先天性淋巴水肿4例报告

报告较少见的４例先天性淋巴水肿，均为出生时发病，无遗传史。皆为男孩，两例为双侧下肢，１例为单侧上肢，１例为颜面、１例尚合并小头畸形及先天性眼球震颤。此４例皆与文献报道的常见于下肢，单侧居多、多发于女孩有所不同，说明本组病例更有其特殊性。     

淋巴水肿时淋巴管收缩的实验研究及其临床意义

本文通过对54只已制成淋巴水肿模型的大白鼠的淋巴管收缩功能进行观察后提出:淋巴水肿时,淋巴管收缩功能的变化依组织和淋巴管的病理改变大致可分三个时期。第一期、第二期因有收缩功能的淋巴管存在,可进行淋巴管静脉吻合手术;第三期大部分淋巴管因纤维化已完全丧失收缩功能,故不宜行淋巴管静脉吻合术。     

兔耳淋巴水肿模型制作方法的比较研究

通过三种不同手术方法所致淋巴水肿的比较研究，证实静脉阻塞对传统环切法引起的淋巴水肿具有显著影响；不同手术方式所致水肿高峰出现时间不一，明确不同因素所致水肿高峰的出现时间有助于水的对症对因治疗。     

99Tcm-右旋糖酐淋巴显像诊断以淋巴水肿为发症状的淋巴结恶性肿瘤

目的 探讨下肢淋巴显像对淋巴水肿为首发症状的淋巴结恶性肿瘤的诊断价值.方法 回顾性分析21例以下肢淋巴水肿为首发症状的淋巴结恶性肿瘤患者的淋巴显像结果.显像方法：于患者双足第1、2趾间皮下缓慢注射99Tcm-右旋糖酐（99TcmO4-DX）,注射后10min和1h、3h、6h分别行从足到头的全身动态显像,重点观察淋巴回流中断部位及淋巴结显影特征.结果 21例患者均经淋巴结穿刺活检或淋巴结切除术,病理证实不显影的淋巴结均出现不同程度的恶性肿瘤浸润,转移癌18例,非霍奇金淋巴瘤3例.淋巴动态显像主要表现：下肢主淋巴管显影增宽,可伴有侧枝淋巴管显影;下肢、腰臀部、盆腹壁、会阴部不同程度的皮下淋巴返流;腹股沟、髂、腰不同部位的淋巴管显影中断,相应部位淋巴结不显影.结论 99TcmO4-DX淋巴显像能准确发现下肢淋巴回流情况和病变淋巴结部位,对以下肢淋巴水肿为首发症状的淋巴结恶性肿瘤患者病因诊断有重要意义.     

卡托普利对实验性病毒性心肌炎心肌胶原增生的干预作用

探讨卡托普利对实验性病毒性心肌炎心肌胶原增生的干预作用。雄性Balb c小鼠随机分为对照组、柯萨奇B3病毒感染组 (感染组 )和病毒感染加卡托普利治疗组 (治疗组 )。苦味酸天狼猩红胶原特异染色 ,半定量分析胶原面积及胶原平均光密度。第 14天和 30天实验结果 :(1)感染组小鼠存活率分别为 4 5 5 %、38 5 % ,治疗组分别为72 7%、6 1 5 % ;(2 )心肌胶原面积前者分别为 1 6 5± 0 14、3 0 2± 0 2 9,后者分别为 1 4 9± 0 13、1 75± 0 18;(3)心肌胶原平均光密度前者分别为 0 4 3± 0 0 2、0 5 7± 0 0 5 ,后者分别为 0 4 1± 0 0 2、0 4 5± 0 0 5。提示在病毒性心肌炎急性期予以卡托普利治疗能抑制慢性期心肌胶原纤维过度增生 ,促进预后     

有氧运动联合康复护理干预在乳腺癌术后淋巴水肿的应用效果

目的 探讨有氧运动联合康复护理干预乳腺癌术后淋巴水肿的应用效果.方法 选取2018年1月至2020年1月间于首都医科大学附属北京世纪坛医院住院治疗的120例乳腺癌根治术后淋巴水肿患者纳入研究,按随机数字表法将其分为对照组和康复组,每组各60例,对照组实施常规临床护理;康复组在常规护理基础上运用有氧运动联合康复护理干预;...     

原发性先天性淋巴水肿一家系VEGFR3基因突变分析

目的 对1个患原发性先天性淋巴水肿(prjmary congenital lymphoedema,PCL)汉族大家系进行遗传学研究,了解先天性淋巴水肿患病的分子遗传学基础.方法 对该家系12名成员(10名直系亲属、2名配偶)采样并提取DNA,选择已知的3个PCL相关致病基因位点,用荧光微卫星标记进行基因连锁定位.确定VEGFR3为致病基因后,对家系中的患者进行VEGFR3基因的突变检测,并与100名正常人进行对照分析.结果 该家系疾病与5q35.3区的微卫星标记D5S408连锁.对该区域的VEGFR3进行DNA测序,发现患者含有1个c.C3341T转换,该突变导致VEGFR3蛋白发生p.Pro1114Leu;该家系中所检测患者均发现携带该杂合突变.100名正常对照该位点的测序分析未能检测到该突变.结论 VEGFR3基因是最重要的PCL致病基因,该家系成员VEGFR-3的p.Pro1114Leu突变是患者患淋巴水肿的遗传基础.     

淋巴造影技术的动物实验研究

目的研究肢体水肿演变过程中不同时期的MR淋巴造影影像特征及其病理基础,探讨MR淋巴造影在肢体淋巴水肿方面的诊断价值。方法用改良的Danese手术方法在20只新西兰大白兔后肢一侧制作淋巴水肿模型,另一侧作为对照。在每只大白兔双侧后肢足背部趾蹼处注射0.2ml欧乃影,于淋巴水肿演变过程的不同时期进行三维MRI淋巴造影。成像条件为:1.5T超导型MR成像仪,使用标准矩形头线圈以获得最佳信噪比;梯度场20mT/m,切换率120mT/(m·ms);采用三维小角度激发快速梯度序列冠状位扫描,TR6.0ms,TE1.65ms,翻转角40°,视野(FOV)450～500mm,矩阵512×512,层厚1.0cm,三维块内共90层。结果MRI淋巴造影能准确地确定淋巴管阻塞的部位,反映淋巴管形态、功能的状况。肢体淋巴水肿的不同时期,由于其病理基础不同,产生不同的MR淋巴造影表现。结论间质MR淋巴造影可以在解剖背景下敏感而又可靠地显示各期肢体淋巴水肿情况。     

一个淋巴水肿-双行睫综合征家系的FOXC2基因变异分析

目的对1个淋巴水肿-双行睫综合征(lymphedema-distichiasis syndrome,LDS)家系患者的FOXC2基因进行变异分析,明确患者的致病原因。方法采集家系成员血液样本并提取DNA和蛋白,对先证者进行全外显子组测序及生物信息学分析,确定可疑致病变异后应用Sanger测序进行家系验证、Western印迹技术检测蛋白表达量的变化。结果测序结果显示先证者和患病母亲均携带FOXC2基因c.177C>G(p.Tyr59X)杂合无义变异,该变异目前尚未被报道过,Western印迹检测显示FOXC2蛋白表达下降。其母在早孕期B超提示胎儿NT增厚,孕21+1周行羊水穿刺对胎儿进行产前诊断,产前基因诊断结果提示胎儿也携带c.177C>G变异。结论FOXC2基因c.177C>G无义变异是患儿的致病原因,并导致Foxc2蛋白表达下降,胎儿NT增厚可能和Foxc2表达量下降有关。本研究结果扩大了FOXC2基因变异谱。     

实验性淋巴滞留性脑病的研究进展

中枢神经系统（central nervous system,CNS）内虽然没有真正意义上的衬有内皮细胞的淋巴管,但脑淋巴引流途径明确存在,对于维持脑的生理功能具有重要意义。脑淋巴引流途径阻断后蛋白质等大分子物质滞留于脑组织内,导致脑水肿、颅内压升高,继而脑血管受压,     

实验性高度近视眼巩膜胶原及弹性模量的变化

目的探讨实验性高度近视眼巩膜组织的胶原及弹性模量的变化,进一步明确高度近视眼的发生机制。方法 1月龄新西兰大白兔20只随机单侧眼球眼睑缝合建立高度近视眼动物模型,另一侧眼球为正常对照眼,建模60 d后,测量眼轴长度确定建模成功;获取不同部位巩膜组织(前部、赤道部和后部巩膜),一部分巩膜制成巩膜条带,用Instron 5544试验机检测巩膜的弹性模量,一部分巩膜组织固定后进行HE染色观察巩膜结构,一部分巩膜组织固定后通过电镜观察胶原原纤维,一部分巩膜组织匀浆检测羟脯氨酸浓度,确定胶原含量。结果随着月龄增加,巩膜组织弹性模量和胶原含量不断增加,胶原原纤维的直径不断增大。高度近视眼后部巩膜的弹性模量、羟脯氨酸含量明显小于正常眼,且胶原原纤维的直径小于正常眼,而前部和中部巩膜未见明显差异。结论在高度近视发生过程中,后部巩膜发生重塑,胶原原纤维的排布和胶原含量发生变化,导致后部巩膜生物力学性能降低,容易发生扩张和变形,进而引起近视。研究结果为后续以胶原为靶点,在生长发育早期防治高度近视眼奠定基础。     

移植后淋巴组织增生性疾病

移植后淋巴组织增生性疾病（post—transplant lymphoproliferative disorder,PTLD）是发生于实质器官和干细胞移植受体的一组疾病,常发生于移植后1年内,但也可发生于移植后的5～10年。PTLD的特点是组织形态多样,常伴坏死,B细胞表型为主,累及淋巴结外及EBV感染。PTLD发病机制明显不同于发生于普通人群的淋巴瘤。PTLD在长期免疫抑制及EBV感染的情况下发生,可继发多种基因变异,基因变异对PTLD向淋巴瘤转化起重要作用。     

慢性活动性肝炎的胆小管增生机制——人肝多种胶原间质免疫组化研究

作Carnoy固定的肝穿刺活检50例(前)Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅳ型胶原及FN、LM的免疫组化研究。用ABC法,其中慢活肝17例。结果首次发现人类胆管上皮Ⅴ型胶原强阳性(其它型别阴性);由此证实了人肝小叶内有“毛细管样胆小管”存在;后者在慢活肝时大量增生,并穿插肝索。认为这可能是慢活肝时纤维化的组织机制。     

实验性肝纤维化中I,III型胶原的形态学观察

Rats receiving intravenous injection of human albumin (4 mg/rat) once biweekly developed liver fibrosis. The lesion seemed to have little relation to hepatocellular injury. The incidence of liver fibrosis increased with the length of immunization, ranging 80%-86% after 30-60 days. The whole process of experimental liver fibrosis may be divided into three phases. The first is the initial stage of fibroplasia (from the first day to the time of 15 days after start of immunization). In this phase, Ito cells were activated and collagen type I and type III began to increase. The second is the activated stage of fibroplasia (from the 15th to the 60th day after the beginning of immunization), in which collagen type I and type III reached the maximum and myofibroblasts as well as 'transitional cells' proliferated with deposition of collagen fibers. The third phase is the stage of post-fibroplasia (the period after elimination of immunization). Collagen type III diminished gradually while collagen type I remained increasing. Our findings indicated that fibroplasia occurs at the very beginning of liver injury. This suggest that treatment of liver fibrosis must be considered simultaneously with treatment of acute hepatitis.     

胸腺原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及淋巴上皮性涎腺炎样胸腺增生的临床病理分析

目的探讨胸腺原发黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤和淋巴上皮性涎腺炎(lymphoepithelial sialadenitis,LESA)样胸腺增生的临床病理学特征、两者相关性及鉴别诊断。方法分析3例胸腺MALT淋巴瘤和1例LESA样胸腺增生的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例胸腺MALT淋巴瘤,其中2例伴Sj9gren综合征;镜下胸腺正常结构损毁,增生的淋巴滤泡间可见肿瘤性淋巴样细胞浸润伴明显的淋巴上皮病变,以中心细胞样和单核样B细胞形态为主。瘤细胞表达CD20、PAX-5和BCL-2,其中1例伴显著浆细胞分化者Lambda轻链限制性表达。3例胸腺MALT淋巴瘤免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)基因检测均示单克隆性重排。LESA样胸腺增生镜下胸腺分叶状结构大体尚存,可见包含增生滤泡的丰富淋巴细胞浸润,胸腺上皮增生伴显著淋巴上皮病变,未见有单核样B细胞形态。免疫组化染色示增生淋巴组织由B和T细胞混合;Ig基因重排检测示多克隆性增生。结论 LESA样胸腺增生和胸腺MALT淋巴瘤均是胸腺少见的淋巴增生性病变,两者具有相似的组织学和免疫表型特征;结合基因重排技术详细分析两者的鉴别要点,有助于鉴别。     

X连锁淋巴组织增生征基因的克隆

Ｘ连锁淋巴细胞增生征（ＸＬＰ）基因已分别被两个研究小组定位克隆，分别命名为ＳＨ２Ｄ１Ａ和ＳＡＰ，证实该基因有四个外显子，编码一种１２８个氨基到的蛋白质，其中含有一个ＳＨ２区，它能特异地结合了信号蛋白磷酸化的酪氨酸处，该基因的突变是发生ＸＬＰ的原因。     

免疫胶体金定量测定尿微量白蛋白的研究

本文以金溶胶颗粒作为免疫配基的载体,建立了胶体金免疫凝集抑制试验以定量测定尿微量白蛋白。本试验体系中金溶胶颗粒的适当粒径为５０￣７０ｎｍ,以硼酸－硼砂缓冲液作为反应缓冲液消除了金溶胶在尿液介质中的絮状凝集,３％终浓度的聚乙二醇６０００则保证了凝集反应的充分进行。本方法标准曲线的线性范围为４０￣２００ｍｇ／Ｌ,适合于尿微量白蛋白的检测。用本法测定了１０３例临床尿液标本,并与全自动蛋白质分析仪上散射速     

细胞表面抗原的定量测定方法

介绍了用流式细胞仪定量测定细胞表面抗原的方法, 测定了淋巴细胞表面CD4分子的数量. 该法操作简单, 结果可靠.