POEMS综合征的内分泌表现及预后分析

目的 提高对POEMS综合征内分泌表现的认识，以进一步研究其发病机制和治疗方案。方法 分析85例POEMS综合征患者内分泌改变的临床表现和实验室资料，总结其治疗方案和治疗效果。结果 85例中，男性勃起功能障碍46例，男性乳房发育25例，女性闭经11例，皮肤色素沉着67例，皮肤多毛31例，甲状腺功能减退12例，糖耐量异常16例，肾上腺皮质功能减退1例。应用皮质激素治疗后，临床症状可短暂缓解。减量或停用时易复发；2例患者改用雄激素治疗和2例试用三苯氧胺治疗后，临床症状改善明显，且随访无复发。结论 本病好发于中年男性。内分泌紊乱多表现为性功能低下，其次为甲状腺功能低下及糖耐量异常，肾上腺功能低下少见。三苯氧胺或雄激素等抗雌激素药物治疗POEMS综合征的疗效明确，且复发少。     

POEMS综合征29例临床分析

目的分析POEMS综合征的临床特征,加深对POEMS综合征的认识。方法回顾性分析近6年来确诊的29例POEMS综合征的临床特点,结合相关文献进行分析。结果所有病例均有周围神经病变,多伴有肝、脾和（或）淋巴结肿大、多种内分泌病变、皮肤改变、水肿及骨髓浆细胞增多。结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,临床表现复杂多样,诊断较难。对不明原因周围神经损害的患者,特别是合并皮肤改变、肢端水肿或者内分泌及代谢异常症状时要想到该病的可能。     

合并肾损害的POEMS综合征患者的临床及预后分析

目的 分析合并肾损害的POEMS综合征患者的临床、肾脏病理特点及预后.方法 回顾性分析我院收治的6例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、肾脏病理检查、治疗及随访等资料.结果 POEMS综合征男性多见,诊断时年龄28～65岁,平均（47.8±13.3）岁,诊断前病程平均4.1年.所有患者均有神经病变、脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变,4例患者血M蛋白阳性,1例游离轻链比例异常.POEMS综合征肾损害多表现为轻中度蛋白尿,可合并肾功能不全,肾脏病理免疫荧光多阴性,或为免疫复合物的非特异沉积;光镜下肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,可合并缺血性肾损伤,透射电镜表现为内皮细胞增生、肿胀,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物.对于POEMS综合征的患者制定个体化治疗方案.随访平均25.8个月,1例合并Castleman病的患者死于感染合并多器官衰竭,其余5例病情稳定.结论 游离轻链比例异常可协助诊断POEMS综合征,本病的肾脏病理有特殊提示,肾活检为协助诊断本病的重要检查手段,单纯POEMS综合征的患者预后较好,合并Castleman病的患者预后相对较差.     

肾上腺结核合并Addison病3例并文献复习

慢性原发性肾上腺皮质功能减退乃肾上腺皮质遭受破坏或萎缩,使肾上腺皮质激素(包括盐皮质激素和糖皮质激素)分泌缺乏所致,又称艾迪生病(Addison disease).临床表现有乏力、消瘦、恶心、皮肤粘膜色素沉着、低血压等.Addison病在临床上较少见,因而容易漏诊、误诊.本院自2002年1月-2004年12月共收治肾上腺结核合并Addison病患者3例.资料如下:     

POEMS综合征16例临床分析

目的:探讨POEMS综合征的临床特征和诊断治疗.方法:对16例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性研究.结果:主要临床特征包括多发性周围神经病、脏器肿大,内分泌改变,单克隆浆细胞异常,皮肤改变,骨破坏,水肿是POEMS的主要表现.激素联合免疫抑制剂对部分病人有效.结论:POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难.周围神经炎、下肢水肿是POEMS综合征常见的早期临床特征.     

POEMS综合征1例报道及文献复习

目的 提高对POEMS综合征的认识。方法 报告一例POEMS综合征合并肺结核，并进行文献复习。结果 POEMS综合征是一种少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变，脏器肿大，内分泌病，M蛋白和皮肤改变。结论 病因可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒感染等因素有关。治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，由于免疫功能低下，常合并肺部多重感染。     

23例POEMS综合征临床特点分析

目的：了解POEMS综合征患者合并的内分泌异常的特点，为在合并内分泌系统异常的患者中识别出POEMS综合征的高危人群提供依据。方法：以“POEMS综合征”为词检索北京大学人民医院病案数据库，共纳入23例患者。使用Epidata 3.0软件进行数据录入，SPSS 19.0统计软件进行数据分析。结果：入组患者平均年龄47岁，男女比例为1.88 ∶1，首发症状以多发神经病变（56.5%）最为多见，从首发症状至确诊的中位时间为30个月。就诊于神经内科的患者例数最多，诊断的中位时间最短。患者各项临床表现的发生率分别为多发神经病变100.0%、器官肿大82.6%、内分泌异常95.7%、浆细胞克隆性增生52.2%、皮肤改变91.3%，临床体征有视乳头水肿45.5%、血管外负荷增加43.5%、血小板升高43.5%、Castleman病17.4%。在内分泌系统异常中，泌乳素水平异常的发生率最高，为60.0%，其次分别为甲状腺轴及肾上腺轴功能异常。在内分泌系统受累的患者中，2个靶腺受累的发生率最高，占36.5%。结论：内分泌系统异常是POEMS综合征常见的临床表现，对于甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺功能异常者以及泌乳素水平或糖耐量异常者，尤其是累及2个或2个以上的内分泌系统功能异常者，应提高警惕，关注多发神经病变的症状和体征，减少POEMS综合征的误诊、漏诊，同时，对POEMS综合征患者需全面评估各个内分泌系统的异常，以使患者得以及时的诊断和治疗。     

肾上腺皮质功能减低症的临床分析

目的探讨慢性肾上腺皮质功能减低的病因及临床特点。方法回顾性分析肾上腺皮质功能减低的46例患者其发病原因及临床特点。结果 46例患者肾上腺皮质功能减低的原因依次为结核（16例）、特发性（14例）、垂体性（11例）、恶性肿瘤转移（3例）、肾上腺切除（1例）及其他（1例）;常见的肾上腺皮质功能减低的表现依次为乏力（44例9,5.7%）,消化道不适（38例8,2.6%）,皮肤色素沉着（20例,43.5%）,反复低血糖（21例4,5.7%）,体位性低血压（20例4,3.5%）,性欲减退、腋毛、阴毛脱落（18例,39.1%）。原发性肾上腺皮质功能减低的患者几乎均有皮肤色素沉着。结论慢性肾上腺皮质功能减低症最常见的原因是结核,故应注意结核的防治,其临床表现以乏力、消化道症状最为多见,病情重者出现皮肤色素沉着、低血糖、低血压及性欲减退、腋毛、阴毛脱落等。     

POEMS综合征的临床与骨骼影像学表现——附一例报告

目的:探讨POEMS综合征的临床及骨骼影像学表现特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析1例已确诊为POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查和骨骼影像学资料。结果:POEMS综合征的主要表现分别为周围神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M2蛋白病、皮肤改变和水肿,骨骼改变以骨质硬化为主。结论:POEMS综合征是一种多脏器损害疾病,临床表现复杂,对可疑病例应进行全面检查。     

POEMS综合征的诊治分析

目的 总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析8例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查及治疗、预后情况.结果 8例患者除具有多发性周围神经病变(8/8)、肝脾肿大(6/8)、胸腔和腹腔积液(4/8)、内分泌改变(7/8)、皮肤色素沉着(5/8)等典型的临床表现外,还可伴有视盘水肿(1/8)、贫血(3/8)等.主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂.结论 POEMS综合征临床表现复杂,人们对其认识不足,容易误诊,应加强对该病的认识.     

肾上腺区域 Castleman 病的外科治疗

目的探讨肾上腺区域Castleman病的临床表现和外科治疗。方法回顾性分析2003--2013年4例。肾上腺区域Castleman病的临床表现、治疗过程及预后,其中男性1例,女性3例,肿瘤直径4～7cm,均以肾上腺肿瘤收入院且缺乏肾上腺肿瘤的特异性临床表现。结果4例肾上腺肿瘤均行手术切除,肿瘤位于肾脏血管和下腔静脉或腹主动脉之间,和周围组织广泛粘连。术后病理报告为Castleman病,其中透明血管型3例（HV）;浆细胞型1例（PC）。4例均认可为良眭疾病,术后失访1例,余3例患者现均存活,无肿瘤复发。结论Castleman病临床上较为少见,而肾上腺区的Castleman病则更为罕见。因此,对于肾上腺区域的肿瘤而又缺乏。肾上腺肿瘤特异性临床表现的患者应考虑到患Castleman病可能,手术切除肿瘤疗效可靠,但确诊需依靠术后的病理检查。     

TAFRO综合征1例

TAFRO综合征于2010年在日本被描述为一种特有的、具有侵袭性病程的多中心Castleman病,它是一种以血小板减少、胸膜积液、全身水肿(包括胸腔积液及腹水)、发热、肾功能不全、脏器肿大(包括肝脾肿大)及淋巴结肿大为特征的全身性炎症性疾病[1].目前临床上关于Castleman病报道较多,而TAFRO综合征鲜有报道,可能与此类疾病被医学界发现时间较短、临床医生对此类疾病的认识不足相关,提高临床医生对该疾病的认识,尽早对其进行规范治疗对改善患者预后有着重要意义.肾功能不全是TAFRO综合征的特征性临床表现之一,在北京大学人民医院诊治的1例TAFRO综合征患者肾功能快速进展至尿毒症期并行血液透析治疗,最终该患者行肾穿刺活检以确定病理分型,现将该患者相关疾病表现及相关检查化验进行报道,并进行相关文献回顾.     

TAFRO综合征1例

The study is to improve clinicians'' understanding of TAFRO syndrome, to explore the diagnosis and treatment of TAFRO syndrome and to identify TAFRO syndrome in the early stage. The clinical manifestations, laboratory examination results, imaging manifestations, diagnosis and treatment of TAFRO syndrome were reported, and the literature of TAFRO syndrome was reviewed. The main clinical manifestations of the female were intermittent vaginal bleeding, fever, depressive edema of both legs, red blood cell and thrombocytopenia, and renal function deterioration. The results showed that leukocytes increased, anemia, thrombocytopenia and severe renal dysfunction were found; With fever, C-reactive protein and procalcitonin increased significantly, bone penetration suggested that granulocyte proliferation was active, and megakaryocytes were seen. But anti-infection treatment was ineffective; CT suggested that there was a high uptake of multiple fluorodeoxyglucose (FDG) in many parts of the body; The lymph node biopsy was considered to be in accordance with the transparent vascular type of Castleman disease; Renal biopsy was used to return thrombotic microvascular disease with subacute renal tubulointerstitial nephropathy. In terms of treatment, the clinical condition of the patients was improved after methylprednisolone (60 mg, once a day), the temperature was normal, and the effusion in the serous cavity was better than before. The blood transfusion and platelet support therapy were intermittently given. Hemoglobin and platelets were increased in sex, and the urine volume increased to 1 000 mL/day. However, the platelet dropped at a later time, after 1 month of treatment with topizumab, the clinical condition of the patients was further improved. At present, the blood pigment and platelets returned to normal and had been separated from dialysis. TAFRO syndrome is a special subtype of idiopathic multicentric Castleman disease, and it is a group of systemic inflammatory diseases with its own characteristics. Its clinical manifestations and diagnosis and treatment are unique compared with other idiopathic multicentric Castleman diseases. For the enlargement of lymph nodes of unknown reasons, it is suggested to improve the lymph node biopsy actively. Renal insufficiency is an important part of TAFRO syndrome. Renal biopsy is of great significance to study the pathogenesis of TAFRO syndrome and to judge the prognosis of patients. The clinical diagnosis of the disease requires comprehensive clinical manifestations and the results of various examinations. Early diagnosis and early treatment of the disease can often achieve good clinical effect.     

32-year old patient presenting with autoimmune polyglandular syndrome

A 32-year-old student reported fatigue and malaise since two months in the absence of specific symptoms. Clinical examination and extensive laboratory testing revealed no abnormalities at his first presentation. Some weeks thereafter, on re-admission, hyperpigmentation suggestive of Addison's disease was observed and pathognomonic autoantibodies directed against the thyroid gland and the adrenal cortex were detected. Further evaluation led to the diagnosis autoimmune polyglandular deficiency syndrome, also named "Schmidt syndrome", comprising adrenocortical insufficiency (Addison's disease) and lymphocytic thyroiditis (Hashimoto thyroiditis). The diagnosis of polyglandular insufficiency is often delayed due to non-specific symptoms at early disease stages and progression may be rapid, culminating in Addisonian crisis under physical stress or infection, requiring immediate high-dose hormone replacement therapy. Hence, careful re-examination is mandatory to ensure adequate treatment before life-threatening complications occur. Nowadays this type of disease is classified as autoimmune polyglandular syndrome type II (APS type II) with an increased risk of developing insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM), vitiligo, alopecia, pernicious anaemia, coeliac disease, myasthenia gravis and primary hypogonadism. The cause of the disease remains obscure but in addition to an autosomal dominant trait with variable penetrance some hints at viral infection triggering the disease process exist.     

Castleman病CT表现及其相关文献复习

目的提高对巨大淋巴结增生症的CT表现的认识。方法分析5例经手术病理证实的巨大淋巴结增生病患者的CT表现,总结其特征。结果 5个病例中3例病灶位于肠系膜,2例位于纵隔。动态增强CT扫描,所有的病灶在动脉期明显强化,在延迟期均表现为持续强化。结论纵隔或肠系膜富血供的病变,在动脉期明显强化,延迟期持续强化,提示巨大淋巴结增生的诊断。     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型患者因左甲状腺素治疗引起肾上腺危象一例报道并文献复习

肾上腺危象是肾上腺皮质功能不全的一种危急状态,严重威胁患者的生命安全。肾上腺皮质功能不全分为原发性、继发性及三发性。Addison病是引起原发性肾上腺皮质功能不全最常见的原因,也是自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）的重要组成部分。APS是一种罕见的内分泌系统疾病,其特点为出现一个以上内分泌腺体自身免疫性损伤。APS主要分为APS Ⅰ型和APS Ⅱ型。本文报道了1例因左甲状腺素治疗而诱发肾上腺危象的APS Ⅱ型病例,并对引发肾上腺危象的原因进行了分析、讨论,旨在为临床提供更多资料。     

POEMS综合征17例临床分析

目的: 分析POEMS综合征的临床特征,以提高对本病的诊治水平。方法: 回顾分析17例POEMS综合征的临床表现、实验室检查与治疗方法。结果: 17例均有多发性神经病,且为最突出的主诉;皮肤色素沉着16例、脾肿大16例、外周水肿15例是最常见的症状;眼底检查10例中有视乳头水肿6例;性腺、甲状腺机能减退是最常见的内分泌病变;蛋白免疫固定电泳可提高M蛋白的检出率;发现骨髓瘤比例明显偏低。13例经皮质类固醇、三苯氧胺、免疫抑制剂治疗后8例症状缓解。结论: POEMS综合征临床表现复杂多样,常易误诊;对以多发性神经病及皮肤色素沉着为突出表现者,应高度怀疑POEMS综合征,及时行血、尿蛋白免疫固定电泳等检查以明确诊断。皮质类固醇、免疫抑制剂治疗有效。     

艾滋病伴肾上腺皮质功能减退症1例报告并文献复习

目的：探讨艾滋病（AIDS）患者出现肾上腺皮质功能减退症（AI）时的临床特点、诊断思路及治疗方法,提高临床医生对该病的认识,为其临床诊治提供依据。方法：回顾性分析1例AIDS伴AI患者的临床资料,将诊治经过进行总结,并进行相关文献复习。结果：该患者经相关检查后明确诊断为AIDS伴AI,给予糖皮质激素（醋酸泼尼松,早上8点5.0 mg,下午4点2.5 mg口服）替代治疗及对症治疗,患者乏力、恶心、呕吐症状消失,食欲增加,电解质正常,好转出院。随访37 d,患者因严重机会性感染死亡。结论：当AIDS患者出现无法解释的症状,如厌食、恶心、消瘦及更具特征性的表现（如体位性低血压、低钠血症或高钾血症）时应考虑到AI的可能,早期给予糖皮质激素替代治疗是可行的,疗效显著。