儿童急性特发性血小板减少性紫癜T—bet／GATA3的表达

特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称免疫性血小板减少性紫癜，最近被国际ITP工作组正式统一命为免疫性血小板减少症（Immune thrombocytopenia），仍简称ITP。其发病机制目前尚未完全明确，近年来，有关调节Th细胞的转录因子T-bet／GATA3在该病中的作用倍受关注，     

血小板抗体及其检测在特发性血小板减少性紫癜中的研究进展

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic Durpura，ITP）是一种以自身抗体产生破坏血小板和皮肤黏膜出血为特征的血小板减少性疾病，血小板抗体产生对血小板减少有着重要影响。由于ITP症状和体征缺乏特异性，检测血小板相关抗体（platelet associated antibody，PAIg）及血小板生存时间明显缩短是诊断本病的依据。血小板生存时间测定操作复杂，难以广泛应用于临床，PAIg的检测在ITP诊断中显得尤为重要。本文就血小板抗体及其检测在ITP中的一些研究作一综述。     

09064 Revolade治疗慢性ITP的Ⅲ期数据有力

GlaxoSmithKline公司的非肽类口服血小板生长因子Revolade（eltrombopag）（Ⅰ）在一项关键的跨国Ⅲ期试验中显示，对于用标准血小板减少性紫癜（ITP）治疗失败的慢性特发性ITP成年病人，能够产生统计学显著的血小板计数增加，并减少出血．。     

原发性免疫性血小板减少症的诊治进展

原发性免疫性血小板减少症（ primary immue thrombocytopenia,ITP）是一类以血小板减少和皮肤黏膜出血为主要特点、排除任何其他可能引起血小板减少原因的自身免疫性疾病。国际工作组于2007年10月就ITP达成新的共识［1］,将“特发性血小板减少性紫癜”更名为“原发性免疫性血小板减少症”,根据诊断ITP的时间、临床及实验室结果将ITP分为新诊ITP （诊断3个月以内的ITP）、持续性ITP （诊断ITP病程持续3～12个月）和慢性ITP （诊断ITP病程超过12个月）;根据血小板减少程度及出血表现将其分为轻型、中型、重型。关于ITP病情轻重的判断,提出临床出血程度是最主要的依据。将重症ITP定义为：有需要治疗的出血症状、发生新的出血症状需加用其他药物或需增加现有药物的剂量。     

特发性血小板减少性紫癜患者血小板4项参数的分析

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是临床上常见的以血小板减少为特征的获得性出血性疾病,主要由于机体免疫功能失调致血清中产生血小板抗体（主要为PAIgG）,使循环中血小板破坏增加所致.随着血小板检测仪器的改进,我们应用全自动血细胞分析仪测定ITP患者的血小板计数（PLT）、血小板平均体积（MPV）、血小板分布宽度（PDW）、血小板压积（PCT）4项参数,旨在探讨血小板参数在ITP诊断中的价值.     

Promacta成为第一个口服治疗ITP的药物

英国GalxoSmithKline公司公布了其研发的Promacta（eltrombopag）（Ⅰ）的附加Ⅱ期研究数据。（Ⅰ）是第一个口服治疗血小板减少症的药物，在治疗慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）方面表现出主要优势。这项口服血小板生长因子的Ⅱ期研究共为期六周，受试者是有自发免疫缺陷性疾病ITP的患者。研究结果显示，通过一定剂量范围的药物治疗，     

腹腔镜脾切除治疗特发性血小板减少性紫癜的护理

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种由自身抗血小板抗体引起的血小板破坏增加的出血性疾病。对内科治疗无效的ITP，脾切除是有效治疗方法之一。通过腹腔镜行脾切除术（LS）具有创伤小、出血少、恢复快、术后并发症发生率低的优势，已成为ITP手术治疗的方向。我院共行LS治疗23例ITP，现将护理经验总结如下。     

特发性血小板减少性紫癜骨髓白细胞百分比

特发性血小板减少性紫癜（ITP）为最常见的出血性疾病。本文详细分析ITP的骨髓白细胞百分比变化，以进一步提高ITP的骨髓细胞形态学诊断水平。     

PAIgG及RP检测在ITP患者治疗中的价值

我们对52例特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者免疫抑制治疗前后外周血中的血小板相关抗体（PAIgG）和网织血小板（RP）进行检测，旨在探讨PAIgG和RP在特发性血小板减少性紫癜治疗中的临床价值。     

HPVB_（19）感染与ITP患者血小板表面相关抗体的关系

目的探讨人微小病毒B19（HPVB19）感染与儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）发病的关系及其临床意义。方法采用聚合酶链反应（PCR）对30例ITP患儿和20例健康儿童的血清标本进行检测,并用酶联免疫法（ELISA）检测血小板相关抗体。结果病毒感染阳性患儿的血小板相关抗体PAIgG、PAIgA明显高于病毒感染阴性患儿（P均〈0.05）;ITP组患儿血清中HPVB19-DNA阳性率40.0%（12/30）显著高于对照组（0）（P〈0.05）。结论 ITP患儿血清中HPVB19-DNA阳性率高,病毒感染可导致血小板相关抗体升高而致血小板减少。     

环孢素A联合斯普林治疗难治性血小板减少性紫癜的疗效观察

难治性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的治疗是一个非常棘手的问题，患者的血小板在10×10^9／L以下，随时有生命危险。为了观察环孢素A（CsA）联合斯普林对难治性免疫性ITP的疗效，作者收集了我院2002年3月至2004年5月住院治疗的17例难治性免疫性ITP，采用环孢素A（CsA）联合斯普林治疗效果明显，现报道如下。     

妊娠期血小板减少临床分析

目的探讨妊娠期血小板减少的原因及临床处理方法。方法总结2003年至2008年安阳市妇幼保健院收住的妊娠期血小板减少患者116例的临床资料。结果妊娠期血小板减少的主要原因有妊娠相关性血小板减少（PAT）,特发性血小板减少性紫癜（ITP）和妊娠期高血压疾病（PIH）。其中PAT不需治疗,妊娠期高血压疾病以皮质激素及输血小板为主,ITP以皮质激素和免疫球蛋白为主。结论妊娠期血小板减少原因较多,应根据不同情况进行不同处理。     

丙种球蛋白治疗小儿特发性血小板减少性紫癜疗效观察

目的：探讨不同剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）的疗效。方法：采用3种不同剂量的IVIG对42例ITP患儿进行治疗并行疗效对照比较。结果：3种剂量的IVIG对ITP治疗疗效差异无显著性。结论：不同剂量的IVIG对ITP治疗有效，且不同剂量IVIG对ITP患儿的血小板升高并无特异性。     

难治性特发性血小板减少性紫癜（ITP）的生物学因素—1例罕见的人型乳头瘤病毒（HPV）相关性ITP的临床报告

目的：特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是临床上最常见的血性疾病。由于患者血液中可检测出抗血小板抗体，因此也被称为免疫性血小板减少性紫癜（Immune thrombocytopenic purpura,ITP)，常规治疗（皮质激素，切脾等）可使大多数病人（70％左右）的血小板维持在安全水平，但尚有少部分病人对常规治疗无反应或虽有反应但是不能减量或停药，属于难治性ITP，难治性ITP的发生与许多因素有关，生物学因素特别是病毒因素尤为重要。本文通过文献复习并首次报道1例典型的人型乳头瘤病毒（Human Papillomavirus,HPV)相关性难治性ITP，目的是强调难治性ITP的病因学诊断与治疗的重要性，方法：复习有关ITP相关生物学因素研究的最新进展，首次报告1例罕见的人型乳头瘤病毒（HPV）相关性难治性ITP的诊治过程，以进一步阐明与难治性ITP相关的生物学因素的发现和治疗对治愈难治性ITP的重要意义。结果：难治性ITP的发生和持续与生物学因素特别是病毒因素密切相关，本例难治性ITP患者ITP的发生与持续就是HPV感染引发的，其血小板减少的机制也是以免疫破坏为主，免疫抑制治疗虽然有效但由于无法清除反而加重HPV感染而最终失败，根治HPV成为治愈其ITP关键的且是唯一有效的措施。结论：难治性ITP的发生和持续与生物学因素特别是病毒因素密切相关，与难治性ITP相关的生物因素尤其是病毒因素的发现及相应治疗是治愈ITP的关键。     

静脉注射免疫球蛋白在治疗HIV相关性血小板减少症中的作用评价

人类免疫缺陷症病毒（HIV）与免疫性血小板减少症（ITP)相关,静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）能用于ITP的治疗。HIV感染相关性ITP常用IVIG和皮质类固醇联合治疗。为了解单独使用IVIG的疗效,作者对12例HIV抗体阳性的血小板减少症患者（男性11例,女性1例）进行随机交叉试验。这些患者至少持续4周血小板计数<5万/μl,血小板相关性 IgG（PA IgG）水平升高（>9fg/血小板）,骨髓穿刺巨核细胞正常或增高。     

Romipiostim可以提高慢性免疫性血小板减少性紫癜患者的血小板水平

依据在美国血液病学会（ASH）第49届年度会议上报道的研究结果，一种新型血小板生成刺激肽体romiplostim（Ⅰ）可以在慢性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患者中提供持久的血小板增生。这一阳性结果在包括脾切除和未切除脾的患者中均被观察到。此外，（Ⅰ）治疗耐受良好，并降低了需要ITP救援药治疗的患者比例。     

微小RNA在免疫性血小板减少症发病机制中的研究进展

摘要：免疫性血小板减少症（ITP）是由于血小板破坏增加或生成减少导致外周血血小板的减少，引起皮肤、黏膜 及内脏出血等临床表现为特点的常见出血性疾病。ITP的发病机制迄今为止尚未得到完全阐明，积极探索本病的发 病机制，不仅具有重要的理论意义，而且可能为本病的治疗提供新的策略。微小RNA（microRNA，miRNA）是一类长 度约为19~22个核苷酸的小分子非编码RNA，通过调控其靶基因，参与多种疾病的发生和发展。目前miRNA在ITP 发病机制中的研究越来越广泛，本文就近年来针对miRNA在ITP发病机制中的研究进展做一综述。     

特发性血小板减少性紫癜患者血小板特异性抗体的表达、意义及检测

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocy-topenic purpura,ITP）是一种获得性自身免疫性疾病,以自身抗体产生破坏血小板,导致血小板减少引起皮肤黏膜出血为临床特征的疾病。尽管ITP的临床特点很重要,但ITP的诊断仍为排除性诊断。     

初诊为血小板减少性紫癜的系统性红斑狼疮18例临床分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种病因未明，累及多脏器、多系统的自身免疫性疾病，临床表现复杂、多样，以血小板减少为首发或突出表现时，易误诊为特发性血小板减少性紫癜（idiopa thicthrombo-cytopeni cpurpu—ra，ITP）。我科2000-2007年收治18例以ITP为首发表现的SLE患者，现分析总结如下。     

以血小板减少为主要表现的骨髓增生异常综合征9例分析

骨髓增生异常综合征（MDS）常常表现为血细胞三系或二系减少，如果一系细胞减少，常为红细胞减少或粒细胞减少，而单纯血小板减少比较少见，易被诊断为原发性血小板减少性紫癜（ITP）。近7年我们收治了9例以血小板减少为主要表现的MDS，现报告如下。