结缔组织病相关间质性肺病诊断的研究进展

结缔组织病相关间质性肺病患病率高,起病隐匿,直至晚期才会出现明显症状,亦是导致患者死亡的主要原因之一,故早期诊断对防止间质性肺病从最初的炎症活动期(肺泡炎)发展为终末期(不可逆转的蜂窝状和纤维化)至关重要。本文根据现有文献对结缔组织病相关间质性肺病诊断的研究进展进行综述。     

IgG4与结缔组织病合并间质性肺病的相关性研究

目的探讨IgG4在结缔组织病合并间质性肺病发病中的意义及与其病情活动的关系。方法选取205例结缔组织病患者,分为两组,其中合并间质性肺病组的患者93例,无间质性肺病组的患者112例。采用动态免疫散射比浊法定量检测两组患者血清中IgG4的水平,比较两组之间IgG4水平的变化;对合并间质性肺病的93例患者同时进行了红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)的检测,分析这些活动性指标与IgG4的相关性。结果 (1)结缔组织病合并间质性肺病组患者血清IgG4水平与无间质性肺病组相比差异无统计学意义(P>0.05);(2)结缔组织病合并间质性肺病组患者血清IgG4水平与ESR、CRP、IgM、IgA和IgG水平无相关性(P>0.05)。结论 IgG4与结缔组织病合并间质性肺病发病无明显相关性,提示IgG4相关性疾病与结缔组织病是两种相互独立的免疫系统疾病,血清IgG4的水平不能作为评判结缔组织病合并间质性肺病疾病活动的指标。     

结缔组织病相关间质性肺病患者肌炎自身抗体阳性的临床特征及其与特发性炎性肌病的关系研究

目的 分析结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）患者肌炎自身抗体阳性的临床特征,评估肌炎自身抗体检测在特发性炎性肌病临床诊断中的应用价值。方法 回顾性分析2019年1月至2022年3月浙江省丽水市中心医院收治的170例CTD-ILD伴肌炎自身抗体阳性患者,根据CTD类型分为特发性炎性肌病组（A组）52例,除特发性炎性肌病外的其他CTD组（B组）118例。比较两组患者的临床特征、肌炎自身抗体阳性分布情况,采用多元线性回归分析患者临床特症、肌炎自身抗体阳性与特发性炎性肌病的相关性。结果 两组发热、皮肤症状、肌肉症状、雷诺现象、技工手等症状和肌酶谱增高比例差异均有统计学意义（均 <0.05）。抗Ro-52抗体为CTD-ILD患者最常见的肌炎抗体,A组MSA、MAA阳性检出率均高于B组（均 <0.05）。多元线性回归分析结果显示患者皮肤症状、肌肉症状、肌酶谱增高、MSA和MAA阳性均与特发性炎性肌病的发生存在相关性（均 <0.05）。结论 CTD-ILD患者需完善肌炎自身抗体的筛查,MSA/MAA检测可用于CTD-ILD的分类评估。     

结缔组织疾病与间质性肺病

结缔组织疾病(CTD)是引起间质性肺病(ILD)的常见原因,引起ILD的CTD包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等多种疾病,其中干燥综合征往往起病隐袭,症状不明显,许多患者以ILD为首发表现就诊于呼吸     

结缔组织病并间质性肺病90例的临床特点分析

目的 通过复习结缔组织病并间质性肺病(CTD-ILD)患者的临床表现、血气分析、肺功能检查等临床资料,以期提高对该组疾病的了解和认识.方法 回顾性分析1997年1月-2007年12月北京世纪坛医院确诊的90例CTD-ILD患者的临床表现、血气分析和肺功能检查资料.结果 CTD-ILD患者共90例,男39例,女51例,年龄11～87岁,平均年龄为(62±15)岁.其中类风湿性关节炎(RA)13例,系统性硬化症(SSc)2例,皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)9例,干燥综合征(SS)8例,系统性红斑狼疮(SLE)6例,重叠综合征(OS)9例,未定型结缔组织病(UD-CTD)10例,抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AASV)33例.呼吸系统症状(如咳嗽、呼吸困难、咯血)的发生率高于全身症状(如发热、乏力、关节疼痛、皮肤损害等).81例患者进行血气分析检查,其中低氧血症31例,Ⅰ型呼吸衰竭16例,Ⅱ型呼吸衰竭2例.45例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍25例,阻塞性通气功能障碍2例,混合性通气功能障碍4例,弥散功能障碍39例.结论 CTD-ILD患者呼吸系统症状的发生率高于全身症状,伴发肺间质病变时,结缔组织病的临床表现可不明显,因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能.CTD-ILD患者的血气分析主要表现为低氧血症和Ⅰ型呼吸衰竭,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,合并阻塞性通气功能障碍时,应考虑有伴发细支气管炎的可能.     

益气养阴活血法治疗结缔组织病相关间质性肺病机制探讨

结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)是结缔组织病(CTD)常见且严重的并发症,也是影响预后的重要原因之一。深入探讨CTD-ILD的发病机制,明确气阴两虚是CTD-ILD发生的内在条件,瘀血阻络为其必然病理产物,并贯穿于病程始终。以此确立益气养阴活血法指导CTD-ILD的遣方用药,为CTD-ILD治疗提供新的诊疗思路。     

养阴益气活血方治疗结缔组织病相关间质性肺病疗效观察

目的:观察养阴益气活血方治疗结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的疗效,以期为临床治疗CTD-ILD提供新的思路。方法:将40例本病患者随机分为治疗组20例和对照组20例,对照组予激素+硫唑嘌呤常规治疗,治疗组加用养阴益气活血方口服。中药日1剂煎服,早晚分服。泼尼松口服,每日0.5～1 mg/kg;治疗6周后减量,每周减5 mg;治疗6个月后,每日以7.5～10 mg剂量维持治疗。硫唑嘌呤100 mg/d口服。两组治疗均为2个月。观察两组症状、体征改善情况;治疗前后分别进行高分辨CT、肺功能等检查。结果:总有效率治疗组为90.0%,对照组为70.0%,两组比较,差异有统计学意义(P0.05);两组治疗后症状评分、Velcro音评分、胸部HRCT评分均显著降低(P0.05),两组比较,差异有统计学意义(P0.05);两组治疗后FEV1、FVC、FVC%较治疗前明显改善(P0.05),两组比较,差异有统计学意义(P0.05),治疗组优于对照组。结论:养阴益气活血方治疗结缔组织病相关间质性肺病疗效较好。     

中药复方治疗结缔组织病相关间质性肺病的用药规律

目的:运用文献数据挖掘的方式,探究结缔组织病相关间质性肺病的中医用药规律。方法:收集近20年中医文献中治疗结缔组织病相关间质性肺病的中药复方,提取方药信息,运用频数分析、关联规则分析、系统聚类分析等方法进行数据挖掘,探究其内在的中医用药规律。结果:筛选出的55篇文献,共有62张中医处方,涉及140味药,15种类别。其中使用频次≥10次的中药有27味,药物类别主要为补虚药、清热药、化痰止咳平喘药、活血化瘀药;药性多以温为主,其次为微寒、寒、平性药物;药味以苦、甘、辛味最为多见;药物多入肺、肝、脾、胃等经。关联规则分析显示常用药物组合主要有黄芪→党参、黄芪→北沙参、麦冬→北沙参、黄芪→五味子等。高频药物系统聚类分析得到4个聚类方,主要体现出中医药治疗结缔组织病相关间质性肺病多采用补脾益肺、养阴润肺、清热化痰、活血化瘀等治法。结论:结缔组织病相关间质性肺病的病机总属本虚标实,治疗上在益气养阴的同时,也须兼顾清热化痰、活血化瘀。     

结缔组织病相关间质性肺病继发肺动脉高压的临床及影像分析

【摘要】 目的 探讨结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)继发肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的临床表现及影像学特点,提高临床对该病的认识,为该病的早期诊断、早期干预提供帮助。方法 选取2011年8月～2017年6月间安徽省淮南市第一人民医院·安徽理工大学第一附属医院风湿免疫科住院的CTD ILD 278例患者资料,分为CTD ILD组（233例）和CTD ILD PH组（45例）,比较两组患者临床及影像特点。结果 CTD继发ILD的发病率为189%,CTD ILD继发PH的发病率为162%;TD ILD患者原发病患病率：SLE30%,RA352%,pSS189%,PM/DM69%,MCTD43%,SSc47%;CTD ILD PH原发病患病率：RA467%,pSS89%,PM/DM67%,MCTD67%,SSc67%;CTD ILD PH组气短、呼吸困难、雷诺现象和皮肤硬化的发生率显著高于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组ANA抗体阳性率显著高于CTD ILD组(P＜005);CTD ILD PH组FVC%pred、D1CO%pred显著低于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径显著高于CTD ILD组（P＜005）;CTD ILD PH组网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大的发生率较CTD ILD组显著增高（P＜005）。结论 CTD ILD患者出现气短、呼吸困难、雷诺现象、皮肤硬化、ANA抗体阳性,需完善肺部CT/HRCT、心脏彩超等检查;肺部CT/HRCT提示网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大或心脏彩超提示右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径增大,需考虑继发PH,及时监测肺动脉压力,给予临床干预治疗;CTD ILD患者肺功能提示FVC%pred、D1CO%pred显著下降,需警惕PH的发生。     

类风湿关节炎合并间质性肺病的临床特点

目的分析类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)合并间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)患者的临床特点。方法回顾性分析2009年6月至2011年6月住院的322例RA患者的临床症状、实验室和影像学检查及治疗转归。按有无间质性肺病分为RA无ILD组283例,RA-ILD组39例。对各组患者的临床资料进行系统分析。结果 322例RA患者合并ILD的患病率为12%,且多见于50岁以上患者(85%);RA-ILD组中男性患者的比例较RA无ILD组高,差异有统计学意义(P=0.002);RA-ILD组的发病年龄显著高于RA无ILD组,差异有统计学意义(P=0.000)。RA-ILD组RF滴度较RA无ILD组显著增高,差异有统计学意义(P=0.013),两组间病程、关节肿胀数、关节压痛数、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体、免疫球蛋白G(IgG)、血小板(BPC)、补体(C3、C4)、抗核抗体(ANA)阳性率、抗SSA抗体阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。12例病情反复发作,其中男性2例(17%),女性10例(83%)。结论老年、男性、RF滴度高可能是RA并发ILD的危险因素;女性患者病情易反复,预后不佳;早期诊断和规范治疗可改善患者的预后。     

血清KL-6在结缔组织病相关间质性肺病诊断中的应用

目的:探讨血清涎液化糖链抗原-6(KL-6)在结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)中的诊断价值.方法:选取2020年1月～2020年12月在本院诊断为CTD-ILD的患者30例,单纯结缔组织病(CTD)患者43例及体检健康者35例,分别采集空腹血清,利用全自动生化分析仪检测KL-6的含量,应用SPSS 20.0统...     

从“肺朝百脉”论治结缔组织病相关性间质性肺病

结缔组织病多因机体正气不足,外邪乘机侵袭,从而导致皮肤、肌肉、关节等处的气、血、脉运行失常,痹阻不通,常易通过气血归肺而并发肺部病变,从而导致肺脏机能失常。结缔组织病相关性间质性肺病患者病情多虚实夹杂,气滞、气虚、血瘀、脉阻等并存体内,互为病因,缠绵难愈。故治疗应从气、血、脉的调理入手,重视补气、行气、理气,同时灵活应用活血化瘀、通经活络之法,使气血复运,脉络得畅,肺朝百脉机能得复,则诸症可缓,疾病向愈。     

基于数据挖掘的全国名中医范永升教授治疗结缔组织病相关间质性肺病用药规律探析

[目的]基于中医传承辅助平台,探讨范永升教授治疗结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue disease-related interstitial lung disease,CTDILD)的用药规律。[方法]采用数据挖掘方法,分析范永升教授治疗CTD-ILD的药物频次规律及组方规律等,提炼范永升教授治疗CTD-ILD的用药经验。[结果]范永升教授治疗合并间质性肺病的结缔组织病包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、混合性结缔组织病等,临证多以化湿、通络、清热、宣肺、益气阴等为基本治法。本研究总结分析了治疗CTD-ILD的201首方剂,共应用中药166味。其中,应用温药、寒药、甘味药和苦味药较多。使用频次在100以上的中药有5味,分别是茯苓、白术、桔梗、白芍、甘草。常用组合有白术和茯苓,白芍和茯苓,白术和白芍,白术、茯苓和白芍,黄芪、白术和茯苓等。两味中药组合支持度大于50%,置信度大于80%有3对,分别是桂枝与黄芪、桂枝与白芍、桂枝与茯苓。三味中药组合支持度大于50%,置信度大于80%且位于前3位的分别是白术、桂枝对茯苓;桂枝、茯苓对黄芪;桂枝、茯苓对白术。[结论]范永升教授治疗CTD-ILD临床经验丰富,常甘温与苦寒药物并用,同时注重调肺、顾护脾胃,兼以理气。     

结缔组织病伴发的间质性肺疾病

结缔组织病是由自身免疫性疾病,累及多种脏器、疏松结缔组织,使之发生粘液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管炎性坏死和/或组织损伤的一组疾病.1范围该组疾病主要包括:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、风湿热(RF)、进行性系统性硬皮病(PSS)、多发性肌炎或皮肌炎(RM或DM)、混合结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)、复发性多软骨炎(RP)、干燥综合征(SS)等.     

结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病（ILD）并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，结缔组织病（CTD）相关的间质性肺疾病是其中的一种类型，对该病组织病理进行分型，不仅可以判断预后．而且可根据其类型指导治疗。特发性间质纤维化的分型同样可应用于CTD相关的ILD的分型，目前治疗CTD相关的ILD方法和效果主要取决于风湿病的基础情况，肺损伤的组织病理类型及相关的肺动脉高压（PAH）。CTD相关的ILD发病率和病死率较高，因此有必要提高对CTD相关的ILD的病因和发病机制、组织病理类型、诊断及治疗的认识。     

炎性肌病合并间质性肺病的临床研究进展

炎性肌病是以近端肌无力和多系统损害为特征的一种系统性结缔组织病，以多发性肌炎(Polymyositis，PM)和皮肌炎(Dermatomyositis，DM)为代表。其内脏受累情况与预后密切相关。消化道、肺较常见，而心脏、神经、血液系统很少受累，几乎不累及肾脏。呼吸系统受累往往是炎性肌病的主要死亡原因，常表现为吸人性肺炎、感染、药物所至肺炎及恶性进展性疾病如间质性肺疾病(Interstitial Iung Disease，ILD)等。     

138例结缔组织病相关性间质性肺疾病临床特点的回顾性分析

目的 通过分析结缔组织病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease and interstitial lung disease,CTD-ILD)患者的各项临床资料,以期提高临床医师对该组疾病的了解与认识。 方法 收集并回顾性分析2013年6月1 日~2014年6月30日于温州医科大学附属第一医院风湿免疫科住院的138例CTD-ILD患者的一般情况、临床表现、实验室检查、血气分析、肺功能、肺部高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)等临床资料。 结果 CTD-ILD患者138例,其中,男性32例,女性106例,患者年龄26~79岁,平均年龄56.00±12.12岁。呼吸系统症状发生率高于全身症状,全身症状发生率高于皮肤表现、眼干口干等。93例患者进行血气分析检查,其中低氧血症36例,Ⅰ型呼吸衰竭5例,Ⅱ型呼吸衰竭0例。68例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍47例,混合性通气功能障碍1例,弥散功能障碍65例。CTD-ILD的HRCT表现多为磨玻璃影、网格影、蜂窝影、实变影、结节影等。 结论 CTD-ILD患者好发于女性,肺部病变症状可首发于CTD症状之前,并可独立进展,因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能,早期筛查血气分析、肺功能及肺部HRCT有利于CTD-ILD的诊断及治疗方案制定。     

结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病(ILD)并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种,结缔组织病(CTD)相关的间质性肺疾病是其中的一种类型,对该病组织病理进行分型,不仅可以判断预后,而     

晚发系统性红斑狼疮合并间质性肺病临床特点

目的 分析晚发系统性红斑狼疮(LSLE)患者合并间质性肺病(ILD)的临床表现、血清学指标和肺高分辨率CT(HRCT)特点,探讨其影像学特征及相关危险因素,以能早期识别.方法 收集2011年4月 ～2020年4月于笔者医院风湿免疫科住院LSLE(发病年龄>50岁)患者111例,根据HRCT是否合并ILD分为LSLE-I...