肝豆状核变性脑部磁敏感加权成像表现

目的 观察肝豆状核变性（WD）脑部SWI表现。方法 收集20例临床确诊的WD患者（WD组）及20名健康志愿者（正常对照组）,对所有研究对象进行SWI扫描,于校正相位图上手动绘制ROI,分别测量双侧尾状核头、苍白球、壳核、红核、黑质、丘脑相位值。比较WD组与正常对照组各核团相位值差异,分析WD组各核团相位值与血清铜和铜蓝蛋白间相关性。结果 WD组各核团均见异常低信号,其中尾状核头、苍白球、壳核低信号分布不均匀,多位于核团边缘,红核、黑质、丘脑低信号分布均匀。与正常对照组比较,WD组各核团相位值明显降低,差异均有统计学意义（P<0.05）,以壳核差异最为显著（左侧：-0.41±0.25 vs-0.04±0.03,右侧：-0.40±0.26 vs-0.04±0.03）。WD组各核团相位值与血清铜和铜蓝蛋白均无明显相关性（P均>0.05）。结论 WD患者脑内核团存在异常顺磁性物质沉积,可通过SWI进行检测。     

磁敏感加权成像对帕金森病患者的诊断价值

目的:探讨磁敏感加权成像(SWI)在帕金森病(Parkinson disaese,PD)的诊断及其病情严重程度评估中的临床应用。方法:选取PD患者30例和健康志愿者30例,应用SWI对所有受试者锥体外系多个核团计算相位值,进行统计学分析。结果:PD组黑质致密带、苍白球、壳核相位值均低于健康志愿者组,差异有统计学意义(P0.01)。PD组黑质致密带、苍白球、壳核相位值早期即降低,并随着病情加重,相位值进一步降低,差异有统计学意义(P0.05)。结论:SWI技术对PD的诊断及评估具有重要的临床价值。     

肝豆状核变性脑MRI表现与临床

目的 分析肝豆状核变性患脑MRI征象与临床表现的关系。方法 13例临床及化验证实的肝豆状核变性患进行脑MRI检查。获取矢状面TI,横断T1／T2信号,加权和自由水抑制序列（FLAIR）图像。结果 MR主要表现为铜沉积所致的长T1／长T2信号,短T2信号出现较少。发病部位依次为：壳核100％,苍白球92．3％,红核,黑质76．9％,丘脑46％,脑桥16．6％,齿状核23％,FLAIR为最佳显示序列。MRI改变明显,其临床症状明显。结论 MRI可较好显示肝豆状核变性脑部征象,其表现为临床症状相关。     

磁敏感加权成像在脑挫裂伤中的应用价值

目的:探讨磁敏感加权像(SWI)对脑挫裂伤的诊断价值。材料与方法:对34例有明确脑外伤史的患者行常规磁共振扫描,包括T1、T2、FLAIR及DWI序列,之后增加SWI序列扫描,分别从病灶的位置、数目、大小及信号等方面对比分析常规MRI序列与SWI序列的不同。结果:SWI序列发现脑实质内异常低信号的部位广、数目多、范围大,呈境界清楚的均匀低信号。结论:SWI序列能极大的提高脑挫裂伤病灶的检出率,对不同时期的出血性病灶均能显示,为临床诊断提供更加可靠的影像学依据,SWI序列可作为脑外伤患者的常规MRI检查方法。     

磁敏感加权成像相位值变化在脑型肝豆状核变性中的应用

目的:探讨磁敏感加权成像(Susceptibilitg weighted imaging,SWI)相位值变化在脑型肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)中的应用。方法:回顾性分析2016年12月-2018年6月我院收治的经颅脑MR检查确诊的24例脑型HLD患者(观察组)及22例健康志愿者(对照组)临床资料,使用3.0T MR系统对所有受检者进行SWI序列扫描,并采用SPIN软件测量其各脑灰质核团相位值,对脑型HLD患者脑灰质核团相位值变化特点进行分析。结果:观察组红核、黑质及壳核平均相位值均低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论:相比于健康者,脑型HLD患者红核、黑质及壳核相位值均较低,通过分析SWI相位值能够对其脑内铜的异常沉积做出较为准确判断。     

30例脑型肝豆状核变性的护理

正肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson disease),是因常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致的脑基底节变性和肝功能损害的疾病。临床上一般为潜伏型(无症状型,症状前期型)、临床表现型。而临床表现型又分为脑型、脊髓型与脑-脊髓型、骨-肌     

肝豆状核变性豆状核损害磁共振扩散张量成像初步研究

目的探讨磁共振扩散张量成像(DTI)在肝豆状核变性(HLD)患者豆状核(苍白球、壳核)损害的扩散特点。方法对临床和实验室检查确诊的未经治疗的14例肝豆状核变性患者及15例年龄、性别匹配健康志愿者(正常对照组)行颅脑MRI扫描,包括常规MRI平扫及DTI扫描,测量豆状核(苍白球、壳核)的部分各向异性(FA)、平均扩散系数(MD)、第一本征值(λ1)、第二本征值(λ2)和第三本征值(λ3),比较两者的差异性。结果(1)苍白球:与正常对照组相比,HLD患者FA值减低(t=2.24,P=0.035),MD值升高(t=4.10,P=0.000、),λ1值升高(t=3.96,P=0.001),λ2值升高(t=3.17,P=0.005),λ3值升高(t=2.56,P=0.02)。(2)壳核:与正常对照组相比,HLD患者同样表现为FA值减低(t=2.35,P=0.028),MD值升高(t=5.13,P=0.000),λ1值升高(t=5.32,P=0.000),λ2值升高(t=4.22,P=0.001),λ3值升高(t=4.15,P=0.001)。结论肝豆状核变性患者豆状核损害表现为FA值的降低,MD、λ1、λ2、λ3值的升高,DTI可提供肝豆状核变性患者豆状核在扩散水平损害的信息。     

MRI在脑型肝豆状核变性中的临床应用

目的 分析肝豆状核变性的脑NRI特点，探讨MRI在脑型肝豆状核变性中的临床应用价值。方法 本组15例，男9例，女6例，其中平扫12例，增强扫描3例。结果 病变主要累及基底节、丘脑、脑干，以对称性长T1长T2信号灶为常见表现，FLAIR序列4例出现低信号灶。结论 MRI是诊断肝豆状核变性最有效方法之一，其信号变化可反映病程并判断疗故及预后。     

肝豆状核变性1例

1病历要4290—02 女，13岁，维吾尔族。因进行性说话、行走困难伴震颤20d入院。20d前患儿无明显诱因出现四肢震颤、构音不清、行走困难，时有抽搐及无故哭笑不能自制，四肢震颤、说话困难症状加重，不能站立。为进一步诊断及治疗而来我院。查体：神志清，精神差，注意力不集中，构音困难，认知力、理解力下降，表情少而僵硬，流涎，瞳孔等大正圆直径约3．0mm，对光反射灵敏，咀嚼及吞咽困难，咀嚼肌无萎缩，额纹、鼻唇沟对称，口角无偏斜，皱额、闭眼、吹哨、露齿、鼓气等检查因患不配合不能完成。四肢震颤，肌张力较高，手指不能屈伸，双手不能旋前旋后，四肢屈曲，足内翻，肌肉无萎缩，腱反射亢进。指鼻、跟膝胫、快复轮替动作及反跳试验不能完成，脑膜刺激征（-），角膜清澈，未见局限或环形基质原混浊，未见K—F环。     

应用磁敏感加权成像及校正相位值评估阿尔茨海默病的研究进展

MRI是目前活体诊断及评估神经系统疾病的最佳手段之一。SWI作为一种新兴的MR检查技术已广泛应用于神经系统疾病的检查。本文就SWI诊断阿尔茨海默病及其校正相位图定量评估病程的价值进行综述。     

肝豆状核变性86例临床分析

目的探讨肝豆状核变性的临床表现与早期诊断,旨在提高临床医生对本病的认识,减少误诊。方法回顾性分析86例肝豆状变性患者的临床表现、实验室及特殊检查及首次误诊情况。结果86例患者中,神经、精神异常者44例,肝炎、肝硬化36例,关节痛5例。K—F环阳性占94．29％,血清铜蓝蛋白降低占91．80％,血尿酸降低占67．27％。头颅CT或MRI异常占85．41％。常被误诊为肝炎、肝硬化、肾炎、精神疾患、关节炎、微量元素缺乏、类风湿、癫痫等,误诊率达52．33％。结论肝豆状核变性多见于青少年,神经系统及肝损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害,K—F角膜环是重要阳性体征,头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段,本病易被误诊误治,早期诊断和及时治疗对预后至关重要,对具有上述易被误诊疾病症者,应及早通过角膜K—F环及铜代谢等检查予以确诊。     

肝豆状核变性的肝脏声像图表现与鉴别诊断

目的探讨肝豆状核变性(HLD)的肝脏声像图特征,寻找与其他弥漫性肝病的鉴别诊断要点.方法回顾分析经临床及实验室检查确诊的8例HLD患者肝脏声像图特征,并与其他弥漫性肝病的肝脏声像图进行对比分析.结果 8例患者中2例肝脏超声表现较典型,声像图表现为肝实质回声明显增多、增粗、增强、分布不均匀,呈粗大颗粒状,肝肾对比回声增强,超声提示HLD可能,6例首次分别诊断为肝硬化及弥漫性肝实质损害.结论 HLD引起弥漫性肝实质损害是有一定特异性的,熟悉HLD的肝脏病理改变,结合临床病史及实验室检查,注意鉴别诊断,有可能及早做出HLD诊断并有助于早期治疗.     

肝豆状核变性伴吞咽困难患者的康复护理

目的 探讨综合康复护理治疗对肝豆状核变性伴吞咽困难患者的作用.方法 87例肝豆状核变性伴吞咽困难患者,根据吞咽能力分为综合护理组与一般护理组,比较综合护理组与一般护理组吞咽功能的改善情况.结果 综合护理组患者吞咽功能的改善情况优于一般护理组,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 综合康复护理治疗有益于肝豆状核变性伴吞咽困难患者吞咽功能的改善,提高患者生活质量.     

肝豆状核变性患者角膜K-F环分析

目的回顾性分析肝豆状核变性(WD)患者K-F环同临床分型、病程和性别的相关性。方法将符合纳入标准的924例WD患者分为肝型、脑型、脑-内脏型。K-F环检测有经验丰富的医师在暗室中利用裂隙灯检查。结果 WD患者肝型组K-F环分级较脑型、脑-内脏型存在明显差异性(P=0.00);K-F环阴性组与K-F环2级、3级、4级之间比较均有差异性(P=0.00);K-F环阳性组之间比较均无统计学差异。K-F环阴性患者平均病程[(14.9±27.3)个月]和阳性患者平均病程[(32.0±50.5)个月]具有统计学差异(P=0.00);另外K-F环阴性组WD患者平均病程与K-F环2、3、4级WD患者平均病程比较有统计学差异(P值分别为0.00、0.03、0.00);而K-F环阳性(即1、2、3、4级)WD患者之间平均病程比较无统计学差异;K-F环同性别比较无统计学差异。结论 K-F环同临床分型、病程具有密切相关性,K-F环的分级同Goldstein分级(病情的轻重)具有一定的相关性,但未发现完全的正相关性,即随着K-F分级的增加患者的Goldstein分级也随之增加;且未发现K-F环同性别具有相关性。     

脑型肝豆状核变性脑皮层及皮层下核团体积的磁共振研究

目的探索脑型肝豆状核变性患者脑灰质的损害。材料与方法采集30例初发且未经治疗的脑型肝豆状核变性患者脑3D T1WI图像,利用FSL软件,运用基于体素的形态学测量(voxel_based morphometry,VBM)对脑皮层及深部核团的体积进行分析。30名健康志愿者作为对照组,采用单因素方差分析对双侧脑叶灰质及深部核团统计分析。结果脑型肝豆状核变性患者与对照组相比,各脑区皮质萎缩率及两侧脑叶比较如下,小脑:左侧(16.48%)<右侧(16.54%),P>0.05;额叶:左侧(23.6%)>右侧(19.5%),P<0.001;颞叶:左侧(16.9%)<右侧(25.4%),P<0.001;顶叶:左侧(15.5%)<右侧(16.1%),P<0.05;枕叶:左侧(21.0%)<右侧(27.2%),P<0.001;岛叶:左侧(58.7%)>右侧(49.2%),P<0.001。脑干和深部核团(杏仁核除外)体积均显著萎缩,萎缩率依次为伏隔核>壳核>苍白球>丘脑>尾状核>脑干,但左、右两侧各核团萎缩率无显著性差异。结论脑型肝豆状核变性可引起脑皮层广泛而非对称性损害及深部核团对称性损害。     

MR灌注加权成像和磁敏感加权成像评价胶质瘤

目的 探讨3.0T磁共振磁敏感加权成像（SWI）和灌注加权成像（PWI）在反映胶质瘤血管生成中的应用价值。方法 经手术病理证实的胶质瘤35例,其中低级别胶质瘤16例（WHOⅠ~Ⅱ级）,高级别胶质瘤19例（WHOⅢ~Ⅳ级）。所有病例均接受常规序列、SWI及PWI扫描,并获得SWI图和脑血容量（CBV）彩图,逐层观察SWI图胶质瘤静脉分布情况,并按静脉多少进行评分。利用CBV彩图观测胶质瘤实质相对CBV（rCBV）值,并对肿瘤静脉及肿瘤实质rCBV值行相关性分析。结果 低级别胶质瘤静脉评分：0分11例（68.75%）,1分5例（31.25%）;高级别胶质瘤静脉评分：1分3例（15.79%）,2分16例（84.21%）,胶质瘤静脉评分差异有统计学意义（P<0.001）。低、高级别胶质瘤肿瘤实质rCBV值分别为2.25±0.32、5.80±0.75（P<0.001）。胶质瘤实质rCBV值与静脉评分在同一病理级别胶质瘤中有明显相关性（r=0.727,P<0.001）。结论 SWI技术为在活体上从磁共振功能影像学角度反映胶质瘤血管生成情况提供了一个新视角,在胶质瘤的诊断评价中有重要参考价值。     

肝豆状核变性患者构音障碍的康复护理

目的探讨肝豆状核变性患者构音障碍康复护理的疗效及其临床应用价值。方法将136例肝豆状核变性构音障碍患者随机分为康复护理组和常规护理组各68例,均采用二巯基丙磺酸钠正规驱铜治疗,常规护理组患者给予一般护理,康复护理组患者给予一般护理和构音障碍康复护理。治疗8周后,通过Frenchay构音障碍评定法、型喉发声空气力学分析仪、肺功能检测仪、ADL量表及WHOQOL—BREF进行疗效评定并比较。结果康复护理组治疗后构音障碍评定总有效率为95．6％,对照组为72．1％,两组疗效比较差异有统计学意义（χ2=13．88,P〈0．01）;康复护理组治疗前后MPT比较差异有统计学意义[（6．12±5．36）s比（8．94±6．43）s,t=2．78,P〈0．01],FVC治疗前后比较差异有统计学意义（t=2．46,P〈0．05）;两组治疗后MPT、FVC比较差异均有统计学意义（P〈0．05）;康复组治疗后Barthel指数为（68．34±6．35）分,对照组为（60．81±5．44）分,两组疗效比较差异有统计学意义（t=7．43,P〈0．01）;康复组治疗前后WHOQOL—BREF测定结果比较差异有统计学意义（P〈0．01）,两组治疗后WHOQOL-BREF测定结果比较差异有统计学意义（P〈0．01或P〈0．05）。结论早期进行言语康复训练,可促进肝豆状核变性患者构音器官功能的恢复,改善患者的言语功能,提高其日常生活能力和生活质量,具有较高的临床应用价值。     

3．0TMR对肝豆状核变性颅脑病变的诊断及临床意义

目的探讨3．0TMR肝豆状核变性（HLD）的颅脑MRI表现与及其临床意义。方法对临床和实验室检查证实的23例肝豆状核变性患者行颅脑MRI平扫,扫描序列包括T1FLAIR、T2WI、TEFLAIR、DWI。分析颅脑异常MRI表现部位及临床体征,评估其临床相关性。结果23例颅脑MRI均有异常发现,病灶呈稍长或长T1、稍长或长T2信号,FLAIR高信号,部分病灶呈低信号,DWI进展期病灶呈高信号。脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核（21／23）、丘脑（19／23）、中脑（18／23）、内囊后肢（14／23）、桥脑（13／23,其中桥脑背侧、腹侧）、尾状核头（11／23）、齿状核（8／23）、小脑中脚（5,23）、额叶（5,23）、胼胝体压部（4／23）、枕叶（1／23）,脑萎缩14例,且基底节、丘脑、中脑及齿状核多对称分布,形如“八字”或“展翅蝴蝶”样,MR病变部位与临床症状有一定相关性。结论HLD颅脑MRI最具有特征性征象为双侧基底节、丘脑等对称性的异常信号,可广泛累及其他部位,多伴脑萎缩,而DWI可以反映进展期病灶情况,且受累部位与临床症状有一定相关性,从而指导临床诊治。     

磁敏感加权成像中脑定量测量在帕金森病中的初步应用

目的 探讨SWI对帕金森病(PD)的临床诊断价值。方法 将20例帕金森病患者分为早期PD组(n=13)和中晚期PD组(n=7),另选取14名性别、年龄与之匹配的健康志愿者为正常对照组。采用3.0T MR系统对各组中脑核团进行SWI,分别测量各核团相位值、宽度和中脑直径,计算宽度与中脑直径的比值(宽度/中脑直径),同时对PD患者进行Hoehn & Yahr分级,并对测量结果进行比较和相关性分析。结果 不同时期PD患者黑质致密带(SNc)相位值较正常人明显下降(P<0.01),中晚期PD组SNc、黑质网状带(SNr)相位值较早期PD组显著下降(P<0.01、P<0.05);早期PD组、中晚期PD组SNc宽度较正常对照组缩小(P<0.05、P<0.01),中晚期PD组SNc、SNr宽度较早期PD组明显缩小(P<0.01);中晚期PD组SNc宽度/中脑直径较正常对照组、早期PD组降低(P<0.01)。PD患者SNc、SNr相位值与Hoehn & Yahr分级呈显著负相关(r=－0.602,P<0.01;r=－0.445,P<0.05),SNc、SNr宽度与Hoehn & Yahr分级呈显著负相关(r=－0.828,P<0.01;r=－0.667,P<0.01)。PD患者SNc相位值与其宽度、宽度/中脑直径呈正相关(r=0.590,P<0.01;r=0.445,P<0.05),SNr相位值与其宽度呈正相关(r=0.493,P<0.05)。结论 应用SWI测量中脑核团相位值、宽度以及中脑核团宽度/中脑直径比值对评估PD具有临床诊断价值。     

磁敏感加权成像在缺血性脑卒中的应用研究

目的探讨SWI技术在对缺血性脑卒中（脑梗死）诊断中的临床应用价值。方法18例急性和亚急性期脑梗死患者均在3.0TMR成像系统上行常规MRI、扩散加权成像（DWI）、MRA和磁敏感加权成像（SWI）,11例同时行灌注加权成像（PWI）检查。7例行静脉注射Gd-DTPA增强扫描,3例同时行1HMRS检查。SWI采用新的高分辨率3D-GRASS序列,图像后处理采用GE公司Advantage workstations AW4.2工作站和最小密度投影,获得脑静脉血管图。结果18例脑梗死病变在DWI图像上均显示高信号,16例MRA可见脑内动脉血管不同程度狭窄或闭塞（包括1例颈内动脉闭塞）。11例PWI显示梗死区脑血流灌注异常,9例灌注减低,2例灌注增高。SWI见10例梗死区静脉血管减少,2例完全缺失,5例静脉血管分布正常,1例增多;其中3例合并出血,1例显示左侧大脑中动脉内血栓,与MRA图像动脉阻断区位置一致。结论磁共振SWI技术在急性脑卒中的诊断和指导治疗中起着越来越重要的作用,特别是SWI在急性期脑出血检测和潜在的评价脑组织可存活性方面有重要价值。