感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

噬血细胞综合征1例

患儿男，2岁，因高热6天入院。患者入院前无明显诱因出现高热，体温40℃，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽搐。查体：T39．8℃，P95次／分，R28次／分，贫血貌，皮肤无皮疹、出血点，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无明显异常。肝肋下约4cm，质韧，脾肋下约2cm，质软。     

噬血细胞综合征1例报告

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，属反应性组织细胞增生症。噬血细胞为活化的组织细胞即具有吞噬能力的巨噬细胞，系组织细胞系统性非肿瘤性异常增生。我院确诊本病1例，报告如下。     

噬血细胞综合征1例

1　病例介绍患者, 男, 18岁, 主因间断发热 1个月, 加重 10天于 2000年 5月 20日入院。患者 1个月前无明显诱因出现发热, 呈持续性高热, 最高体温达 40°C, 伴寒战、头痛、四肢肌肉酸痛, 偶有咳嗽、咽痛、流涕, 在当地诊断为“上呼吸道感染”, 给予“青、链霉素”治疗, 体温下降。入院前 10天, 体温再度升高, 伴咽痛。查体: 颈淋巴结肿大粘连, 活动度差, 轻压痛, 右侧腹股沟可触及 1cm×1cm1cm大小的淋巴结, 活动度可、质软, 无压痛。脾于肋下3cm可触及, 质中等硬。余未见异常。血常规: WBC0 5×109 /L, N0 553, L0 352, M 0 570, E0 1…     

噬血细胞综合征1例

患者，男，73岁。因发热、咳嗽1周，鼻出血1d于2004年8月13日入院。既往体健。查体：T38．6℃，P100次／min，R20次／min，BP100／70himHg（1mmHg=0．133kPa）。神清，咽充血，口腔黏膜多处瘀斑，双侧扁桃腺Ⅰ度肿大，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿口罗音，心界无扩大，心率100次／min、律齐，S．低钝，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脏、脾脏未触及，肠呜音存在，双下肢无水肿，全身皮肤散在大片状瘀斑，双下肢皮肤散在多处出血点。     

噬血细胞综合征5例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,Hps）亦称噬血细胞性淋巴组织增生症（hemophagocytic lymphohistiocy tosis,HLH）,是一组以在骨髓、淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为特征的病症,于1978年首先由Risdall等报告,其临床特征为发热,肝脾及淋巴结肿大,外周全血细胞减少;肝功能异常及凝血功能障碍;骨髓涂片可见噬血细胞等。     

噬血细胞综合征18例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)属组织细胞病,其病理特点为单核巨噬细胞增生伴活跃吞噬血细胞,临床表现为发热,肝、脾和淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常及凝血障碍.2000～2003年我们诊治了18例,现分析如下.     

病毒相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年由Risdull等首先提出，是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病。由病毒感染引起的HPS称为病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）。HPS国内外均有报道，但儿童病例报道较少，我科近期收治一例VAHS，现报告如下。     

组织细胞坏死性淋巴结炎继发噬血细胞综合征1例

<正>组织细胞坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotiz‐ing lymphadenitis,HNL）,也称为菊池-藤本病（Kiku‐chi-fujimoto disease）,最早由菊池^[1]、藤本^[2]两位日本学者报道,是一种罕见的淋巴组织细胞疾病。噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）分为原发性和继发性两种,继发性噬血细胞综合征（He‐mophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）不是一种独立的疾病,而是继发于多种致病因素导致单核巨噬细胞系统反应性增生,伴有吞噬自身血细胞的现象。由于此病发生率不高,易误诊为其他良性淋巴结病、淋巴瘤等。现将我科收治的 1例组织坏死性淋巴结炎合并继发性噬血细胞综合征病例报道如下。     

小儿噬血细胞综合征12例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析12例患儿噬血细胞综合征的临床资料。结果12例小儿噬血细胞综合征临床表现主要为发热,肝、脾、淋巴结大,肝功能损害,黄疸等;实验室检查全血细胞减少及凝血功能障碍,通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后,3例治愈,9例病情进行性恶化,其中7例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键,噬血细胞综合征病情进展快,死亡率高。     

成功抢先性治疗重症噬血细胞综合征并发肺炎1例

<正>1临床资料患者女性,37岁,因“发热2天,加重伴意识障碍6小时”于2020年12月19日入住黑龙江省医院感染科。该患于2天前无明显诱因出现发热,最高体温40℃,伴有畏寒、咳嗽,并按“感冒”自行应用抗病毒口服液及布洛芬颗粒等对症治疗,病情未见好转,并于6 h前出现意识模糊及胡言乱语入院。既往史：抑郁症病史,间断服用抗抑郁药物（具体不详）。家族中无类似疾病。入院查体：体温39.3℃,脉搏110次/分,血压120/70 mmHg,结膜略苍白,巩膜无黄染,周身皮肤发黑,胸骨无明显压痛。     

疟疾伴发噬血细胞综合征1例

患者 ,男 ,2 0岁。发热 4ｄ ,于 1999年 7月 1日急诊入院。查体 :Ｔ 4 1℃ ,Ｐ 10 0次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 14/ 8ｋＰａ。神志清 ,巩膜无黄染 ,浅表淋巴结不肿大 ,双肺呼吸音清 ,心率齐 ,肝脏不肿大 ,脾肋下 2 8ｃｍ。实验室检查 :Ｈｂ 116ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 4 6× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 62 ,Ｌ 0 30 ,Ｍ 0 0 8,Ｐｌｔ 76× 10 9/Ｌ ,ＥＳＲ 65ｍｍ /ｈ ,肝、肾功能正常。应用抗生素治疗无效。入院 3ｄ后 ,出现周期性寒战、高热 ,体温达 4 1℃ ,出汗热退 ,呈间疟热型。多次外周血涂片未找到疟原虫。于入院后第 9天行骨髓穿刺。骨髓象示增生活跃 ;粒红比…     

噬血细胞综合征1例报道并文献复习

目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果本研究对象为一名19岁男性患者,以发热伴咳嗽、咳痰1周为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治。     

噬血细胞综合征13例临床分析

目的：了解噬血细胞综合征(HS)患者的临床特点及预后。方法：分析13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果：13例患者均有不同程度的肝损害，如乳酸脱氢酶及胆红素增高；凝血酶原时间延长，低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测5例患者的甘油三酯及铁蛋白，其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞—姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例(1／6，16.6％)；非感染相关HS死亡4例(4／5，80％)。结论：HS尤非感染相关HS预后凶险，顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨随中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。     

致命的噬血细胞综合征1例报告

1病例资料患者,男,48岁,因高热伴咽痛、鼻塞、流涕3天,门诊查外周血三系减低而住院。查体:肝、脾肿大,全身皮肤粘膜出血明显,黄疸,肾功能异常、神经精神症状。骨髓涂片检查吞噬性组织细胞(即噬血细胞)增多,占35.5%。噬血细胞大小不一,成簇或散在分布,核多为一个,较小,多偏位,染     

小儿噬血细胞综合征的临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。     

骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果 12例患者均有持续高烧,肝大5例,脾大9例,淋巴结肿大3例,实验室检查可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常,骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,治疗后2例好转,3例死亡,余放弃治疗。结论临床患者持续高烧,肝、脾肿大,全血细胞减少（二系或三系血细胞）,应常规做骨髓细胞学检查寻找噬血细胞,有助于HLH的诊断。     

儿童噬血细胞综合征3例报告

目的探讨噬血细胞综合征的临床表现及诊断治疗。方法对3例患儿临床资料进行回顾,并结合文献进行总结分析。结果噬血细胞综合征是一种以发热、肝脾淋巴结肿大、出血、全血细胞减少为特征的罕见的临床综合征,3例病例中,1例治愈,2例放弃治疗。结论本病发病多与感染有关,病情重,预后不良,病死率高。治疗要采用综合治疗措施,对因治疗,针对性的抗感染结合抑制免疫反应治疗,加强对症支持治疗。