骨髓增生异常综合征143例临床分析

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。其临床表现复杂多样 ,血细胞形态变化异质性较大 ,诊断上容易引起混淆。本文回顾性分析了我院1985年 3月～ 1999年 11月确诊、并具有较完整临床资料的ＭＤＳ143例 ,现将其首次住院的临床资料总结如下 ,旨在归纳出ＭＤＳ临床表现及病态造血过程中具有规律性的线索 ,以提高ＭＤＳ诊断的准确性。1　临床资料1.1　一般资料　按 1982年ＦＡＢ协作组提出的关于ＭＤＳ的分型及诊断标准的建议[1] ,本组 143例病人中 ,难治性贫血(ＲＡ) 6 0例、难治性贫血伴铁粒幼细胞增多 (ＲＡＳ) 10例、难治性贫血伴原始细胞增多 (Ｒ     

蟾黄胶囊治疗骨髓增生异常综合征30例

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组异质性的造血干细胞疾病 ,是白血病发生前的骨髓造血功能异常的阶段。ＭＤＳ其病理机制不清而治疗效果差。我科1996年 6月至 2 0 0 0年 12月自拟方药制成蟾黄胶囊治疗ＭＤＳ30例 ,取得较好疗效 ,报告如下 :1　临床资料1.1　诊断标准 :以国际ＦＡＢ分型标准[1] 。难治性贫血 (ＲＡ) ,血象 :贫血偶有粒细胞减少 ,血小板减少而无贫血 ;网织红细胞减少 ,红细胞及粒细胞形态可有异常 ,原始细胞无或 <1%。骨髓象 :增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象 ,很少见粒系及巨核系病态造血现象 ,原始细胞 <5 %…     

老年人骨髓增生异常综合征32例临床分析

骨髓增生异常综合征 (ＭｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｆｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ ,ＭＤＳ)是一种常见的造血系统克隆性疾病 ,好发于中老年患者 ,我院于 1989年 1月— 1999年 12月收治的老年人ＭＤＳ资料较为完整的 32例 ,现把其临床与细胞形态特点作报道分析。1　临床资料1.1一般资料　本组 32例 ,男姓 2 2例、女性 10例 ;年龄 5 5～ 76岁 ,平均 6 0 .5岁 ;就诊时间最短 1个月 ,最长 1年 3个月。1.2诊断标准　按张之南主编的血液病诊断及疗效标准 ,本组 32例均符合诊断 ,其中难治性贫血 (ＲＡ) 6例 ,铁粒幼细胞增多性难治性贫血 (ＲＡＳ) 6例 ,原始…     

骨髓增生异常综合征112例临床分析

目的：临床研究和分析骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）１１２例。方法：总结自１９８２年１０月至１９９７年１０月期间ＭＤＳ１１２例的一般情况、临床和实验室检查特点及治疗。结果：５５例（４９％）在４０岁以下，１１１例（９９．１％）和９５例（８４％）分别有贫血和全血细胞减少，全部病例骨髓红系有巨幼样变，粒系病态造血达９２％，骨髓活检发现不成熟前体细胞异常定位（ＡＬＩＰ）者为３９％（１４／３６），难治性贫血（ＲＡ）和难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（ＲＡＳ）型病人用雄性激素治疗后７８％（６６／８５）血红蛋白有提高，而血小板无明显变化，原始细胞增多型难治性贫血、转化中的原始细胞增多型难治性贫血和慢性粒单细胞白血病型病人主要死于急性白血病。结论：骨髓病态造血和ＡＬＩＰ对诊断有重要价值，雄性激素可改善ＲＡ和ＲＡＳ型病人的贫血，但如何防止ＭＤＳ转化成急性白血病仍需研究     

人重组红细胞生成素治疗血液疾病贫血的疗效评价

人重组红细胞生成素 (ｒＨｕＥＰＯ)是一种能刺激红系祖细胞增殖、分化及成熟的造血因子 ,近年在血液疾病贫血中的应用逐渐扩大。本研究观察了ｒＨｕＥＰＯ治疗血液疾病贫血的临床疗效。总结如下。1　资料与方法1 1　一般资料 :2 4例血液疾病贫血患者 (Ｈｂ <90ｇ Ｌ)。其中骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) 9例 ,包括难治性贫血(ＲＡ) 5例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (ＲＡＥＢ) 2例 ,难治性贫血伴原始细胞增多转变型 (ＲＡＥＢＴ) 2例 ;再生障碍性贫血 (ＡＡ) 5例 ;多发性骨髓瘤(ＭＭ) 5例 ;非霍奇金淋巴瘤 (ＮＨＬ)5例。男性 2 0例 ,女性 4例…     

雄激素联合诱导分化剂治疗MDS-RA36例

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组由骨髓造血功能紊乱导致无效造血引起的 ,以一种或几种外周血细胞减少为特征的疾病 ,可以是原发的 ,也可以继发于其他疾病的化疗或放疗后 ,通常发生于 4～ 6年后 ,还常见于骨髓移植治疗的后期并发症〔1〕 。最初症状是贫血、出血 ,偶然有肝脾肿大。目前无特效的治疗方法。作者统计 3年来广西医科大学一附院血液科采用全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ )、 1,2 5 -(ＯＨ) 2 ＶｉｔＤ3 、安雄或康力龙联合诱导治疗骨髓增生异常综合征的难治性贫血 (ＭＤＳ -ＲＡ) 36例 ,获得较满意的临床效果 ,现报道如下。1　资料与…     

骨髓增生异常综合征10例分析

本文报告１０例骨髓增生异常综合征（ＭｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅＭＤＳ），ＲＡ８例，ＲＡＥＢ２例。ＲＡ阶段临床突出表现为贫血症候群；ＲＡＥＢ阶段除贫血外，常伴有发热及出血倾向。二者外周血及骨髓像均有两系以上病态造血，仅原始细胞比值不同；其愈后亦不一样。强调骨髓活检与涂片相结合观察，可明显提高本病诊断准确率。     

骨髓增生异常综合征获得性红细胞酶病的研究

按国际血液学标准委员会推荐的酶活性测定方法检测２３例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ０包括难治性贫血（ＲＡ）１２例、环状铁粒幼细胞性难治性贫血（ＲＡＳ）１例、原始细胞过多性难治性贫血（ＲＡＥＢ）３例、慢性粒－单核细胞性白血病（ＣＭＭＬ）３例和转化中的原始细胞过多性难治性贫血（ＲＡＥＢ－ｔ）４例的红细胞酶活性：丙铜酸激酶（ＰＫ）、醛缩酶（ＡＬＤ）、嘌呤核苷磷酸化酶（ＰＮＰ）和腺苷脱氨酶（ＡＤＡ），其均值与     

高危骨髓增生异常综合征化疗现状及进展

骨髓增生异常综合征 (ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＭＤＳ)是造血干细胞恶性克隆性疾病 ,其中难治性贫血伴有原始细胞增多 (ｒｄｆｒａｃｔｏｙｒａｎｄｅｍｉａｗｉｔｈｅｘｃｅｓｓｂｌａｓｔｓ,ＲＡＥＢ)和难治性贫血伴有转变中的原始细胞增多 (ｒｅｒａｃｔｏｒｙａｎｅｍｉａｗｉｔｈｅｘｃｅｓｓｂｌａｓｔｓｉｎｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎ,ＲＡＥＢ ｔ) ,极易转成继发性急性髓系白血病 ,被认为是高危ＭＤＳ。目前 ,尚无特效的化疗方案。化疗可能根除增生异常的克隆 ,其中小剂量单药化疗和联合化疗 ,在临床上…     

难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床特征的比较

目的 探讨难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床鉴别要点。方法 比较２４例骨髓异常增生综合征难治性贫血（ＭＤＳ－ＲＡ）与５９例慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）的临床特点和实验室资料。结果 ＣＡＡ组出血及三系减少的发生率明显高于ＭＤＳ－ＲＡ组,网织红细胞相对值ＭＤＳ－ＲＡ组明显高于ＣＡＡ组;骨髓细胞学检查显示,ＣＡＡ组增生程度低下以及巨核细胞减少和消失的发生率明显高于ＭＤＳ０－ＲＡ组,而ＭＤＳ－ＲＡ组病态造     

骨髓增生异常综合征—难治性贫血的治疗策略

骨髓增生异常综合征—难治性贫血的治疗策略河北医学院附属第二医院血液病研究室（０５００００）姚尔固难治性贫血（ＲＡ）是骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）病程的一个阶段。由于其骨髓中原粒细胞数＜５％，是ＭＤＳ中最难诊断的，所以在制定治疗方案前，务必明确诊断。一...     

三氧化二砷治疗高危骨髓增生异常综合征22例

1996年 4月至 1999年 8月 ,作者用三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) 2 2例 ,取得了一定疗效 ,并且发现骨髓中早幼粒细胞比值较高的患者疗效较好 ,现报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　 2 2例均为本院住院或门诊患者 ,符合ＭＤＳ的诊断标准[1] ,男 9例 ,女 13例 ,年龄 19～ 6 4岁。难治性贫血伴有原始细胞增多 (ＲＡＥＢ) 9例 ,转变中的ＲＡＥＢ(ＲＡＥＢ Ｔ)11例 ,慢性粒单细胞白血病 (ＣＭＭＬ) 2例。其中 18例曾接受1～ 3疗程化疗 ,12例服用过维甲酸 ,6例服用过维生素Ｄ3,4例用过干扰素 ,2例为初治患者。化疗者治疗时间为 2…     

异基因外周血干细胞移植治疗骨髓异常增生综合征

骨髓异常增生综合征 (Ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＭＤＳ)是一种以病态造血与高危演变为急性白血病为特征的恶性克隆性疾病 ,多数患者用常规方法治疗难以奏效。我科于 1999年 11月用异基因外周血干细胞移植术 (Ａｌｌｏ ＰＢＳＣＴ)治病一例 ,获较好效果 ,报告如下。1　临床资料患者女性 ,2 8岁。 1999年 5月 17日因头晕、乏力、颜面苍白来我科查血常规示全血细胞减少 ,收住院后经骨髓检查确诊为骨髓异常增生综合征—难治性贫血 (ＭＤＳ—ＲＡ)。经雄性激素、维甲酸、罗钙全、刺激因子等治疗两月 ,血象无明显改善 ,复…     

达那唑联合全反式维甲酸治疗低危骨髓增生异常综合征临床观察

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是造血干细胞克隆性疾病 ,其发病机制尚无特异或公认的有效治疗方法。为提高疗效 ,探讨治疗ＭＤＳ的新途径 ,我们应用达那唑 (ＤＮＺ)联合全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)治疗低危ＭＤＳ(ＲＡ、ＲＡＳ) 31例 ,取得明显效果 ,现报告如下。1　材料与方法1.1　一般资料31例均为我科 1996年 1月～ 1999年 12月初次治疗的病人。男 18例 ,女 13例 ,年龄 17～ 70岁 ,中位年龄 4 9岁。经临床、血象、骨髓象、骨髓活检确诊。 31例患者均有贫血 ,2 4例出现出血 ,2 0例出现发热 ,3例出现肝、脾肿大 ;血液分析示全血细胞减少 2 5例 …     

骨髓增生异常综合征—难治性贫血伴早幼粒细胞增高的转化

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组恶性克隆性造血干细胞疾病[1,2 ] ,以血细胞的质、量异常 ,骨髓病态造血及高风险发展为急性白血病为主要特征。对于高风险发展为急性白血病的ＭＤＳ -ＲＡＥＢ ,ＭＤＳ -ＲＡＥＢ -ｔ,已被众人共识 ,但对于ＭＤＳ -ＲＡ这一类型 ,具有潜在的高风险趋向 ,以及这一类型的转化情况 ,未有报告。本文观察 37例这一类型的患者 ,其特点是 :ＭＤＳ -ＲＡ伴有早幼粒细胞增高 ,增高的早幼粒细胞在骨髓中的比率是 >3%以上 ,最高 12 % ,且原始细胞 <5%。其转化情况报告如下 :1　对象和方法1.1　对象　 1986年～ 1997年…     

MDS和ALL患者外周血sIL—2R表达水平的研究

198 4年Ｄｅｐｐｅｒ等人报道成人Ｔ细胞白血病患者外周血可溶性白细胞介素 2受体 (ｓＩＬ 2Ｒ)水平明显升高。此后有人对骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)患者外周血ｓＩＬ 2Ｒ水平也进行了研究 ,但尚未见ＭＤＳ和急性淋巴细胞性白血病 (ＡＬＬ)的综合报道。我们采用ＥＬＩＳＡ双抗体夹心法检测了 36例ＭＤＳ和 74例ＡＬＬ患者外周血ｓＩＬ 2Ｒ水平 ,以了解外周血ｓＩＬ 2Ｒ表达水平对ＭＤＳ和ＡＬＬ诊断及预后监测的监床意义。1　材料与方法1.1　病例选择 :36例ＭＤＳ均为我院住院或门诊患者 ,根据临床、血象和骨髓象检查确诊 ,符合 1982年Ｆ…     

再生障碍性贫血研究进展

近年来 ,再生障碍性贫血 (再障 )的发病机制和严重型再障的治疗研究取得了较大进展 ,现择要简述如下。1　再障的发病机制研究1.1　造血干 /祖细胞量和质的异常1.1.1　再障骨髓中造血干细胞明显减少 ,干细胞集落形成能力显著降低 ,异常干细胞可抑制正常干细胞功能。应用抗ＣＤ3 4 及抗ＣＤ3 3 单克隆抗体 ,通过荧光活化细胞分选术 (ＦＡＣＳ) ,检测了 15例再障及 11例正常人骨髓中造血干 /祖细胞的数量 ,发现再障患者ＣＤ3 4 + 细胞较正常减少 6 8% (Ｐ <0 .0 1) ,ＣＤ3 3 + 细胞减少 4 7% ,ＣＤ3 4 + /ＣＤ3 3 -、ＣＤ3 4 + /ＣＤ3 3 + 及Ｃ…     

难治性贫血与慢性再生障碍性贫血骨髓铁染色的初步观察与比较

观察与比较难治性贫血（ＭＤＳ－ＲＡ）与慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）骨髓铁染色细胞外铁和铁粒幼细胞的反应程度，探讨骨髓铁染色在两种疾病实验诊断中的意义。用铁染色法对２０例正常人、３１例ＲＡ患者，３２例ＣＡＡ的骨髓涂片进行细胞外铁阳性等级，铁粒幼细胞阳性百分率，铁粒幼细胞比率，环铁粒幼细胞的阳性百分率的检测。结果：正常人、ＲＡ和ＣＡＡ患者三组之间细胞外铁有极显著性差异（Ｐ〈０．００１），铁粒幼细胞百分     

骨髓增生异常综合征细胞增值活力的研究

用流式细胞仪（ＦＣＭ）ＤＮＡ单参数和ＤＮＡ／膜抗原双参数法对４１例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者和１０例良性血液病病人骨髓细胞的增殖活力进行了研究。ＭＤＳ骨髓细胞Ｇ０／Ｇ１期百分率明显高于对照组（Ｐ＜０．０５），（Ｓ＋Ｇ２）／Ｍ期百分率明显低于对照组（Ｐ＜０．０５），（Ｓ＋Ｇ２）／Ｍ期细胞中ＣＤ２＋细胞比例在原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ）较难治性贫血（ＲＡ）明显降低（Ｐ＜０．０５）。     

全血细胞减少192例病因分析

对１９２例全血细胞减少病因分析。病因２６种，依次为急性白血病（ＡＬ）４５例，骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）４２例，再生障碍性贫血（ＡＡ）３５例，巨幼红细胞性贫血１５例，其他病种５５例，ＡＬ中以急性早幼业细胞性白血病（ＡＰＬ）居首位，ＭＤＳＫ难治性贫血（ＲＡ）最多（７６％）。巨幼贫以老年患者居多，骨髓粒、红、巨核三系均有巨幼变。ＡＡ均有进行贫血、出血与发热