七氟醚吸入诱导插管在小儿心脏手术中的应用

本文总结在吸入高浓度七氟醚在小儿先心病麻醉诱导插管中的应用。1临床资料先天性心脏病患儿47例(其中有紫绀型6例,肺动脉高压17例)心功能Ⅰ～Ⅱ级,年龄从18个月到16岁,体重从9.5kg到55kg,术前常规给予哌替啶1mg/kg,阿托品0.01mg/kg,面罩吸入氧5～6L/min 8%七氟醚诱导。待疼痛反射消失     

婴幼儿肺血减少型复杂先心病肺循环血流来源的分析

目的:探讨婴幼儿肺血减少型复杂先心病的肺循环血流来源。方法:回顾性分析96例年龄4~36(22.2±9.36)个月肺血减少型复杂先心病患儿的临床资料。根据肺循环的血流来源,分为单纯肺动脉供血(A型)、单纯体动脉供血(B型)和肺动脉、体动脉双重供血(C型)3种类型。结果:96例中A型56例,B型25例,C型15例。33.33%(32/96)合并单纯PDA,存在于TOF、PA-IVS、PA-VSD、DORV、SV、TGA和ccTGA中;7.29%(7/96)合并单纯体-肺侧支形成,存在于TOF、PA-IVS、PA-VSD和DORV中;1.04%(1/96)同时合并动脉导管未闭和体-肺侧支,诊断为PA-VSD。结论:婴幼儿肺血减少型复杂CHD中,多数病种同时合并PDA,体-肺动脉侧支通常在PA-VSD、TOF和DORV中有较高的发生率,在其它病种中较少见。     

先心病并肺部感染患儿14例护理报告

先天性心脏病(简称"先心病"),尤其是左向右分流的先心病,因肺血流增多易患肺部感染,从而影响患儿的生长发育,以致因反复肺部感染至肺动脉高压而失去手术机会,     

先心病儿童手术前后脑电图的对比观察

本文报告６４例先心病患儿手术前后脑电图变化，并将术前脑电图与正常儿童进行对比，其结果显示，先心病患儿脑电图异常率明显高于正常儿童，且异常程度明显重于对照组。紫绀型先心病脑电图异常率高于非紫绀型先心病组。手术后ＥＥＧ检查显示：浅低温体外循环组和中低温体外循环组ＥＥＧ异常率较术前增加８％和１４．３％。但深低温体外循环组无变化。     

8kg以下婴儿先心病合并肺动脉高压的术后呼吸道管理

总结27例8kg以下婴儿先心病合并肺动脉高压的术后呼吸道管理经验。主要措施为合理应用呼吸机,保持呼吸道通畅,预防和减少肺部并发症,积极防治肺动脉高压危象的发生。认为良好的术后护理,可减少并发症,降低死亡率。     

同种异体带瓣管道在小儿复杂先天性心脏病中的应用

目的 探讨同种异体带瓣管(VHC)在复杂先天性心脏病（先心病）中的临床应用价值。方法 1993年－2000年共应用VHC重建右心室流了道治疗各种复杂先心病9年。VHC均采用同种异体带瓣主动脉；术后常规监测心肺功能，呼吸机辅助呼吸，应用正性肌力药物和血管扩张剂等辅助心功能。结果 8例成活，1例死亡，死亡率11．1％，死亡原因急性右心衰竭，合并纵隔感染2例，经清创引流治愈。随访3－6年，患儿生长发育良好，能正常上学；无远期死亡。结论 VHC对某些复杂先心病有广泛的应用前景。     

先天性心脏病合并重症肺炎临床治疗体会

先天性心脏病是小儿时期最常见且病死率较高的心血管疾病，由于先心病血液循环特点，极易合并肺炎，且肺炎多呈重症表现。先心病合并重症肺炎特点是，发病急，病情易反复，合并症多且复杂，治疗较棘手，死亡率高。因此，控制感染及合并症的抢救治疗显得非常重要。2006年3月-2007年3月我科收治先心病合并重症肺炎76例，现将抢救治疗体会报告如下。     

晋城地区先天性心脏病的筛查及临床干预研究

本研究旨在通过大样本的流调方式对我市18岁以下儿童先心病的发病情况进行筛查，以确定我市该病的发病率及相关影响因素、干预手段和患病儿童的生存现状、诊疗状况及预后，再根据现有的发病和诊疗状况制定出我市先心病的早期、中期、晚期干预和防治措施，以最大可能降低先心病的发病率、提高检出率，实现早发现、早诊断、早治疗，并选择最佳手术方式及临床干预时机，以改善此类患儿的生存环境和提高其生存质量。     

超声心动图在胎儿先心病诊断中的应用价值

目的研究超声心动图在胎儿先心病产前诊断中的临床应用价值。方法自2007年6月至2008年5月对5312例孕妇进行产前系统彩色多谱勒超声筛查,对心脏病高危胎儿应用超声心动图对其心脏进行检查。结果在彩色多谱勒超声筛查中发现心脏病高危胎儿413例。对心脏病高危胎儿应用超声心动图对其心脏进行检查,诊断为先心病的胎儿为31例,产后追踪随访及尸检确诊的先心病共38例,超声心动图诊断产前检出率为81.6%,漏诊率18.4%。结论超声心动图对产前诊断胎儿先心病具有重要的临床价值。     

产前超声在胎儿先心病诊断中的应用价值

目的探讨产前超声在诊断胎儿先天性心脏病中的应用价值。方法对孕周在16-41周的孕妇23 158例进行胎儿先心病检查,并与尸检或出生后超声进行对照比较。结果彩色多普勒超声诊断先心病的胎儿为78例,经过尸检及产后超声随访确诊的先心病为86例,超声诊断阳性率为90.7%,漏诊8例,漏诊率9.3%。结论彩色多普勒超声在诊断胎儿先心病中具有重要的应用价值,但要熟知胎儿超声心动图特点,选择合适的孕周对胎儿进行多切面心脏超声扫查,才能提高诊断正确率。     

法乐四联症围术期呼吸道管理的方法探讨

法乐四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,它是一组复杂的先天性心血管畸形,同时存在肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形,其病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度[1]。由于自身器官发育差,各种代偿功能低下,受手术应激及体外循环的影响所引起的内环境改变尤     

先天性心脏病伴肺动脉高压肺组织中腺泡内动脉转化生长因子-β1 mRNA和内皮素-1 mRNA的表达及意义

目的探讨转化生长因子-β1(TGF-β1)和内皮素-1(ET-1)在先天性心脏病(先心病)伴肺动脉高压(PH)的肺组织腺泡内肺动脉中的表达及意义.方法收集51例肺组织,其中41例为左向右分流型先心病患儿[伴PH 25例(A组),无PH 16例(B组)],对照组10例(C组),应用原位杂交、图像分析检测51例腺泡内肺动脉(IAPA)TGF-β1 mRNA和ET-1 mRNA的表达及平均吸光度值(A值);透射电镜观察肺组织超微结构;弹力纤维(VG)染色显示腺泡内肺动脉并计算其数量的变化.结果 (1)肺腺泡内部分肌型及环肌型动脉的数量,A、B两组分别与C组比较, F值分别为149.96、142.01,P<0.01;(2)电镜观察,有的肺小动脉内皮细胞增生;中膜平滑肌增厚,平滑肌细胞面积增大;外膜胶原纤维密集;毛细血管基膜增厚;(3)原位杂交发现,TGF-β1 mRNA在A、B两组腺泡内肺动脉均有阳性表达,A值分别为(0.1988±0.0498)、(0.1098±0.0428),C组表达微弱(A值=0.0578±0.0096),A、B、C三组间比较差异有统计学意义(P<0.05);ET-1 mRNA 在A、B两组肺腺泡内肺动脉内皮细胞表达明显增强,A值分别为(0.1692±0.0205)、(0.1004±0.0140),C组仅有微弱表达(A值=0.0746±0.0119),A、B、C三组间比较差异有统计学意义(P<0.01).结论左向右分流型先心病患儿肺组织腺泡内部分肌型及肌型动脉数量明显增加,肺血管结构重组,TGF-β1 mRNA、ET-1 mRNA表达增高与先心病伴PH的发生有关系.     

150例先心病胎儿的染色体及基因测序结果分析

目的 探讨遗传因素在胎儿先心病中的作用,为临床遗传咨询提供参考。方法 150例超声诊断为先心病的胎儿,将其分为3组：A组单纯性先心病、B组复杂性先心病、C组先心病合并其他超声异常。135例穿刺行染色体核型、染色体微阵列分析,部分病例行全外显子测序;15例超声诊断后孕妇要求引产,取引产胎儿组织行全外显子测序。回顾性分析以上检测结果,通过Pearson卡方检验比较各组间阳性检出率。结果 150例先心病胎儿中,检出8例染色体非整倍体,11例致病性变异,4例临床意义不明的变异,阳性检出率为15.3%(23/150)。其中A和B组间、A和C组间阳性检出率差异有统计学意义,而B和C组差异无统计学意义。结论 先心病胎儿染色体异常风险增加,建议行介入性产前诊断,若为复杂性先心病或合并其他超声异常,提示与遗传相关性更大,除胎儿染色体外,可提供全外显子测序。     

NKX2.5基因突变在先天性心脏病发病机制中的研究进展

摘要：NKX2.5/CSX基因的突变造成多种形态的先天性心脏病（congenital heart disease CHD）,是目前研究最多的与心脏发育密切相关的转录因子基因之一。 NKX2.5基因的生殖细胞突变,目前已经发现29种,分别为无义突变、错义突变、缺失等,导致NKX2.5蛋白与DNA结合功能下降或失活,在先心病发病中占据重要位置。最近研究发现,在复杂型先心病中存在多种NKX2.5基因的体细胞突变,多个体细胞突变可能在先心病发病中起叠加效应。     

168例新生儿先天性心脏病的临床与病理

报道经尸检证实的活产新生儿心脏病168例,占同期活产新生儿尸检的14％。先心病占新生儿畸形的首位。心脏畸形比较发病率以室间隔缺损(VSD)最高,其次为房间隔缺损(ASD),两者共占尸检总数的40％,明显高于国外资料。ASD和VSD病人死于心脏外原因者占100％和84％,左心发育不良综合征、大动脉转位、肺动脉闭锁伴室间隔完整,死于心脏原因者分别占100％、80％和78％。本文30例伴有心外畸形(17.7％),其中Down's综合征、无脾综合征各4例。现公认孤立性先心畸形为多基因遗传,而伴有心外畸形或伴综合征分别为染色体或可能为单基因遗传。     

家族性肺动脉闭锁合并室间隔缺损

作者首次报导父、子二人均患肺动脉闭锁伴发室间隔缺损,这说明复杂型先天性心脏病有遗传基础,提出对致命性心脏畸形幸存者,进行遗传咨询的重要性。近年来对较小年龄的复杂紫绀型先天性心脏病,能够成功地进行矫治手术,因此这些病人的子代。发生心血管畸形的数字应引起人们的关注。     

小儿先天性心脏病快通道麻醉的临床体会

目的观察小儿先天性心脏病快通道麻醉的安全性与可行性。方法选择6月～10岁先天性心脏病患儿45例。手术方法包括：全麻低温提外循环下室间隔缺损修补术，房间隔缺损修补术，合并二尖瓣关闭不全则行成型术，合并肺动脉狭窄行矫治术，动脉导管常温下行动脉导管结扎术。诱导用芬太尼，维库溴铵。气管插管后右颈内静脉穿刺置管测压，根据病情泵血管活性药。结果所有患儿均在术毕30min内拔管，平均20min回病房后无二次插管，血流动力学平稳，未出现严重心律失常。结论对于心功能良好的不太复杂的小儿先天性心脏病患儿实施快通道麻醉技术是安全的。     

微信平台+二维码在先心病手术患儿日常护理中的应用效果及护患关系的影响分析

目的 探究微信平台+二维码在先心病日常护理过程中的应用效果及护患关系的效果观察.方法 选取我院在2017年11月-2018年11月收治的先心病患者并进行手术治疗的106例患儿作为本次研究对象,其中根据入院时间的先后进行排号进行平均分组,其中对照组采用常规的外科护理方式,而观察组在此基础上采用关注微信平台和二维码问卷调查...     

介入和外科技术相结合建立紫绀型肺血减少型先天性心脏病幼猪动物模型

目的：采用一种新颖的介入和外科相结合的Hybrid方法建立紫绀型肺血减少型先天性心脏病动物模型。方法：采用生后1～2月的幼猪,分为两组,每组8只。正常对照组（C组）单纯开胸。肺血减少组（D组）经右前外侧第3肋间开胸,经右心房表面送入扩张器行人工房间隔造口术,再经左前外侧第3肋间开胸,将主肺动脉套环缩带。术后常规喂养8周,二次开胸,测量跨肺动脉环缩处的压差。分别抽外周动脉、右心房、肺静脉、肺动脉血行血气分析,计算Qp／Qs;同时抽外周静脉血测量血球压积（HCT）和血红蛋白浓度（HB）。结果：C组8只均存活,体重增加到23．0kg。D组存活6只,体重增加到20．6kg。D组的动脉血氧分压（PaO2）、动脉血氧饱和度（SaO2）、HCT和HB分别为52．9mmHg、85．6％、49．8％和16．6g／dl,C组的分别为118．0mmHg、98．0％、37．9％和12．2g／dl。两组间对应指标相比差异有统计学意义（P〈0．001）。利用四点血气值和公式计算得出D组Qp/Qs为0．54：1。结论：应用介入和外科相结合的Hybrid方法,通过人工房间隔造口和肺动脉环缩,成功建立了一种新颖的紫绀型肺血少先天性心脏病动物模型;利用该模型可对紫绀型肺血减少型先心病的病理生理进行深入的研究。     

高原先天性心脏病的病因研究

调查了２８０例先证者的一级亲属患病率为１．３８％，对照组的一级亲属患病率为０．７３％，按公式计算出遗传度为１７．４％，对１３４例高原先心病患者的母亲与对照组的母亲进行了：足月妊娠或不足月妊娠；妊娠期患病；妊娠期服用药物；妊娠期接触化学药物；妊娠期接触射线的统计学研究。在西宁地区随机取３０例先心病患者的耳垂血涂片与对照组进行了淋巴细胞微核率的比较，结果Ｐ＞０．０５。