血清阴性重症肌无力发病机制的研究进展

血清阴性重症肌无力是一种异质性疾病。大部分患者仍然是一种神经肌肉接头处自身免疫性疾病,但其发病机制不同于血清阳性重症肌无力。患者血清中的 ＩｇＧ和／或非 ＩｇＧ成分可能均参与了其致病过程,靶抗原也具有多样性。     

伴胸腺瘤重症肌无力发病机制研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是以胸腺为靶器官的器官特异性自身免疫性疾病,伴胸腺瘤MG与不伴胸腺瘤MG发病机制不同。近年来发现伴胸腺瘤MG在T细胞数量和功能、自身抗体的种类以及遗传学等方面与不伴胸腺瘤MG存在差异。本文旨在结合文献从胸腺微环境、T细胞发育、自身抗体及遗传学等方面在伴胸腺瘤MG发病机制中作用进行综述。     

重症肌无力的免疫发病机制研究进展(英文)

重症肌无力是一种由抗乙酰胆碱受体的抗体介导的神经肌肉接头处的自身免疫病。其发病机制尚未阐明。自身抗体、淋巴细胞免疫调节紊乱、细胞因子表达失衡及系统因素在重症肌无力的发病机制中均起重要作用。本综述旨在探讨重症肌无力的免疫学发病机制。     

细胞因子在重症肌无力发病机制中的作用

重病肌无力（ＭＧ）是Ｔ细胞依赖性,自身抗体介导以横纹肌无力和易疲劳为特征的自身免疫性疾病［１］。自身抗体对突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体（ｎＡｃｈＲ）的自身免疫攻击引起ＡｃｈＲ数目的减少,而导致肌无力的发生,抗体的产生受细胞因子的调节。关于细胞因子中的肿瘤坏死因子（ＴＮＦＳ）、转化生长因子（ＴＧＦ－β）、干扰素（ＩＦＮＳ）、白细胞介素Ｉ（ＩＬ－ｌ）、白细胞介素２（ＩＬ－２）在ＭＧ中的作用,国内外已有大量文献报道,在此不作赘述。本文仅以ＩＬ－４、ＩＬ－６、ＩＬ－１０、ＩＬ－１２为例作一综述,试说明细胞…     

重症肌无力的发病机制

重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。MG的发病机制主要涉及免疫因素和遗传因素。免疫因素包括多种致病抗体、细胞免疫、细胞因子、补体及胸腺等。随着免疫学研究的不断进展,MG的发病机制也有了更深入的研究。     

重症肌无力发病机制的研究进展

重症肌无力 (myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉接头 (neuromuscularjunction,NMJ)传递功能障碍的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全阐明。传统观点认为MG的发病与乙酰胆碱受体自身抗体(AChR Ab)介导的体液免疫密切相关,但最近发现NMJ处其他抗体、抗原特异性T细胞、细胞因子、调节性T细胞、遗传因素等在MG的发病中也扮演了重要的角色。一、体液免疫临床上发现大约 80%的MG患者血清中能检测到AChR Ab,称为血清阳性重症肌无力 (seropositivemyastheniagravis,SPMG),而另外 20%的MG患者体内不能检测到AChR Ab,即所谓血清…     

重症肌无力模型发病机制及体内酶的表达

重症肌无力(MG)是由抗体介导、T细胞依赖与补体(C)参与的自身免疫性疾病.实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)的动物模型与MG患者在临床症状、电生理、生化水平、超微结构形态学、免疫学、生物效应及药效等方面颇为相似.该文对EAMG发病机制的研究历史及现状进行综述,侧重介绍EAMG体内酶和蛋白的表达水平.     

重症肌无力发病的非乙酰胆碱受体抗体机制

重症肌无力 (ＭＧ)是一种主要由乙酰胆碱受体 (ＡＣｈＲ)抗体介导的自身免疫性疾病。然而 ,约有 1 5 %的ＭＧ患者血清中未检测到ＡＣｈＲ抗体 ,这些患者被称为抗体阴性重症肌无力 (ｓｅｒｏｎｅｇａｔｉｖｅＭＧ ,ＳＮＭＧ) [1 ] 。由于ＳＮＭＧ患者的临床表现与抗体阳性的ＭＧ患者基本相似 ,对免疫抑制剂治疗亦敏感 ,而且给小鼠注射ＳＮＭＧ患者的血清或ＩｇＧ亦能复制出ＭＧ模型[2 ] ,因此 ,对ＭＧ发病机制而言 ,除ＡＣｈＲ抗体的介导外 ,可能还有其他的抗体或分子参与。近年来对ＭＧ发病的非ＡＣｈＲ抗体机制研究取得了一系列的进展 ,综…     

重症肌无力研究的历史回顾及现状

重症肌无力（ＭＧ）是一种自身免疫性疾病,以骨骼肌易疲劳及无力、休息后或用胆碱酯酶抑制剂后症状缓解为其特征。ＭＧ发生的地域性、种族性不强,发病率为每年３～５／１０万。女性及青、中年多见。该病的发病机制已基本清楚,治疗方面也取得了较满意的效果。１　历史回顾１６７２年ＴｈｏｍａｓＷｉｌｌｉｓ首次描述,Ｅｒｂ（１８７９）及Ｇｏｌｄｆｌａｍ（１８９３）报告本病的突出表现为眼肌和延髓运动神经支配的肌肉无力,症状在一天内有波动。Ｊｏｌｌｙ（１８９５）称其为重症肌无力性球麻痹,并指出症状在休息后缓解。Ｗｉｅｉｇ…     

重症肌无力免疫学发病机制研究进展

重症肌无力(MG)是典型的由抗体介导、T细胞依赖、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病,其发病的关键在于机体自我耐受的打破,产生针对自身抗原乙酰胆碱受体的异常免疫应答。胸腺、T细胞、补体及补体调节因子、B细胞均在MG发病中发挥一定作用,现分别就其在MG发病机制中的作用研究进行综述。     

重症肌无力的免疫机制研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是依赖细胞免疫并由抗乙酰胆碱受体抗体(anti-acetyl-choline receptor antibody,anti-AChRAb)介导、补体参与导致神经肌肉接头(neuromuscular junc-tion,NMJ)处传递障碍的获得性自身免疫病。     

胸腺异常免疫反应在重症肌无力发病机制中的研究进展

重症肌无力的发生、发展与胸腺内的异常免疫应答有关,这种异常免疫应答的结果是体内产生致病性特异抗体.现就胸腺内的体液免疫、免疫耐受、细胞凋亡和抗原提呈异常等方面的研究做一综述.     

白细胞介素与重症肌无力

重症肌无力(MG)是选择性侵犯神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体抗体(AchRab)介导的体液免疫和T细胞介导细胞免疫是其主要发病机制,但其免疫紊乱的具体环节尚不清楚。自细胞介素(IL)作为细胞因子的重要组成部分,其活性的改变可反映体内免疫功能紊乱的状况;可直接影响B细胞的数量和功能,进而影响AchRab的产生。本文着重介绍相关IL在MG中的作用及有关机制。     

重症肌无力患者骨骼肌无力以外的临床表现及其发病机制

目的　探讨重症肌无力 (MG)患者合并中枢神经系统损害和心肌损害的临床表现及其发病机制。方法　对 12 8例MG患者的心电图及血中心肌酶谱进行检查。由 3位神经内科主治医师查体。结果　12 8例中伴锥体束征者 3例 ,伴癫疒间 发作 1例 ;心电图异常率 2 3.4 4 % ;心肌酶谱异常率 2 8.13% ;伴胸腺瘤的MG患者 (MGT)与不伴胸腺瘤的MG患者 (MGNT)之间的心肌酶谱异常率及心电图异常率均有非常显著性差异 (均P <0 .0 1)。结论　MG患者可合并锥体束征、癫疒间 及心肌损害 (尤其伴胸腺瘤者 )。可能的发病机制是乙酰胆碱受体抗体作用在其他部位的乙酰胆碱受体 ;或免疫泛化产生其他抗体的作用所致。     

白细胞介素—6在重症肌无力发病中的作用研究进展

重症肌无力 (MG)是主要累及神经肌肉接头 (NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体 (Ach R)的全身性自身免疫性疾病。患者细胞和体液免疫应答均存在异常。白细胞介素 - 6(IL- 6 )是机体内复杂的细胞因子网络中必需成分之一 ,在免疫应答中发挥重要作用。它除了影响 B细胞和 T细胞增殖和分化外 ,还具有多种其它重要的生物学功能。现就 IL - 6与MG的研究进展作一综述 ,以阐明 IL - 6在 MG发病机理中的作用 ,探讨 MG新的免疫治疗方法。1　 IL- 6及其受体的生物学活性机体内多种淋巴和非淋巴组织细胞均能表达 IL- 6 ,如人体成纤维细胞、单核细胞…     

重症监护病房获得性肌无力的发病机制研究现状及展望

重症监护病房获得性肌无力（intensive care unit acquired weakness,ICUAW）是重症监护病房患者出现的进行性全身肢体无力,且除危重病本身外无其他原因可解释的一组临床综合征,主要表现为神经肌肉功能障碍。ICUAW的发病机制涉及中枢、周围神经系统和肌纤维内复杂的功能、结构改变,但尚未完全明确。该文综述了目前关于ICUAW的潜在发病机制,以期对ICUAW的诊治提供新思路。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2023, 50(2): 62-66]     

胸腺与重症肌无力发病机制的研究进展

重症肌无力(MG)是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。临床上主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。大多数MG患者可见胸腺病理改变。研究表明,胸腺病毒感染及慢性炎症刺激、异常免疫激活、胸腺中枢耐受性破坏及免疫调节失衡参与了MG的发生和发展过程。     

重症肌无力研究现状与展望(述评)

概述了重症肌无力免疫遗传学发病机制和治疗的研究现状 ,并展望了未来研究方向。