感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

噬血细胞综合征5例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,Hps）亦称噬血细胞性淋巴组织增生症（hemophagocytic lymphohistiocy tosis,HLH）,是一组以在骨髓、淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为特征的病症,于1978年首先由Risdall等报告,其临床特征为发热,肝脾及淋巴结肿大,外周全血细胞减少;肝功能异常及凝血功能障碍;骨髓涂片可见噬血细胞等。     

小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome．HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—cytosis）．或称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,是1979年由美国Risdali等首先报道的一组以在骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞／巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征。其临床特点是高热、肝脾肿大、血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍。其显著共同特点是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,被吞噬的细胞常为形态结构完整的白细胞、有核红细胞或成熟红细胞及血小板等。小儿HPS常常临床进展迅速,病死率高。     

噬血细胞综合征16例临床分析

噬血细胞综合征是一组组织细胞疾病,表现为组织细胞在骨髓或其他淋巴组织中异常增多,并伴有活跃的吞噬自身血细胞的行为。临床表现为持续高热,肝脾肿大,外周血象三系减低,肝功能异常,凝血障碍,高甘油三脂血症,骨髓涂片可见组织细胞增多并可见吞噬血细胞现象。该病进展快,     

骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

小儿噬血细胞综合征及感染对策

噬血细胞综合征又称噬血淋巴组织细胞综合征 (he mophagocyticlymphohistiocytosis ,HLH) ,其特点为T细胞和巨噬细胞活动亢进及过度增殖 ,临床表现为发热、血细胞减少、脾肿大及骨髓、肝或淋巴结有噬血组织细胞增生[1 ] 。术语噬血细胞综合征描述了活化的巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及它们的前体细胞这种病理现象。最初认为HLH是一种组织细胞增殖的散发病 ,随后发现有家族性表现。 196 5年首次认识到家族性噬血细胞综合征中感染亦可能起重要作用[2 ] 。1　病因家族性噬血细胞综合征 (FHL)为致病性遗传性感染性疾病 ,常发生于婴…     

成人噬血细胞综合征一例

噬血细胞综合征是以发热,肝、脾肿大,全血细胞减少为主要临床特征的综合征。其显著的特点是骨髓涂片或骨髓、肝、脾、淋巴结组织中出现体积较大的噬血组织细胞,并吞噬血细胞。     

30例噬血细胞综合征细胞学分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。噬血细胞综合征的共同特征是：在骨髓涂片中可见体积较大的噬血组织细胞,被吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞、血小板及不完整的细胞或细胞碎片等。碱性磷酸酶染色：阳性率及积分正常或增高。发热,肝脾肿大,全血细胞减少,现将30例HS报告如下。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果 12例患者均有持续高烧,肝大5例,脾大9例,淋巴结肿大3例,实验室检查可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常,骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,治疗后2例好转,3例死亡,余放弃治疗。结论临床患者持续高烧,肝、脾肿大,全血细胞减少（二系或三系血细胞）,应常规做骨髓细胞学检查寻找噬血细胞,有助于HLH的诊断。     

儿童噬血细胞综合征18例诊治分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗。治愈或好转15例,死亡3例。HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P0.05)。结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH 2004方案较好。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症是一种反应性单核巨噬系统疾病,其临床表现为发热,肝脾或(和)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血障碍。可分为原发性和继发性两类;其发病机制至今不明。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症6例临床分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点。方法分析6例成人HLH的临床资料、治疗、预后。结果临床主要表现持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片找到噬血细胞,死亡3例,好转1例,自动出院2例。结论HLH不同病因临床表现相似,预后差。     

噬血细胞综合征6例临床分析

噬血细胞综合征(ＨＰＳ)为组织细胞系统异常增生性疾病,临床以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、组织细胞增多伴吞噬现象活跃为其特征。1987年11月～2000年8月,我院所遇6例由不同病因引起,有着不同预后。现分析如下。临床资料一、一般资料　6例中男4例,女2例,年龄15～62岁,平均年龄37.5岁。二、诊断标准　本文参照Ｒｅｉｎｅｒ、Ｗｏｎｇ诊断标准:①发热,体温≥38.5℃持续1周以上。②肝脾肿大伴全血细胞减少,骨髓增生减低或增生异常。③肝功能异常。④噬血细胞占骨髓有核细胞2%或累及淋巴结、肝脾、中枢神经系统。三、临床表现　入院时…     

浅论影响儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症预后的危险因素

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是目前尚未完全明确其病因与发病机理的一种疾病。本文以儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者为研究对象,对影响儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症预后的危险因素进行探讨,旨在让该病患者能够得到更为彻底的治疗。     

噬血细胞综合征误诊支气管肺炎1例

<正>噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组因多种致病因素导致活化的淋巴细胞和组织细胞增生,分泌大量炎症性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症反应综合征。主要特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。HPS临床上少见,     

噬血细胞综合征2例临床报告及文献复习

噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致以过度炎症反应为特征的疾病。其发生机制可能是致病因素激活T淋巴细胞促使其分泌大量细胞因子,引起T细胞介导的细胞因子风暴,从而刺激和激活大量组织细胞增生并吞噬细胞,引起高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸和肝功能异常、凝血障碍和全血细胞减少为表现的凶险的综合病征。介绍噬血细胞综合征病例2例并结合文献分析其诊疗思路。     

获得性噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态~([1]),它分为两大类:原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征.原发性HPS发病年龄多<2岁,大多伴有常染色体或性染色体隐性遗传.获得性HPS可出现于任何年龄阶段,以>8岁多见,目前尚没有找到明确存在的免疫缺陷~([2]).     

小儿噬血细胞综合征22例临床分析

噬血细胞综合征(HPS)是一组以在骨髓或其他淋巴组织／器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞为特征的疾病，临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍等。由于该病症状凶险、病死率高，特异性检查少，在临床诊治过程中具有一定困难，现将我科2001年4月—2004年4月收治的22例患儿的临床特征及诊治情况进行回顾性分析，以增加临床医生对本病的认识及提高治疗成功率。     

小儿噬血细胞综合征的临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。     

35例初诊为儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床分析

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及治疗效果。方法针对35例初诊为儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的病因、临床特点及治疗效果进行回顾性分析。结果本组患儿临床特点以发热(100%)、脾肿大(86%)及肝肿大(80%)最常见;实验室检查以铁蛋白≥500μg/L(100%)、两系或三系血细胞减少(83%)及NK细胞活性降低29例(83%)最为常见;病因以EBV感染(30%)最常见;缓解组与未缓解组肝肿大、脾肿大、WBC、Hb、PLT、NEU、TG、FIB、NK活性、AST、ALT无统计学意义,缓解组总T细胞百分比高于未缓解组,差异有统计学意义(P=0.043)。结论儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病因复杂,总T细胞百分比可能是预后的影响因素。