交感麻痹性上睑下垂的手术治疗

交感麻痹性上睑下垂是眼交感麻痹综合征(Horner 氏综合症)的症状之一。其发生机理是由于眼交感神经的传导径路受累,使Müller 氏麻痹而引起。除上睑下垂外,还有瞳孔缩小、眼球内陷及面部无汗等。我们应用Müller 氏肌切除缩短术治疗此症2例,获得良好效果,报告如下。例1 男20岁于1984年5月行右侧颈部神经鞘瘤切除术,术后发现右眼上睑下垂、两眼瞳孔不等     

Adie氏瞳孔

Adie氏瞳孔又称Holmes——Adie氏综合征,或称Adie氏瞳孔强直征;假性Argyll——Robertson氏瞳孔。其特点为伴有良性腱反射消失或减弱的瞳孔强直,或伴有腱反射消失的假性Argyll——Robertson氏瞳孔,多为散发,偶见有家族遗传者,常终身不变,属于良性疾病。     

劳穆比(Laurence-Moon-Biedl)氏综合征二例

劳穆比(Laurence-Moon-Biedl)氏综合征为罕见疾病,国内有文献可稽者约有18例,完全型者更为少见。本病的完全型包括肥胖、多指(趾)、智力低下、生殖腺发育不全、视网膜色素变性及具有家族性六个特征。作者近期遇到2例,属完全型,现报告如下:     

Batten—Mayou 综合征(附2例报告)

本病亦称幼年型黑朦性家族痴呆(ju-venile amaurotic family idiocy);脑视网膜变性(cerebroretinal degeneration);色素性视网膜类脂神经原性遗传变性(pig-mentary retinal lipoid neuronal here-dodegeneration)及 Vogt-Spiemeyer 综合征等。有家族性,多见于犹太族,     

糖尿病性自主神经病变的瞳孔体征

本文详细研究了糖尿病性自主神经病变(排除了视网膜敏感性降低的影响)的瞳孔功能,并与自主神经及四肢性体干神经功能的其他指标作了比较。对比了36例需用胰岛素治疗的糖尿病人及与其年令、性别相匹配的36例对照者的血压、心率、震动觉阈值、神经传导速度和瞳孔。瞳孔检查均在暗室用双目红外线电视瞳孔机测量其直径,经计算机分析得出各项检查的平均值。     

家族性淀粉样变性多发神经病的眼部表现

家族性淀粉样变性多发神经病是一种危及生命的多系统受累的常染色体显性遗传病,转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)基因突变(Va130Met突变)是最常见的类型.通常导致长度依赖性周围神经病变,在随后大概十年内发生植物神经功能障碍导致恶病质和死亡.组织活检见刚果红亲和性染色且在偏振光下呈现黄绿色双折射的特性.累及眼部时,淀粉样物质沉积于眼的瞳孔缘、小梁网、玻璃体,引起继发性青光眼和玻璃体混浊.玻璃体混浊通过玻璃体切除术可以明显提高患眼视力,但术后有复发的风险;继发性青光眼通过小梁切除术加丝裂霉素浸润以控制眼压.高危的家庭成员应进行基因检测,DNA检测提供了无症状的预测诊断.     

糖尿病性植物神经病变对瞳孔系统的影响——瞳孔对光动态反应的测定

糖尿病性植物神经病变是糖尿病患者常见的并发症。它对心血管、胃肠道、汗腺和泌尿生殖系统的影响已为人们所熟知。然而,它对瞳孔系统的影响还没有很好的受到重视。瞳孔异常被描述为     

Netrin-1在眼病中的研究进展

Netrin-1是神经轴突的导向因子,为一种由细胞底板分泌的可溶性蛋白,属于Netrins家族中研究最为广泛的一员。Netrin-1具有受体多样性,其与不同的受体结合可以激活不同的生物学效应,从而发挥多种功能。近年来研究发现,Netrin-1与神经轴突导向、炎症反应、新生血管形成、细胞凋亡等反应密切相关,不仅可在中枢神经系统发挥作用,还与许多系统疾病如呼吸道系统、心血管系统等疾病有关,使其成为治疗这些疾病的重要靶点。在眼科领域,Netrin-1与视神经发育不全(ONH)、角膜疾病、糖尿病视网膜病变(DR)、年龄相关性黄斑变性(ARMD)、视网膜母细胞瘤(RB)等疾病紧密联系,且在预防及治疗这些疾病中具有非常广阔的应用前景。在本篇综述中,我们将探讨Netrin-1与眼科疾病的联系及其作用。     

眼科领域的植物神经失调

植物神经分布于全身各脏器,它支配着身体的植物神经机能,在眼部有管理瞳孔收缩、散大及使调节肌收缩、松弛作用。Ⅰ、分类 1.瞳孔异常:1)瞳孔不等;2)散瞳;3)缩瞳;4)周期性瞳孔异常;5)瞳孔强直;6)反常的瞳孔反应。 2.调节异常:1)调节麻痹;2)调节不全麻痹;3)调节痉挛。下面引用美国Schlaegel和Hoyt对眼的身心病分类:     

穿通性角膜移植治疗角膜虹膜内皮综合征

现在认为原发性进行性虹膜萎缩、Chandler综合征和虹膜-痣综合征这三者均属于“增生性内皮综合征”的范畴,通常称为角膜虹膜内皮综合征(ICE综合征)。该病为单眼发病,无家族性,主要见于女性白人。其共同特点为:(1)虹膜基质异常,包括瞳孔异位、虹膜变薄及孔洞形成;(2)虹膜附着于Schwalbe线或其前部广泛的虹膜周边前粘连;(3)青光眼;(4)角膜后部改变。Shields等发现在本     

脑源性神经营养因子对视网膜神经血管单元的保护作用

神经血管耦合以神经血管单元(NVU)为基础，发挥神经细胞与微血管之间信号传导、代谢调节等功能并共同组成屏障结构维持微环境稳态。神经血管单元在视网膜中广泛分布，与视网膜正常生理功能的维持关系密切，而各种原因引起的视网膜神经血管稳态失衡会导致多种视网膜疾病，如糖尿病视网膜病变(DR)、青光眼、视网膜色素变性(RP)及年龄相关性黄斑变性(ARMD)等。脑源性神经营养因子(BDNF)在视网膜也有广泛分布，通过与其受体TrkB结合发挥促神经生长和损伤修复等功能。近年来，研究发现BDNF在视网膜神经血管单元稳态失衡早期，即神经退行阶段可发挥损伤保护作用，同时减少神经来源的促血管生成物质，延缓疾病进程并为早期干预和治疗提供了新策略新思路。     

Von Recklinghausen氏综合征四例

Von Recklinghausen氏综合征(多发性神经纤维瘤病)是起源于神经中胚叶的结缔组织(神经膜)、神经外胚叶的Schwann氏细胞的一种遗传性、全身性疾病,可广泛累及皮肤、神经系统和身体各内脏器官。眼部除晶状体、泪器外均可被累及,并导致先天性青光眼。家族成员可分别表现本病某些症候,组成一个较完整的症候群。现将我科临床所见4例报告如下。例1,李某,男,1岁半。因右眼逐渐增大入院。眼部检查:上睑轻度下垂,眼球突出度17mm(左眼7mm),眶距90mm。右眼向下偏位,向各方向运动均受限,直接、间接对光反应消失,角膜直径18mm,雾状水肿,前房深,…     

Usher氏综合征二家系报告

Usher氏综合征以视网膜色素变性导致视觉逐步减退，并伴有不同程度的听觉受损为特征，有家族遗传倾向。现报告2家系如下。     

视神经鞘脑膜瘤误诊视神经炎1例

1病例报告患者,女,34岁,因偶然发现右眼视物模糊来诊,查体:视力:0.2OD(不能矫正)、1.0OS,双侧瞳孔等大,右侧瞳孔直接对光反应稍迟钝,相对性瞳孔传导阻滞阳性,右视盘边界欠清,色正常,余眼内未见明显异常。查视野:右眼颞侧及鼻下大部分视野缺损,上方旁中心暗点,左眼正常;眼底荧光造影示:视盘高荧光。拟诊右眼视神经炎收入院进一步检查治疗。考虑视神经炎与颅内神经脱髓鞘等疾病关系密切,为患者行颅脑MRI,显示颅内无异常,MRI报告符合视神经炎,但医生阅片时发现患者右侧视神经异常增粗。经强化MRI检查,考虑视神经占位性病变(图1)。追问病史,患者有甲状腺功能亢进病史2a,双眼球轻度突出,外观两眼     

糖尿病性眼肌麻痹临床分析

目的 探讨糖尿病性眼肌麻痹的临床特点.方法 对25例(25只眼)经常规眼科检查,眼肌检查及实验室生化检查后,确诊为糖尿病性眼肌麻痹进行分析.结果 25只眼均单眼发病,受累神经以动眼神经麻痹多见,为15例,其次外展神经麻痹6例,滑车神经麻痹3例,复合神经(Ⅲ+Ⅳ)麻痹1例.结论 中老年糖尿病患者易并发眼肌麻痹,糖尿病性微循环病变是导致神经缺血缺氧以致变性的病理基础.     

视网膜色素变性合并青光眼1家系

1　临床资料先症者 ,男 ,37a,干部。因双眼渐进性视物不清 4a,加重0 .5 mo,伴头痛及双眼胀痛 ,于 1998年 6月 4日入院。患者自幼夜盲 ,13a前被诊断为“视网膜色素变性”,1994年初到北京先后行“双眼氩激光虹膜切除术”及“小梁切除术”。术后视力改善。眼部检查 :视力 :右眼 0 .12 ,左眼眼前手动。双眼球结膜肥厚 ,轻度混合充血 ,12点处瘢痕形成 ,滤过泡缺如。角膜透明 ,KP(- ) ,前房浅 ,周边前房约 1/ 3CT,Tyndall(- )。双眼12点处呈三角形缺损 ,11点处虹膜近根部有一约 2 mm2 的圆洞。右侧瞳孔直径 3m m,光反射存在。左眼瞳孔上移。双眼…     

色素上皮源性因子在眼部的作用研究

糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、Eales病、早产儿视网膜病变、年龄相关性黄斑变性等眼病的共同特征为视网膜或视网膜下新生血管。近年发现新生血管形成因子与抑制因子之间的平衡失调是新生血管形成的重要机制。色素上皮源性因子 (pigmentepithelium -derivedfactor,PEDF)是一重要血管形成抑制因子 ,具有抑制新生血管形成、营养神经和促分化的作用。本文主要综述其在眼部的研究现况及治疗展望。     

Ⅱ型糖尿病患者瞳孔相关性自主神经病变的研究

目的探讨通过暗视、明视及药物散瞳3种状态下瞳孔直径对评价Ⅱ型糖尿病患者瞳孔源性自主神经病变的意义。方法选取我院内分泌科Ⅱ型糖尿病患者,根据荧光素钠眼底血管造影结果分为亚临床期组和单纯期组,随机各取20例,选取相应年龄段眼科就诊的非糖尿病的泪道病患者20例作为正常对照组,采用红外线数码摄影法拍摄暗视、明视及药物散瞳状态下的眼前节照片,获得瞳孔图片,通过计算机软件处理,换算出瞳孔直径及缩小率和散大率。将所得数据进行统计学分析。结果正常对照组、亚临床期组和单纯期组在暗视下的瞳孔直径分别为(6．02±0．48)、(5．87±0．99)、(4．95±1．12)mm;明视下分别为(3．40±0．33)、(3．37±0．31)、(3．25±0．47)mm;药物散瞳后分别为(7．37±0．59)、(6．91±1．00)、(5．49±1．24)mm;缩小率分别为(43±7)％、(41±10)％、(32±14)％;散大率分别为(23±8)％、(19±13)％、(11±5)％。暗视下和药物散瞳后的瞳孔直径及缩小率和散大率的组间差异有统计学意义(P<0．01)。结论Ⅱ型糖尿病患者早期即可出现瞳孔源性自主神经病变,暗视和药物散瞳状态下的瞳孔直径及缩小率和散大率可用于评价Ⅱ型糖尿病患者的自主神经病变。     

糖尿病视网膜神经变性机制的研究进展

糖尿病视网膜病变(diabetic retinopathy,DR)一直被认为是微血管病变。然而,大量的研究已经证实,DR不仅会引起视网膜的血管病变,也会引起视网膜神经退行性改变。越来越多的证据也表明,在DR早期未发生视网膜血管病变之前就已经出现了视网膜神经变性,且视网膜神经变性可能参与了微血管异常的发生发展。目前,糖尿病视网膜神经变性的机制尚不十分明确,现就近年来糖尿病视网膜神经变性机制的研究进展做一综述。     

无β-脂旦白血症患者联合应用维生素A和E

Bassen-Kornzweig综合征是一种以胃肠症状(脂肪痢),血液紊乱(棘红细胞增多症),神经肌肉失调(运动障碍)以及视网膜色素变性为特征的遗传性疾病,均在10岁前发病。这是由于血浆中缺少β载脂旦白所致。这种病人的血浆中既无乳糜微粒,亦无极低密度的脂旦白(VLDL)和低密度脂旦白(LDL)。