双侧肾母细胞瘤的诊治与预后

为总结双侧肾母细胞瘤(BWT)的诊治经验，对1960年至2000年收治的10例BWT患儿的临床资料进行回顾性分析，结果显示BWT发病年龄小，病理分型良好。同时发病的6例BWT中，3例接受一侧肾切除，另侧行肾部分切除或肿瘤切除术，3例行双侧肾部分切除或肿瘤切除术。异时发病的BWT4例，首诊时全部接受患肾切除术，诊断BWT时1例行活检术后放弃治疗，2例行肾部分切除术，1例行肿瘤切除术。提示早期诊断与术前、后化疗有助于保肾及提高生存率，对BWT术后不主张积极的放疗。保留一侧2／3肾或双侧1／2肾是保证患儿长期生存与生活质量的重要因素。     

双侧肾母细胞瘤40年治疗经验

目的 探讨双侧肾母细胞瘤(BWT)治疗方法的特殊性及终生随诊的必要性。方法 收集我院40年来肾母细胞瘤235例。其中双侧患者15例，占6．39％。先后发病者均作先发病侧全肾切除术，后发病肾作半肾切除术。同时发病者早年病例治疗方法包括巨大肿瘤一侧肾切除，对侧除一例活检外，均作肿瘤摘除或半肾切除术，术后化疗，部分放疗 化疗。结果 随诊结果6例存活，时间最短4年，最长23年，平均9年6个月。长期生存率33％。结论 指出首诊时排除BWT的重要性，局部根治性手术与BWT患者的长期生存呈正相关。术中阻断肾蒂血流时间直接影响残。肾的生存质量。BWT术后复发再切除化疗的积极治疗观点对BWT患者的长期生存起着重要作用。终生随诊是必要的。     

儿童肾母细胞瘤相关的易感综合征筛查与相应的肾母细胞瘤治疗进展

肾母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一, 约占儿童肿瘤的7%。其中10%～17%的肾母细胞瘤与肿瘤易感综合征(cancer predisposition syndrome, CPS)有关, 此类肾母细胞瘤发病更早, 恶性度及双侧发病率更高。目前非易感型综合征的肾母细胞瘤的治疗生存率可达90%以上, 治疗方案包括手术及联合放化疗, 而易感型综合征肾母细胞瘤治愈成功率较低, 为了保留肾单位、改善预后, 其治疗也各不相同。与肾母细胞瘤相关的CPS有WAGR综合征、Denys-Drash综合征和Beckwith-Wiedemann综合征等。目前国内医师缺少对肾母细胞瘤相关的易感综合征预防及诊断的认识, 本文通过回顾相关文献, 对肾母细胞瘤相关的易感综合征的筛查和相应的肾母细胞瘤治疗方法进行综述。     

幼年特发性关节炎的肾损害

幼年特发性关节炎(JIA)是影响多器官系统的全身性疾病,JIA并发肾损害丰要包括原发件肾损害、继发性肾淀粉样变性及药物性肾损害,常见的临床表现有蛋白尿、水肿、血尿、高血压及肾功能减退.治疗包括治疗原发病,抑制炎症反应,阻止肾淀粉样变,停用金制剂、青霉胺等肾损害药物及血液净化.幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿出现严重肾脏损害,往往预后小良,早期、大剂量糖皮质激素单独或联合免疫抑制剂治疗,是决定预后的重要因素.     

小儿肾炎免疫机制及其临床意义

通过临床观察及实验研究,已证明肾小球肾炎(以下简称肾炎)的发病与免疫机制有关。其主要根据:①感染与肾炎发病之间存在一定潜伏期,而此期恰与抗体产生时间一致;②患者血清中可查到抗基膜抗体或免疫复合物;③患者血清补体下降;④用免疫荧光方法检查患者肾小球可见免疫球蛋白及补体等沉积;⑤患者肾脏洗脱液中可证明有抗肾基膜抗体或有     

小儿原发性肾病综合征(从初期对强的松敏感识别为肾病综合征的微小变化型)

小儿原发性肾病综合征尽可能在发病早期,识别出是微小变化型抑或其它肾小球损害在临床上是很重要的。有关肾活组织检查、最好的初期治疗方法及判断予后都是根据这种区别而定。可以告诉微小变化型的双亲:予后好能完全恢复,不需要肾活组织检查,用强的松治疗对绝大部分的患儿能控制本病的症状及防止任何并发症。反之,对伴有其它肾小球损害的双亲,必须让其知道本病能发展为慢性肾功能不全,需要一次或多次的肾活组织检查,目前无有效疗法。很多有经验的临床医生,特别是在初期用     

链球菌感染后风湿热和风湿性心脏病

风湿热(rheumatic fever)是儿童上呼吸道或皮肤等感染A族链球菌(group A streptococcus,GAS)后引起的一种自身免疫性疾病。在结缔组织有多发的非化脓性病变,主要累及心脏和关节,脑、皮肤、粘膜、血管、肺、肾等亦可受累,而心脏为本病唯一留有后遗症的器官,可导致永久性瓣膜损害、心力衰竭,甚至死亡。一、流行病学风湿热初次发病以儿童和青少年为多见,4岁前及25～30岁以后发病者少见,女性发病似较男性多见。在发达国家风湿热和风湿性心脏病的发病率已大幅下降,在发展中国家仍居高不下。近几十年来,国外报告GAS感染激增,我国也有明显的上…     

家族性少年性肾单位肾痨

家族性少年性肾单位肾痨(Faminial Juvenile Nephronophthisis,FJN)是儿童和青少年慢性肾衰的常见病因,约占儿童肾衰的10～20％,1951年Fanooni首先报告并描述了本病的特点,即以多尿、口渴、贫血、发育迟缓及进行性肾功能受损为特征的遗传性慢性肾脏疾病。多数病人发现有肾髓质囊肿形成,且形态学与成人肾髓质囊肿病(MCD)类似,从临床和病理上这二种疾患几乎不易区别,但从遗传学和发病年龄来看,是二种不同的疾患。     

儿童免疫球蛋白A肾病临床与病理分析

目的分析儿童免疫球蛋白(Ig)A肾病(IgAN)临床、病理特点及临床和病理的关系。方法经肾活检诊断为原发性IgAN的39例儿童,男32例,女7例,发病年龄2岁11个月~14岁1个月,对其临床表现和肾小球、肾间质及免疫病理进行分析。结果性别和病程不同的儿童IgAN,其病理分级程度无差异性(Uc=0.018 P>0.05;χ2=1.365 P>0.05),临床分型、肾间质病变和免疫沉积种类不同的有差异性(Uc=2.277 P<0.05;χ2=7.66 P<0.01)。结论不能根据病程长短来判断儿童IgAN病理轻重,有蛋白尿者病理分级较重,必须尽早行肾活检明确诊断及病理类型,早期予正确有效治疗,要重视间质病变对预后的影响。     

肾母细胞瘤WT1基因研究进展

肾母细胞瘤,又称肾胚瘤、Wilms瘤,是小儿最常见的恶性肿瘤之一。肾母细胞瘤由后肾胚基及其类似肾母细胞瘤的成分发展而成,约75％的患儿发病年龄在5岁以下,平均发病年龄3.5岁,罕见于新生儿。肾母细胞瘤发生机制目前还不完全清楚,其假说包括“二次突变学说”（two hit model）和“肾源性剩余学说”（nephrogenic rest）。但任何一种假说单独解释肿瘤的发病机制都有其局限性。     

小儿Ⅱ型糖尿病

小儿糖尿病多数为Ⅰ型糖尿病,少数为Ⅱ型糖尿病,近年来有关小儿Ⅱ型糖尿病报导渐多。其病因与发病机制与Ⅰ型有所不同:遗传占更主要因素,多呈常染色体显性遗传,且家族遗传史亦多于Ⅰ型;肥胖者居多;胰腺β细胞功能不足,并伴有胰岛素拮抗现象,故有谓胰腺耗竭发病说。其发病缓慢,进展亦慢。除感染时及应激状态须用胰岛素外,一般可用饮食控制、运动锻炼及口服药物来控制病情。其血中C 肽及胰岛素正常、增高或偏低。与Ⅰ型糖尿病、肾性糖尿、慢性进展型Ⅰ型糖尿病的区别略加讨论。     

27例小儿原发性肾小球疾病血液流变学的观察

肾小球疾病时存在有免疫性炎症和肾凝血障碍二大发病机制。肾内凝血的发生包括补体的激活、凝血系统和纤溶系统的激活。以及血小板凝集等几部份。它们与肾脏病时的血液流变学改变有密切联系,国内成人已有不少报道,但小儿原发性肾小球     

过敏性紫癜患儿肾组织内皮素-1的表达

目的研究内皮素-1(ET-1)在过敏性紫癜(HSP)患儿肾组织中的分布、表达变化及其与肾脏病理损害的关系,探讨ET-1在紫癜性肾炎(HSPN)发病及病理进展中的作用。方法分别以免疫组织化学及原位杂交方法检测51例不同病理分级HSP患儿急性期组与恢复期组肾组织ET-1蛋白及mRNA表达,10例正常肾组织为对照组。结果1.正常肾组织及HSP患儿肾组织中均有ET-1表达。正常肾脏肾小球、系膜ET-1仅微弱表达;远端肾小管表达多于近端,间质无表达;HSP患儿肾组织ET-1表达信号明显增多,肾小管表达比对照组增多,主要见于血管内皮细胞、上皮细胞和系膜细胞(P均<0.05);蛋白及mRNA的表达呈显著正相关(r=0.764 P<0.05);2.急性期组与恢复期组不同病理分级HSPN患儿肾组织ET-1表达均存在明显差异,Ⅰ-Ⅳ级病理损害者ET-1表达水平随病理加重而表达增加,病理表现为Ⅴ-Ⅵ级者,ET-1表达与上述各组比较有所降低,但仍较对照组增多,差异有统计学意义(P<0.05);3.与急性期组相比,恢复期组ET-1表达明显减低,但仍高于对照组(P<0.05);4.尿常规检查正常组与异常组,ET-1表达无明显差异(P>0.05)。结论肾组织能通过自分泌方式产生ET-1;ET-1表达水平与肾脏病理损伤程度有一定关系,在HSPN发病及病理进展中发挥一定作用;临床上应积极行肾组织活检确立HSPN的诊断。     

药物性肾损害发病机制的研究进展

儿童药物性肾损害的发病机制是由儿童肾组织解剖学、生理学特征和药物结构与功能特征所决定的。肾脏微血管网络和肾小管-肾间质的分布面积占绝对优势,因此间质性肾损害非常多见。药物性肾损害发病机制包括细胞毒性（坏死或凋亡）、缺血性损伤和免疫性损伤,但由于各种药物之间化学结构和药理学差异,具体的单个药物所致肾损害的发生机制也有所不同,该文回顾了几种常见抗生素（头孢类、氨基甙类、万古霉素、碳青霉素类、两性霉素B）、非甾体类抗炎药物和环孢素A相关性肾损害发病机制的主要特征,以期提高儿科医师对药物性肾损害的意识。     

儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤诊治特点

目的 探讨儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床诊治特点.方法 回顾性分析1993年4月至2008年1月问收治的11例儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤患儿的临床资料.根据临床表现及术前影像学检查并于术前行穿刺活检,治疗方法主要为术前介入和/或全身化疗、手术切除、术中热灌注化疗和术后化疗.结果 肾细胞癌6例,无瘤长期(平均32个月)生存率66.7%.中胚性肾瘤3例,均获3年以上无瘤生存.肾透明细胞肉瘤1例,术后复发死亡.肾横纹肌样瘤1例,术后化疗2个月复发,结论儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤发病率低,临床表现与肾母细胞瘤相似,术前诊断较为困难,其中肾细胞癌发病年龄多为年长儿,而肾透明细胞肉瘤、中胚层肾瘤和肾横纹肌样瘤则多见于小婴儿.经过多项系统性治疗,中胚层肾瘤预后较佳,肾细胞癌次之.     

β-catenin、cyclinD1、C-myc在儿童肾母细胞瘤中的表达及临床意义

目的探讨Wnt信号通路中β-catenin、cyclinD1和C-myc蛋白在儿童肾母细胞瘤中的表达及临床意义。方法用免疫组织化学EnVision System二步法检测34例初发小儿肾母细胞瘤及15例肾母细胞瘤旁正常肾组织病理石蜡标本中β-catenin、CyclinD1和C-myc蛋白的表达情况。结果儿童肾母细胞瘤中β-catenin、cyclinD1和C-myc表达阳性率高于瘤旁正常肾脏组织,差异有显著性,三者表达的阳性率呈正相关性(P<0.01);β-catenin、cyclinD1及C-myc的表达分别与儿童肾母细胞瘤组织分型、临床分期或复发转移相关(P<0.05)。结论β-catenin、cyclinD1和C-myc在儿童肾母细胞瘤组织中表达阳性率高,联合检测β-catenin、cyclinD1和C-myc有助于判断预后。     

先天性肾发育不良TGF-β1和α-SMA表达的研究

目的检测先天性肾发育不良患肾组织转化生长因子β1(TGF-β1)和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的表达并探讨其意义。方法应用免疫组织化学方法对14例先天性发育不良肾、5例正常肾组织TGF-β1和α-SMA的表达进行检测。结果患肾TGF-β1及α-SMA表达均较对照组明显增高(t值分别为6.46、8.86,P<0.01)。前者主要位于原始肾小管上皮细胞,少数位于肾小球囊上皮细胞、系膜细胞;后者除在血管组织呈强阳性外,原始小管上皮细胞、基膜,少数肾小球系膜细胞亦有中等程度表达。结论TGF-β1、α-SMA蛋白表达的异常参与先天性肾发育不良的发病机制。     

CD44在胚胎肾组织和肾小球疾病患儿肾活检组织中的表达

目的观察ＣＤ４４在胚胎肾组织和肾小球疾病患儿肾活检组织中的表达，以探明ＣＤ４４在肾组织损伤发病机理中的作用。方法应用碱性磷酸酶标记抗体技术，观察ＣＤ４４在胚胎肾组织和肾小球疾病患儿肾活检组织中的表达。结果（１）在胎儿和正常人肾组织中，肾小球内ＣＤ４４表达阴性，间质弱阳性；（２）肾小球疾病患儿肾活检组织中，ＣＤ４４表达异常，其表达部位主要位于系膜细胞严重增殖的区域、硬化病灶形成处和明显纤维化的间质，且表达强度与病变的程度呈正相关。结论结果提示ＣＤ４４在增殖性肾小球肾炎的发病及肾小球疾病的慢性进展中发挥作用     

新生儿肉眼血尿临床分析

目的 探讨新生儿肉眼血尿的发病原因及预后。方法 回顾性总结1989年8月～2006年7月收治的18例新生儿肉眼血尿患儿的临床资料。结果 18例新生儿肉眼血尿都有原发疾病。其中，重度窒息和重度硬肿症最常见，严重感染、出血症及药物所致肉眼血尿也有发生。死亡病例主要病理改变为肾静脉血栓、肾实质坏死。死亡6例中，重度窒息并多器官功能衰竭3例，重度硬肿症并DIC、肺出血2例，新生儿败血症并化脓性脑膜炎、中毒性肠麻痹、肾功能衰竭各1例。存活12例镜下血尿均在住院期间3d-2周内消失，随访均未发现慢性肾功能损害及持续血尿。结论 新生儿肉眼血尿多为继发性，严重窒息和硬肿症是常见的原因。预后与原发病有关，原发病严重、并发症多者病死率高；存活者血尿为暂时性的，随着原发病的治愈而消失，预后良好。     

新生儿肾静脉血栓症1例

肾静脉血栓症根据发病年龄及临床经过等分两型,年长儿或成人型缺乏明显临床症状,与肾病综合症、淀粉样变和恶性疾病等有关;新生儿型发病急,常危及生命。本文报告1例,为新生儿型。病例男、3日龄、第1胎。父母健康,母孕期无妊娠中毒症,尿糖阴性,37周头位正常产,生后哺乳能力差,吐乳,3日后出现凹陷性呼吸、发绀而入院。当时体重2600g,肛温35.8℃,P140次/分,R62次/分,BP95/50mmHg,全身明显浮肿和发绀,肝大肋下3cm质软,未触及肾、脾及异常肿物,血液检查无贫血,白细胞增高和核左移,动脉血气分析pH7.042,EB-23.0mEq/L,明显代谢性酸中毒。