系统性血管炎的诊断与治疗 (附5例临床分析)

摘要：目的认识系统性血管炎致发热待查的诊断与治疗。方法回顾性分析以发热待查（fever of unknown origin,FOU）收治的以发热为主要表现的5例系统性血管炎病人的临床资料,根据发病年龄、性别、临床表现、对治疗的反应、胸部影像学特点、实验室检查等综合因素,并与其它诊断的发热待查进行鉴别。结果系统性血管炎均有多系统损害,如肺、肾、神经系统、皮肤等,主要诊断依据是病史的综合分析,结合血清学、病理学、抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）检查。结论FOU伴多系统损害是系统性血管炎的重要临床表现,病人的长期随访是临床应重视的问题。药物治疗包括激素和免疫抑制剂。     

系统性红斑狼疮皮肤血管炎的临床特点分析

目的探讨继发于系统性红斑狼疮(SLE)的皮肤血管炎(CV)的发生率及临床特点。方法对先后在本院门诊就诊及住院的SLE进行临床资料收集与分析。皮肤血管炎的诊断主要基于临床表现,即出现提示皮肤血管炎的典型临床表现,例如肢端红斑、网状青斑、可触及性紫癜、皮肤溃疡等,并排除血栓性疾病及药物反应等其他可能的原因。同时需一位资深皮肤科医生会诊证实CV的诊断。结果在278例入选的SLE患者中,有103例患者有典型的CV表现,CV的发生率为37%,其中84例(82%)为女性患者,19例(18%)为男性患者。CV最常见的临床表现为肢端红斑。最常被累及的部位为指端及手掌。其他常被累及部位依次为下肢、上肢、躯干及面部。CV的持续时间从不满1周至数月不等,平均3.7周。与没有CV的SLE患者相比,具有CV的SLE患者女性/男性比例较低,SLEDAI评分较高,雷诺现象、血液系统累及、高丙球蛋白血症发生率较高(P<0.05)。结论 SLE中CV的发生率为37%,在临床十分常见,而且CV的临床表现较为复杂。伴发CV表现的SLE患者的女性/男性比例较低,临床表现更重,并更容易出现雷诺现象、血液系统累及、高丙球蛋白血症。     

系统性血管炎三例

系统性血管炎是以血管炎症与坏死为主要病理改变的一组疾患。临床上可因受累血管大小类型、部位及病程特点不同而表现各异。本病临床可局限于某一脏器 ,也可累及全身各个系统。这类疾病临床表现多样化 ,又缺乏统一可靠的诊断指标 ,临床诊断及治疗比较困难 ,故将我院诊断治疗 3例报道如下。1　病例介绍例 1,女性患者 ,5 6岁。主因浮肿半年 ,加重 1周伴呼吸困难、咳嗽收住五官科。经给予气管插管后查尿常规 :蛋白( ) ,Ｘ线片示结节样粟粒样片状阴影 ,心电图示冠状动脉供血不足 ,随后请我科会诊 ,疑似系统性血管炎 (韦格内氏肉芽肿 ) ,因患者…     

伴周围血管炎的系统性红斑狼疮24例临床分析

目的：探讨伴周围性血管炎的系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床特点及意义。方法：42例患者分为2组,(伴周围血管炎组和无周围血管炎组),通过分析,了解伴周围血管炎的SLE的临床特点及意义。结果：伴有周围血管炎者病情较活动、内脏损害频率高,对治疗反应差,需积极治疗。     

原发性系统性血管炎90例临床分析

目的 分析原发性系统性血管炎(PSV)的临床特点,以便提高临床诊断水平.方法 回顾性收集2006～2011年中南大学湘雅二医院住院的90例PSV患者临床资料.分析PSV的临床表现和实验室特点.结果 90例原发性血管炎(PVS)患者平均年龄(46±18)岁,男女比例为46:44,病程(8±12)月,以肾脏受累(67.7％,40/90)、皮肤黏膜受累(58.1％,36/90)和呼吸系统受累(51.6％,32/90)为主要表现.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性患者皮肤黏膜受累的发生率显著高于阳性患者P＜0.05);ANCA阳性患者CRP较ANCA阴性患者CRP增高更显著(P＜0.05),其他指标无明显差异(P＞0.05).结论 原发性系统性血管炎的临床表现复杂多样,以肾脏、皮肤、呼吸系统受累为主,不同血管炎在实验室检查、影像学检查及病理检查上有一定的特异性,尤其ANCA在早期诊断中意义重大.     

变应性肉芽肿性血管炎的临床及病理学特点(附4例报告)

目的分析变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征,CSS）的临床及病理学特点,提高诊断水平。方法复习确诊为CSS的4例患者的住院资料,对其临床表现及病理学特点进行总结。结果本病临床表现多种多样,以呼吸系统和周围神经受累最常见,所有患者末梢血的嗜酸性粒细胞比例增高（27.5%～73.3%）。3例肌肉活检显示血管炎性改变及嗜酸性粒细胞浸润;1例腓肠神经活检可见神经束内有髓纤维轴索变性,神经外膜血管炎性病变伴嗜酸粒细胞浸润。结论当患者出现呼吸系统和周围神经等多系统受累表现及末梢血嗜酸粒细胞比例增高时,应进行相关组织病理检查,及时诊断治疗。     

系统性血管炎并发卡式肺孢子虫肺炎1例报告

糖皮质激素和环磷酰胺合用是治疗系统性血管炎的经典治疗方法。但系统性血管炎患者由于应用免疫抑制剂,可并发机会性感染,现报告1例。     

恶性肿瘤并发肺栓塞的临床分析(附3例报告)

在恶性肿瘤并发肺栓塞时,其临床表现常不典型或仅仅与肺栓塞症状相似,易造成漏诊或误诊,如何提高恶性肿瘤在肺栓塞患者中的早期诊断,是提高恶性肿瘤患者生存期及生存质量的必要基础.本文分析3例经CT肺动脉造影(Computed tomography pulmonary angiography, CTPA)确诊为肺栓塞的恶性肿瘤患者临床资料,并结合文献进行回顾性总结分析,以提高对恶性肿瘤并发肺栓塞的认识,现报道如下.     

8例系统性红斑狼疮合并恶性肿瘤的临床分析

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)合并有恶性肿瘤患者的临床特点.方法 回顾性分析该院1998～2008年8例SLE合并有恶性肿瘤患者(合并肿瘤组)的资料,并与SLE无恶性肿瘤的患者(非合并肿瘤组)临床资料进行比较.结果 合并肿瘤组8例患者中男2例,女6例,与非合并肿瘤组患者相比,发病年龄、蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡、肾损害及肿瘤标记物水平等差异有统计学意义(P＜0.05).结论 SLE可合并恶性肿瘤,年龄、肿瘤标记物水平、发病时少或无皮肤黏膜损害及肾脏受累为合并恶性肿瘤的主要临床相关因素.     

ANCA相关血管炎临床分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎的临床特点。方法分析56例确诊ANCA相关血管炎患者的临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果56例患者中有呼吸系统症状34例;肾脏损害42例;21例出现皮肤损伤;28例有骨关节肌肉病变;消化道症状16例;11例出现神经病变;5例视力下降,6例听力下降。心脏亦可累及。48／50例ANCA阳性。有32例活检病理支持诊断。所有患者用糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗。结论ANCA相关小血管炎临床表现多种多样,最常累及呼吸系统、肾脏、骨关节肌肉及皮肤粘膜。ANCA及病理活检有助于本病诊断。糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗有效。     

以肺出血为首发表现的儿童系统性红斑狼疮5例报告并文献复习

目的探讨以肺出血为首发症状的儿童系统性红斑狼疮（SLE）的临床特点,提高诊疗水平。方法对5例病人的临床资料进行回顾性分析,对临床特点和治疗结果进行总结。结果5例病人除肺出血表现外,其他SLE症状均不典型;2例病人经过免疫治疗症状改善,3例死亡。结论以肺出血为首发症状的儿童系统性红斑狼疮发病少见,但病情严重,早期诊断和强化治疗有望改善预后。     

系统性红斑狼疮合并胸腺瘤3例并文献复习

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)与胸腺瘤之间的关系及此类患者的治疗策略.方法 回顾性分析3例系统性红斑狼疮合并胸腺瘤患者的临床资料,并进行文献复习,就两者之间的联系及治疗策略进行讨论.结果 3例患者均为女性,发生胸腺瘤时年龄40～45岁.2例患者首次诊断SLE时即伴发胸腺瘤,1例患者胸腺瘤发生于SLE确诊后2年.2例患者明确行胸腺瘤切除术.2例患者给予激素合并免疫抑制剂治疗.结论 对于中老年SLE患者要警惕胸腺瘤的发生,对胸腺瘤的患者要监测自身免疫病的发生.糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗仍适用于合并胸腺瘤的SLE患者,应根据胸腺瘤的病理分型给予积极的治疗.切除胸腺瘤对于SLE的预后影响不明确,两者之间的机制需要进一步探索.     

以静脉血栓为首发表现的恶性肿瘤9例临床回顾

目的提高对以静脉血栓为首发表现的恶性肿瘤的认识水平。方法对我院2001—2010年住院患者中确诊的恶性肿瘤合并深静脉血栓的病例进行回顾性分析。结果10年期间共收治38例恶性肿瘤合并静脉血栓形成患者,其中9例（23．7％）患者以静脉血栓为首发临床表现,静脉血栓是在恶性肿瘤确诊前1周-6月被发现。4例患者表现为单纯下肢深静脉血栓形成,2例表现为单纯肺栓塞,2例表现为肺栓塞合并下肢深静脉血栓形成,1例表现为单纯右上肢深静脉血栓形成。结论静脉血栓栓塞性疾病可能是潜在恶性肿瘤的信号。对不明原因的深静脉血栓形成应考虑恶性肿瘤的可能,并进一步进行相关检查,尽早排查恶性肿瘤性疾病。     

恶性纵隔肿瘤的诊断及外科治疗

目的 探讨恶性纵隔肿瘤的临床特点、诊治方法。方法 回顾分析我院1976年1月～2003年7月收治并经病理证实的57例恶性纵隔肿瘤。结果 恶性胸腺瘤26例、恶性畸胎瘤11例、恶性神经源性肿瘤4例，恶性脂肪病2例、纵隔类癌2例等；除无手术指征的5例使用放、化疗外，手术切除52例，其中根治性切除44例，姑息性切除5例，探查3例，手术切除率94．2％（49／52)，术后随诊1个月～25年，1、3和5年生存率分别为：72．2％、50．13％和30．5％。结论 本病诊断主要依靠临床症状和X线、CT检查；治疗应以手术为首选，姑息切除术后配合放疗可提高疗效。     

黑地黄丸化裁治疗ANCA相关性系统性血管炎伴肾损伤

文章介绍1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性系统性血管炎伴肾损伤患者的治疗经过,采取中西医结合,从调理脾肾入手,以健脾补肾的黑地黄丸化裁,促进患者肾功能的恢复,且经过2个月治疗后患者乏力倦怠等症状明显改善,气色如常,纳眠可,泡沫尿减少,大便调,实验室尿常规、肾功能、ANCA等指标逐渐好转,直到恢复正常。     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床特点及死亡相关因素分析

目的 总结老年ANCA相关性小血管炎的临床特点并分析其死亡相关因素.方法 回顾性分析2013年1月至2016年5月于我院住院明确诊断为ANCA相关性小血管炎的60岁以上老年患者共58例,收集患者的一般临床资料及预后情况.结果 患者男38例(65.5％),女20例(34.5％);平均年龄(72.47±8.20)岁,80岁以上患者占27.6％.首诊科室分散在7个科室.临床表现为多系统受累,首发症状中最常见为咳嗽咳痰(31.0％),其次为发热(19.0％).抗MPO-ANCA阳性者42例(72.4％),抗PR3-ANCA阳性者11例(19.0％),同时识别者5例(8.6％).单纯抗PR3-ANCA阳性患者鼻部受累及神经系统受累的发生率显著高于单纯抗MPO-ANCA阳性患者(鼻部受累:45.5％ vs.7.1％,P=0.007;神经系统受累:36.4％ vs.4.8％,P=0.016).在58例AAV患者中,有完整随访资料的有33例,其中17例死亡,均与肺部感染、呼吸衰竭相关,3例肺曲霉菌病患者均死亡,9例接受甲泼尼龙冲击治疗的患者中有随访资料的5例全部死亡.死亡患者中肺间质病变的发生率(88.2％)显著高于存活患者(3 1.3％),两者差异有统计学意义(P=0.001).结论 老年ANCA相关性小血管炎首发症状多样、多系统受累、就诊科室分散,接受甲泼尼龙冲击治疗、合并肺间质纤维化提示死亡风险更高.     

Intracranial Hypertension Syndrome in Systemic Lupus Erythematosus： Clinical Analysis and Review of the Literature

In order to better understand the clinical manifestation of systemic lupus erythematosus （SLE） with intracranial hypertension syndrome （IHS）, we analyzed the clinical features and treatment of a typical SLE patient with IHS. SLE is one of the most unpredictable autoimmune diseases involving multiple organ systems that is defined clinically and associated with antibodies directed against cell nuclei. IHS is an uncommon manifestation of neuropsychiatric SLE （NPSLE） and is characterized by an elevated intracranial pressure, papilledema, and headache with occasional abducens nerve paresis, absence of a space-occupying lesion or ventricular enlargement, and normal cerebrospinal fluid chemical and hematological constituents. IHS has been reported in a few sporadic cases in patients with SLE worldwide, but rarely has been reported in China. In this study, a 34-year-old female SLE patient with IHS was. reported and pertinent literature reviewed. The clinical presentation, image logical features, and investigatory findings were discussed.     

系统性红斑狼疮并发胰腺炎46例临床分析

目的总结系统性红斑狼疮（SLE）并发胰腺炎的临床特点。方法回顾性总结1983年1月至2012年1月北京协和医院收治住院的46例SLE并发胰腺炎病例,分析其临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗与转归。结果SLE并发胰腺炎的发生率为0．88％（46／5233）,男女比例为7：39,平均年龄（33±13）岁;急性胰腺炎与慢性胰腺炎的比例为20：3（分别为40例和6例）。SLE并发胰腺炎时多系统受累明显,急性胰腺炎多发生于SLE活动期。SLE并急性胰腺炎患者中81．0％（17／21）出现高TG血症,且重症急性胰腺炎组患者TG水平显著高于轻症急性胰腺炎患者（P=0．023）。SLE并急性胰腺炎患者病死率高达37．5％（15／40）,大剂量激素及免疫抑制剂治疗可缓解病情。仅有5例患者在激素冲击治疗1周之内出现急性胰腺炎,多数病情较轻。合并感染是SLE并急性胰腺炎预后不良的独立危险因素（P〈0．叭）。SLE并慢性胰腺炎临床症状相对较轻,以腹痛、黄疸、胰腺密度不均和胰腺肿大常见。1例患者以自身免疫性胰腺炎为SLE的首发表现。结论SLE并发急性胰腺炎更常见且更严重,病死率较高。伴发的高TG血症可能诱发或加重急性胰腺炎。治疗SLE并急性胰腺炎应积极联合激素和免疫抑制剂。合并感染是SLE并急性胰腺炎预后不良的独立危险因素。