长春新碱与长春地辛治疗难治性血小板减少性紫癜的临床观察

我科将1998年4月～2002年3月，收治的难治性血小板减少性紫癜62例，随机分为2组，应用长春新碱、长春地辛进行治疗，现将观察结果报告如下。     

长春地辛治疗特发性血小板减少性紫癜疗效观察

目的：观察长春地辛（VDS）治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）的临床疗效。方法：14例强的松治疗无效的慢性ITP患者，予VDS3－4mg／次，静脉滴注，每周1次，用2－6次。结果：总有效率为85．7％（12／14），血小板达峰值的时间为23．2天，结论：VDS治疗慢性ITP近期疗效较满意，且副作用甚少。     

小剂量静注丙球治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜疗效观察

免疫性血小板减少性紫癜 (ITP)是常见的出血性疾病。皮质激素、免疫抑制剂或脾切除等常规方法治疗无效的 ITP往往演变为慢性难治性 ITP,其病因尚不明确 ,一般认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致 ,治疗上是一个棘手问题。1 998～ 2 0 0 2年 1 2月我们应用小剂量静注丙球(L DIVIG)治疗难治性 TIP1 6例 ,取得较好的疗效 ,现总结如下。1　临床资料1 .1　一般资料 :1 6例均为住院病例 ,均符合首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准 [1 ]。男 6例 ,女 1 0例 ,年龄 1 3～ 6 5岁 ,平均 38岁 ,病程 6个月至 5年…     

长春地新联合白介素-11治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的临床观察

目的:观察长春地新(VDS)联合白介素-11(IL-11)治疗难治性特发性血小板减少的疗效。方法:52例难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)随机分为治疗组(28例)和对照组(24例)。治疗组使用IL-113mg/日,皮下注射,每天1次,连续2周;VDS4mg/日,每周1次,连续2次;强的松片剂1mg/kg/日,连续2周。对照组肾上腺糖皮质激素强的松1mg/kg/日,连续2周;雄激素达那唑100mg/次,2次/日,4～6周;大剂量丙球0.4～0.6mg/kg/日,连续5天。结果:治疗组有效率达64.29%,对照组为58.33%,两组比较差异有显著性(P<0.01)。结论:VDS联合IL-11、PDN治疗难治性ITP能获得较高的缓解率,是治疗难治性ITP的有效方法之一。     

根除幽门螺杆菌疗法治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜

目的观察根除幽门螺杆菌(Hp)疗法对难治性免疫性血小板减少性紫癜(RITP)的疗效。方法对合并Hp感染的19例RITP患者给予除Hp疗法,并比较治疗前后血小板(PLT)计数及血小板自身抗体(PA-IgG)水平。结果①显效2例,良效3例,进步5例,无效9例,有效率52.6%。②与治疗前比较,治疗后PLT数上升,PA-IgG下降(P＜0.05～0.01)。结论根除Hp疗法对部分合并Hp感染的RITP患者有效。     

利妥昔单抗治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜

目的探讨难治性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的治疗途径及其临床疗效。方法对12例难治性ITP患者给予静脉滴注利妥昔单抗375mg/m2,每周1次,共4次。同时根据病情联合使用激素等免疫抑制剂。结果 12例患者中,完全有效6例（50%）,部分有效2例（16.7%）,微效2例（16.7%）,无效2例（16.7%）,总有效率（66.7%）,未见急性和迟发的毒性反应。结论利妥昔单抗治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜安全有效。     

赛斯平治疗难治性特发性血小板减少性紫癜27例临床观察

糖皮质激素是治疗特发性血小板减少性紫癜(ＩＴＰ)的首选药物 ,耐药及依赖病例 (即难治性ＩＴＰ)在临床上并不少见。由于激素的种类、剂量和疗程的使用不当 ,常常导致医源性柯兴氏综合征的发生 ,甚至危及患者的生命。笔者自 1996年 6月至 2 0 0 0年 3月用赛斯平治疗 2 7例难治性ＩＴＰ患者 ,疗效满意 ,总结如下。1　资料和方法1.1　病例选择　 2 7例难治性ＩＴＰ患者均符合第五届全国血栓及止血会议公布的诊断标准[1] ,其中男6例 ,女 2 1例 ,年龄 2 1～ 6 4岁 ,平均 36 .4岁 ,病程1.4～ 13年 ,平均 5.3年。入院时全部患者均有不同程度的皮肤…     

地塞米松治疗免疫性血小板减少性紫癜的疗效观察

目的探讨地塞米松治疗免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的效果。方法将患者分为A、B两组,分别使用地塞米松和强的松进行治疗,进行疗效比较。结果地塞米松组治疗的效果好,副作用较强的松组小。结论采用地塞米松治疗ITP疗效理想,为ITP的治疗找到新的实践依据。     

自体免疫性血小板减少性紫癜

自体免疫性血小板减少性紫癜,或称原发性血小板减少性紫癜(简称ITP),本病在临床上可以分为两种类型,即急性型,多发病于儿童;慢性型,多见于成年人。临床上以皮肤粘膜的出血为主要特征,少数患者可同时伴有缺铁性贫血。一、急性型ITP 急性ITP可发病于各种年龄,但临床上以儿童为多见,特别是2～5岁的儿童,男女发病率相近。约有80％的病例在发病前先有上呼吸道感染或病毒感染史。     

重组人血小板生成素治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜的临床疗效观察

目的:观察重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜的临床疗效。方法:12例免疫性血小板减少性紫癜患儿皮下注射rhTPO 300 U/kg?d,疗程14 d或血小板>80×109/L后停药,动态观察患者血常规。结果:12例患儿rhTPO治疗后,完全反应(CR)8例,有效(R)2例,无效(NR)2例。用药前血小板平均值为14.4×109/L,治疗后血小板计数平均最高值为118.9×109/L,与用药前比较差异有统计学意义(t=4.28,P<0.01)。患儿对药物耐受良好,未见不良反应。结论:rhTPO治疗免疫性血小板减少性紫癜具有良好的疗效,近期无明显不良反应。     

Vindesine induces rhabdomyolysis in patients with acute lymphoblastic leukemia

Rhabdomyolysis is a syndrome which involves myoglobin and other intracellular proteins and electrolytes that occurs from breakdown of skeletal muscleand leak into the circulation. The clinical symptoms of rhabdomyolysis include myalgia, tenderness on palpation, weakness, brown urine, fever, myoglobinuria, electrolyte imbalance, and acute renal failure. Rhabdomyolysis can be severe enough to be life threatening. The causes of rhabdomyolysis include alcohol, electrolyte imbalance （potassium, phosphorus, and magnesium depletion）, viral myositis, trauma, connective tissue diseases, drug reaction, toxication, exercise, metabolic diseases, seizures, and hereditary enzyme deficiencies. The exact mechanisms underlying rhabdomyolysis are not fully understood, but it is clear that muscle damage can be caused by direct muscle injury or metabolic inequalities between energy production and energy consumption.     

Recombinant human thrombopoietin in combination with cyclosporin A as a novel therapy in corticosteroid-resistant primary immune thrombocytopenia

Background The management of patients with refractory immune thrombocytopenia （ITP） is challenging, as there is no standard treatment option. The aim of this study was to investigate the efficacy of recombinant human thrombopoietin （rhTPO） in combination with cyclosporin A （CsA） for the management of patients with corticosteroid-resistant primary ITP.     

幽门螺杆菌检测在免疫性血小板减少症治疗中的临床意义

目的探讨幽门螺杆菌（HP）对免疫性血小板减少症（ITP）治疗效果的影响。方法113例成人初诊ITP患者分为HP检测组52例（检测组）、HP未检测组61例（未检测组）,^14C呼气试验对检测组52例进行HP检测后分为HP（＋）组、HP（-）组。所有患者给予糖皮质激素泼尼松进行ITP治疗（1mg·kg^-1·d^-1,顿服）,检测组中HP（＋）患者同时给予抗HP治疗（三联方案,阿莫西林0．5g,bid;奥美拉唑20mg,bid;克林霉素0．5g,bid）。检测不同时点患者血小板计数、CD8淋巴细胞,治疗6个月后评价各组治疗效果。结果113例患者的总有效率为70．80％,未检测组为55．74％,检测组为88．46％（P〈0．05）。检测组中,HP（-）和HP（＋）在治疗2周后血小板计数显著上升,与治疗前及治疗1周时血小板计数比较差异具有统计学意义（P〈0．05）;HP（-）和HP（＋）的治疗有效率及复发率均无统计学差异。未检测组治疗2周后血小板计数与治疗前及治疗1周时比较亦升高,但明显低于检测组（P〈0．05）;6个月复发率增高（P〈0．05）。检测组中,HP（＋）组治疗前CD8比例增高比率大于HP（-）组,治疗后CD8比例恢复率亦大于HP（-）组。未检测组CD8比例增高率及CD8比例恢复率与检测组总体无差别（P〉0．05）。结论HP阳性在ITP中有较高的发生率,对于HP阳性患者进行抗HP治疗可以显著提高ITP疗效。     

低剂量环孢A联合糖皮质激素治疗难治性自身免疫性血小板减少症的疗效观察

目的 研究低剂量环孢素A联合糖皮质激素治疗难治性血小板减少症的临床疗效.方法 选择30例难治性自身免疫性血小板减少症患者,随机分为两组,每组15例,一组给予低剂量环抱A联合糖皮质激素口服,一组给予标准剂量糖皮质激素口服,每周复查血小板计数,对比血小板上升情况.结果 口服环孢A联合糖皮质激素组2周内血小板计数明显上升,显性出血明显改善,激素减量后患者血小板计数无明显下降.单用糖皮质激素组在药物减量过程中短期内血小板计数明显下降,显性出血风险明显增加.体重增加,血糖升高等不良反应明显比环孢A组高.结论 低剂量环孢A联合糖皮质激素治疗难治性自身免疫性血小板减少症有确切疗效,不良反应少,值得推广.     

Chinese contribution to immune thrombocytopenia: the pathogenesis-oriented treatment

Primary immune thrombocytopenia (ITP) is the most common hemorrhagic disorder characterized by isolated thrombocytopenia in the absence of conditions known to cause thrombocytopenia.The incidence rate of ITP is similar in males and females;the incidence was significantly higher among patients older than 60 years.1 The clinical manifestation of bleeding varies with patient.The severity of bleeding ranges from mild mucocutanous bleeding (petechiae and ecchymoses) to life-threatening hemorrhages (intracranial or gastrointestinal bleeding);some patients have no bleeding manifestations.Fatal and major nonfatal hemorrhages were extremely higher in patients older than 60 years old.2     

成人原发免疫性血小板减少症患者外周血Th9细胞的表达及其临床意义

目的 观察Th9细胞及IL-9在成人原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)患者中的表达,探讨其在ITP发病过程中的作用.方法 纳入新诊断的成人ITP患者25例及年龄性别匹配的健康对照患者25例,利用流式细胞术检测研究对象外周血Th9细胞比例,实时荧光定量PCR检测IL-9、TGF-β、PU.1和IRF4的相对表达量,ELISA法检测IL-9的表达情况,血细胞计数仪进行血小板(PLT)计数.结果 与健康对照组相比,ITP患者外周血Th9细胞比例增高,且PLT≤30×109/L的患者Th9细胞比例高于PLT＞30× 109/L的患者(P＜0.05).ITP患者IL-9 mRNA及蛋白水平均增高,且PLT≤30×109/L的患者IL-9 mRNA及蛋白水平高于PLT＞30×109/L的患者(P＜0.05).与健康对照组相比,ITP患者Th9细胞发育的主要调控因子TGF-β、PU.1和IRF4水平增高(P＜0.05).ITP患者Th9细胞比例和IL-9蛋白水平均与PLT负相关(r=-0.428 1,P=0.032 8;r=-0.537 5,P=0.005 6).随访11例患者,发现经有效治疗后,Th9和IL-9与治疗前相比均呈下降趋势(P＜0.05).结论 Th9的异常活化可能参与了成人ITP疾病的发生与发展,这为进一步理解ITP的免疫学发病机制及选择免疫调节治疗潜在靶点提供了新的线索.     

原发与继发免疫性血小板减少症患者血小板膜糖蛋白特异性抗体及其与出血评分关系的研究

目的 探讨原发与继发免疫性血小板减少症（ITP）患者抗GPⅡb/Ⅲa及GPΙb/Ⅸ抗体的表达、抗体阳性表达与出血评分的关系,以及不同抗体类型出血评分的差异,为原发与继发ITP患者的诊治和出血严重程度提供临床依据。方法 选取2013年10月—2020年8月在新疆医科大学第一附属医院诊断为原发ITP患者（42例）及继发ITP患者（42例）为研究对象,所有患者入院时采用ITP出血评分量表行出血评分。应用改良MAIPA法检测患者抗GPⅡb/Ⅲa和抗GPΙb/Ⅸ抗体。结果 原发与继发组患者抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性率比较,差异无统计学意义（P >0.05）,原发组患者抗体表达以抗GPⅡb/Ⅲa抗体为主,继发组抗体表达以抗GPΙb/Ⅸ抗体为主,两者抗体阳性构成比较,差异有统计学意义（P <0.05）。继发组患者整体出血程度较原发组重（P <0.05）。抗体阳性表达与出血程度的关系：①抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重（P <0.05）。②抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重（P <0.05）,双抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重（P <0.05）。结论 抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性表达对原发与继发ITP无鉴别意义,但原发ITP患者抗体表达以抗GPⅡb/Ⅲa抗体为主,继发ITP患者抗体表达以抗GPΙb/Ⅸ抗体为主。继发ITP患者临床出血程度较原发ITP患者重。抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体及抗体双阳性患者出血程度较抗体阴性患者重。     

幽门螺杆菌感染与儿童免疫性血小板减少症的关系探讨

目的：探讨儿童免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）与幽门螺杆菌（Helicobacter pylori,Hp）感染的关系。方法：采用免疫层析金标法,分别对诊断明确的104例ITP患儿和30名健康体检儿童进行Hp抗体检测,所有Hp感染的ITP患儿均接受抗Hp三联治疗2周。结果：104例ITP患儿Hp抗体检测阳性54例,阳性率51.92%;30名健康体检儿童Hp抗体检测阳性8例,阳性率26.67%;ITP患儿Hp抗体阳性率高于对照组（P〈0.05）,54例Hp阳性的ITP患儿经抗Hp三联治疗后,完全反应36例,有效15例,无效3例,总有效率94.44%。结论：Hp感染与儿童ITP的发病有关。     

Th17细胞在免疫性血小板减少症患者中数量及功能研究

目的：研究免疫性血小板减少症（ITP）患者,rh17细胞数量、相关功能分子水平及其与临床指标的相关性。探讨Th17细胞在ITP发病机制中的作用。方法：ITP患者40例,正常对照组14名。应用流式细胞术（FCM）检测骨髓IL-23R＋CD4＋／CD4＋细胞比例;应用ELISA检测骨髓上清液IL-17、IL-23水平;RT—PCR测定骨髓单个核细胞中IL-17mRNA的相对表达水平,并与临床指标进行相关性分析。结果：ITP患者骨髓中IL-23R＋CD4＋／CD4＋细胞比例[（4．933±6．162）％]、IL-17水平[（13．434±7．189）ng／L]、IL-23水平[（56．930±58．512）ng／L]、IL-17mRNA相对表达水平（O．921±0．196）均明显高于正常对照组[（0．897±0．803）％]、[（4．134±2．879ng／E]、[（17．841±11．033）ng／L]、（0．749±0．136）（P〈0．05）;活动期ITP患者IL-23R＋CD4＋／CD4＋细胞比例[（6．699±7．008）％]、IL-17水平[（16．021±7．114）ns／L]、IL-23水平[（72．474±64．835）ng,L1、IL-17mRNA相对表达水平[0．967±0．186]均明显高于缓解期患者[（1．656±1．286）％]、[（7．972±3．326）ng/L]、[（24．114±17．654）ng／L）]、（0．801±0．163）（P〈0．05）。ITP患者上述指标与其临床指标存在相关性。结论：Th17细胞在ITP患者免疫发病机制中发挥重要作用,在ITP患者中不仅数量增加,而且功能活跃。     

T淋巴细胞亚群及血小板相关参数在儿童免疫性血小板减少症发病中的研究分析

目的:探讨T淋巴细胞亚群及血小板相关参数在儿童免疫性血小板减少症(ITP)发病中的表达及意义.方法:选取2013年6月~2015年6月唐山市妇幼保健院血液科病房收治的241例初诊ITP儿童作为观察组研究对象,另选取同期健康儿童252例作为对照组,分别检测并比较两组T淋巴细胞亚群及血小板相关参数水平,并对两组中大于4岁的儿童进行生活质量问卷调查,评估ITP患儿的生活质量.结果:观察组患儿CD3+、CD4+T淋巴细胞、CD4+/CD8+比值及PLT计数均明显低于对照组水平,而CD8+T淋巴细胞、MPV及PDW明显高于对照组水平;与治疗前水平比较,治疗5日后ITP患儿T淋巴细胞亚群及血小板相关参数水平均有明显改善;方差分析结果显示,ITP患儿血小板计数、CD4+/CD8+与骨髓巨核细胞数间差异无统计学意义;KIT生活质量问卷调查结果显示,ITP患儿治疗干预方面得分最高,为(1.89±1.06)分.结论:ITP患儿CD3+、CD4+T淋巴细胞、CD4+/CD8+比值及PLT计数均明显降低,CD8+T淋巴细胞、MPV及PDW明显升高,ITP患儿生活质量明显降低,T淋巴细胞亚群及血小板相关参数对ITP诊断具有一定的临床价值.