系统性红斑狼疮相关性眼部损害

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)相关性眼部损害的发生率、表现形式以及与SLE疾病活动性、其他系统损害和自身抗体的相关性.方法 回顾性分析我科2008年1月至12月期间住院SLE患者152例,其中有眼部损害者34例为实验组,另选取其中无眼部损害的SLE 48例为对照组,详细记录患者主要临床症状、器官受累情况、眼部体征、外周血自身抗体以及SLE疾病活动指数(SLEDAI).结果 152例患者中34例出现眼部损害,发生率22.4%.其中女性31例,平均年龄35.6岁,平均SLEDAI评分(18±7)分.16例(47%)患者眼部损害出现在SLE病程1年以内.最常见的眼部表现是眼底病变23例(68%),其中13例视网膜病变(11例双眼,2例单眼),9例视网膜血管病变(7例双眼微血管病变,2例单眼视网膜中央动静脉血管栓塞),1例双眼脉络膜萎缩,其他眼部表现包括8例Schirmer's试验异常(6例双眼,2例单眼),1例视神经病变(单眼),4例视野缺损(2例双眼,2例单眼),1例巩膜炎(双眼),1例虹膜睫状体炎(单眼),1例青光眼(单眼),4例角膜炎(3例双眼,1例单眼),3例结膜炎(2例双眼,1例单眼),1例睑缘炎(双眼).实验组与对照组比较,前者皮疹发生率更高,其他系统损害、SLEDAI及自身抗体检测差异均无统计学意义.免疫抑制剂治疗后27例(79%)眼部症状或体征好转.结论 SLE患者眼部病变并不少见,其表现形式多种多样,重者视力下降甚至失明.SLE相关性眼部损害可出现在疾病早期,甚至先于疾病出现,免疫抑制剂治疗可能有效改善眼部症状.     

抗Hu抗体在诊断系统性红斑狼疮中枢神经系统病变中的意义

目的　通过检测抗Hu抗体 (AHuA) ,评价其在诊断系统性红斑狼疮中枢神经系统病变 (CNS SLE)中的意义。方法　以神经马赛克生物薄片中神经元细胞为抗原 ,应用间接免疫荧光方法分别测定 182例病人和健康献血者血清 ,包括系统性红斑狼疮 (SLE)病人 96例 ,其中 2 0例为CNS SLE病人 ;其他结缔组织病病人 5 1例 ,其中 3例伴中枢神经系统病变 ;健康献血者 3 5例。结果　血清检测抗Hu抗体共 2 2例阳性 ,其中 17例为CNS SLE病人 ,敏感性 85 .0 % ( 17/2 0 ) ,特异性73 .9% ( 17/2 3 ) ;2例为系统性红斑狼疮非中枢神经系统病变 (非CNS SLE)病人 ,敏感性 2 .6% ( 2 /76) ;3例为其他结缔组织病病人 ,敏感性 5 .9% ( 3 /5 1) ,1例病人 1年后发展为SLE ,且出现精神症状。CNS SLE病人的抗Hu抗体阳性率明显高于非CNS SLE和其他结缔组织疾病者及健康献血者(P <0 .0 0 1)。结论　抗Hu抗体对CNS SLE的诊断有重要意义。     

系统性红斑狼疮与心瓣膜病变

系统性红斑狼疮(SLE)常侵犯心脏,其发生率超过50%。心脏受累主要包括:类纤维蛋白心包炎(75%)、心肌炎(20%)、心内膜炎(50%)和心壁外冠状动脉炎等。由于SLE心瓣膜病变的发病率较低,临床表现不够典型,容易误诊或漏诊。有关SLE引起心瓣膜病变的研究国内报道不多,现将国外研究近况综述如后。 SLE的心脏听诊心脏听诊是诊断心脏疾病最基本和最重要的线索。由于SLE患者常有贫血或高血压,心尖区往往闻及柔和的收缩期杂音(systolic murmur,SM),临床常忽视其诊断意义。因此,生前诊断SLE心瓣膜病变者甚少。其实,SLE心瓣膜病变并非罕见,约30～40%患者听诊可发现     

重症监护病房系统性红斑狼疮患者预后因素分析

目的 了解重症监护病房(ICU)危重症系统性红斑狼疮(SLE)患者的预后及其影响因素.方法 1993年6月至2007年6月所有第1次入住ICU的SLE患者纳入组,除外入住ICU后确诊为SLE患者.对在单蹦素相关分析中提示对SLE患者死亡有明显相关性的临床指标进一步采用多因素回归模型分析.结果 符合SLE分类标准的患者共101例,总体病死率为48.6%.入住ICU最常见原因是肺部病变并发急性呼吸窘迫综合征(ARDS).多因素回归分析提示SLE疾病慢性损伤指数(SLICC/ACR DI)>7.7、急性生理和慢性健康评估指数(APACHE Ⅲ)≥21、肺部病变并发ARDS、败血症休克、颅内出血、血细胞减少、近1个月平均等效泼尼松剂量>25 mg/d和气管插管时间>4 d与ICU危重症SLE患者死亡明显相关.而性别、年龄、SLE疾病活动指数(SLEDAI)>27、上消化道出血、甲泼尼龙冲击和末月使用环磷酰胺>1.0 g与死亡结果无明显相关性.结论 人住ICU危重症SLE患者病死率很高,死亡第1位原因是感染.与其死亡明显相关的因素主要有SLICC/ACR DI>7.7、APACHE Ⅲ>121、肺部病变并发ARDS、败血症休克、颅内出血、血细胞减少、近1个月平均等效泼尼松剂量>25 mg/a和气管插管时间>4 d.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压36例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)并发肺动脉高压(PAH)的发生率、临床特点及预后影响因素.方法 对312例SLE患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本文合并PAH 36例(11.5%),雷诺现象、抗U1RNP阳性率、SLEDAI评分和肺间质病变与PAH严重程度有关.结论 SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见疾病,超声心动图及相关检查有利于早期诊断.     

神经精神狼疮标志物的研究新进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus ervthematosus,SLE)患者14%～75%可有神经系统病变或精神障碍,即神经精神性SLE(neuropsychiatric SLE,NPSLE).虽然1999年美国风湿病学会(ACR)提出了对NPSLE的19条分类定义,对临床诊疗工作有一定指导意义[1],但无一项是NPSLE所特异的,目前对该组疾病的诊断仍较困难.     

结缔组织疾病与心脏

结缔组织疾病是指一组病因未明的类风湿疾病。本文所述包括类风湿关节炎,系统性红斑狼疮(SLE),进行性系统系硬化症(PSS或称硬皮病),典型的结节性多动脉炎(PAN),多发性肌炎(皮肌炎),强直性脊椎炎,以及尿道-关节-结膜综合征。这些疾病最显著的典型症状是累及关节和皮肤。但也可发生心脏病,这对决定患者是否患有慢性或致命性疾病,起着重要的作用。本病的心脏症状和体征可继发于其他部位的病变。肺血管炎和纤维化,可导致肺高压、肺心病(PSS及SLE)和右心衰竭。由于肾功能不全所造成的高血压,可引起左心衰竭     

脂质和蛋白质过氧化与系统性红斑狼疮临床指标的相关性研究

目的 探讨脂质和蛋白质过氧化与系统性红斑狼疮(SLE)临床指标的相关性.方法 测定60例SLE患者与60名正常对照血浆中超氧化物歧化酶(SOD)的活动度、丙二醛(MDA)和蛋白质羰基的浓度.分析氧化航氧化指标与SLE病情活动及其他临床指标的相关性.结果 狼疮病例组和健康对照组相比,SOD活动度显著降低(P＜0.01),MDA和蛋白质羰基的浓度显著升高(P＜0.01).不同疾病活动度的SLE患者MDA、蛋白质羰基、SOD水平差异有统计学意义.机体的过氧化状态与SLE患者病程中出现的肾脏损伤和心血管病变存在一定联系.氧化/抗氧化指标与临床指标的相关性分析显示:氧化/氧化指标与抗核抗体、抗dsDNA抗体、C反应蛋白、低密度脂蛋白存在一定相关性.结论 SOD活动度的降低,MDA和蛋白质羰基浓度的升高提示SLE患者处于氧化应激状态,机体过氧化状态与SLE疾病活动和临床表现显著相关.     

系统性红斑狼疮病情评估体系解读

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官系统的自身免疫性疾病.SLE临床表现多样:既可有单纯的皮肤黏膜损伤,又可合并肾脏等重要脏器损伤;严重程度不一:既可是轻微隐匿的,也可是严重而致命的;同时SLE病情有自发缓解和加重的波动过程.导致SLE表型复杂的原因不仅与疾病本身相关,还会受到并发症及药物不良反应等因素的影响.     

重视系统性红斑狼疮合并感染的诊治

1976年Urowitz等[1]最早提出系统性红斑狼疮(SLE)病死率曲线呈"双峰"模式,即早期死于感染和肾炎,晚期则死于心、脑血管病变.感染致SLE患者的病死率在2.5%～67%[2,3].任立敏等[4]报道SLE 5年的死因主要是疾病活动和感染,黄文辉等[5]报告约10%的SLE患者因感染死亡.     

系统性红斑狼疮病情评估体系解读

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官系统的自身免疫性疾病.SLE临床表现多样:既可有单纯的皮肤黏膜损伤,又可合并肾脏等重要脏器损伤;严重程度不一:既可是轻微隐匿的,也可是严重而致命的;同时SLE病情有自发缓解和加重的波动过程.导致SLE表型复杂的原因不仅与疾病本身相关,还会受到并发症及药物不良反应等因素的影响.     

系统性红斑狼疮与心脏

系统性红斑狼疮(以下简称SLE)是一原因不明的自身免疫性全身结缔组织疾病,它不仅影响体液免疫,亦影响了细胞免疫,使免疫调节动能发生障碍。通过自身抗体与相应抗原结合成可溶性免疫复合物,在补体参与下,可沉积于靶器官,从而产生全身血管和相应组织器官的损害。临床常见累及皮肤、关节、浆膜、血液、肾、肺和神经等7个器官系统,其中以肾脏病变最为常见与严重,但心脏病变并非少见。近20年来,SLE的发病率增加20倍以上,平均在每10万人中患病达50人左右。 SLE累及心脏的发病率及死亡率 1924年Libman与Sacks首次报告4例     

系统性红斑狼疮血栓栓塞性疾病的研究现状

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫机制引起的以结缔组织纤维蛋白样变性和坏死性血管炎为基本病理改变的一组结缔组织疾病.由于结缔组织广泛存在于全身各系统和器官,如皮肤、关节、血管、肾脏、肝脏、浆膜等,所以多系统受累.SLE患者的许多临床并发症与血栓形成有密切关系,其中以静脉血栓最为常见.     

正确认识系统性红斑狼疮肝脏受累的病理学谱

系统性红斑狼疮(SLE)是系统性自身免疫性疾病的原型疾病,以多系统受累和产生多种自身抗体为特征。患者的临床表现多样,可表现为轻度关节肿痛、皮肤受累、甚至严重危及生命的内脏器官受累等。在临床中,由于SLE疾病本身累及肝脏,出现严重肝损伤或暴发性肝衰竭的情况并不常见。肝脏并非SLE的主要累及器官,但肝酶升高等肝脏损伤表现在SLE中较为常见,肝活检结果是确诊的金标准。本文综合SLE合并肝损伤的报道,对其中因SLE疾病本身而导致的肝损伤病理学特征进行总结,以期提高对SLE并发肝损伤的组织病理学谱的认识。     

系统性红斑狼疮合并肠道病变的临床特征及诊治分析

目的 分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并肠道病变患者的临床表现、实验室检查、CT、结肠镜表现及其预后等.方法 回顾性分析2014年1月至2019年5月在郑州大学第一附属医院收治的SLE合并肠道病变的98例患者,归纳总结其临床特点.结果 98例SLE合并肠道病变的患...     

狼疮性肾炎33例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫疾病,临床诊断有狼疮性肾炎者约占50～70%,严格地说几乎所有SLE 皆累及肾脏,肾功能衰竭也是其两大死因之一。所以山田明提出:肾脏病变是SLE 病态的集中表现,分析狼疮性肾炎有助于阐     

西罗莫司治疗SLE的作用机制

系统性红斑狼疮(SLE)是以免疫紊乱为主要特征的系统性疾病,肾脏损害和皮肤红斑是其主要的临床表征,同时可能伴随关节炎、血小板减少、血管炎或神经系统病变等。西罗莫司是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的靶向抑制剂,具有抗真菌、抗肿瘤、抗纤维化和免疫抑制的功能。本文就西罗莫司在SLE治疗中的机制及应用进行综述,以期为SLE的治疗提供参考。     

系统性红斑狼疮患者与冠心病糖尿病高血压患者生存质量的比较研究

目的 对比研究系统性红斑狼疮(SLE)患者与慢性疾病(冠心病、糖尿病、高血压)患者的健康相关生存质量(HRQOL).方法 选择门诊的SLE缓解期患者、住院活动期SLE患者及门诊的冠心病、糖尿病、高血压患者进行健康状况调查问卷简表-36(SF-36)量表调查,分析量表各维度得分并进行比较.结果 SLE组平均年龄(39±13)岁,冠心病组(65±16)岁,糖尿病组(60±13)岁,高血压组(59±14)岁.SLE组患者年龄明显小于其他慢性疾病组(P＜0.05).缓解期SLE患者的SF-36量表各维度得分与其他慢性疾病没有差别,而活动期的SLE患者各维度与慢性病及缓解期SLE比较差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 活动期SLE患者比其他慢性病患者的生存质量明显下降.     

CD3+CD56+自然杀伤T细胞在系统性红斑狼疮中的检测及意义

目的 检测系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血中自然杀伤T细胞(NKT)的表达,探讨其与SLE疾病活动的关系.方法 入选确诊的SLE患者30例及健康对照30名,采用流式细胞仪检测外周血CD3+D56+NKT细胞的表达,分析NKT细胞的表达与SLE疾病活动评分和免疫学指标的相关性,采用两样本均数的t检验和Pearson相关分析进行统计学处理.结果与健康对照(4.16±0.22)%相比,SLE患者外周血中CD3+CD56+比例(2.53±0.33)%显著降低,NKT值与血清IgG水平、抗双链DNA抗体定量及SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分呈负相关(r值=-0.595,-0.408,-0.637;P均<0.05).结论 SLE患者外周血中NKT细胞表达下降,其下降与SLE的疾病活动存在相关性.     

SLE患者外周血单个核细胞IFN-γ及IL-10mRNA表达与疾病活动性的相关性

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者疾病活动性的相关因素.方法选择70例SLE患者(SLE组)和63例健康查体者(对照组),采用PCR法检测外周血单个核细胞IFN-γmRNA和IL-10mRNA表达情况;采用凝胶图像扫描系统对PCR产物的电泳条带进行密度扫描.结果SLE组IL-10 mRNA表达量高于对照组(P＜0.01),IFN-γ表达低于对照组,但无统计学差异.SLE组SLE疾病活动指数(SLEDAI)＞10分者IFN-γ mRNA表达显著高于≤10分者,IL-10 mRNA表达在两者间无统计学差异.结论SLE时存在Th1细胞向Th2细胞漂移现象;IFN-γ表达增高与SEE疾病活动性密切相关.