原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者存在的临床特征,指导院方对该病的诊断。方法对45例患有原发性胆汁性肝硬化的患者的一般资料、临床表现、病程、免疫学、生物化学等方面的改变改变进行分析。结果本组有女性患者56例,确诊时候的平均年龄是（50.8±8.1）岁,从初诊到确诊的平均时间是2年。乏力是临床症状最为多见的（66.7%,30/45）,其次是黄疸（55.6%,25/45）。所有的患者的y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平有明显的升高。结论在我国,原发性胆汁性肝硬化主要患者为中年女性,乏力是最常见的症状,早期部分患者可能无症状,y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平升高以及线粒体抗体M2亚型阳性或抗线粒体抗体对本病的诊断有重要的意义。肝活检病理学检查可以被用于确诊该病以及组织学分期。     

原发性胆汁性肝硬化52例临床分析

目的 观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、生化特点,进一步提高对本病的认识.方法 对52例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化特点进行分析.结果 本组患者中女47例,男女比例为1:9.确诊时平均年龄(54.6±8.9)岁,发病至确诊时间2～184个月,其中表现乏力41例(78.8%),黄疸40例(76.9%),皮肤瘙痒22例(42.3%),肝肿大24例(46.2%),脾肿大28例(53.8%).血清丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶轻中度升高[ALT(75.9±41.8)IU/L,AST(90.2±54.7)IU/L],血清谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶明显升高[GGT(283.6±186.5)IU/L,ALP(381.9±227.6)IU/L],血脂水平[TC(5.3±1.7)mmol/L,TG(1.6±0.7)mmol/L,LDL(2.8±0.5)mmol/L]升高,在疾病早期尤为明显.其中43例患者(82.7%)血清IgM升高,48例患者(923%)抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性.结论 我国原发性胆汁性肝硬化多见于中年女性,最常见的表现是乏力、黄疸.血清ALP、GGT、血脂水平升高为本病特点,AMA和AMA-M2亚型阳性有助于本病的诊断.     

12例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征,提高对该病的认识水平。方法：回顾性分析吉林省肝胆病医院2010年03月～2012年6月间诊断为PBC的12例患者的临床表现,实验室检查,影像、病理组织学特点,治疗情况及预后。结果：12例患者中女性11例,男性1例,以乏力、黄疸、纳差、肝区疼痛等为主要表现。GGT平均升高10倍,83.3%的患者TBIL升高,以DBIL升高为主,抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2亚型阳性率高达100%。熊去氧胆酸（UDCA）做基础药物治疗,58.3%的患者病情改善,16.7%的患者死于并发症。结论：对于黄疸、肝脾肿大者,GGT明显升高伴AMA及（或）AMA-M2亚型阳性有助于PBC早期诊断,UDCA治疗可在一定程度上改善肝功,但远期预后差。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征分析

目的探讨抗线粒体抗体（AMA）阴性原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床、生化、免疫学及病理学特征。方法对2003年1月至2008年1月临床及病理确诊的107例PBC患者进行回顾性研究,分析比较AMA阴性及AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学特征。结果107例经临床及病理诊断确诊为PBC的患者中20例用间接免疫荧光法（IFL）和/或酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清AMA/AMA-M2结果呈阴性,AMA阴性患者和AMA阳性患者之间在年龄、性别、临床表现方面差异无统计学意义（P〉0.05）。AMA阴性患者的IgG、IgM和ALP平均值显著低于AMA阳性患者,差异有统计学意义（P=0.006,P=0.001,P〈0.05）。AMA阳性患者比AMA阴性患者有更加严重的组织学变化,差异有统计学意义（P=0.002和P〈0.001）。结论通过更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和ALP平均值看出,AMA呈阳性的患者（n=97）比呈阴性的患者（n=10）有更加严重的疾病。     

原发性胆汁性肝硬化的实验室诊断探讨

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床生化和免疫学实验诊断特点。方法：观察65例PBC患者的临床表现,检测分析有关实验室检查资料。结果：所有患者γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高,98．5％的患者碱性磷酸酶（ALP）升高,84．6％的患者结合胆红素（CBil）升高,86．1％的患者总胆红素（TBil）升高,76．9％的患者丙氨酸转氨酶（ALT）升高,75．3％的患者门冬氨酸转氨酶（AST）升高,49．2％的患者球蛋白（GLB）升高,92．3％的患者总胆汁酸（TBA）升高,76．9％的患者高密度脂蛋白胆固醇（HDL—C）升高。结论：PBC无典型性临床症状,医生可以通过临床表现结合实验室诊断,尤其是线粒体2型抗体（AMA—M2）、特异性蛋白100抗体、糖蛋白210抗体的联合检测获得诊断信息。     

原发性胆汁性肝硬化25例临床分析

目的：了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床特点,以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对25例 PBC患者的一般资料、确诊时间、临床症状和体征、生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行回顾性分析。结果本组25例（男3例,女22例）患者,平均（53.4±14.5）岁;确诊平均时间36.7个月,最长98个月;临床表现：黄疸19例,乏力18例,脾肿大16例,脾功能亢进14例,纳差13例,皮肤瘙痒10例,腹水8例,肝肿大6例,肝区疼痛5例,上消化道出血5例,已发展到肝硬化20例;伴有干燥综合征2例、甲状腺功能减退3例;血清碱性磷酸酶明显升高23例,谷氨酰转肽酶明显升高20例,血清胆汁酸升高15例,血清胆固醇升高12例,24例抗线粒体抗体AMA或AMAM2阳性,9例抗核抗体ANA阳性,3例抗SSA/SSB阳性,5例肝脏病理检查示2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,3例Ⅳ期。结论 PBC多见于中年女性,主要表现为黄疸、乏力、脾大、脾功能亢进、食欲差、皮肤瘙痒,ALP、GGT水平显著升高,抗线粒体抗体阳性是诊断PBC最重要指标,AMA阴性临床高度怀疑PBC做肝脏病理检查以免误诊、漏诊,大多已进展到肝硬化期才确诊。     

原发性胆汁性肝硬化20例临床观察

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析具有完整资料20例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归.结果 20例PBC中女性18例(90%),临床表现主要为乏力(60%)、皮肤瘙痒(40%)、纳差(35%)、腹胀(30%)、腹泻(15%);主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水;实验室检查以高碱性磷酸酶(ALP)、高γ谷胺酰转肽酶((GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型等为特征.熊去氧胆酸(UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标.结论 PBC以中年女性多见,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现,肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症及自身抗体;高滴度AMA及其M2亚型是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常.     

原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体、抗线粒体谱检测

目的:分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断和鉴别诊断中的价值.方法:对48例PBC患者应用间接免疫荧光法(IIF)检测自身免疫性肝病9项指标,用免疫印迹法进行抗线粒体分型,应用生化法检测血清生化指标和免疫球蛋白.以40例肝炎肝硬化失代偿患者作对照.结果:48例PBC患者ANA、AMA和AMA-M2阳性率均明显高于对照组.血清ALP、γ-GT异常率高于对照组(P＜0. 05).PBC患者免疫球蛋白增高以IgM为主.结论:PBC患者有胆汁淤积表现(血清ALP和γ-GT异常升高),有高滴度的ANA、AMA和AMA-M2抗体,这些表现有助于PBC的诊断和鉴别诊断.     

抗线粒体抗体M2亚型在原发性胆汁性肝硬化中的诊断价值

①目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点和血清抗线粒体抗体M2亚型的诊断价值.②方法 40例确诊PBC患者及100例非PBC患者.均用酶联免疫斑点法检测血清中抗线粒体抗体M2亚型.③结果 40例PBC患者中38例M2首次检测阳性(95%),另2例2周后检测阳性;100例非PBC患者M2检测均阴性.④结论 PBC在我国多见,血清抗线粒体抗体M2亚型可作为临床诊断PBC的特异性指标.     

Clinical features of forty patients with primary biliary cirrhosis

Objective To study the clinical features of patients with primary biliary cirrhosis (PBC) in order to improve the doctors’ awareness of the disease.Methods General status, clinical manifestations and laboratory findings of 40 patients with PBC were reviewed. Thirty-seven patients were females (37/40), and the mean age at diagnosis was 50.5±7.8 years. The time interval from initial symptoms or preliminary diagnosis to final diagnosis was 24.0±23.6 months. Results The most frequently reported symptoms werefatigue (67.5%, 27/40), jaundice (60%, 24/40) and pruritus (32.5%, 17/40). Eight patients (20%) had associated auto-immune diseases (Sjogren’s syndrome and/or rheumatoid arthritis).Serum alkaline phosphatase (ALP) and gamma glutamyl transpeptidase (γ-GT) levelswere markedly elevated (520.3±382.3 IU/L and 648.6±529.1 IU/L, respectively) in all patients, while alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) levels were mildly elevated (82.6±54.5 IU/L and 100.7±47.2 IU/L, respectively). Twenty-four patients (60%) had a total bilirubin level ≥34.2 μmol/L. Thirty-five patients (87.5%) had elevated serum immunoglobin M, and 97.5% of patients (39/40) were anti-mitochondrial antibody (AMA)/AMA-M2 positive. Conclusion Elevated serum ALP and γ-GT levels, together with a positive AMA/AMA-M2, can help the diagnosis of PBC. Liver biopsy is useful to confirm the diagnosis and to differentiate histopathological stages.     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变.结果 本组患者中男女之比为1∶ 4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁.最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%).所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38) U/L及(101.5±73.58)U/L.10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性.结论 PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA /AMA-M2阳性有助于诊断本病.     

失代偿期原发性胆汁性肝硬化66例临床分析

目的 探讨失代偿期合并腹水的PBC患者临床特征及其实验检查的特点.方法 分析66例肝功能失代偿期合并腹水的PBC患者,分析入院时(治疗前)临床症状及血常规、肝功、肾功、血脂、凝血酶原活动度(PA)、腹水化验等指标.结果 66例PBC中女性61例(92.4%),平均(53.7±9.9)岁.最常见的临床症状依次为腹胀(90.9%)、乏力(87.8%)、食欲减退(62.1%)、皮肤瘙痒(34.8%).最常见的体征为黄疸(75.8%)、脾大(68.2%)、肝大(57.8%).对Child Pugh计数分级法为A和B级的34例与C级的32例患者的实验室指标 进行成组t检验,两组患者ALT、AST、GLO、TC、TG、ALP、GGT、HB、PLT等指标差异无显著性(P＞0.05).结论 失代偿期PBC患者仍以中年女性多见,以腹胀、乏力、食欲减退、瘙痒、黄疸、肝脾肿大为主要临床表现.肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有ALP、GGT显著增高,抗线粒体抗体(AMA/M2)阳性.以熊去氧胆酸(UDCA)为主的治疗可以取得一定的疗效.     

原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,为临床诊断提供思路。方法：搜集2013年1月至2015年1月中南大学湘雅二医院收治的102例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现、生化检查、自身抗体、肝组织病理检查结果进行回顾性分析。结果：102例PBC患者中91例(89.21%)为女性,临床表现主要为乏力、纳差、口干、厌油、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、腹痛、腹胀、消化道出血;体征主要表现为黄疸、脾大、肝大、双下肢浮肿、腹水;生化检查主要表现为碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)及γ谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase,GGT)升高,GGT升高较突出。抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)阳性组(81例)与AMA-M2抗体阴性组(21例)比较生化指标差异无统计学意义(P>0.05)。肝硬化组(46例)与无肝硬化组(56例)中两组血清抗核抗体(anti-nuclear antibodies,ANA)、抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)、抗核膜糖蛋白抗体(anti-gp210 antibodies,抗gp210)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体(anti-Sp 100 antibodies,抗Sp100)、抗-Ro52抗体(anti-Ro52 antibodies,抗Ro52)、抗前髓白血病细胞抗体(anti- promyelocytic leukemia antibodies,抗PML)阳性率分别为54.35%,89.13%,41.30%,13.04%,43.38%,10.87%和57.14%,71.43%,42.86%,12.5%,51.79%,3.71%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);而抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,抗3E-BPO)在肝硬化组与无肝硬化组阳性率分别为84.78%和58.93%,差异有统计学意义(P<0.05)。30例肝组织病理检查确诊PBC患者的AMA-M2抗3E-BPO阳性率比其他抗体的阳性率高。结论：PBC好发于中年女性,临床表现多样;AMA-A2与抗3E-BPO串联检测有助于提高诊断的阳性率;抗3E-BPO抗体可能作为评价PBC严重性的指标;对于自身抗体阴性的疑似患者,需进一步做肝组织病理检查以确诊。     

原发性胆汁性肝硬化临床分析(附49例报告)

目的分析原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)的临床特点、常伴疾病及治疗反应,提高对PBC的认识和治疗水平。方法对因PBC住院的49例患者临床资料进行回顾性分析。结果①49例患者中女性33例,男女比例为1:2.06;确诊时的平均年龄为(45.8±15)岁,发病到确诊的时间平均为4.8年(1个月至18年)。②症状和体征:黄疸81.6%、瘙痒75.5%、乏力67.3%、脾大73.5%、肝大61.2%、腹水44.9%。③实验室检查:全部病例的血清碱性磷酸酶(ALP)和r-谷氨酰转肽酶(r-GT)都升高,43例血清胆红素(TBil)显著升高,42例谷草转氨酶(AST)升高,39例谷丙转氨酶(ALT)升高。ALT和AST均为轻中度升高,且以AST升高明显。37例患者同时存在高脂血症。38例患者(占77.6%)血清IgM升高、37例患者检测了抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型,AMA阳性34例(占91.9%),M2亚型阳性33例(占89.2%)。④合并干燥综合征(SS):符合干燥综合征国际分类标准的有15例(占30.6%)。⑤肝穿刺病理取材满意5例,病理组织学分期III期3例,II期2例。⑥治疗反应:常规保肝治疗效果不佳,40例加用熊去氧胆酸者能明显改善胆汁淤积指标,皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定。结论PBC多见于中年女性,黄疸、瘙痒、肝脾肿大,血清ALP、r-GT和IgM水平升高,AMA和(或)M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查对诊断和组织学分期有帮助,熊去氧胆酸可取得一定的治疗效果。重视对本病的认识是提高早期诊断和提高治疗效果的关键。     

AMA-M2阳性的原发性胆汁性肝硬化患者生物化学指标特点分析

目的分析抗线粒体M2亚型抗体阳性（AMA-M2）的原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）患者生物化学指标特点,为临床PBC诊治提供帮助。方法对本院2010年8月-2012年3月280例AMA-M2阳性的PBC患者分别检测血清蛋白、脂类、胆红素及酶类等16项血清生物化学指标。采用毛细电泳技术,分析患者6种血清蛋白变化情况。采用光电比色法和发色（吸光度）法分别检测患者WBC、RBC、HGB、PLT以及PT等临床血液学指标。采用魏氏法检测患者血沉变化。结果生化指标检测结果显示,血清蛋白及脂类以ALB、TC异常率最高,分别为52%、40%。超过50%的患者出现酶类及胆红素代谢结果异常,异常率由高到低分别为GGT（96%）、ALP（93%）、TBA（81%）、AST（73%）、DB（66%）、CHE（66%）、LAP（63%）、ALT（61%）、TB（54%）,其中以DB、GGT、TBA变化幅度最高[≥2倍正常值上限（ULN）],其次为ALP、TB、ALT、AST（1倍ULN）,LAP低于1倍ULN。患者血清蛋白电泳结果异常主要体现在γ球蛋白和白蛋白百分比,异常率分别为71%和57%,且前者出现低于1倍ULN升高。近半数患者出现临床血液学指标变化,异常率由高到低是：ESR、HGB、RBC、PT、PLT、WBC,其中以ESR的异常率最为突出84%,其余依次为HGB（49%）、RBC（46%）、PT（44%）、PLT（41%）、WBC（39%）,变化幅度以ESR最高（1倍ULN）,其次为RBC、HGB、PT（≤1倍ULN）。结论 PBC患者血清蛋白和脂类、酶类和胆红素代谢以及血清蛋白分布等多种生化指标变化特点,结合临床血液学特点,将为PBC的临床诊断提供重要帮助。     

原发性胆汁性肝硬化伴高脂血症患者低动脉粥样硬化危险性的原因分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的自身免疫性肝病, 多伴有血脂代谢异常, 以低密度脂蛋白胆固醇增高为主要特点。大量的临床观察和前期实验研究发现PBC患者发生动脉粥样事件的危险性和病死率并未增加, 本文复习相关文献,就此现象的可能原因及潜在机制进行分析。     

抗gp210抗体的表达与原发性胆汁性肝硬化关系的临床研究

收集108例原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者,根据抗gp210抗体表达情况分成抗gp210抗体阳性组和抗gp210抗体阴性组.分析两组间与PBC临床表现、肝生化指标及其肝功能状态的关系.结果显示抗gp210抗体阳性率为44.4％ (48/108),16例AMA-M2阴性的PBC患者中有9例(56.2％)抗gp210抗体阳性.黄疸、乏力的出现与抗gp210抗体的表达差异有统计学意义(P＜0.05).抗gp210抗体阳性组总胆红素、直接胆红素水平明显高于阴性组(P＜0.05),Mayo评分高于阴性组(P＜0.05).     

原发性胆汁性肝硬化患者血清中Th17相关细胞因子的表达

目的:观察原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者血清中Th17分化相关细胞因子（IL-1β、IL-6、IL-17、IL-23、TGF-β）的变化,探讨Th17细胞在PBC发病过程中的作用。方法:采用酶联免疫吸附试验（ELISA）方法比较PBC患者（n=78）、乙型肝炎后肝硬化患者（PHC,n=30）,健康对照（HC,n=60）血清中Th17分化相关细胞因子含量。结果:与HC组相比,PBC患者血清IL-1β、IL-6、IL-17A和IL-23水平显著升高（P<0.05）,而TGF-β水平差异无统计学意义;与PHC组相比,PBC患者血清IL-1β、IL-6和TGF-β水平显著降低,而IL-17和IL-23水平显著升高（P<0.05）。结论:PBC患者处于慢性炎症状态,Th17细胞可能在PBC的发病和发展过程中发挥着重要的作用。