB检查阳性发生率pSS高于RA／SS（P〈0．05）,而其他的临床表现、辅助检查及实验室检查pSS和RA／SS阳性发生率无差异（P〉0．05）。结论关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、双手X线骨侵蚀、唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSA／SSB对pSS与RA／SS的鉴别诊断有临床指导意义。     

原发性干燥综合征肺部病变患者47例临床表现和实验室指标分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）肺部病变患者的临床表现和实验室检查的特点。方法对近年来浙江大学医学院附属第二医院收台的pSS（129例）伴肺部病变者47例的临床表现和实验室特点与无肺部病变者（82例）进行比较分析。结果肺部病变患者的年龄大于无肺部病变者．病程长于无肺部病变者（P〈0．05或0．01）;肺部病变患者呼吸道症状中咳嗽、咳痰和胸闷气促的发生率均显著高于无肺部病变者（均P〈0．01）;肺部病变者的抗SSA抗体阳性率、免疫球蛋白G水平、类风湿因子滴度、低补体血症发生率均高于无肺部病变者（均P〈0．05或0．01）。结论pSS肺部病变发生率较高。且表现形式呈多样化;年龄较大、病程较长、抗SSA抗体阳性、高球蛋白血症、高滴度的类风湿因子、低补体血症等均提示其并发肺部病变的可能。     

初诊原发性干燥综合征75例临床分析

目的：了解原发性干燥综合征（primary Sj gren′s syndrome,pSS）患者的临床特点,提高对本病的认识。方法：对75例pSS患者的临床与相关实验室资料进行回顾性分析。结果：主要首发临床表现是关节痛54例,口干51例,眼干44例,猖獗龋齿20例,发热19例,吞咽困难15例,腮腺肿大13例;实验室检测显示贫血27例,WBC减少26例,BPC减少11例。抗SSA或抗SSB阳性的患者眼干和中性粒细胞比例减低的发生率与SSA和SSB阴性者差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：pSS患者早期症状不典型,容易误诊、漏诊;诊断时应注意综合临床症状和实验室检查结果。     

原发干燥综合征并发神经系统损害的临床研究

目的通过对患有原发干燥综合征(pSS)患者临床表现和血液生化及免疫学指标的检测,探讨pSS的神经系统损害。方法选择在我院门诊和住院确诊的218例pSS患者,对有神经系统临床表现的65例患者的临床症状、体征以及实验室分析结果进行回顾性研究。结果 pSS患者中29.8%出现了神经系统损害的临床表现,其中头痛、耳鸣占53.8%;面部感觉减退、麻木占7.7%;脱髓鞘改变为10.7%;末梢感觉减退、麻木感为29.2%;偏瘫症状为9.2%;锥体束征阳性体征及单纯性癫痫症状占13.8%。对所有pSS患者血液学检查抗SS-A抗体及抗SS-B抗体均呈阳性反应。这些病例中92.3%血沉增快,IgG和IgA升高,分别为80%和46.1%。影像学检查中证明44.6%的患者显示有中枢神经系统损害。结论 pSS患者的临床表现尽管出现了多样性变化,但从其症状与体征、血液生化及免疫学指标的检测中,发现损伤多以周围神经及中枢神经系统的病变为主,这与发病和病情的活动程度密切相关(r=0.98)。     

原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征8例临床分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征的临床特点及诊治方法。方法对8例原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征患者的临床资料进行回顾性分析,观察其临床症状、体征治疗及转归情况。结果本组病例均为中老年女性;主要症状表现为皮肤瘙痒、乏力、口干、眼干等;主要体征黄疸、肝大、脾大;实验室检查ALP、GGT明显升高,有高球蛋白血症,并具有多种自身抗体抗线粒体抗体（AMA/AMAM2）、ANA、抗-SSA抗体、抗-SSB抗体阳性。经熊去氧胆酸治疗后5例肝功能恢复正常,2例ALP、GGT明显降低,1例无效。结论对确诊的PBC患者应及时进行抗核抗体谱、甲功等检查,以明确是否合并其他免疫性疾病,对确诊的PBC伴pSS患者,应及时采用治疗措施,UDCA治疗PBC伴pSS疗效肯定。     

原发性干燥综合征173例心脏病变分析

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)的临床特点,了解pSS心脏受累情况.方法 对我院2005年1月～2009年10月住院诊治的173例pSS患者进行回顾性分析,其中男9例,女164例,男女比例为1:18.2.年龄最大为82岁,最小为12岁,平均年龄49.67±11.44.病程最长30年,最短2个月,平均6.57±5.28年.观察心电图、超声心动图等检查情况及胸闷、气短、心慌、胸痛等症状.结果 173例中87例存在心脏损害,占50.28%.所有心脏损害患者中,出现胸闷者47例(27.1%),气短56例(32.37%),心慌33例(19.07%),胸痛2例(1.15%).经过治疗后,所有患者的症状均消失.结论 pSS的心脏受累较为普遍,症状多样化,应该引起重视,通过治疗,心脏病变可以得到不同程度的改善.抗SSA抗体阳性与心脏病变无明显相关.     

原发性干燥综合征国际分类标准中口腔诊断项目的临床评价

目的:评价2002年国际分类(诊断)标准各分项条目在原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)诊断中的临床意义。方法:收集pSS患者的完整资料进行回顾性分析,患者临床表现和实验室检查结果均符合2002年pSS国际分类诊断标准。结果:共收集到148例pSS患者的临床资料,在口腔科各项诊断条目中,98.0%的患者有口干症状,96.6%的患者唾液静态流率减少,60.1%的pSS患者的腮腺造影符合干燥综合征的特征性改变。血清学检查项目中,79.7%的患者出现抗SSA抗体阳性,75.0%的患者免疫球蛋白升高。有20.3%(30/148)的患者最终需通过唇腺活检获得确证诊断。结论:2002 pSS国际分类诊断标准口腔各分项诊断条目中,口腔症状和唾液静态流率测定敏感度较好,是干燥综合征诊断中的重要依据。     

儿童原发性干燥综合征2例并文献复习

目的：探讨儿童干燥综合征(Sjögren syndrome, SS)的临床表现及诊断方法,做出有效的早期诊断。方法：对分别以低钾血症、肾病综合征就诊,最终确诊为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome, pSS)2例患儿临床诊断过程进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果：对患儿进行相关免疫学检查、唇腺病理活检、泪腺功能和唾液腺放射性核素扫描等特殊检查,从而进行诊断。结论：pSS发病率低,发病隐匿,临床表现不典型,易误漏诊。了解SS患儿的不同发病症状并行适当的检查,对早期诊断非常重要。     

干燥综合征相关性间质性肺疾病41例临床特点及预后分析

目的:探讨原发性干燥综合征（pSS）合并肺间质病变（ILD）患者的临床特征、危险因素和治疗转归。方法:回顾性分析247例pSS患者的发病时间、临床表现、实验室检查指标和肺功能、肺部高分辨率CT（HRCT）检查结果,对其中ILD患者和非ILD患者进行对照分析,危险因素分析采用logistic回归分析,并比较治疗前后HRCT变化。结果:247例pSS患者中发生ILD 41例（16.6%）。其中6例（14.6%）发生于pSS诊断之前,27例（65.9%）发生于pSS诊断10年之内,8例（19.5%）发生于pSS诊断10年之后。ILD与非ILD患者年龄、性别和红细胞沉降率、C反应蛋白、IgG、IgA、IgM表达水平及抗U1 RNP抗体阳性率差异均有统计学意义（P<0.01）,而抗SSA、SSB抗体阳性率和补体C4水平差异均无统计学意义（P>0.05）。ILD组肺功能检查主要表现为弥散功能减低和限制性通气功能障碍,常见HRCT检查异常类型为肺纹理紊乱（25例,60.9%）、磨玻璃样改变（13例,31.7%）、网格状阴影（6例,14.6%）等。logistic回归分析示高龄（年龄≥60岁）为pSS-ILD的独立危险因素（P<0.01）。经治疗后,41例pSS-ILD患者中34例临床症状缓解,5例无改善,1例病情进展,1例合并肺部感染呼吸衰竭死亡。结论:高龄（≥60岁）是pSS-ILD发生的高危因素,肺功能检查和肺HRCT有助于早期发现PSS-ILD,改善预后。     

原发性干燥综合征伴甲状腺功能异常患者70例临床特点分析

目的分析原发性干燥综合征（pSS）伴甲状腺功能异常患者的临床表现,实验室检查和并发症情况。方法回顾210例pSS患者,比较甲状腺功能异常患者70例（观察组）与甲状腺功能正常患者140例（对照组）的临床表现,实验室检查和并发症情况。结果70例甲状腺功能异常中甲状腺功能减退症15例（21.4%）,亚临床甲状腺功能减退症19例（27.1%）,低T3综合征22例（31.4%）,低甲状腺素血症2例（2.9%）,甲状腺功能亢进症1例（1.4%）,亚临床甲状腺功能亢进症6例（8.6%）,高甲状腺素血症2例（2.9%）。与对照组相比,pSS伴甲状腺功能异常患者的雷诺现象和淋巴结肿大的发生率更高,抗甲状腺球蛋白抗体的阳性率更高,并更易出现浆膜炎,两者比较差异均有统计学意义（均P＜0.05）。结论甲状腺功能异常是pSS患者的常见合并症,且表现形式多样。当pSS患者出现雷诺现象和淋巴结肿大、抗甲状腺球蛋白抗体阳性时提示容易出现甲状腺功能异常。甲状腺功能异常的pSS患者应行影像学检查以排查浆膜炎。     

原发性干燥综合征合并恶性淋巴瘤的临床特征

目的 观察和了解原发性干燥综合征(pSS)患者发生恶性淋巴瘤(ML)的特点,探讨危险因素.方法 1980年1月至2010年8月在北京协和医院住院的pSS合并ML的患者(pSS/ML)共17例,进行回顾性分析;同期未合并ML的pSS患者(pSS/nML)共4485例,随机抽取163例进行比较.结果 (1)17例pSS/ML患者中女14例,男3例;平均年龄(53±13)岁,自发病至确诊pSS(8±9)年,自pSS确诊至ML确诊平均间隔(4±4)年.男女比例、发病年龄、病程与pSS/nML组的差异无统计学意义(P＞0.05);(2)pSS/ML与pSS/nML临床表现和实验室检查差异有统计学意义(P＜0.05)的有:淋巴结肿大、腮腺肿大和白细胞降低;(3)17例pSS/ML患者,15例为非霍奇金淋巴瘤(NHL)(其中B细胞来源14例),1例为霍奇金淋巴瘤(HL),1例为T细胞来源淋巴肉瘤.结论 pSS患者随着病程延长,有腮腺肿大、淋巴结肿大、白细胞降低等表现的更容易合并ML,且以NHL为主,预后较差.     

原发性干燥综合征的临床首发症状分析

目的:了解原发性干燥综合征(pSS)的临床首发症状的特点,提高口腔科医生对此病的认识水平,以减少误诊漏诊。方法:对66例pSS的临床资料进行回顾性分析。结果:口腔首发症状出现频率为:口干47/66例,猛性龋19/66例,口腔溃疡6/66例,腮腺肿大6/66例;眼干38/66例,关节肿痛46/66例,唇腺活检阳性率最高为59/66,ANA、抗SSA、抗SSB、ESR、RF阳性分别为28/66,29/66,26/66,32/66,28/66,高γ-球蛋白血症57/66,IgG、IgA异常率为16/66,10/66。结论:pSS为全身性免疫性疾病,80%以上有高γ-球蛋白血症,口腔表现为口干、猛性龋。口干、眼干、关节肿痛依旧是pSS最常见首诊症状,唇腺活检,腮腺造影及抗核抗体谱对诊断有重要意义。     

原发性干燥综合征国际分类标准中口腔诊断项目的临床评价

目的：评价2002年国际分类（诊断）标准各分项条目在原发性干燥综合征（primary Sjgren’s syndrome, pSS）诊断中的临床意义。方法：收集pSS患者的完整资料进行回顾性分析,患者临床表现和实验室检查结果均符合2002年pSS国际分类诊断标准。结果：共收集到148例pSS患者的临床资料,在口腔科各项诊断条目中,98.0%的患者有口干症状,96.6%的患者唾液静态流率减少,60.1%的pSS患者的腮腺造影符合干燥综合征的特征性改变。血清学检查项目中,79.7%的患者出现抗SSA抗体阳性,75.0%的患者免疫球蛋白升高。有20.3%（30/148）的患者最终需通过唇腺活检获得确证诊断。结论：2002 pSS国际分类诊断标准口腔各分项诊断条目中,口腔症状和唾液静态流率测定敏感度较好,是干燥综合征诊断中的重要依据。     

以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征的临床研究

目的了解以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征（pSS）的发病形式和临床特点。方法收集我院2003年至2006年住院的85例以腺体外表现为首发症状的pSS病例,并对其首发症状及合并症等进行临床分析,对照组为同期住院的87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS病例。结果在85例以腺体外表现为首发症状的pSS患者中,首发症状为关节炎、外周血白细胞减少、血小板减少及肝功能异常的比率分别为44．7％（38／85）,18．8％（16／85）,10．6％（9／85）和15．3％（13／85）,关节炎比率明显高于其他症状（P〈0．05）。与对照组87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS患者相比,以腺体外表现为首发症状的pSS患者的平均确诊时间明显较长[从出现症状至最后确诊平均94．5个月];血清中自身抗体的阳性率较高。结论pSS发病形式多样,部分患者以腺体外表现为首发症状,其中关节炎所占的比例明显高于其他症状。这些患者部分在病程中出现了口干和（或）眼干的症状,还有少数患者至确诊时仍无口干和（或）眼干的主观症状,这些现象在临床工作中应给予高度重视,以避免误诊。     

原发性干燥综合征合并肺动脉高压的临床特征和危险因素

目的：原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome,pSS)可累及肺部组织,肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是pSS引起的肺部并发症之一。本研究旨在探讨pSS合并PAH的临床特征和危险因素。方法：回顾性分析中南大学湘雅二医院165例pSS患者的临床资料,根据患者心脏彩色多普勒超声检查的肺动脉压力分为p SS-PAH组(n=86)和pSS组(n=79),比较2组间的临床特征和实验室检查指标,分析其危险因素。结果：165例pSS患者中合并PAH的发生率为52.12%,pSS-PAH组中79例为女性(91.90%),多于男性。pSS-PAH组的年龄大于pSS组(P<0.05),角结膜炎、脱发、雷诺现象、咳嗽、胸闷、气促及皮肤干燥的发生率均高于pSS组(均P<0.05),肺部感染、肺囊性变、呼吸衰竭、骨质疏松症、动脉硬化及高血压的发生率均高于pSS组(均P<0.05)。实验室指标中pSS-PAH组肺动脉内径、右心房内径、右心室收缩内径、肺动脉收缩压均高于pSS组(均P<0.05),抗核抗体、抗...     

干燥综合征65例临床分析

目的 探讨原发干燥综合征(pSS)和其他结缔组织病(ICTD)继发的干燥综合征(CTD/SS)的临床表现、辅助检查及实验室检查特点,进一步提高对SS的认识.方法 回顾性对比分析65例SS,其中38例pSS,27例CTD/SS的临床资料.结果 X线双手骨侵蚀、r-球蛋蛋白阳性率较CTD/SS均明显升高(P＜0.05和p＜0.01),肾损害以肾间质损害为主.CTD/SS肾损害以肾小球损害为主.结论 pSS和CTD/SS虽然病理诊断一样,但有各自不同的临床表现,在实际工作中需仔细鉴别,避免误诊及拍诊.     

原发性和继发性干燥综合征患者的临床及实验室特征分析

目的:观察原发性和继发性干燥综合征(SS)患者的不同特点,为临床诊断SS提供新的信息。方法:选取原发性SS(pSS)患者44例,继发性SS(sSS)患者37例,其中17例继发于系统性红斑狼疮(SS-SLE),20例继发于类风湿关节炎(SS-RA)。比较pSS和sSS临床特征和实验室结果的不同特点。结果:1)pSS、SS-SLE和SS-RA发病年龄分别为(45.3±11.7)岁,(42.9±11.7)岁和(53.2±13.8)岁。2)pSS发热、唇腺活检、抗SSA和抗SSB阳性率明显高于SS-RA,猖獗齿阳性率明显高于SS-SLE(P均<0.05)。SS-SLE组蛋白尿发生率较pSS多见(P=0.000),肾小管酸中毒有增多趋势(P=0.06)。SS-RA组关节痛发生率较pSS多见。pSS腮腺肿痛较sSS明显多见(P=0.003),周围神经病变的发生率较sSS少见(P=0.044)。3)pSS血红蛋白(HGB)降低的发生率比sSS明显少见(P=0.045),且SS-SLE白细胞(WBC)、血K 和补体C3降低比pSS明显增多,SS-RA类风湿因子(RF)和C反应蛋白(CRP)增高比pSS多见。4)pSS和sSS的ANA核型以颗粒型最常见,此外pSS核仁型、核膜型,sSS均质型和胞浆型相对较多见。结论:pSS与sSS比较,起病比SS-RA早,临床特征典型,腮腺肿痛明显,出现蛋白尿、贫血、C3降低及周围神经病变较少,ANA核型以颗粒型、核仁型、核膜型多见。     

原发性干燥综合征62例血清学特点分析

目的:探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)患者的血清学特点,提高对该病的认识。方法:对符合2002年修订的国际分类(诊断)标准的62例pSS患者的临床资料、血清学和免疫学进行分析。结果:早期表现不典型,首发症状以口眼干燥、低钾血症和关节痛表现多见,而雷诺现象者少见。实验室检查ANA(+)、SSA-52KD(+)者多见,分别为83.9%和85.5%,RF滴度、IgG增高分别为72.6%、79.0%。pSS患者CD4+T细胞表达水平(32.0±8.4)%低于参考值(47.2±5.8)%,CD4+/CD8+比值降低。NK细胞CD16+56+表达为(5.8±2.6)%,低于正常参考值(10.0±3.8)%。结论:pSS患者血清中SSA-52KD阳性率较高,T细胞亚群中CD4+表达低于正常,CD4+/CD8+比值降低,CD16+56+表达水平降低,提示存在免疫功能紊乱及免疫功能低下,预示可能会发生淋巴瘤。     

101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome, pSS)的误诊原因,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况.结果该组病例被确诊前误诊60例,误诊率59.41%,误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(ITP)等,误诊最长时间为38年.临床首发症状依次为:关节痛(35.6%),发热(25.7%),口、眼干(22.8%),皮疹(12.8%),肾小管酸中毒(10.9%),腮腺肿大(9.9%),肝功能异常(4.9%),雷诺现象(3.9%)等,还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为:外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为:抗干燥综合征A抗体(α-SSA)82.2%、抗核抗体(ANA)72.3%、免疫球蛋白(IgA、G、M)70.3%、血沉(ESR)增快60.4%、抗干燥综合征B抗体(α-SSB)58.4%、类风湿因子(RF)51.5%.结论分析误诊原因:①本病早期临床表现常无特异性,口、眼干的基本表现易被忽略;②医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够.