轻链沉积病肾损害的临床和病理分析

目的：了解轻链沉积病(LCDD)肾损害的临床和病理特征。方法：回顾性分析26例经临床和肾活检确诊的LCDD患者的临床和病理改变。结果：26例LCDD患者起病时的平均年龄为49.4岁(27—72岁)，其中男性21例，女性5例。8例确诊为多发性骨髓瘤(MM)，2例伴有浆细胞异常增生，另有16例病因不明。临床表现为急性肾衰3例(11．5％)，慢性肾衰17例(65．4％)，肾病综合征17例(65．4％)，15.4％的患者起病时即需行肾脏替代治疗。实验室检查发现血清和尿液游离κ、λ轻链的阳性率分别为56．5％和91．7％。肾脏病理改变以系膜结节样病变多见，占53．8％，2例表现为膜增生样病变、1例为膜性病变，中—重度小管间质慢性化病变为本组患者较特征性的病变(92．3％)。肾组织中以λ轻链沉积为主者占65．4％(17例)，κ轻链沉积占34．6％(9例)。18例患者行肾组织电子显微镜检查，均显示肾小球和(或)肾小管基膜内(外)侧不规则的纤细颗粒样电子致密物。结论：LCDD患者临床以肾功能不全伴肾病综合征多见，部分患者合并浆细胞增生性疾病。病理以系膜结节样伴严重的小管间质病变为特征。血清、尿液以游离λ轻链增高多见，肾组织中也以λ轻链沉积居多。     

肾脏轻-重链沉积病

中年男性,病程3年,临床表现为中等量蛋白尿、少量镜下血尿、高血压、肾功能不全,伴贫血、白细胞减低,血清免疫固定电泳见λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例5%。组织学改变为肾小球结节样病变,免疫荧光染色IgA及单一λ轻链均呈线状沉积于肾小球毛细血管袢及肾小管基膜,超微结构见肾小球基膜内侧缘及肾小管基膜外侧缘细沙状、高电子密度的致密物沉积。最终诊断为轻-重链沉积病(IgA-λ型)。     

肾移植后轻链沉积病

中年男性患者,肾移植术后血清肌酐升高,中等量蛋白尿和少量镜下血尿,肾活检组织学为肾小球结节样病变,免疫病理κ轻链弥漫分布于肾小球系膜区、毛细血管袢,肾小管基膜和间质血管壁,超微结构观察肾小球系膜区、毛细血管袢基膜内侧、肾小管基膜外侧、间质及小动脉壁见细颗粒状电子致密物沉积,诊断为移植肾轻链沉积病。     

冷球蛋白血症相关肾小球肾炎患者的临床病理特征及预后分析

目的:分析冷球蛋白血症相关肾小球肾炎(CGN)患者的临床病理特征及预后。方法:回顾分析CGN患者的临床、病理及随访资料,Kaplan-Meier法分析肾脏存活率,COX回归模型分析预后危险因素。结果:40例CGN患者,男性24例、女性16例,肾活检平均年龄47.8±14.9岁。高血压、贫血、肾功能不全、肾病范围蛋白尿和镜下血尿发生率分别为70%、75%、57.5%、57.5%和95%。按血清是否存在单克隆免疫球蛋白(MIg)及是否伴HBV或HCV感染分为四组,即仅血清MIg(MIg)组,仅HBV或HCV感染组(HBV/HCV组),血清MIg伴HBV或HCV感染组(MIg+HBV/HCV组),MIg/HBV/HCV阴性组。MIg组肾功能不全发生率显著高于HBV/HCV组;血肌酐显著高于HBV/HCV组及MIg/HBV/HCV阴性组,与MIg+HBV/HCV组无统计学差异。常见病理类型为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)(92.5%),MIg组肾小管萎缩/间质纤维化显著重于其余三组。肾组织多种免疫球蛋白沉积32例,单一免疫球蛋白沉积8例,单一Ig G亚型5例(其中2例单一轻链)。39例患者中位随访24.9月,中位肾脏存活时间22.1月,各组肾脏存活时间无显著差异,11例(28.9%)进入终末期肾病(ESRD),MIg组进入ESRD比率最高,但仅与HBV/HCV组有统计差异。多因素COX回归分析显示血清MIg阳性是影响CGN患者肾脏预后的独立危险因素。结论:MIg/HBV/HCV阴性的CGN最常见。MIg阳性患者肾功能不全发生率和血肌酐较高,进入ESRD较多见。血清MIg阳性是CGN患者肾脏预后的独立危险因素。血清MIg与肾组织免疫球蛋白沉积并不完全平行。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎肾脏病理改变与肾脏预后的关系

目的:探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)不同肾脏病理类型的远期肾脏预后及影响预后的危险因素。方法:205例AAV患者,其中男性89例,女性116例,中位年龄52岁(37~59)岁,基线血清肌酐(SCr)380.1μmol/L(194.5~583.4μmol/L),其中84例(41.0%)需行肾脏替代治疗(RRT)。肾脏病理类型包括局灶型(n=23)、混合型(n=71)、新月体型(n=47)和硬化型(n=64)。回顾性分析不同病理类型AAV的肾脏预后及影响因素。结果:34例(40.5%)摆脱RRT(中位时间1月),局灶型、混合型、新月体型和硬化型摆脱RRT比例分别为100%、54.5%、48.0%和22.9%。随访3~160月(中位时间22月),26例(12.7%)死亡,92例(44.9%)进入终末期肾病(ESRD)。局灶型、混合型、新月体型和硬化型的5年肾存活率分别为92.3%、60.8%、42.8%和28.7%(P0.01)。多因素COX回归分析显示病理类型、基线SCr和血清白蛋白水平为影响肾存活的独立危险因素,局灶型(HR 0.1,P=0.01)、混合型(HR 0.4,P=0.002)和新月体型(HR 0.5,P=0.005)较硬化型进入ESRD的风险显著低。SCr≥442μmol/L(HR 4.9,P=0.00)和病变与正常肾小球比例≤10%(HR 2.1,P=0.04)是硬化型AAV进展至ESRD的独立风险因素。结论:欧洲血管炎研究小组病理类型能预测AAV患者远期肾脏预后,除病理类型外,SCr和血清白蛋白水平也为影响肾存活的独立危险因素;对硬化型AAV要结合SCr水平和病变与正常肾小球比例判断肾脏疾病预后。     

轻重链沉积病合并轻链淀粉样变性

中年女性,临床表现为血清肌酐升高,中等量蛋白尿、大量镜下血尿,无高血压,轻度贫血,免疫固定电泳图谱见λ型Ig G单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例为8%。肾活检示肾小球系膜区轻~中度增宽,肾血管壁刚果红染色阳性,免疫荧光染色Ig G及λ轻链呈线状沉积于肾小球毛细血管袢及肾小管基膜,间质血管壁λ轻链阳性,超微结构见肾小球基膜内侧缘、系膜区、肾小管基膜外侧缘细沙样高密度的电子致密物沉积,免疫电镜下见电子致密物Ig G、λ轻链染色胶体金颗粒阳性,间质动脉壁淀粉丝分布;皮肤脂肪活检刚果红染色阳性。最终诊断为轻重链沉积病(Ig G-λ型)合并AL型系统性淀粉样变性(累及肾脏、皮肤、心脏)。     

华氏巨球蛋白血症相关的轻链沉积病

中年男性,贫血、高黏血症、肾功能不全、尿检阴性,免疫球蛋白lgM升高、k型lgM单克隆免疫球蛋白条带,骨髓活检提示华氏巨球蛋白血症.肾脏病理组织学见弥漫肾小管萎缩,小管基膜增厚明显;间质嗜酸性细胞浸润;肾小球病变较轻.免疫荧光染色免疫球蛋白和补体染色阴性.轻链染色显示肾小球毛细血管袢、肾小管基膜、血管壁κ轻链染色阳性.电镜下见肾小球毛细血管袢基膜内侧缘、包曼囊壁、肾小管基膜外侧缘、血管壁见泥沙样电子致密物沉积.结台临床及病理,最终诊断华氏巨球蛋白血症相关的K型轻链沉积病伴急性间质性肾炎.     

全切片扫描在肾组织轻链型淀粉样物质沉积患者研究中的应用

目的:探讨轻链型淀粉样变性(AL型)淀粉样物质在肾组织沉积部位及程度与临床表现及预后的关系。方法:回顾分析经肾活检确诊的AL型淀粉样变性患者的临床病理资料,利用全切片扫描技术计算淀粉样物质占组织的百分比,分析其与临床及预后的关系。结果:AL型淀粉样变性患者259例,男性147例,中位年龄57岁,肾脏均受累,肠道受累71.06%,心脏受累43.22%。中位病程7月,蛋白尿4.80±3.15g/24h,19.31%的患者肾功能不全。中位随访时间22.3月,患者平均生存时间24.24月,1、2、3和5年人生存率分别为81.8%、64.1%、52.4%和29.6%;肾脏生存率分别为90.8%、82.3%、76.8%和47.8%。淀粉样物质累及肾小球(99.61%),肾血管(92.66%)和肾间质(50.19%)。淀粉样物质占肾小球、肾血管、肾间质及整个肾组织的百分比分别为11.81%±11.38%、14.14%±14.05%、3.34%±5.36%和4.25%±5.77%,且与多项临床指标具有相关性。淀粉样物质占肾小球百分比、年龄、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)及尿视黄醇结合蛋白(RBP)为患者预后的独立危险因素。淀粉样物质占肾血管、肾间质及整个肾组织百分比,血清肌酐,尿RBP为肾脏预后的独立危险因素。结论:全切片扫描定量分析是观察淀粉样物质在肾脏不同部位沉积及其程度的有效方法,并证实蛋白尿、血清肌酐等与淀粉样物质肾脏不同部位沉积有一定相关性。肾脏不同部位淀粉样物质沉积与患者预后和肾脏预后相关。     

IgA肾病预后及危险因素分析

目的:探讨影响IgA肾病患者预后的危险因素。方法:选取诊断为IgA肾病患者622例的基本资料,肾脏终点为患者肾小球过率(eGFR)下降50%或发生终末期肾病(ESRD)。采用Kaplan-Meier方法计算生存率,使用单因素及多因素COX回归分析影响IgA肾病患者预后的危险因素。结果:全部患者1年、3年、5年肾脏生存率分别为99.6%,98.4%,91.9%。多因素COX回归分析结果显示患者肾活检时慢性肾脏病(CKD)分期(HR:4.79,95%CI:1.25~18.36,P=0.022)、24 h尿蛋白定量(HR:5.08,95%CI:1.04~24.83,P=0.045)和血清补体C3(HR:0.01,95%CI:0.01~0.59,P=0.016)是IgA患者疾病进展的独立危险因素。结论:8.1%的IgA肾病患者在5年之内eGFR下降50%或进展为ESRD,肾活检时肾功能不全、高24 h尿蛋白定量以及低血清补体C3是预后的独立危险因素。     

老年IgA肾病患者的临床病理特征及预后危险因素

目的探讨老年IgA肾病(IgAN)患者的临床病理特征及预后危险因素。方法选择2009年1月至2013年12月经本院肾脏科肾活检确诊为Ig AN的老年患者93例作为观察组,并在同时期按照1∶4比例选择确诊为Ig AN的成人非老年患者372例作为对照组,比较两组患者性别、年龄、肉眼血尿、基线血压、平均动脉压(MAP)、24 h尿蛋白定量、血清白蛋白(Alb)、血清肌酐(SCr)、血尿酸(UA)、总胆固醇(TC)和甘油三酯(TG),估算的肾小球滤过率(e GFR),分析两组患者肾活检病理检查结果及影响老年Ig AN患者预后的危险因素。结果观察组患者肾脏病病程较对照组短(P0.05),高血压发生率和MAP水平均高于对照组(均P0.05);肾活检时,观察组患者蛋白尿水平及SCr、UA、TC、TG水平均明显高于对照组(均P0.05)。观察组患者肾小球球性硬化比例、节段性肾小球硬化发生率、肾小管萎缩/间质纤维化(TAIF)发生率明显高于对照组(均P0.05)。多因素COX回归模型显示,估算的e GFR、蛋白尿水平和TAIF是患者预后的独立危险因素。结论老年Ig AN患者高血压发生率、蛋白尿水平和肾脏组织的慢性病变情况均高于非老年患者,肾活检时蛋白尿、e GFR水平和TAIF是影响老年Ig AN患者预后的危险因素。