原发性干燥综合征发病机制的研究进展

原发性干燥综合征（pSS）是一种慢性自身免疫性疾病,其发病机制尚未明确,也无较好的治疗方法。随着分子生物学技术日趋成熟,pSS研究已逐步向分子水平深入,本文就目前国内外pSS发病机制研究进行综述,以期为明确其发病机制及探究其治疗方法提供参考。     

肠易激综合征生物标志物的研究进展

肠易激综合征(IBS)是一种功能性胃肠疾病,当前其诊断仍然沿用临床标准。与IBS发病相关的生物标志物有多种,IBS与平均血小板体积(MPV)、红细胞分布宽度(RDW)、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、超敏C反应蛋白(HS-CRP)、C反应蛋白(CRP)、消退素D1(RvD1)、白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素8(IL-8)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、粪钙卫蛋白(FCP)、粪便乳铁蛋白(LF)相关。生物标志物可以减少结肠镜检查的使用,使IBS的诊断更加准确、快捷。     

原发性干燥综合征1例报告

病例 :患儿 ,女 ,12岁 ,主因发热 10天伴头痛 ,呕吐 2次入院。患儿近一年有反复腮腺肿大史 ,入院前七个月双下肢曾出现紫癜样皮疹。查体 :神志清楚 ,无皮疹 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺腹查体无异常 ,关节无肿痛 ,神经系统检查正常。辅助检查 :血常规 :ＷＢＣ 5 .9× 10 9/Ｌ ,Ｎ 80 % ,Ｌ 2 0 % ,Ｈｂ145ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 4.6×12 /Ｌ ,ＰＬＴ 190× 10 9/Ｌ。胸片 :支气管周围炎。ＣＳＦ :常规 ,生化正常。脑ＣＴ及脑电图正常。ＡＳＯ ,ＣＲＰ正常。ＲＦ 387ＩＵ/ｍｌ,40 7ＩＵ/ｍｌ(第二次 ) ,ＥＳＲ 33ｍｍ/ 1ｈ ,血白蛋白 42 47ｇ/Ｌ ,球蛋…     

原发性干燥综合征的自身抗体研究进展

原发性干燥综合征是一种累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。研究发现原发性干燥综合征与多种自身抗体相关,如抗Ro/ SSA 抗体、抗La/ SSB 抗体、抗M3R 抗体、抗α-胞衬蛋白抗体、抗ADAMTS13 抗体、抗NA-14 抗体、抗IFN-γ抗体、抗REGⅠα抗体、抗MDM2 抗体等。本文对近年来自身抗体在原发性干燥综合征的疾病预测、诊断、发病机制等的进展进行了综述,以期为原发性干燥综合征的临床及科研提供新的思路。     

组学技术在干燥综合征研究中的应用与思考

干燥综合征(SS)是一种慢性自身免疫疾病,以淋巴细胞浸润和外分泌腺功能损伤为特征,还可累及全身多脏器,临床危害极大.组学技术是从整体角度研究人类组织细胞的基因、蛋白、代谢物及其分子间相互的作用,近年来广泛应用于SS的发病机理、诊断、病情评估、疗效机制等方面.本文回顾了组学技术在SS中的研究进展,以期为SS的研究提供参考...     

原发性干燥综合征的治疗进展

原发性干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,其特征是淋巴细胞浸润唾液腺、泪腺等外分泌腺体导致腺体分泌不足,表现为口干眼干症状。本病除对外分泌腺体造成损害,还可累及腺外器官,造成全身系统性损伤。原发性干燥综合征发病机制尚不明确,目前以对症治疗为主,缺乏疗效确切的治疗方法,但近年尚有一些新的治疗进展。     

原发性干燥综合征49例临床分析

目的通过对49例pSS病例的回顾性分析,进一步提高对pSS的诊治水平,以提高预后。方法回顾性分析我院2004-2009年收治入院的49例pSS患者的各种临床特点及实验室检查,并对结果进行分析。结果女性发病占93．9％,最常见的临床表现为口干眼干,其次为皮肤黏膜损害和发热。肾脏损害发生率53．1％,肺部受累占22．7％,血液系统受累占51％。血液系统受累以贫血最为常见,占30．61％,其次为WBC减少（16．36％）和血小板减少（20．4％）。结论pSS临床表现复杂多样,血液系统受累常见。临床上不明原因的发热、血液系统损害、肾脏受累、肺损害等多系统损害的女性患者,需要考虑本病的可能。     

原发性干燥综合征的涎腺超声表现

干燥综合征是一种发病率仅次于类风湿关节炎的自身免疫病,多累及涎腺和泪腺,以中年女性多见。其病因尚不清楚,诊断标准不一,诊断方法各有千秋。本文将超声在原发性干燥综合征中的作用加以综述,为临床提供一种更好的诊断方法。     

原发性干燥综合征患者脂代谢相关指标结果分析

目的 研究原发性干燥综合征患者血脂相关指标水平的变化及与自身抗体的关系.方法 选取原发性干燥综合征患者71例作为病例组,同期60例健康体检者作为对照组.比较两组血脂相关指标,包括总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、载脂蛋白a和载脂蛋白b.分析病例组血脂相关指标和自身抗体异常情况.另外,把病例组依...     

滤泡辅助性T细胞在原发性干燥综合征中的研究进展

滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cell, Tfh)是辅助B细胞的主要CD4⁺T细胞亚群,其特点是表达转录因子B细胞淋巴瘤6(B-cell lymphoma 6,Bcl-6)以及趋化因子受体5(C-X-C chemokine receptor type 5,CXCR5)、诱导性共刺激分子(inducible co-stimulator, ICOS)、PD-1等表面分子和产生细胞因子IL-21。Tfh的分化是一个多步骤、多因素参与的过程。原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome, pSS)是一种以外分泌腺局灶性淋巴细胞浸润为特点的全身性自身免疫性疾病。越来越多的研究表明,Tfh参与pSS的发病过程,是pSS的潜在生物标志物,一些治疗pSS的药物可影响Tfh从而缓解病情。该文对近年来Tfh在pSS中的研究进展进行综述。     

脓毒症生物标志物研究进展

脓毒症通常指由感染引起的全身炎症反应,是导致多器官功能障碍综合征(MODS)的重要原因,死亡率较高。脓毒症早期诊断和预后的生物标志物研究近来备受关注。结合脓毒症发病机制,合理应用C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、正五聚蛋白3(PTX3)、血清淀粉样蛋白A(SAA)、白细胞介素(IL)、高迁移率族蛋白B-1(HMGB-1)、可溶性髓样细胞触发受体-1(sTREM-1)、可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体(suPAR)、可溶性白细胞分化抗原14(sCD14-ST)、Toll样受体-4(TLR-4)、促血管生成素-2(Ang-2)、内皮黏附分子、肾上腺髓质素前体(pro-ADM)、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)、微小RNA(miR)等标志物可为诊断早期脓毒症、评估疾病严重程度及判断预后提供新的思路和方法。     

原发性干燥综合征36例诊治及误诊分析

目的 析原发性干燥综合征的首发症状及早期误诊原因,提高早期确诊率.方法 对被误诊的原发性干燥综合征27例临床资料进行回顾性分析.结果 36例患者中27例(75%)患者曾被误诊.结论 原发性干燥综合征的临床表现多样化,医疗条件的限制或忽视免疫学、唇腺活检等检查,专科医生知识局限、诊断思维主观片面是构成误诊的主要原因.     

原发性干燥综合征神经系统受累的诊治进展北大核心CSCD

原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性自身免疫性疾病。主要累及唾液腺和泪腺,导致口和眼的干燥,同时也可累及腺体外的器官,有20%的患者会出现神经系统损害。根据累及部位的不同可分为3类,即中枢神经系统病变、周围神经系统病变和自主神经系统病变,其中周围神经系统病变最为常见。由于目前大多数患者在诊断pSS之前就可能已经存在神经系统受累,但临床上对于pSS神经系统病变的认识还不足。本文将系统地综述pSS神经系统病变的特点和诊治进展,为临床医师提供诊疗参考,方便更早期地诊断和治疗这一类疾病。     

白细胞介素-14的生物学功能及其与原发性干燥综合征关系的研究进展

白细胞介素（IL）-14又称人高分子B细胞生长因子,主要由滤泡树突状细胞和活化的T细胞产生,并特异性地作用于激活后的B淋巴细胞及恶性B淋巴细胞,使之分化增殖.IL-14不仅是调节B细胞功能的重要细胞因子,其受体也是B细胞上的重要功能分子,并且与某些B细胞性肿瘤和自身免疫性疾病密切相关.IL-14-α由IL-14外显子3-10基因编码.研究表明,原发性和继发性干燥综合征患者表达高水平的IL-14-α,IL-14-α的转基因小鼠更是表现出高丙种球蛋白血症、B细胞性非霍奇金淋巴瘤等干燥综合征典型症状,这提示IL-14在干燥综合征的病理生理学中存在重要意义,对其深入研究或为干燥综合征的发病机制及防治提供理论基础.     

新疆地区抗着丝点抗体阳性原发性干燥综合征的临床特点

目的探讨新疆地区抗着丝点抗体(ACA)阳性的原发性干燥综合征(pSS)患者的血清学和临床特征。方法对我院20例抗ACA抗体阳性的原发性干燥综合征和66例抗ACA抗体阴性的原发性干燥综合征,进行回顾性临床病例资料分析比较。结果 2组在一般资料上,病程、年龄、族别、眼干、口干、龋齿、唇腺活检(阳性率)上,差异无统计学意义(P>0.05)。与抗ACA抗体阴性的干燥综合征患者相比,抗ACA抗体阳性的干燥综合征患者血清中抗SSA/SSB抗体阳性率低、γ-球蛋白和IgG水平不高(P<0.05),抗ACA抗体阳性的干燥综合征患者,临床表现中更容易出现乏力、气短、雷诺现象和指/趾端溃疡(P<0.05),在本研究中还发现更易出现肺间质纤维化和肺动脉高压(P<0.05)。结论抗ACA抗体阳性的干燥综合征是原发性干燥综合症的特殊临床亚型。     

山西汉族原发性干燥综合征与HLA-DQ基因多态性相关性的研究

目的:探讨山西汉族人群原发性干燥综合征(pSS)与HLA-DQ等位基因的相关性,从基因水平上探索pSS的发病机制。方法:应用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)法对pSS患者与健康对照进行HLA-DQA1、HLA-DQB1基因的分型;采用χ2检验和Fisher’s精确检验比较两组各等位基因频率的差异。结果:(1)在100例山西汉族健康人及pSS患者中,HLA-DQA1*0501基因频率分别为12.0%和22.0%。与健康对照相比较,pSS患者中HLA-DQA1*0501基因频率显著增高(χ2=7.087,P<0.05,RR=2.068)。(2)pSS患者HLA-DQA1*0301/2等位基因频率为13.0%,显著低于健康对照组的24.5%(χ2=8.681,P<0.05,RR=0.460)。(3)pSS患者中HLA-DQB1*0201基因频率为28.5%,显著高于健康人的18.5%(χ2=5.563,P<0.05,RR=1.756)。结论:HLA-DQA1*0501和HLA-DQB1*0201等位基因可能是山西汉族pSS的易感基因,而HLA-DQA1*0301/2等位基因可能是其保护基因。     

原发性干燥综合征与miRNA-146a相关性的Meta分析

目的 原发性干燥综合征是一种常见的全身性自身免疫性疾病,不仅影响患者的健康,还影响其生活质量。miRNA-146a是一种参与干燥综合征病理生理学的microRNA。在研究中,采用荟萃分析确定miRNA-146a与原发性干燥综合征的关系,并为疾病诊断和精准治疗提供实验室证据。方法 检索PubMed/Medline、Cochrane图书馆、维普中文期刊服务平台、中国知网总库及万方数据知识服务平台。采用Meta分析法评价原发性干燥综合征患者和miR-146a的关系。结果本研究纳入7篇文献,共600例受试者,其中原发性干燥综合征组328例,对照组272例。统计结果显示miRNA-146a与原发性干燥综合征患者疾病易感性有明显相关性(MD=3.74,95%CI(2.50～4.97),P<0.00001)。结论 原发性干燥综合征的疾病易感性与miRNA-146a有关,可以作为pSS诊断的生物标志物,这为pSS的疾病预防和干预治疗提供了新方向。     

自身抗体与原发性干燥综合征的研究进展

原发性干燥综合征(pSS)标志性特征之一是患者血清存在多种自身抗体,包括传统自身抗体用于疾病诊断分类,还有与其他自身免疫性疾病相关的自身抗体,以及从小鼠模型中鉴定出的新型自身抗体等.自身抗体与pSS疾病诊断、预后和临床表现密切相关,抗Ro60抗体和抗Ro52抗体在阳性率和临床相关性等方面存在差异,新型抗体在pSS诊断和...     

原发性干燥综合征患者慢性心力衰竭的横断面研究

目的：探讨原发性干燥综合征（pSS）合并慢性心力衰竭（CHF）的患病率和相关因素。方法：回顾性分析2012年至2020年成都市第三人民医院就诊的192例pSS患者临床资料,其中20例同时患有CHF。采用Logistic回归分析pSS合并CHF的相关因素,受试者工作特征（ROC）曲线分析年龄和血尿酸（SUA）对CHF的判定价值。结果：pSS合并CHF患病率为10.42%。pSS合并CHF患者年龄较大、收缩压较高,血肌酐、SUA、血尿素水平较高,而白蛋白水平及淋巴细胞计数水平较低（P<0.05）。Logistic回归分析显示,pSS患者年龄和SUA水平与CHF相关（P=0.022,P=0.005,OR=1.066,OR=1.008）。ROC曲线分析提示,年龄和SUA对pSS合并CHF具有较高诊断价值（AUC=0.788,0.720）,截断值分别为77.5岁、358.4μmol/L。结论：pSS合并CHF并非罕见,较大年龄和较高SUA水平可能对CHF诊断有一定价值。     

原发性干燥综合征神经病变危险因素的Meta分析

目的:系统评价原发性干燥综合征(pSS)伴神经病变的危险因素,以便早期识别该疾病,从而减少不良预后发生率。方法:通过检索EMbase、PubMed、Web of Science、The Cochrane Library、CSCD、CNKI、WanFang Data、CBM和VIP数据库,找寻关于pSS伴神经病变相关因素的研究,利用RevMan5.3进行数据分析。结果:共14个研究,3437例患者被纳入。Meta分析结果显示:年龄[MD=−6.94,95%CI(−10.30,−3.58),P<0.0001][MD=1.61,95%CI(0.42,2.80),P=0.008]、雷诺表现[OR=1.52,95%CI(1.12,2.08),P=0.008]、C4水平[MD=0.04,95%CI(0.01,0.07),P=0.003]和抗SSA/SSB双阳性[OR=4.60,95%CI(1.14,18.60),P=0.03]与pSS合并神经病变相关,其他研究指标与pSS伴神经病变不相关。结论:年龄、雷诺表现、C4、抗SSA/SSB双阳性是pSS合并神经病变的危险因素,临床工作者可结合这些指标早期发现、诊断和干预pSS合并神经病变患者,从而提高此类患者的生存质量。