原发性皮肤毛霉病一例

患者男,52岁。鼻背部红斑并皮下结节,软腭溃烂,偶有疼痛并伴鼻出血3年余,左眼眶下出现0.8 cm × 0.4 cm大小结节1月余。患者曾接受伊曲康唑、氟康唑等抗真菌药物治疗,无满意疗效。患者一般情况好,既往有肺结核病史,Ｔ淋巴细胞亚群示CD3减少。皮损组织病理检查示真皮中下层有炎细胞及多核巨细胞浸润,HE和PAS染色见粗大较短的无隔菌丝。经真菌培养及分子生物学鉴定为多变根毛霉。该临床分离株在体外对两性霉素B敏感,对伊曲康唑、酮康唑、氟康唑均耐药。经两性霉素B治疗6周后,患者皮损明显消退,两性霉素B总用量为821 mg。治疗结束后,手术活检取鼻背部及软腭组织做真菌培养和组织病理检查。组织病理中炎性细胞明显减少,未发现菌丝。26 ℃、32 ℃（± 3 ℃）中恒温培养3周均未见真菌生长。据此,该患者已达到临床、组织病理学和真菌学治愈。治疗期间自觉食欲差,有药物性肾功能异常、一过性低血钾。     

多变根毛霉引起原发皮肤毛霉病1例

报告1例由多变根毛霉引起的皮肤毛莓病。患者男．33岁。右上肢外伤后弥漫性斑块伴肿胀、化脓7年余。免疫功能检测CD4^ T细胞略低(28％)，皮损组织病理检查示真皮中下层有炎细胞及多核巨细胞浸润，并见粗大较短的无隔菌丝经真菌培养菌种鉴定为多变根毛霉患者曾接受伊曲康唑、特比荼芬和氟康唑等抗真菌药物治疗．均无满意疗效．最后经用两性霉素B治疗痊愈．随访6个月未复发。     

河南不规则毛霉致原发性皮肤毛霉病一例

【摘要】 患者女,50岁。右上肢皮肤结节、斑块、红肿、溃烂6年,右臀部斑块2年,右面颊斑块1年。曾单独口服特比萘芬、伊曲康唑治疗无效。右上肢及臀部皮损组织病理及PAS染色均可见真皮内宽大呈直角分支菌丝。真菌培养及分子生物学鉴定为不规则毛霉。联合伊曲康唑和特比萘芬治疗2个月仍无效,改为静脉滴注两性霉素B（总量1 060 mg）治疗,患者右面颊、右臀部斑块肿胀逐渐消退,右上肢包括右手背斑块、红肿、坏死、黑痂消退,皮损愈合成瘢痕,取右上肢皮肤组织再次行真菌培养阴性。随访1年未复发。     

多变根毛霉致面部皮肤毛霉病一例

患者女,45岁.面部皮疹3年不愈.3年前鼻部出现一红色豌豆大小结节,曾在当地医院行手术切除,术后再次出现新发结节,且逐渐扩大.2007年11月在我院耳鼻喉科就诊,行手术活检,当时病理科报告为感染性肉芽肿,结核不能排除.耳鼻喉科拟诊皮肤结核,给予异烟肼,利福平抗结核治疗6个月,疗效不佳,皮疹范围扩大.     

多变根毛霉致原发性皮肤毛霉病1例及分子生物学鉴定

目的：报告多变根毛霉致原发性皮肤毛霉病1例及其诊断过程。方法：对1例面部进行性溃烂伴疼痛2年,加重3月的37岁男性患者进行了皮损真菌镜检、培养、组织病理检查,并提取真菌DNA,以真菌通用引物ITS4和ITS5进行PCR扩增。结果：直接镜检及组织病理均发现透明宽大无隔菌丝;真菌培养25℃7天于沙氏培养基（SDA）上生长黄色绒毛状菌落,镜下见透明无隔宽大菌丝,呈直角分叉,见孢子囊及假根。PCR扩增真菌DNA,获得614bp片段,经比对与多变根毛霉具有99%同源性。结论：该病例诊断为＂多变根毛霉所致原发性皮肤毛霉病＂。多变根毛霉可致原发性皮肤毛霉病,分子生物学方法在鉴定真菌致病菌种方面具有准确、快速的作用。     

Primary cutaneous zygomycosis caused by Rhizomucor variabilis: a case report and literature review

报告1例多变根毛霉引发原发性皮肤毛霉病,并对国内报道的10例类似病例进行文献回顾.患者男,26岁.右上肢皮肤结节硬块18年,颈部肿块3年.患者曾接受伊曲康唑、氟康唑治疗,疗效不佳.X线片示右手指关节融合畸形,右上肢神经肌肉电生理检查提示神经源性损伤.皮损组织病理可见真皮内较多量多核巨细胞及少量浆细胞、嗜酸性粒细胞,多核巨细胞内见可疑菌丝,PAS及银染均可见阳性染色的菌丝.经真菌培养及分子生物学鉴定为多变根毛霉.经总用量为2 326 mg两性霉素B治疗后,患者皮损明显消退,随访2年无复发.文献回顾发现,多变根毛霉所致原发性皮肤毛霉病病程较长,致死率低,及时应用两性霉素B治疗一般都能取得较好疗效,且药物不良反应经过对症处理多数可以耐受.从该例患者来看,多变根毛霉感染亦可能造成关节神经的不可逆损伤,即使皮损最终得以清除仍因患肢畸残影响患者生活质量.因此及时足量地给予两性霉素B是多变根毛霉所致原发性皮肤毛霉病治疗的关键.     

原发性皮肤毛霉病

报告1例原发性皮肤毛霉病.患者男,57岁.右前臂埋置静脉套管针17 d后局部出现红肿,迅速坏死并扩大.患者患2型糖尿病及慢性肾功能不全.皮肤科检查示右前臂大片坏死区,上覆黑色焦痂及渗出.取黑痂及渗液行真菌镜检,镜下可见大量粗大、无分隔、垂直分枝的菌丝,培养第2天即有棉花糖样菌落生长,初步诊断为皮肤毛霉病.皮损行组织病理检查,PAS染色示真皮及皮下组织可见较多粗大、无分隔菌丝,确诊为皮肤毛霉病.给予两性霉素B脂质体泵入、坏死组织清创术、术后外敷两性霉素B脂质体溶液及外用人成纤维细胞生长因子.患者伤口愈合良好,随访4个月无复发.     

两性霉素B脂质体治疗毛霉病患者的护理

毛霉为条件致病菌,进入人体后易侵犯血管,导致血栓及组织坏死类疾病。毛霉病进展较快、治疗困难、预后不佳。早期诊断、及时治疗是提高生存率的关键。2011年5月,我科收治1例毛霉病患者,采用两性霉素B脂质体（AMB）进行治疗,效果显著。现将护理措施报告如下。     

厚壁孢子根毛霉引起深部真菌病一例

目的 报道厚壁孢子根毛霉引起深部真菌病1例.方法 了解患者的病情经过,病理检查及相关实验室检查,并作病变组织真菌镜检、培养与鉴定.结果 患者男,41岁.临床表现为右臀部、两侧腹股沟及胰头后方先后出现肿块,伴轻度疼痛,进行性加重.后期皮肤肿块处出现溃疡、坏死、黑痂,伴恶心、呕吐、肝功能异常.病理表现为真皮及皮下组织慢性肉芽肿改变,于血管内或多核巨细胞内、或组织间见分支不分隔或少数分隔的粗大菌丝,并可见少数厚壁孢子及分隔菌丝,PAS染色阳性.真菌鉴定为厚壁孢子根毛霉(Rhizomucor chlamydosporus).结论 该病例初表现为侵袭性肉芽肿,后出现坏死性溃疡,进展较快,最后导致恶液质而死亡.     

多变根毛霉对小白鼠的致病性研究

用１０只健康小白鼠对多变根毛霉规则变种进行致病性研究。结果表明１０只小白鼠的脑组织病理切片在接种后７、１４、２１、２８和３５天均显示有多数宽大、无分隔的菌丝，但培养仅在第７天时阳性。其它内脏器官组织病理切片未发现真菌菌丝。     

A case of erythrokeratoderma variabilis: loosened gap junctions in the acanthotic epidermis

A 15-year-old Japanese female without contributory personal or family medical history had demonstrated irregular, keratotic plaques in the lower extremities since infancy that had been gradually enlarging. The keratotic plaques showed partial erythematous change, which altered shape over a relatively short period, leaving pigmentation. The biopsy specimen taken from the erythematous, keratotic plaque showed typical church-spire-like papillomatosis with acanthosis, and thickening of granular and horny layers. Gene analysis targeting connexin 30.3 and 31, based on the diagnosis of erythrokeratoderma variabilis, did not demonstrate any abnormality of these genes. However, ultrastructural observation disclosed an increased amount of gap junctions, some of which showed four layers on high-powered electron microscopy, suggesting loosened connection of the plasma membrane of the keratinocytes through the gap junctions. This loosened gap junction structure was also observed in a case of lamellar ichthyosis, examined as a reference. The disturbed cell-to-cell interaction through latent damage to the gap junctions may be related to the keratotic changes of the epidermis in these skin diseases.     

我国首见由地霉引起的脓癣一例及实验研究

目的 报道我国首见由地霉所致脓癣一例。方法 患者为9岁男孩,头部出现脓癣样皮损,耳后淋巴结肿大,全面临床检查排除其他疾病。取头顶皮损表面痂皮及病发多次真菌培养、直接镜检证实为真菌病;通过真菌培养、扫描电镜、生化学实验及DNA序列分析进行菌种鉴定;通过扫描电镜及毛发受侵试验观察菌株对毛发的感染情况;通过动物试验观察菌株的致病力;观察临床抗真菌治疗效果及体外药敏实验。结果 真菌学培养均有同样菌落生长,菌落表面平坦,27℃培养边缘有菌丝生长,37℃培养为湿润的酵母样菌落。镜下见大小不一的矩形关节孢子及大量圆形或卵圆形孢子,出芽或不出芽,并可见有分支的菌丝。菌种经生化学实验等鉴定为地霉菌,DNA序列分析证实该菌属于昔维考拉地霉(Geotrichum silvicola)或其姐妹株。动物实验证明该菌有致病性。经特比萘芬治疗4周后好转,真菌学检查阴性。结论 此例地霉所致脓癣为我国首见;特比萘芬治疗可以治愈。     

31例深部真菌病临床和尸检分析

目的 了解尸解患者中真菌感染状况及其与临床的关系。方法 非选择性总结30年来本院成人(年龄≥16岁)尸检资料,依据病理切片真菌形态确定真菌感染的存在,并进行临床和病理对照分析。结果 396例尸检中发生真菌感染31例(7.8%),其中曲霉感染17例,占全部真菌感染的54.8%。真菌感染受累脏器频率高低依次为肺(83.87%)、肾(48.39%)、脑(35.48%)和心脏(29.03%),其中21例成为直接致死的原因。结论 深部真菌感染是危重患者死亡的重要原因之一,曲霉已成为尸检病例中深部真菌感染主要的致死真菌。     

中毒性表皮坏死松解症继发面部毛霉菌感染1例

患者女 ,18岁。因解热剂致“中毒性表皮坏死松解症” ,大剂量应用糖皮质激素继发面部毛霉菌感染。口服伊曲康唑并予以 2 %特比萘芬液湿敷治疗痊愈。